Porfirija yra ypatinga genetinio lygmens kepenų patologija, kurios metu yra visiškai neteisinga hemoglobino sintezė. Manoma, kad pačioje hemoglobino biosintezėje vyksta aštuoni iš eilės, vadinamieji fermentiniai etapai. Bet koks pažeidimas vieno iš jų stadijoje jau gali sukelti tokios problemos kaip porfirija vystymąsi. Liga, kaip taisyklė, vystosi sparčiai. Šiame straipsnyje kuo išsamiau papasakosime, kas tai per liga ir kokie yra šiuolaikiniai jos gydymo metodai.
Porfirija yra šiuolaikinės žmonijos liga. Koks yra ligos vystymosi mechanizmas?
Iš pradžių neb altyminė hemoglobino dalis (kitaip tariant, hemas) virsta toksiška medžiaga, kuri savo ruožtu nuosekliai ėsdina absoliučiai visus esamus poodinius audinius. Taigi, ilgainiui oda palaipsniui įgauna rusvą atspalvįtampa plonesnis ir sprogsta nuo tiesioginio saulės spindulių poveikio. Štai kodėl šia liga sergantys pacientai gali rasti daugybę opų ir randų. Taip pamažu vystosi porfirija. Liga, pastebime, nesant savalaikio gydymo, paprastai užfiksuoja visas naujas odos vietas.
Priežastys
Nuoseklus paties hemo biosintezės sutrikimas, kuris buvo aptartas aukščiau, sukelia per didelį porfirinų, taip pat jų vadinamųjų pirmtakų (pavyzdžiui, porfobilinogeno ir aminolevulino rūgšties) kaupimąsi organizme. Būtent pastarojo perteklius daro stipriausią toksinį poveikį pačiam organizmui, dėl to sukelia jau besiformuojančius klinikinius simptomus. Tokio pobūdžio sutrikimų priežastis yra geno, atsakingo už kai kurių fermentų, dalyvaujančių daugiapakopėje hemo sintezėje, aktyvumą mutacija. Šiuo metu mokslininkai išsamiau tiria visus šiuos procesus ir tokį negalavimą kaip porfirija.
Liga: simptomai
- Centrinės nervų sistemos sužalojimas.
- Rausvos spalvos šlapimo išsiskyrimas.
- Daug opų ir randų ant kūno.
- Skausmas ir diskomfortas pilve.
- Padidėjęs kraujospūdis.
Koks turėtų būti gydymas?
Deja, šiuo metu ekspertai negali pasiūlyti veiksmingų šios ligos patogenetinės terapijos metodų. Kai kuriais atvejais (pvz., eritropoetinė uroporfirija) gydymas gali būtiefektyviai. Protarpinė porfirija (liga ūminėje stadijoje) kategoriškai neleidžia vartoti analgino ir trankviliantų, nes būtent jie sukelia visų simptomų paūmėjimą. Esant skausmui sergant tokia liga kaip porfirija, paprastai skiriami stipriausi vaistai.
Išvada
Liga porfirija (nuotraukoje Nr. 1 – viena iš jos apraiškų), deja, šiais laikais diagnozuojama vis dažniau. Apibendrinant reikėtų pažymėti, kad šiandien šios rūšies negalavimai vis dar menkai suprantami. Mokslininkai iš viso pasaulio toliau tiria pagrindines priežastis, pirminius klinikinius simptomus, taip pat būdus, kaip spręsti tokią nemalonią problemą. Likite sveiki!
