Fiksuotos nugaros smegenys yra reta patologija, kuriai būdingas ribotas nugaros smegenų mobilumas stuburo kanale. Liga dažniau yra įgimta ir yra susijusi su intrauteriniu nugaros smegenų ir stuburo vystymosi proporcijos pažeidimu, taip pat su potrauminiais ir použdegiminiais cicatricial-proliferaciniais pokyčiais, dėl kurių stuburo smegenys fiksuojasi. uodegos sritis.
Normalus nugaros smegenų vystymasis
Trečiąjį intrauterinio vystymosi mėnesį nugaros smegenys užima visą stuburo kanalo ilgį. Tada stuburas auga į priekį. Gimimo metu paskutinės nugaros smegenų dalies lygis atitinka 3-iojo juosmens slankstelio lygį. 1-1,5 metų amžiaus nugaros smegenys baigiasi 2-ojo juosmens slankstelio lygyje smailaus kūgio pavidalu. Atrofuota nugaros smegenų dalis tęsiasi nuo kūginio taško viršaus ir yra pritvirtinta prie 2-ojouodegikaulio slankstelis. Visos nugaros smegenys yra apsuptos smegenų dangalų.
Stuburo smegenų fiksacija
Nugaros smegenys dažniau fiksuojamos juosmens-kryžmens srityje, tempiasi, atsiranda medžiagų apykaitos ir fiziologiniai neuronų darinių sutrikimai. Neurologiniai simptomai pasireiškia jautrumo pažeidimu, motorinio aktyvumo sumažėjimu, dubens organų patologija ir kt.
Šis terminas pirmą kartą buvo išsakytas Hoffman ir kt., 1976 m. Tirta vaikų grupė (31 atvejis). Nustatyti jutimo ir judėjimo sutrikimai, kuriuos lydėjo šlapinimosi sutrikimai.
Fiksuotų nugaros smegenų priežastys
Bet koks procesas, galintis sutvarkyti nugaros smegenis ir apriboti jų mobilumą, gali sukelti sindromą:
- Riebaliniai navikai juosmens-kryžmens srityje.
- Odos sinusas – nugaros smegenų kanalo, susisiekiančio su išorine aplinka, buvimas naudojant fistulinį taką. Tai įgimta raidos anomalija.
- Diastematomyelia yra apsigimimas, kai kremzlinė arba kaulinė plokštelė tęsiasi nuo užpakalinio stuburo kūno paviršiaus, dalijant nugaros smegenis pusiau. Lygiagrečiai susidaro šiurkštūs gnybtų sriegio randai.
- Intramedulinis tūrinis ugdymas.
- Syringomyelia yra ertmių susidarymas nugaros smegenyse. Jį lydi patologinis glijos membranos augimas.
- Cicatricialgnybtų sriegio deformacija.
- Stuburo smegenų fiksacija gali būti antrinė ir atsirasti chirurginės intervencijos vietoje nugaros smegenyse. Pastebėta po mielomeningocelės pataisymo.
Sindromo klinikinis vaizdas ir diagnozė
Remiantis nuodugniu bendru klinikiniu paciento ištyrimu, neurologiniu tyrimu ir papildytas instrumentinių tyrimų rinkiniu. Siekiant išplėsti diagnostinės paieškos spektrą, dalyvauja neonatologai, pediatrai, chirurgai, neurologai, neurochirurgai, ortopedai, urologai, infekcinių ligų specialistai.
Vaiko amžius lemia diagnostinių priemonių kompleksą.
Lietuvių istorija
Naujagimių anamnezė yra prasta, todėl reikia išplėsti diagnostikos metodus. Vyresniems vaikams pažeidžiama eisena, silpnėja kojų raumenys, kartais skiriasi galūnių raumenų masė, viena iš jų atrodo plonesnė. Yra šlapinimosi sutrikimų šlapimo nelaikymo forma. Paauglystėje gali atsirasti skeleto deformacija, vaikai dažnai serga šlapimo takų infekcijomis, o tai yra dėl sumažėjusio šlapimo pūslės tonuso.
Dažniausias ligos simptomas yra nenumaldomas kirkšnių ar tarpvietės skausmas, kuris gali plisti stuburu ir į apatines galūnes. Dažnai skausmo simptomą lydi apatinės galūnės jautrumo ir tonuso pažeidimas.
Patikra
Juosmens srityje galite rasti: plaukų kuokštą („uodegagelsvai rudas ), vidurinis nevus, vietinė hipertrichozė, odos sinusas, poodinis riebalinis navikas. Šie požymiai yra disembriogenezės stigmos.
Dažnai pasitaiko skeleto deformacijų (skoliozė, kifozė, dubens kaulų asimetrija, progresuojančios pėdų deformacijos), kurios pasireiškia ketvirtadaliui pacientų.
Svarbiausias yra neurologinis tyrimas, kuris atskleidžia ankstyvus vaikų fiksuoto smegenų sindromo požymius. Būdinga įvairaus laipsnio apatinių galūnių parezė. Vaikams iki 3 metų sunku nustatyti parezės gylį, tačiau apie tai galima spręsti pagal judesių sutrikimų apimtį (spontaniškos veiklos nėra). Išoriškai gali būti galūnių ir sėdmenų raumenų atrofijos požymių, tačiau jei vaikas turi antsvorio, pažeidimas gali paslėpti. Jautrumo pažeidimas pasireiškia jo sumažėjimu arba nebuvimu ant apatinių galūnių, tarpvietės ir sėdmenų. Šie vaikai yra linkę nusideginti, nes praranda jutimą.
Dubens organų sutrikimas, pasireiškiantis įvairiais šlapinimosi sutrikimais (šlapimo nutekėjimas po šlapimo pūslės ištuštinimo, klaidingas potraukis, nevalingas šlapinimasis), tuštinimosi veiksmo pažeidimai.
Instrumentiniai diagnostikos metodai
Papildykite anamnezės ir klinikinio tyrimo duomenis.
- Rentgeno nuotrauka. Tai pradinis tyrimo metodas įtariamiems stuburo ir nugaros smegenų pažeidimams. Nepakankamas minkštųjų audinių darinių tyrimo požiūriu.
- Ultragarsas. Vertingas metodas diagnozuojant ligą vaikams iki 1 metųmetai.
- MRT. Jautriausias metodas, leidžiantis išsamiai ištirti stuburo patologijos struktūrą.
- Kompiuterinė tomografija yra informatyvi tik tais atvejais, kai prieš artėjančią operaciją būtina vizualizuoti skeleto deformaciją.
- Urodinaminiai tyrimai (citometrija, uroflumetrija, elektromiografija). Ji atliekama vaikų, turinčių fiksuoto nugaros smegenų sindromo, diagnostikai ir pooperacinei kontrolei.
Fiksuotų vaikų nugaros smegenų gydymas
Fiksuoto smegenų sindromo terapiją vaikams atlieka specialistų tandemas. Pirmaisiais gyvenimo metais vaikai pilnai tikrinami kas 3 mėnesius ir iki pilnametystės kas 6 mėnesius. Vėliau apklausa atliekama kasmet. Šeimos nariai įspėjami, kad pablogėjus bendrai būklei, atsiradus neurologiniams sutrikimams, sutrikus šlapinimuisi, tuštinimasis, reikėtų neplanuotai kreiptis į gydytoją.
Pagrindinis gydymo metodas – neurochirurginis. Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo efektyvesnis rezultatas. Chirurginės intervencijos esmė – nugaros smegenų defiksacija.
Fiksuotų vaikų nugaros smegenų operacijų rezultatai:
- skausmo sindromo regresija (65-100%);
- neurologinės būklės pagerėjimas (75–100%);
- urologinių sutrikimų regresija (44-93%).
Ortopediniams sutrikimams reikalinga papildoma chirurginė korekcija, pvz.koreguotos stuburo deformacijos fiksacija metaline konstrukcija.
Didelė blogo baigties rizika pastebima vaikams, turintiems suskaidytų nugaros smegenų apsigimimų, lipomielomeningocele. Tokiems pacientams chirurginės intervencijos vietose dažniausiai atsiranda antrinės nugaros smegenų fiksacijos.
Išvada
Fiksuotų vaikų nugaros smegenų simptomai gali būti aptikti gimdoje atliekant įprastinį ultragarsinį tyrimą. Šie duomenys leidžia ankstyvame amžiuje paruošti gimusį vaiką planinei operacijai.
