Lėtinė limfocitinė leukemija yra liga, kai organizmas gamina per daug b altųjų kraujo kūnelių. Panašus sutrikimas dažniausiai išsivysto žmonėms po 60 metų. Liga vystosi labai lėtai ir pirmuosius kelerius metus gali nebūti jokių simptomų.
Limfocitinė leukemija išsiskiria piktybinių ląstelių brandos laipsniu. Esant tokiai patologijai, pirminis yra kaulų čiulpų pažeidimas, o mitybos pagrindas yra juose besivystantys leukocitai.
Ligos priežastis vis dar nežinoma. Daugelis gydytojų mano, kad liga yra genetinio pobūdžio. Svarbu laiku atpažinti ligos eigą, atlikti diagnostiką ir vėlesnį gydymą.
Ligos ypatybės
Limfocitai yra leukocitų tipas, priklausantis funkciniam imuniteto elementui. Sveiki limfocitai išsigimsta į plazmos ląstelę ir gamina imunoglobulinus. Šie antikūnai pašalinaminuodingi, patogeniniai mikroorganizmai, svetimi žmogaus organizmui.
Lėtinė limfocitinė leukemija (TLK-10 kodas – C91.1) yra navikinė kraujotakos sistemos liga. Ligos metu leukeminiai limfocitai nuolat dauginasi ir kaupiasi kaulų čiulpuose, blužnyje, kraujyje, kepenyse, limfmazgiuose. Reikia pažymėti, kad kuo didesnis ląstelių dalijimosi greitis, tuo patologija agresyvesnė.
Lėtinė limfocitinė leukemija yra liga, kuria daugiausia serga vyresnio amžiaus žmonės. Dažnai liga vystosi labai lėtai ir beveik besimptomiai. Jis randamas visiškai atsitiktinai atliekant bendrą kraujo tyrimą. Išvaizda nenormalūs limfocitai nesiskiria nuo normalių, tačiau jų funkcinė reikšmė yra sutrikusi.
Pacientų atsparumas patogenams mažėja. Ligos priežastis dar nėra visiškai žinoma, tačiau virusų poveikis ir genetinis polinkis laikomi sunkinančiais veiksniais.
Srauto etapai
Norint parinkti optimaliausius gydymo metodus, taip pat nustatyti ligos eigos prognozę, skiriamos kelios lėtinės limfocitinės leukemijos stadijos. Pačioje ligos vystymosi pradžioje kraujyje laboratorijoje nustatoma tik limfocitozė. Vidutiniškai šios stadijos pacientai gyvena daugiau nei 12 metų. Rizikos laipsnis laikomas minimaliu.
1 stadijoje limfmazgių padidėjimas prisijungia prie limfocitozės, kurią galima nustatyti palparuojant arba instrumentiniu būdu. Vidutinė trukmėgyvenimas yra iki 9 metų, o rizikos laipsnis yra vidutinis.
2 stadijos metu, be limfocitozės, tiriant pacientą, gali būti nustatyta splenomegalija ir hepatomegalija. Vidutiniškai pacientai gyvena iki 6 metų.
3 stadijoje hemoglobino kiekis smarkiai sumažėja, taip pat yra pastovi limfocitozė ir limfmazgių padidėjimas. Paciento gyvenimo trukmė yra iki 3 metų.
Kai prasideda 4-asis laipsnis, prie visų šių pasireiškimų prisijungia ir trombocitopenija. Rizika šiuo atveju yra labai didelė, o vidutinė pacientų gyvenimo trukmė yra mažesnė nei pusantrų metų.
Ligos klasifikacija
Lėtinė limfocitinė leukemija (TLK-10 kodas – C91.1) skirstoma į kelias grupes, pagal tai, kokios kraujo ląstelės pradėjo daugintis labai greitai ir beveik nekontroliuojamai. Pagal šį parametrą liga skirstoma į:
- megakariocitinė leukemija;
- monocitas;
- mieloidinė leukemija;
- eritromielozė;
- makrofagas;
- limfocitinė leukemija;
- eritremija;
- stiebo elementas;
- plaukuota ląstelė.
Gerybiniam lėtiniam pažeidimui būdingas lėtas leukocitozės ir limfocitų kiekio padidėjimas. Limfmazgių padidėjimas yra nežymus, nėra anemijos ir intoksikacijos požymių. Paciento būklė yra gana patenkinama. Specialus gydymas nereikalingas, pacientui tik rekomenduojama laikytis racionalaus poilsio ir darbo režimo, vartoti sveiką, vitaminų turtingą maistą. Rekomenduojamasatsisakykite žalingų įpročių, venkite hipotermijos.
Progresuojanti lėtinės limfocitinės leukemijos forma reiškia klasikinę ir pasižymi tuo, kad leukocitų skaičius didėja reguliariai, kiekvieną mėnesį. Limfmazgiai palaipsniui didėja ir ypač pastebimi intoksikacijos požymiai, tokie kaip:
- karščiavimas;
- silpnumas;
- svorio metimas;
- per didelis prakaitavimas.
Žymiai padidėjus leukocitų skaičiui, skiriama specifinė chemoterapija. Tinkamai gydant, galima pasiekti ilgalaikę remisiją. Naviko formai būdinga tai, kad leukocitozė kraujyje yra nereikšminga. Tokiu atveju padidėja blužnis, limfmazgiai, tonzilės. Gydymui skiriami kombinuoti chemoterapijos kursai, taip pat spindulinis gydymas.
Lėtinės limfocitinės leukemijos splenomegalinio tipo (pagal TLK-10 – C91.1) būdinga vidutinio sunkumo leukocitozė, šiek tiek padidėję limfmazgiai ir didelė blužnis. Gydymui skiriama spindulinė terapija, o sunkiais atvejais – blužnies pašalinimas.
Lėtinės limfocitinės leukemijos kaulų čiulpų forma pasireiškia nežymiu blužnies ir limfmazgių padidėjimu. Kraujo tyrimai atskleidžia limfocitozę, greitą trombocitų, raudonųjų kraujo kūnelių ir sveikų b altųjų kraujo kūnelių sumažėjimą. Be to, padidėja kraujavimas ir anemija. Gydymui skiriamas chemoterapijos kursas.
Prolimfocitinė lėtinė limfocitinė leukemija (pagal TLK-10 – C91.3) pasižymi tuo, kad sergantiesiemsyra padidėjusi leukocitozė su reikšmingu blužnies padidėjimu. Ji blogai reaguoja į standartinį gydymą.
Šios ligos plaukuotųjų ląstelių tipas yra ypatinga forma, kai leukemijos patologiniai limfocitai turi būdingų požymių. Jo metu nekinta limfmazgiai, padidėja kepenys, blužnis, ligonius kamuoja įvairios infekcijos, kaulų pažeidimai, kraujavimas. Vienintelis gydymas yra blužnies pašalinimas ir chemoterapija.
Pagrindiniai simptomai
Lėtinė kraujo limfocitinė leukemija išsivysto ilgą laiką, o simptomai gali ilgai nepasireikšti, keičiasi tik kraujo rodikliai. Tada palaipsniui mažėja geležies kiekis, atsiranda anemijos požymių. Pirmieji požymiai taip pat gali tapti leukemijos pasireiškimu, tačiau dažnai jie nepastebimi. Tarp pagrindinių ženklų galima išskirti tokius kaip:
- odos ir gleivinių blyškumas;
- silpnumas;
- prakaitavimas;
- dusulys fizinio krūvio metu.
Be to, gali pakilti temperatūra ir prasidėti greitas svorio kritimas. Daug limfocitų paveikia kaulų čiulpus ir palaipsniui nusėda limfmazgiuose. Verta paminėti, kad limfmazgiai žymiai padidėja ir išlieka neskausmingi. Jų konsistencija kiek primena minkštą tešlą, o dydžiai gali siekti 10-15 cm. Limfmazgiai gali išspausti gyvybiškai svarbius organus, provokuoja širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimonesėkmė.
Kartu su limfmazgiais pradeda didėti blužnis, o vėliau ir kepenys. Šie du organai paprastai neužauga iki didelio dydžio, tačiau gali būti išimčių.
Lėtinė limfocitinė leukemija išprovokuoja įvairius imuninės sistemos sutrikimus. Patologiniai leukeminiai limfocitai visiškai nustoja gaminti antikūnus, kurių organizmui nebeužtenka atsispirti patogenams ir įvairioms infekcijoms, kurių dažnis smarkiai išauga. Dažnai pažeidžiami kvėpavimo organai, dėl to išsivysto sunkus bronchitas, pleuritas ir pneumonija.
Šlapimo takų infekcijos arba odos pažeidimai nėra neįprasti. Kita imuniteto sumažėjimo pasekmė yra antikūnų prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius susidarymas, kuris provokuoja hemolizinės anemijos vystymąsi, kuri pasireiškia gelta.
Diagnostika
Lėtinės limfocitinės leukorozės diagnozei nustatyti pirmiausia atliekamas kraujo tyrimas. Pradiniame patologijos etape klinikinis vaizdas gali šiek tiek pasikeisti. Leukocitozės sunkumas labai priklauso nuo ligos eigos stadijos.
Be to, sergant lėtine limfoleukemija, kraujo tyrimai rodo raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino trūkumą. Tokį pažeidimą gali sukelti naviko ląstelių išstūmimas iš kaulų čiulpų. Trombocitų lygis pradinėse ligos eigos stadijose dažnai išlieka ribosenormos, tačiau, vystantis patologiniam procesui, jų skaičius mažėja.
Diagnozei patvirtinti, tokie tyrimo metodai kaip:
- pažeisto limfmazgio biopsija;
- kaulų čiulpų punkcija;
- imunoglobulinų lygio nustatymas;
- ląstelių imunofenotipų nustatymas.
Ląstelinė kraujo ir kaulų čiulpų analizė leidžia nustatyti imunologinius ligos žymenis, kad būtų galima atmesti kitų ligų eigą ir numatyti jos eigą.
Gydymo ypatybės
Skirtingai nuo daugelio kitų piktybinių procesų, lėtinė limfocitinė leukemija nėra gydoma pradiniame etape. Iš esmės gydymas pradedamas, kai atsiranda ligos progresavimo požymių, įskaitant:
- staigus nenormalių leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujyje;
- žymus limfmazgių augimas;
- anemijos progresavimas, trombocitopenija;
- blužnies padidėjimas;
- apsinuodijimo požymių atsiradimas.
Terapijos metodas parenkamas grynai individualiai, remiantis tiksliais diagnostikos duomenimis ir paciento charakteristikomis. Iš esmės terapija yra skirta komplikacijų pašalinimui. Pati ši liga vis dar nepagydoma.
Cheminiai vaistai vartojami minimaliomis toksinių medžiagų dozėmis ir dažnai skiriami siekiant prailginti paciento gyvenimą ir atsikratyti nemalonių simptomų. Pacientaivisada turėtų būti griežtai prižiūrimas hematologo-onkologo. Kraujo tyrimas turi būti atliekamas 1-3 kartus per 6 mėnesius. Jei reikia, skiriama speciali palaikomoji citostatinė terapija.
Konservatyvioji terapija
Lėtinės limfocitinės leukemijos gydymas atliekamas nustačius visas galimas komplikacijas, nustačius formą, stadiją ir diagnozę. Rodomas dietos laikymasis ir vaistų terapija. Jei liga sunki, reikalinga kaulų čiulpų transplantacija, nes tai vienintelis įmanomas būdas visiškai išgydyti.
Pačioje ligos eigos pradžioje nurodomas ambulatorinis stebėjimas, prireikus gydytojas skiria antibakterinius vaistus. Kai užsikrečiama, reikalingi antivirusiniai ir priešgrybeliniai vaistai. Vėlesniais mėnesiais nurodomas chemoterapijos kursas, skirtas greitam vėžio ląstelių pašalinimui iš organizmo. Spindulinė terapija taikoma, kai reikia greitai sumažinti naviko dydį ir nėra galimybės jo gydyti chemoterapiniais vaistais.
Vaistų vartojimas
Lėtinės limfocitinės leukemijos apžvalgos penkiasdešimt procentų atvejų yra teigiamos, nes tinkamai gydant paciento savijautą galima normalizuoti. Daugelis pacientų teigia, kad taikant chemoterapiją pradinėse stadijose, gyvenimas gali žymiai pailgėti ir pagerinti jo kokybę.
Jei nėra gretutinių ligų, jei paciento amžius yra jaunesnis nei 70 metų, daugiausia taikomavaistų, tokių kaip ciklofosfamidas, fludarabinas, rituksimabas, derinys. Esant blogai tolerancijai, gali būti naudojami kiti vaistų deriniai.
Vyresnio amžiaus žmonėms arba esant gretutinėms ligoms, skiriami tausesni vaistų deriniai, ypač obinutuzumabas su chlorambucilu, rituksimabas ir chlorambucilis arba ciklofosfamidas su prednizolonu. Esant pastoviems sutrikimams ar atkryčiui, pacientai gali pakeisti gydymo režimą. Visų pirma, tai gali būti idealisibo ir rituksimabo derinys.
Labai nusilpusiems pacientams, sergantiems sunkiomis gretutinėmis ligomis, daugiausia skiriama monoterapija, ypač vaistai, kurie yra gana gerai toleruojami. Pavyzdžiui, rituksimabas, prednizolonas, chlorambucilis.
Maisto ypatybės
Visiems pacientams, sergantiems lėtine limfoleukemija, reikia racionaliai paskirstyti poilsį ir darbą, taip pat tinkamai maitintis. Įprastoje mityboje turėtų vyrauti gyvulinės kilmės produktai, taip pat reikėtų riboti riebalų suvartojimą. Būtinai valgykite šviežius vaisius, žoleles, daržoves.
Sergant anemija, maistas, kuriame yra daug geležies, bus naudingas norint normalizuoti kraujodaros veiksnius. Į dietą reikia reguliariai įtraukti kepenis, taip pat vitaminų arbatas.
Prognozė pacientui
Daugumai pacientų, kenčiančių nuo šio sutrikimo, prognozė poterapija yra pakankamai gera. Pradiniame lėtinės limfocitinės leukemijos eigos etape gyvenimo trukmė yra daugiau nei 10 metų. Daugelis gali išsiversti be specialaus gydymo. Nepaisant to, kad liga yra nepagydoma, pradinis etapas gali tęstis ilgą laiką. Gydymas dažnai sukelia ilgalaikę remisiją. Tik gydantis gydytojas gali pateikti tikslesnę prognozę.
Yra daug šiuolaikinių gydymo metodų. Visą laiką atsiranda naujų, pažangesnių vaistų ir gydymo būdų. Per pastaruosius kelerius metus pristatyti nauji vaistai padeda žymiai pagerinti gydymo rezultatus.
Nėra specifinės limfocitinės leukemijos prevencijos. Savarankiškas gydymas gali tik žymiai pabloginti situaciją ir gali būti mirtinas pacientui.
