Akivaizdi medicinos pažanga per pastaruosius kelerius metus nepadidino gyvenimo trukmės arba nepašalino širdies ligų. Be to, XIX–XX amžių sandūroje mokslininkai aprašė daug naujų ligų. Kai kurių iš jų priežastys vis dar yra paslaptis, simptomai yra neryškūs, o gydymas yra labai sunkus. Eizenmengerio sindromas, pavadintas austrų pediatro ir kardiologo vardu, negali būti laikomas dažnu. Reta patologija buvo išsamiai aprašyta maždaug prieš 100 metų. Tačiau net ir šiandien nėra aiškaus supratimo apie jo etiologiją.
Bendra informacija
Eisenmengerio sindromas (kartais vadinamas kompleksu) yra labai pavojinga patologija, pažeidžianti plaučių ir širdies sistemas. Širdies ligai būdingas kombinuotas skilvelių pertvaros defektas ir hipertenzija. Dėl patologijos vystymosi padidėja slėgis ir plaučių kraujotakos sutrikimai. Dėl to susidaro šuntas, atsakingas už kraujo išmetimą iš dešinės į kairę, sutrikdant normalius hemodinaminius procesus.
Be to, Eizenmengerio sindromo sąvoka apima bet kokią širdies ligą, kuriai būdingas atviras atrioventrikulinis kanalas ir arterinis latakas, tik vienas skilvelis. Tarp pacientų, sergančių tarpskilvelinės pertvaros anomalijomis, patologija diagnozuojama 10 proc. Pagrindinio kūno raumens įgimtų defektų struktūroje Eizenmengerio kompleksas yra 3%.
Sindromo priežastys
Gydytojai negali įvardyti vienos patologijos išsivystymo priežasties. Tačiau yra keletas etiologinių veiksnių, kurie padidina tikimybę susilaukti vaikų su Eizenmengerio sindromu:
- Paveldimas polinkis. Genetiniai sutrikimai gali būti perduodami iš tėvų vaikui, todėl jiems dažniau išsivysto širdies defektai.
- Aplinkos veiksniai:
- vaisiaus intoksikacija vaisiaus vystymosi metu;
- ilgalaikis elektromagnetinės spinduliuotės poveikis;
- lėtinės vieno iš tėvų infekcinės ligos;
- šalutinis vaistų ir maisto papildų, kuriuos moteris vartoja nėštumo metu, poveikis.
Išvardyti veiksniai nėra būdingi Eizenmengerio sindromui, tačiau teoriškai jie gali sukelti įvairias patologijas, įskaitant šią.
Kaip pasireiškia liga?
Eisenmengerio sindromu sergantys pacientai dažniausiai nesiskundžia sveikatos problemomis. Todėl ankstyva diagnozė ne visada įmanoma. Vaiko kūnas pirmiausia susijungiakompensavimo mechanizmai, tačiau po kurio laiko liga pasireiškia. Išretėja vidiniai ištekliai, sutrinka širdies sistema. Kokie yra Eizenmengerio sindromo simptomai?
- Padidėjęs silpnumas, blogesnis po pratimo.
- Skausmas kairėje krūtinės pusėje.
- Didėja dienos odos cianozė.
- Spontaniškas alpimas.
- Atkosėjimo priepuoliai kraujingomis išskyros.
Tokie simptomai vargina ne visus. Sindromas gali išsivystyti nepastebimai ilgą laiką. Jei vaiką stebintis pediatras rekomenduoja atlikti papildomą tyrimą kardiologijos centre, neturėtumėte to pamiršti.
Nėštumo valdymas sergant
Rusijos gydytojai įsitikinę, kad Eizenmengerio sindromas ir nėštumas nesuderinami. Todėl bet kuriuo metu moteriai rekomenduojama pasidaryti abortą. Jų Vakarų kolegos mano kitaip. Jų nuomone, saugus gimdymas priklauso nuo daugelio taisyklių ir rekomendacijų laikymosi.
Visų pirma, moteriai parodomas hospitalizavimas visą nėštumo laikotarpį. Ligoninėje gydytojai turi nuolat stebėti vaisiaus būklę, matuoti spaudimą plaučių kapiliaruose. Atsiradus pirmiesiems dusulio požymiams – deguonies kaukės. Nuo antrojo trimestro skiriamas gydymas koaguliantais. Likus kelioms dienoms iki numatomos vaiko gimimo, širdies sistemai palaikyti rekomenduojama šoko terapija glikozidais. Pristatymas galimas tik natūraliu būdu.
Jei moterislaikosi visų gydytojų nurodymų, teigiamo rezultato vaikui tikimybė yra 50-90 proc. Prognozė motinai nėra tokia palanki. Štai kodėl moteris, nuspręsdama, ar tęsti nėštumą, turėtų pagalvoti apie galimą riziką.
Medicininė apžiūra
Veiksminga Eizenmengerio sindromu sergančių pacientų terapija neįsivaizduojama be specialaus tyrimo. Ją galima perduoti tik specializuotose klinikose su atitinkama įranga. Jei įtariama ši patologija, apžiūros programa paprastai apima:
- krūtinės ląstos rentgenograma (plaučių arterijos ir širdies kontūrų pokyčių įvertinimas);
- angiografija (kraujagyslių tyrimas);
- EKG (latentinių širdies aritmijų nustatymas);
- EchoCG (patologinių skilvelių sienelių pakitimų vizualizavimas);
- širdies kateterizacija (ligos eigos ir pažeidimo pobūdžio įvertinimas, pagrindinio raumens darbo skaitinių parametrų matavimas).
Diferencinė diagnozė yra privaloma visiems pacientams, kuriems įtariamas Eizenmengerio sindromas. Pentade of Fallot, arterijų stenozė, atviras arterinis latakas yra trumpas sąrašas patologijų, kurias reikia atmesti.
Terapijos principai
Konservatyvus pacientų gydymas yra įmanomas, tačiau nepakankamai efektyvus. Kita vertus, chirurginės intervencijos naudojimas ne visada duoda teigiamų rezultatų. Todėl šiandien gydytojai vis dažniau kreipiasikombinuota strategija.
Pacientams, kuriems yra ryškus klinikinis vaizdas ir padidėjęs hematokritas, skiriama flebotomija. Procedūra kartojama ne dažniau kaip tris kartus per metus, tuo tarpu būtina kontroliuoti geležies kiekį kraujyje. Deguonies terapija ir gydymas antikoaguliantais naudojami itin retai, veikiau pasirinktinai. Pagrindinis tokių procedūrų trūkumas yra daugybė šalutinių poveikių, iš kurių reikšmingiausias yra hemoraginė diatezė. Pacientams taip pat skiriami vaistai. „Epoprostenolis“ir „Treprostinilis“gerina hemodinamiką, o „Trakliras“mažina kraujagyslių pasipriešinimą.
Chirurginė intervencija atliekama dviem versijomis: širdies stimuliatoriaus implantacija, MPD defekto plastinė chirurgija. Sergant Eisenmengerio sindromu, operacija gali žymiai pagerinti ligos prognozę. Jei minėti gydymo metodai neveiksmingi, gali padėti tik vienu metu atliekama plaučių ir širdies transplantacija. Transplantacijos operacija yra labai sudėtinga ir reikalauja didelių finansinių išlaidų. Kita vertus, tai nepanaikina komplikacijų rizikos. Kai kito sprendimo nėra, materialinis klausimas nesukelia sunkumų, dviguba transplantacija gali išgelbėti žmogaus gyvybę. Prieš tai atliekant būtina atlikti kompleksinę medicininę apžiūrą.
Kaip gyvena pacientai, sergantys Eizenmengerio sindromu?
Žmonės, kuriems teko susidurti su šia širdies liga, dažnai gyvena aktyvų gyvenimą. Tačiau jie priversti nuolat lankytis pas gydytoją irstebėti sveikatos rodiklius. Tokie pacientai turėtų vengti dehidratacijos, ilgo buvimo aukštyje ir infekcinių ligų. Svarbu atsisakyti priklausomybių ir vaistų, galinčių sukelti kraujavimą. Jei pacientas laikosi gydytojo nurodymų, padidėja tikimybė, kad jis galės gyventi normalų gyvenimą. Priešingu atveju deguonies kiekis kraujyje gali nukristi iki kritinio lygio, o tai baigsis mirtimi.
