Kardiologijoje apskritai ir konkrečiai įgimtų apsigimimų srityje šiuo metu jau yra kelios dešimtys „vardinių“ligų. Kai kurios iš jų aprašytos jau seniai ir sėkmingai gydomos priešgimdyminiu ir naujagimių laikotarpiu, tačiau dauguma vis dar ieško savo tyrinėtojo. Viena iš jų – Eizenmengerio liga. Sindromą XX amžiaus pradžioje nustatė žymus Austrijos pediatras, o dabar jis vadinasi.
Apibrėžimas
Eisenmengerio sindromas (Eisenmengerio sindromas) yra širdies raumens intrauterinio vystymosi pažeidimas, apimantis pertvaros tarp skilvelių defektą, veidrodinę aortos padėtį ir dešiniojo skilvelio dydžio padidėjimą.. Laimei, šį defektą galima sėkmingai operuoti, o vaikai toliau auga ir vystosi taip pat, kaip ir jų bendraamžiai.
Statistika
Šiuo metu apie penkis procentus visų vaikų širdies anomalijų atvejų sudaro Eizenmengerio sindromas. Įgimtos širdies ydos dažniausiai atskiriamos nuo kitų naujagimių ir mažų vaikų širdies ligų. Ir kai kurie gydytojai į tai derina bet kokius negydytus hemodinamikos sutrikimussindromas.
Sindromas arba kompleksas
Atskirai išskiriamas kompleksas ir Eizenmengerio sindromas. Sindromas yra nepataisytų kraujotakos sutrikimų, kai išsivysto kraujo šuntavimas tarp širdies skilvelių ertmių, žymėjimas. O kompleksas apima specifinius vaisiaus ar naujagimio sutrikimus.
Etiologija
Šio sindromo formavimosi procesas nėra visiškai žinomas, mokslininkai ir gydytojai vis dar bando rasti paaiškinimą. Tačiau jiems pavyko gana gerai ištirti veiksnius, dėl kurių atsiranda Eizenmengerio kompleksas. Priežastys gali būti suskirstytos į dvi kategorijas: vidinis arba genetinis ir išorinis arba aplinkos poveikis.
- Kalbėti apie tiesioginį paveldimą šios ligos perdavimą neįmanoma, tačiau jei pirmosios ar antrosios giminės giminės giminaičiai turi gyvybiškai svarbių organų formavimosi pažeidimų, visada yra tikimybė, kad jie įvyks vaikas.
- Apsinuodijimas prenataliniu laikotarpiu. Rizikos kategorijai priklauso nėščios moterys, gyvenančios dideliuose miestuose, dirbančios pavojingose pramonės šakose arba dirbančios su cheminiais ar fiziniais teršalais.
- Vaistų vartojimas. Kai kuriuos vaistus pavojinga vartoti nešiojant vaiką. Todėl prieš pastojimą ar pirmomis savaitėmis po jo būtina pasitarti su akušeriu dėl visų priemonių, kurių buvo imtasi. Net jei tai tik tabletės nuo galvos skausmo.
- Vitaminų ir maisto papildų naudojimasabejotinos kokybės. Paprastai tokios medžiagos yra nekenksmingos, tačiau retais atvejais jų vartojimas gali pakenkti nesusiformavusiam vaiko skeletui ar vidaus organams.
- Vienas iš būsimų tėvų serga ilgalaike lėtine liga.
Žinoma, išvardytos priežastys konkrečiai nenurodo Eizenmengerio sindromo. Simptomai, diagnozė ir gydymas bus aptarti toliau.
Patogenezė
Kai žmogus turi tokias anatomines ypatybes, tikrai bus kraujotakos sutrikimų. Dėl reikšmingo tarpskilvelinės pertvaros defekto, taip pat dėl neteisingos aortos padėties, širdies ertmėje susimaišo veninis ir aortos kraujas. Tai yra, susidaro šuntas ir kraujas išleidžiamas iš kairės į dešinę. Laikui bėgant spaudimas plaučių kamiene didėja, kartais gali net viršyti slėgį aortoje. Tai, savo ruožtu, sukelia mažų kraujagyslių refleksinį spazmą plaučių kraujotakoje. Vystosi plaučių hipertenzija. Jeigu tai tęsiasi ilgai, vadinasi, kompensuojamas kapiliarų sienelių sustorėjimas ir kraujo sąstingis plaučiuose.
Klinikai atskiria „b altą“ir „mėlyną“Eisenmenger sindromą. Pirmuoju atveju šuntas eina klasikine versija, ty iš kairės į dešinę, o antruoju - atvirkščiai.
simptomai
Naujagimiams ir mažiems vaikams pastebėti ypatingus simptomus gana sunku. Fizinės irintelektualinis vaikų vystymasis nenukenčia. Jeigu su amžiumi atsiranda atvirkštinis kraujo šuntavimas, vadinasi, žmogui dusulys, nosilavinio trikampio ir galūnių pamėlynavimas, nuovargis, pastebimas širdies plakimas ar aritmija, krūtinės anginos tipo skausmai. Būdinga padėtis, kurios pacientai laikosi norėdami sumažinti simptomus – pritūpimai. Taip jiems lengviau kvėpuoti.
Dėl bendrų negalavimų dažnai galima išgirsti skundų dėl galvos skausmo, kraujavimo iš nosies ir hemoptizės. Balso pokytis galimas dėl išsiplėtusių arterijų suspaudimo nervų galūnėms. Dažnai galima pastebėti tokias patologijas kaip krūtinės ląstos išsikišimas kupros pavidalu ir pirštų galinių falangų pasikeitimas blauzdelių pavidalu, o tai rodo širdies ir plaučių nepakankamumą, kurį sukelia Eisenmengerio sindromas. Jo priežastis, simptomus, diagnozę žino kiekvienas kardiologas.
Kompleksas gali komplikuotis bronchitu, pneumonija, bakterinės etiologijos endokarditu, kraujavimu iš plaučių ir net jų infarktu. Be gydymo, sergančių žmonių gyvenimo trukmė neviršija trisdešimties metų.
Diagnostika
Deja, atliekant įprastą tyrimą, šios ligos nustatyti neįmanoma. Norint patvirtinti tariamą diagnozę, reikės specialių tyrimo metodų:
- Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka, kuri parodys vizualius širdies ir didžiųjų kraujagyslių kontūrų pokyčius.
- Angiografija kaipdažnai naudojama kraujagyslių apsigimimų vizualizacija, tačiau šiuo atveju ji nėra specifinė, o pokyčius gali nustatyti tik labai patyręs specialistas.
- EKG yra orientacinė, jei ji atliekama naudojant Holterio monitorių. Tada gydytojas turės informacijos ne penkioms apžiūros minutėms, o visai dienai ir galės nustatyti dominančio ritmo pokyčius.
- EchoCG yra širdies ultragarsas. Puikus metodas širdies ertmių defektams ir kraujotakos sutrikimams nustatyti.
- Širdies kateterizacija šiuo atveju yra priimtiniausias ir patikimiausias tyrimo metodas. Tai padeda nustatyti visus apsigimimus, nustatyti vienos širdies ypatybes ir sukurti gydymą.
Tai taip sunkiai diagnozuojamas Eizenmengerio sindromas. Simptomai (ligos gydymas yra daugiapakopis ir daug darbo reikalaujantis) yra nespecifiniai, patologija užmaskuoja kaip dažniau pasitaikančios ligos ir nepatenka į bendrosios praktikos gydytojų dėmesį.
Gydymas
Nepaisant amžinos konfrontacijos tarp chirurgų ir terapeutų, šios ligos atveju jie sutiko, kad reikia gydyti bendromis jėgomis, nes konservatyvus gydymas pats savaime neduoda norimo efekto, o chirurginis gydymas negali suteikti stabili remisija. Todėl buvo sukurtas priemonių rinkinys, siekiant pašalinti Eizenmengerio sindromą:
- Kraujavimas (šiuolaikiniu būdu vadinamas „flebotomija“). Paprastas ir be problemų įrankis. Jis naudojamas pacientams, kurių patologija įrodyta, porą kartų per metus. prieš irpo procedūros turi būti nustatytas kraujo klampumas ir hemoglobino kiekis.
- Deguonies įkvėpimas. Naudojamas kaip adjuvantinė terapija kovojant su cianoze ir antrine hipoksija. Be to, jie turi psichosomatinį poveikį pacientams.
- Antikoaguliantai. Jie neturi pakankamai įrodymų, nes galite išlipti iš ugnies į keptuvę ir užuot skystinę kraują, gauti visišką jo krešėjimą.
-
Kiti vaistai:
- diuretikai, mažinantys plaučių edemą;- vaistai hemodinamikai gerinti.
-
Chirurginė technika:
- širdies stimuliatorius, kompensuojantis aritmiją;- visiškas skilvelio pertvaros defekto pašalinimas ir nenormalaus šunto uždarymas.
Kaip tiksliai gydyti Eizenmengerio sindromą, turite nuspręsti su gydytoju ar net su keliais specialistais. Kadangi joks metodas negali garantuoti sėkmės.
