Ar jaučiate, kad jūsų mažajam kūdikiui lėtai auga kojos ar rankos? Galbūt jis serga Olierio liga. Tai liga, kurios metu atsiranda kaulų skeleto vystymosi anomalijos, tai yra jo displazija. Kiti minėtos ligos pavadinimai yra dauginė kaulų chondromatozė, vienpusė chondromatozė arba kaulų dischondroplazija. Liga gavo savo pagrindinį pavadinimą iš Liono chirurgo Olierio vardo. Jis atrado ir aprašė ligą naudodamas rentgeno spindulius 1899 m.
Kas yra Olierio liga
Ši liga susijusi su kaulų skeleto vystymosi anomalijomis, įskaitant daugybę ligų, įskaitant klubo sąnario displaziją, gerai žinomą daugeliui kūdikių motinų.
Liga dažnai pasireiškia vaikystėje, todėl anksčiau buvo manoma, kad tai vaikų liga. Dabar įrodyta, kad patologija gali debiutuoti ir suaugusiems (požymiai gali pasireikšti net 20-40 metų amžiaus). Tai įgimta patologija, tačiau ji nustatoma po kurio laiko – ankstyvoje vaikystėje ar paauglystėje – tai yra intensyvaus augimo metu, kaiišryškėja kaulų deformacijos ir (arba) nenormalus rankų ir kojų vystymasis.
Sergant Olierio liga ilgų galūnių vamzdinių kaulų metafizėse, atsiranda kremzlių išaugos. Liga dažniausiai išsivysto rankų ir kojų kauluose, kremzlėse ir sąnariuose, ypač pėdose ir plaštakose, taip pat dubens kauluose, tačiau taip pat pasireiškia šonkauliai, krūtinkaulis ar kaukolė.
Dėl ataugų arba enchondromų išorinis kaulo sluoksnis tampa plonas ir trapus. Tiesą sakant, tai yra gerybiniai navikai, kurie gali išsivystyti į piktybinius (pavyzdžiui, chondrosarkomos). Laimei, taip nutinka retai.
Brendimo metu ataugos stabilizuojasi ir pakeičiamos kaulais.
Taigi, Ollie liga yra sunki paveldima liga, kremzlinio skeleto kaulėjimas, dėl kurio sustorėja ir metafizės (vamzdinių kaulų kakleliai). Jo atsiradimo priežastis iki šiol nežinoma. Kai kuriais atvejais jis turi autosominį dominuojantį genetinį pobūdį.
Panašios į dischondroplazijos ligas yra reti Maffucci ir Proteus sindromai. Pirmuoju atveju, be gerybinių kremzlių ataugų ir skeleto deformacijų, odoje susidaro hemangiomos – tamsiai raudonos netaisyklingos formos dėmės, susidedančios iš kraujagyslių. Antruoju atveju gerybiniai navikai išsivysto įvairiose kūno vietose.
Kas tai paveikė
Anksčiau kaulų chondromatozė buvo reta. Tačiau dabar, kai rentgeno tyrimas atliekamas gana plačiai, paaiškėjo, kad jo retenybe negalima pavadinti. Jei prieš 20 metų buvo aprašyta 30 atvejų, tai dabar jų dvigubai daugiau.
Dažniausiai neįmanoma nustatyti tikslios pradžios, nebent nuo gimimo buvo atliekami reguliarūs dinaminiai rentgeno tyrimai, ypač ankstyvoje vaikystėje ir gimdos vystymosi stadijoje, kai iš tikrųjų susergama Olierio liga. Ši liga, beje, mergaitėms nustatoma beveik dvigubai dažniau nei berniukams.
Ligos simptomai
Kad nepraleistumėte ligos požymių, tėvai turėtų būti budrūs, jei vaikas:
- vėluoja vystytis kai kurios galūnės/galūnių dalys;
- jose yra asimetrijos ir trumpėjimo;
- yra šlubavimas;
- yra dubens pasvirimas;
- yra valgus arba varus tipo sąnarių kreivumas.
Visi šie veiksniai leidžia daryti prielaidą, kad vaikas serga Olierio liga.
Liga ne visada pasireiškia iškart gimus, tačiau jau sulaukus 1-4 metų galite pastebėti, kad vaiko kojos ar rankos auga lėčiau nei tikėtasi. Tai yra pagrindinis ligos simptomas, kurio nereikėtų ignoruoti. Priešingu atveju kūdikis vystosi normaliai, nepaisant to, kad jam buvo diagnozuota Olierio liga.
Dischondroplazija dažniausiai pažeidžia vieną galūnę, tačiau neretai pažeidžiamos abi galūnės. Jei liga palietė kojas, vaikas bus žemas dėl jų sutrumpėjimo. Kaulai ypač atsilieka augant, jei patologinis procesas prasidėjo labai anksti. Deformacijos yra skausmingos ir progresuoja lėtai. galūnė pavaldiliga, ji trumpėja, storėja, keičiasi eisena, pastebimas šlubavimas. Gali būti kelio varus arba valgus deformacija (rečiau - šlaunies ar pėdos proksimalinis galas), stuburo skoliozė. Raumenų atrofija sergant šia liga nėra.
Labai keičiasi pirštakauliai, padikaulis ir kai kuriais atvejais metakarpiniai kaulai. Jie yra sutrumpinti, išplėsti, gremėzdiški ir juose yra daug kremzlių.
Serga Olierio liga, jie linkę į lūžius, nes dėl ligos jų kaulinis audinys vystosi netinkamai. Tačiau lūžiai dažniausiai užgyja be problemų.
Bendrinės ligos
Dischondroplaziją gali lydėti kitų organų pažeidimai, nors gretutinės ligos išsivysto ne visada. Visų pirma jaunoms mergaitėms kartu su Olierio liga gali pasireikšti kiaušidžių teratoma ir endokrininiai sutrikimai, įskaitant sunkius, įskaitant labai ankstyvas menstruacijas ir priešlaikinį brendimą su pagreitėjusiu osifikavimu.
Tačiau, pašalinus kiaušidžių auglį, vystymasis normalizuojasi.
Diagnostika
Norint nustatyti Olierio ligą, pirmiausia reikia padaryti rentgeno nuotrauką. Taip pat reikia atlikti kaulų biopsiją ir magnetinio rezonanso tomografiją. Nustačius ligą, pacientus turi reguliariai tikrinti gydytojas, kad prireikus būtų galima laiku nustatyti piktybines transformacijas į chondrosarkomą.
Diferencialinė diagnozė
Diferencinė diagnozė, sergant Olier liga, po rentgeno tyrimo iš tikrųjų nereikalinga, nes chondromatozės vaizdas yra labai specifinis. Tačiau kiekvienas atvejis yra skirtingas, o skausmingų simptomų rinkinys beveik niekada nepasikartoja, todėl gydytojai turėtų atmesti daugybę panašių ligų.
Rentgeno spinduliai neapima netipinės chondrodistrofijos, kaulų hemihipertrofijos ar hemiatrofijos, rachitinių deformacijų ir kai kurių kitų ligų. Be to, rentgeno spindulių dėka Recklinghausen liga, kurią paprastai galima supainioti su Olierio liga, neįtraukiama. Pagrindinis principas yra tas, kad būtina atlikti viso skeleto, o ne jo dalies rentgenogramą.
Gydymo principai
Dischondroplazija šiuo metu, deja, neturi racionalaus gydymo. Skirtingai nuo, pavyzdžiui, tokios ligos kaip klubo sąnario displazija, chondromatozė gydoma tik chirurginiu būdu koreguojant deformaciją. Kai kuriais atvejais nurodomas dirbtinis endoprotezavimas. Likusi gydymo dalis, kurią pacientas turi gauti, yra simptominis ir palaikomasis.
Chirurginė intervencija skirta daugiausia suaugusiems, nes, remiantis šiuolaikiniais stebėjimais, mokyklinio amžiaus chirurgine korekcija stabilių rezultatų nebuvo gauta, o tai reiškia, kad tikslinga atlikti chirurginį gydymą tik esant susidariusioms deformacijoms, bet ne. dinamiški. Tačiau esant sunkiems pažeidimams, operacija galima ir vaikams, ypač kai kalbama apie pirštus, kurie sergant Olierio liga yra gerokai išlenkti.
Liga reikalauja prižiūrėti sąnarius ir kaulus: pacientams nurodoma avėti ortopedinę avalynę, naudoti ortopedinius aparatus ir kitus sąnarių fiksavimo prietaisus. Pacientai turi būti įtraukti į specialiai šiai patologijai skirto terapinio ir kūno kultūros komplekso pratimus.
Gimnastika ir pratimai ant specialių treniruoklių taip pat yra naudingi. Tai padeda atkurti raumenų tonusą ir sustiprinti raiščius.
Prognozė
Tyrimų duomenimis, iki brendimo kremzlinį audinį dažniausiai pakeičia kaulinis audinys (galbūt todėl suaugusiems šios ligos atvejai yra itin reti). Tačiau mažiems vaikams prognozė ne tokia rožinė: deformacija, nors ir lėtai, bet progresuoja. Štai kuo pavojinga Ollie liga.
Liga kiekvienu atveju pasireiškia taip individualiai, kad vienareikšmiškai sunku įvertinti bendrą prognozę. Esant daugybiniams pažeidimams, jis yra palankesnis nei lokalizuotų pavienių pakitimų atveju. Dėl pavienių deformacijų sutrumpėja viena iš galūnių ir dėl to atsiranda jų asimetrija, ypač kai kalbama apie mažus vaikus. Ir tai jau neįmanoma ištaisyti. Be to, anksti vystantis navikams, didėja įvairių pirštų deformacijų rizika.
Transformacija į chondrosarkomą
Nepaisant to, kad transformacija į piktybinę formą – chondrosarkomą – pasitaiko retai, tikimybė susirgti vėžiu vis tiek išlieka. Dažniausiai tai įvyksta paauglystėje, nors nemažaidabartiniai tyrimai rodo, kad tai gali nutikti daug vėliau. Dėl šios priežasties pacientams, sergantiems dischondroplazija, rekomenduojamos reguliarios gydytojo konsultacijos ir medicininiai tyrimai.
