Kasabah-Merritt sindromas yra kraujagyslių navikas, kurį gydytojai taip pat vadina hemangioma. Toks neoplazmas gali būti ant vidaus organų ir po oda. Šią ligą visada lydi staigus trombocitų skaičiaus sumažėjimas ir anemija, kuriai būdingas per mažas hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis.
Trombocitopenijos fone sutrinka kraujo krešėjimo procesas, kuris dažnai sukelia staigų išorinį ir vidinį kraujavimą. Dažniausiai naujagimiai susiduria su anomalijomis.
ICD-10 hemangiomos kodas – P83.
Funkcijos
Liga laikoma gana reta. Dažniausia inkstų hemangioma, tačiau ir šiandien ją galima sėkmingai gydyti.
Navikų susidarymas ir kraujavimas pirmiausia yra susijęs su kraujo struktūros sutrikimais. Trombocitopenija ir per didelis fibronolizės aktyvinimas sukelia kraujo ląstelių kaupimąsi neoplazmos srityje, kur jos sunaikinamos veikiant natūraliems veiksniams.
Patologijos vystymosi priežastys
PagalKasabacho-Merrito sindromas yra genetinė liga ir yra paveldima, dažniausiai autosominiu dominuojančiu būdu.
Be to, yra keletas prielaidų dėl šios ligos priežasčių:
- Vaiko suspaudimas jam praeinant per gimdymo takus, įvairūs gimdymo sužalojimai. Esant genetiniam polinkiui sirgti šia liga, net ir nedidelės hematomos gali sukelti hemangiomos išsivystymą.
- Vaistai, kuriuos besilaukianti mama draudžia nėštumo metu.
- Nepalankios aplinkos sąlygos, pavyzdžiui, būsimos mamos apšvitinimas – šios sąlygos tiesiogiai veikia DNR, provokuoja mutacijų susidarymą ir, atitinkamai, įvairias organizmo anomalijas.
Tai yra pagrindinės Kazabah-Merritt sindromo priežastys. Tačiau reikia pasakyti, kad ši liga dar nėra iki galo ištirta.
Klinikinė nuotrauka
Pagrindinis sindromo simptomas yra hemangiomų buvimas. Kas jie tokie? Tai kraujagyslių navikai, kurie dažniausiai atsiranda iškart po gimimo. Tiesa, hemangiomos gali būti ant vaiko kūno jau gimdoje.
Pamažu kraujagyslių navikai didėja, plinta į netoliese esančias struktūras. Jei jie yra lokalizuoti ant vidaus organų, diagnozė yra žymiai sunkesnė. Laiku nenustatoma liga kupina staigios trombocitopenijos, kuri sukeliavidinis ir išorinis kraujavimas.
Kazabacho-Merrito sindromo diagnozė
Aptikti šią ligą visai nesunku, jei ji pažeidžia odą ir yra pastebima vizualiai. Jei anomalija apima vidaus organų audinius, diagnozė tampa sunki. Naujagimių apžiūra šiuo atveju atliekama visais turimais metodais:
- Periferinio kraujo analizė. Būtinai rodomas kūdikiams, kuriems pasireiškė nenormalus kraujavimas. Testas gali parodyti stipriai sumažėjusį trombocitų skaičių ir fibrinogeno kiekį. Kai kuriais atvejais gydytojai rekomenduoja tėvams atlikti protrombino laiko tyrimą. Šis stebėjimas leidžia tiksliai nustatyti kraujo krešėjimo greitį in vivo.
- Chromosomų tyrimai. Tai yra genetiniai tyrimai, kuriais siekiama nustatyti patologinį geną, kuris iš tikrųjų lemia ligos vystymąsi.
- Angiomos biopsija. Vienas iš efektyviausių metodų, apimantis biologinės medžiagos paėmimą tyrimams. Paimtame skystyje galima rasti daug sunaikintų trombocitų, fibrino ir kitų kraujo dalelių.
- Magnetinio rezonanso tomografija.
- Angiografija.
- Izotopų tyrimas.
- Kompiuterinė tomografija.
Specialios funkcijos
Reikia pasakyti, kad Kazabah-Merritt sindromas visada pasireiškia iškart po gimimo arba pirmosiomis vaiko gyvenimo savaitėmis, bet ne vėliau kaip 4-5 mėn. Be to, ligai visada būdinga hemangioma, anemija ir trombocitopenija. Jei klinikinis vaizdas neišsamus, galima įtarti kitos patologijos buvimą. Tik instrumentiniai ir laboratoriniai diagnostikos metodai leidžia tiksliai nustatyti diagnozę ir ligos eigos ypatumus.
Terapijos ypatybės
Šios sudėtingos ligos gydymas turi būti visapusiškas. Be to, kuo anksčiau pradėsite gydymą, tuo daugiau sėkmės galėsite pasiekti šiame procese.
Gydytojai gali rekomenduoti keletą optimalių gydymo taktikų, atsižvelgdami į patologijos sunkumą ir jos eigos ypatybes. Šiuolaikinė medicina siūlo keletą būdų, kaip gydyti Kazabach-Merritt sindromą:
- vaistų terapija;
- chirurgija;
- radioterapija;
- pneumatinis suspaudimas.
Klinikinės Kasabach-Merritt sindromo gairės vaikams
Jei pasirenkamas konservatyvus gydymas, vaikui paskiriamas standartinis gydymo režimas. Tai apima keletą skirtingų narkotikų grupių:
- Tabletės "Prednizolonas". Kuo jie padeda? Tai steroidinis hormonas, kurį paprastai gamina antinksčiai. Jį aktyviai naudoja gydytojai, norėdami palaikyti normalią vidaus organų veiklą, sergant autoimuninėmis patologijomis. Šis vaistas skiriamas kaip adjuvantinis gydymas. Tabletės gali sukelti šalutinį poveikį – kraujavimą, nutukimą, virškinimo trakto sutrikimus, kupros atsiradimą, hormonų veiklos slopinimą. Vaisto kaina svyruoja nuo 100-130 rublių.
- "Metipred" yra kortikosteroidas, beveik panašus į prednizoną. Kompozicijoje taip pat yra papildomo radikalo - metilo, kuris turi palaikomąjį poveikį. Jis gali būti paskirtas kaip "Prednizolono" pakaitalas, nes vaikai jį lengviau toleruoja ir turi mažiau šalutinių poveikių. Kaina yra maždaug 240-260 rublių.
- „Prednizonas“– tikslus kito gamintojo „Prednizolono“analogas. Vaisto kaina siekia apie 120 rublių.
- "Metotreksatas" yra buitinis vaistas, kuris pagal savo veikimo mechanizmą atitinka folio rūgšties antagonistą. Šis vaistas apsaugo nuo naviko augimo ir vystymosi. Šalutinis poveikis yra: virškinimo trakto sutrikimai, neigiamas poveikis reprodukciniams organams, kepenims, inkstams, imunosupresinis poveikis. "Metotreksato" kaina yra 160-180 rublių.
- „L-asparaginazė“yra veiksminga fermentinė priemonė, skirta kovoti su įvairios kilmės navikais. Suskaido aminorūgštis, reikalingas naviko vystymuisi ir augimui. Šalutinis poveikis yra: hemostazė, centrinės nervų sistemos sutrikimas, alerginės reakcijos, virškinimo trakto opos. Vaisto kaina yra maždaug 220 rublių.
- "Daunorubicinas" - vaistas tirpalo pavidalu injekcijai į raumenis. Padeda kovotisu įvairiais navikais, užkertant kelią naviko ląstelių dalijimosi procesui. Neatmetama ir nepageidaujamų reakcijų atsiradimas: kraujo užgulimas, flebitas, alerginės reakcijos, reprodukcinės funkcijos sutrikimas, širdies nepakankamumas. Vaisto kaina siekia apie 520 rublių.
- „Citarabinas“– slopina navikinių ląstelių veiklą ir slopina jose vykstančius medžiagų apykaitos procesus. Vaikams jis skiriamas tablečių pavidalu. Šalutinis gydytojų poveikis yra: nuovargis, apatija, nuplikimas, depresija, bronchų spazmo atsiradimas, imuninės sistemos slopinimas, dėmių atsiradimas ant odos. Vaisto kaina yra ne daugiau kaip 60 rublių.
Papildomos rekomendacijos
Be kita ko, gydytojai kūdikiams skiria interferonų – specialių tirpalų, leidžiamų vaikams į raumenis arba į veną lašeliniu būdu. Jie neleidžia savaime susinaikinti pakitusių kraujo kūnelių ir stiprina naujagimio imuninę sistemą, todėl jam lengviau jaustis. Šie vaistai labai padeda atsigauti nusilpusiam organizmui, kenčiančiam nuo patologinių procesų.
Jei kūdikio būklė staiga pablogėjo ir išsivystė išplitęs intravaskulinis krešėjimo sindromas, vaikui skiriami antitrombocitai ir kiti kraują skystinantys vaistai. Tokie vaistai kiekvienam kūdikiui parenkami individualiai.
Chirurgija
Jei konservatyvi hormonų terapija neveiksminga arba nustatoma inkstų hemangioma, dėl kurios gali išsivystyti sindromasDIC, skiriamas chirurginis naviko pašalinimas. Tas pats pasakytina ir apie atvejus, kai navikai daro spaudimą vidaus organams ir sutrikdo normalią kraujotaką juose.
Chirurginis pašalinimas atliekamas tik kraštutiniais atvejais, o atsiradęs navikas pašalinamas visiškai. Paprastai vaiko būklė po operacijos greitai normalizuojasi. Reabilitacijos laikotarpiu gydytojai kūdikiui skiria hormoninius vaistus, kurių dėka jis gana greitai pasveiksta.
Neverta atidėlioti sprendimo dėl operacijos, nes tai gali negrįžtamai pažeisti vidaus organus.
Kineziterapija
Pneumatinė kompresija yra modernus veiksmingas būdas gydyti trombocitopeniją ir hemangiomą. Toks gydymas leidžiamas vaikams, kuriems antikoaguliantų vartoti draudžiama.
Pneumatinis suspaudimas padidina venų nutekėjimą iš vietų, kuriose kaupiasi kraujas. Ši procedūra dažniausiai leidžia visiškai pašalinti susidariusį auglį.
Radioterapija taip pat gali būti skirta jauniems pacientams, kuriems konservatyvūs gydymo metodai neveiksmingi. Šios procedūros mechanizmas gana paprastas: veikiant spinduliuotei, naviko ląstelės tiesiog sunaikinamos.
Jei hemangioma yra lauke, galima taikyti kriochirurgiją. Norint pašalinti naviką, šiuo atveju naudojama žemiausia įmanoma temperatūra, dėl kurios jis sunaikinamaslangeliai.
Prognozė
Hemangioma (TLK-10 kodas – P83) yra patologija, kurią galima visiškai išgydyti. Vienintelė pavojinga ligos pasekmė yra DIC išsivystymas ir vėlesnis kraujavimas smegenyse ar gyvybiškai svarbiuose organuose. Galų gale, esant tokiai patologijai, jie gali visiškai atsisakyti.
Be to, vaikai, sirgę Kasabach-Merritt sindromu, dažnai suserga lėtinėmis ligomis.
Todėl labai svarbu laiku atlikti terapiją ir, nesant norimo efekto, imtis radikaliai neutralizuoti hemangiomą.
