Anomalijos, susijusios su šlapimo takų vystymusi, sudaro daugiau nei 35 % visų žmonių įgimtų apsigimimų. Tuo pačiu metu yra atvejų, kai tokios patologijos yra besimptomės ir nustatomos tik brendimo ar nėštumo metu. Frehley sindromas yra įgimta inkstų anomalija, kurios metu susidaro viršutinės inkstų arterijos priekinės ir užpakalinės šakos. Dėl to sutrinka normalios organo funkcijos.
Sindromas buvo pavadintas Amerikos urologo, kuris pirmą kartą jį aprašė, vardu. Straipsnyje bus kalbama apie ligos priežastis, simptomus ir gydymą.
Kas tai?
Kaip jau minėta, sergant Frehley sindromu, susikerta užpakalinė ir priekinė inkstų arterijos šakos. Tokiu atveju galimas dalinis viršutinių dubens dalių arba dubens-šlapimtakio segmento suspaudimas. Dėl to inkstų funkcija gali sutrikti ar net neveikti. Galimas akmenų susidarymas, arterinės hipertenzijos atsiradimas. Šlapime gali būti kraujo pėdsakų.
Tokia anomalija atsiranda embriogenezės metu inkstų kraujagyslių sistemai, kaigalima sustabdyti jų vystymąsi, bet konstrukcijos išsaugomos.
Frehley sindromas lokalizuotas dešinėje ir kairėje, tai yra, dažniausiai pažeidžiamas vienas inkstas. Ypatingais atvejais gali būti pažeisti abu organai. Tokiu atveju sindromą gali lydėti viršutinės kaušelių grupės užpildymo defektas ir dešinioji ar kairioji pyelektazė dėl šlapimtakio obstrukcijos.
Ligos simptomai
Yra keletas požymių, kurie netiesiogiai rodo, kad pacientas gali sirgti Frehley sindromu. Simptomai pasireiškia apčiuopiamu skausmu juosmens srityje, inkstų diegliais, kurie yra susiję su antrine nefrolitiaze. Be to, yra nedidelė arterinė hipertenzija, taip pat makro- ir mikrohematurija.
Sindromo diagnozė
Sunkiausia klinikinė Frehley sindromo diagnozė yra mažiems vaikams, ypač kūdikiams. Norint nustatyti teisingą diagnozę, naudojamas inkstų kraujagyslių doplerografijos metodas, taip pat naudojama daugiasluoksnė kompiuterinė tomografija.
Vaikams sunku atlikti angiografiją, todėl šiuo metu jos beveik nenaudojamos.
Be minėtų metodų, pacientams skiriami šlapimo ir kraujo tyrimai, įskaitant jautrumą vaistams ir florą. Be to, atliekami šlapimo sistemos ultragarsiniai tyrimai.
Gydymo metodai
Šios ligos gydymas skiriamas tik atlikus išsamų išsamų tyrimąapžiūra ir diagnozės patvirtinimas. Retais atvejais taikomas konservatyvus metodas – antihipertenzinis gydymas. Paprastai jis yra skirtas sumažinti slėgį, jei jis padidėja. Jie taip pat vykdo priemonių rinkinį antriniam pielonefritui pašalinti ir užsiima šlapimo pūslės akmenligės profilaktika.
Tačiau patikimiausias būdas visiškai pašalinti Frehley sindromą yra ne konservatyvus gydymas, o chirurginis. Operacijos metu gydytojas pašalina kryžmines arterijas inkstuose ir nustoja spaudimas joms.
Bet kokiu atveju pacientai (o ypač kūdikiai) turėtų registruotis pas nefrologą ir reguliariai gauti jo konsultacijas, atlikti reikiamus tyrimus, atlikti ultragarsinius ir radiografinius tyrimus. Vėlesniame amžiuje Frehley sindromas gali visiškai nepasireikšti, diskomforto laipsnis priklauso nuo to, kaip stipriai užspaustas inkstų dubuo. Laikydami sveiką gyvenimo būdą ir be žalingų įpročių, pacientai gali nejausti jokių simptomų.
Nėštumas
Nėštumas ir Frehley sindromu sergančio vaiko gimimas motinai vyksta tik prižiūrint specialistui. Paprastai moterims, turinčioms įgimtų inkstų formavimosi ydų, įskaitant šį sindromą, vaisius leidžiama nešioti tik po operacijos. Faktas yra tai, kad Frehley sindromą dažnai lydi kraujospūdžio padidėjimas, nėštumas šiuo atveju yra sunkesnis, kartais jį reikia nutraukti po 22 savaičių.
Tačiau net ir po sėkmingos operacijos ir atkūrus inkstų funkciją nėščia moterisApie tai turėtumėte pranešti savo akušeriui/ginekologui. Visą gimdymo laikotarpį pacientė turi būti prižiūrima nefrologo, periodiškai atlikti tyrimus, atlikti tyrimus ir, jei reikia, būti hospitalizuota.
Labai dažnai inkstų liga gali paūmėti 15–16 arba 26–30 savaitę. Požymiai yra šlapimo susilaikymas, stiprus rankų ir kojų patinimas, skausmas ir diskomfortas šlapinantis. Vėliau galimos komplikacijos dėl sparčiai augančios gimdos, kuri spaudžia šlapimtakius. Atsiradus tokiems požymiams, nėščią moterį, sergančią Frehley sindromu, reikia skubiai hospitalizuoti.
Gimimas su Frehley sindromu
Labai dažnai inkstų defektai yra cezario pjūvio indikacija. Tačiau grėsmė vaikui šiuo atveju yra nereikšminga.
Gimdančioms moterims, sergančioms Frehley sindromu ir kitomis inkstų vystymosi anomalijomis, yra specializuotos gimdymo ligoninės, kuriose visada dirba urologai ir nefrologai, o naujagimiui iš karto po gimimo atliekamas išsamus tyrimas.
Taigi, straipsnyje buvo nagrinėjama tokia inkstų liga kaip Frehley sindromas. Nepaisant to, kad anomalija yra įgimta, šiuo metu ji sėkmingai gydoma, o pacientai po operacijos gali grįžti prie įprasto gyvenimo būdo.
