Taigi, ką pirmiausia reikia žinoti apie hemolizinį ureminį sindromą (sutrumpintai HUS). Gydytojai šią ligą daugiausia sieja su trimis simptomais: ūminiu inkstų nepakankamumu, hemolizine anemija ir trombocitopenija. Reikia pažymėti, kad paskutinis ženklas dažniausiai būna ryškiausias. Liga dažniausiai diagnozuojama mažiems vaikams.
Galimos priežastys
Pagrindiniai veiksniai, susiję su hemoliziniu ureminiu sindromu, yra alerginė reakcija į vaistus, taip pat virusinė infekcija. Todėl natūralu, kad liga pradeda vystytis po ūmių kvėpavimo takų ir skrandžio infekcijų arba vartojant antibiotikus. Kalbant apie HUS patogenezę, šiuo atžvilgiu didžiausia reikšmė teikiama autoalerginių reakcijų buvimui. Kai kuriais atvejais jie netgi gali sukelti sisteminę mikroangiopatiją.
Simptomatika
Kokius požymius dažniausiai sukelia hemolizinis ureminis sindromas? Reikia pažymėti, kad ligos eigasąlyginai gydytojai suskirstė į tris laikotarpius. Pirmasis, prodrominis, gali trukti nuo vienos dienos iki dviejų savaičių. Antrasis, vadinamasis „piko laikotarpis“– nuo vienos iki trijų savaičių. Tada ateina paciento pasveikimo (arba mirties) laikotarpis.
Pirmoji ligos dalis paprastai primena apsinuodijimą ir ją lydi tokie simptomai kaip vėmimas, ūmus skrandžio skausmas, viduriavimas su kraujo pėdsakais. Kai kuriems pacientams šioje stadijoje pasireiškia traukuliai, mieguistumas ir net sąmonės netekimas. Po prodrominio laikotarpio daugelis pacientų pastebimai pasveiksta. Su hemoliziniu-ureminiu sindromu specialistai taip pat sieja hemolizinę anemiją, trombocitopeniją ir inkstų pažeidimą. Gydytojai pažymi, kad klinikinis vaizdas, kaip taisyklė, išsiskiria polimorfizmu. Kai kuriems pacientams gali dominuoti hemolizinės krizės apraiškos, kitiems - ūminio inkstų nepakankamumo požymiai. Hemolizinė anemija laikoma dažnu simptomu visais atvejais – ji pasireiškia HUS viduryje.
Hemolizinis-ureminis sindromas vaikams antroje stadijoje pasižymi mirtinu odos blyškumu. Esant geltai, gali būti nustatyta hiperbilirubinemija. Tiesioginė Kumbso reakcija dažniausiai būna neigiama, sumažėja hemoglobino kiekis, sumažėja eritrocitų skaičius. Be to, pacientai dažnai kraujuoja iš nosies.
Diagnostika
Paprastai gydytojai HUS diagnozuoja remdamiesi trimis pagrindiniais kriterijais: hemolizine anemija, trombocitopenine purpura ir uremija. Apskritai klinikinis vaizdas primena Moszkowitz sindromą.(inkstų pažeidimas, kraujo krešuliai ir kt.), vienintelis skirtumas, kad pastarasis dažniausiai stebimas vyresniems vaikams, o mikrotrombozė daugiausia pasireiškia širdyje ir kepenyse.
Hemolizinis-ureminis sindromas: gydymas
Autoagresijos slopinimas yra pagrindinis gydymo tikslas. Paprastai gydytojai nukreipia visas pastangas, kad išvengtų intravaskulinės koaguliacijos. Gerai padeda heparinas ir prednizolonas. Jei medikamentinis gydymas nepadeda, nurodoma hemodializė.
