Huntingtono chorėjos atvejai šiuolaikinėje medicinoje nėra labai dažni. Tai lėtinė liga, kurią lydi palaipsniui progresuojantis nervų sistemos pažeidimas. Deja, iki šiol veiksmingo gydymo nėra, todėl pacientų prognozė yra prasta.
Kas yra Hantingtono liga?
Degeneracinė chorėja yra paveldima liga, susijusi su tam tikrų genų pokyčiais. Dažniausiai liga pradeda pasireikšti nuo 20 iki 50 metų amžiaus. Tačiau paauglių Huntingtono chorėjos atvejai yra labai reti.
Sergant panašia liga, žmogaus smegenyse laipsniškai atrofuojasi uodeginių branduolių galvutės. Dėl tokios degeneracijos išryškėja pagrindiniai ligos simptomai – tai hiperkinezijos, psichikos anomalijos ir kiti sutrikimai.
Kaip matote, Huntingtono chorėjos priežastys yra išimtinai genetinės. Tačiau yra rizikos veiksnių, galinčių sukelti ligos atsiradimą. Visų pirma, degeneracija dažnai prasideda foneinfekcinės ligos, tam tikrų vaistų vartojimas, taip pat hormoniniai ir medžiagų apykaitos sutrikimai.
Huntingtono chorėja: nuotraukos ir ligos požymiai
Kaip jau minėta, dažniausiai degeneraciniai procesai smegenyse prasideda suaugus. Verta paminėti, kad tik gydytojas, atlikęs visus reikiamus tyrimus, gali nustatyti „Huntingtono chorėjos“diagnozę.
Simptomai ir jų intensyvumas priklauso nuo ligos išsivystymo stadijos. Paprastai pirmiausia pasireiškia veido raumenų hiperkinezė. Dėl laipsniško nervinių skaidulų ardymo pastebimi nevalingi raumenų susitraukimai - sergančių žmonių veide dažnai galima pastebėti labai išraiškingas grimasas, nekontroliuojamą antakių pakėlimą ar nuleidimą, skruostų trūkčiojimą. Kai kuriais atvejais taip pat galima galūnių hiperkinezė, kai pacientai sulenkia ir atlenkia pirštus, sukryžiuoja kojas ir pan.
Ligai progresuojant keičiasi ir paciento kalba. Pirmiausia sutrinka garsų tarimas, po to pasikeičia pokalbio greitis ir ritmas. Maždaug pusei pacientų priepuoliai pasireiškia reguliariai.
Kartu su judėjimo sutrikimais yra ir labai akivaizdžių psichikos sutrikimų. Jei pradinėse Hantingtono chorėjos stadijose yra padidėjęs jaudrumas ir dirglumas, tai ateityje ryškus emocinis nestabilumas, atminties praradimas, gebėjimo abstrahuotis, loginio mąstymo, suvokimo, susikaupimo praradimas. Pagaliau ateinademencija.
Ar yra veiksmingas Hantingtono chorėjos gydymas?
Deja, visi esami metodai yra skirti tik paciento būklei palengvinti ir simptominiam gydymui. Nuolatinis neurologo stebėjimas ir tam tikrų vaistų vartojimas padės sumažinti judėjimo sutrikimų apraiškas, taip pat sulėtinti psichikos sutrikimų vystymąsi. Prognozė pacientams, kuriems nustatyta panaši diagnozė, yra labai nuvilianti. Vidutinė žmogaus, kuriam diagnozuota ši diagnozė, gyvenimo trukmė yra 12–15 metų nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.
