Koks yra tokios ligos kaip vampyrizmas paplitimas? Šia liga dažniau serga Pietų Afrikoje gyvenantys b altaodžiai, palikuonys, migravę iš Olandijos. Panaši patologija paplitusi Suomijoje.
Šiame straipsnyje aprašyti ligos tipai, kuriais paveldima liga, ir ligos ypatumai.
Vampyrai: realybė ar fikcija?
Ar vampyrai egzistuoja realiame gyvenime? Istorija rodo, kad taip. Šiuolaikiniai tyrinėtojai mano, kad per vampyrų medžioklę nukentėjo daug žmonių ir, kaip taisyklė, jie buvo nek alti žmonės. Nors persekiojimo priežastis vis tiek egzistavo. Tie žmonės, kurie buvo apk altinti vampyrizmu, visiškai negėrė kitų žmonių kraujo ir nebuvo vilkolakiai, tačiau tuo pat metu jie atrodė siaubingai.
Mokslininkai mano, kad tokiu siaubingu nusik altimu k altinamieji sirgo reta genetine kraujo liga, kuri buvo pavadinta „porfirija“iš graikiško žodžio porphyros (violetinė).
Manoma, kad ligos pasireiškimasprisidėjo prie vaiko gimimo iš artimų giminaičių. Porfirija išplito mažuose Transilvanijos kaimuose (žymiojo grafo Drakulos gimtinė) maždaug prieš tūkstantį metų.
Vampyrizmo atvejų pasitaikydavo ir garsiose karališkosiose dinastijose. Pavyzdžiui, mokslininkas Andrew Wilsonas savo knygoje „Viktorijos laikų“mini genetinę porfirijos formą, kuri buvo paplitusi tarp Didžiosios Britanijos sosto atstovų. Anot jo, būtent ši liga sukėlė karalienės Viktorijos senelio karaliaus Jurgio III demenciją.
Ligos mechanizmai
Taigi, vampyrai realiame gyvenime neegzistuoja. Esant šiai patologijai, sutrinka hemoglobino brangakmenių neb altyminės dalies gamyba, todėl kraujyje susidaro toksiškų porfirinų, kurie jungiasi su metalais organizme, ypač geležies ir magnio, perteklius. Perteklinis medžiagos kiekis nuodija beveik visą kūną.
Yra keletas porfirijų tipų ir visos, išskyrus naujausią odą, pažeidžiančią formą, yra genetinės.
Kiekvienos rūšies paveldėjimo modeliai skiriasi, tačiau išryškėja autosominis dominuojantis mechanizmas.
Pagrindiniai provokatoriai
Dažniausiai ligų provokatorių vaidmuo yra:
- griežtos dietos laikymasis;
- nervų perkrova;
- barbitūratai, tetraciklinai, geriamieji kontraceptikai;
- kontakto su toksinėmis cheminėmis medžiagomis patirtis;
- moters hormoninio fono keitimas;
- infekcinės ligos;
- geriau alkoholį.
Eritropoetinės uroporfirijos simptomai
Kaip pasireiškia vampyrizmas? Liga yra gana reta ir perduodama autosominiu recesyviniu būdu. Jis gali būti stebimas vienoje kartoje keliems vaikams, taip pat tėvams, kurie laikomi heterozigotiniais patologijos nešiotojais. Klinikinių ligos apraiškų nėra. Liga gali pasireikšti kūdikystėje. Kokie yra vampyrizmo etapai?
Pirmajame etape naujagimių šlapimas yra ryškiai raudonas, yra padidėjęs jautrumas šviesai. Šio proceso metu iš raudonųjų kraujo kūnelių išsiskiriantis uroporfirinogenas oksiduojamas ir perkeliamas į uroporfiną, kuris nusėda ant odos.
Kurį laiką po gimimo kūdikis yra padengtas pūslelėmis, kurios virsta opomis. Vartojant antibiotikus, opos virsta randais. Tokiu atveju ant veido ir kitų kūno dalių atsiranda sklerozuotos odos vietos.
Paskutiniame etape vaikui išsivysto sąnarių kontraktūra ir prarandamas regėjimas, neauga plaukai ir nagai.
Kaip pasireiškia porfirija? Jo simptomai yra įvairūs:
- pacientų blužnis padidėja;
- pasireiškia hemolizine anemija su hemolize ląstelių viduje;
- laisvojo bilirubino kiekis serume ir retikulocitų skaičius didėja;
- tampa išsiplėtusiu eritronormoblastiniu kaulų čiulpų gemalu;
- gyvenimo trukmėeritrocitų kiekis smarkiai sumažėja;
- uroporfino ir koprporfino kiekis didėja.
Liga dažnai būna mirtina ankstyvoje vaikystėje.
Kaip pasireiškia eritropoetinė protoporfirija?
Vampyrizmas yra liga, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Ligos pagrindas yra protoporfirino hemo, susijusio su dalimi eritrokariocitų, sintezės pažeidimas. Taip pat galima padidinti aminolevulino rūgšties sintezės lygį.
Pacientai padidina jautrumą saulės šviesai, oda pabrinksta, niežti, nudegimo vietose atsiranda pūslių, kurios vėliau išopėja.
Paprastai nelieka randų. Uroporfirino ir koproporfirino kiekis eritrocituose ir šlapime išlieka normalus, o protoporfirino IX kiekis eritrocituose didėja. Protoporfirino kiekis plazmoje taip pat gali būti didelis.
Anemija dėl hemolizės yra reta, nes kaulų čiulpuose yra dviejų tipų raudonųjų kraujo kūnelių. Kartais atsiranda kraujavimas, susijęs su hialino nusėdimu ant kraujagyslių sienelių ir vėlesniu jų plyšimu. Blužnis padidėja labai retai.
Erytropoetinė koproporfirija
Tai itin reta patologija, paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Kliniškai ji panaši į eritropoetinę protoporfiriją.
Koproporfirino kiekis eritrocituose yra 30–80 kartų didesnis nei normalus, su šlapimu ir išmatomis išsiskiria daug koproporfirino III. Atsiranda lengvas jautrumas šviesai. Ūminę ligos formą gali sukelti barbitūratų vartojimas.
Ūminė protarpinė porfirija
Tai viena iš kepenų ligos formų. Sunkūs neurologiniai vampyrizmo požymiai gali būti mirtini. Kartais jų pasireiškimas tampa mažiau ryškus ir atsiranda nuolatinė remisija. Liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Jo vystymasis pagrįstas uroporfirinogeno sintetazės fermento aktyvumo pažeidimu ir delta-aminolealio rūgšties sintetazės, kuri nuodija nervines ląsteles, kiekio padidėjimu.
Porfirinų kiekis raudonuosiuose kraujo kūneliuose yra normalus. Šlapime yra padidėjęs uroporfirino I ir II, taip pat koproporfirino III kiekis. Ūminiu laikotarpiu šlapime randamas porfirinų pirmtakas – porfobilinogenas.
Taip pat yra padidėjęs kepenų sintetazės ir delta-aminolevulino rūgšties kiekis, padidėjęs porfobilinogeno kiekis šlapime.
Gali atsirasti įvairių komplikacijų:
- pilvo skausmas, lokalizuotas įvairiose srityse, dėl kurių dažnai prireikia chirurginės intervencijos;
- sunkios polineurito formos;
- parestezija;
- psichiniai sutrikimai;
- koma;
- aukštas kraujospūdis;
- rožinis šlapimas.
Vampyrizmas yra liga, kuri gali būti mirtina. Paciento mirtis dažniausiai įvyksta dėl kvėpavimo paralyžiaus. Daugelis pacientų miršta ištikti komos arbakacheksijos priežastis.
Ligos paūmėjimą dažnai išprovokuoja nėštumas, barbitūratų, sulfonamidų, analgino vartojimas. Pacientų artimiesiems gali pasireikšti ligos požymiai, jei nėra ryškių simptomų (ištrinta protarpinės ligos forma).
Paveldima forma
Vampyras vyras paveldi šią ligą autosominiu dominuojančiu būdu. Dažnai liga vystosi latentiškai ir pasireiškia tik tada, kai sutrinka fermento koproporfirinogenoksidazės veikla ir padidėja delta-aminolevulino rūgšties sintezės lygis kepenyse.
Klinikos teigimu, ši ligos forma primena tokią patologiją kaip ūmi protarpinė porfirija. Ūminės eigos šlapime delta-aminolevulino rūgšties ir porfobilinogeno lygis nepasiekia tokių kritinių lygių, kaip ir protarpinės formos. Padidėjęs koproporfirino kiekis šlapime ir išmatose.
Marga forma
Taip pat turi autosominį dominuojantį paveldėjimo modelį. Ligos vystymąsi išprovokuoja protoporfirinogeno oksidazės fermento veiklos sutrikimas ir padidėjęs delta-aminolevulino rūgšties sintezės lygis.
Ligos požymiai yra panašūs į protarpinę porfiriją. Kartais išsivysto inkstų nepakankamumas. Vartojant barbitūratus ir analginą, gali pasireikšti ūmus pilvo skausmas ir sutrikti nervų sistemos veikla.
Urokoproporfirija
Tai naujausia odos įvairovė. Jis pasireiškia žmonėms, kurie piktnaudžiauja alkoholiu, sirgo hepatitu arba turėjo kontaktą subenzinas ir nuodai. Daugumai pacientų yra kepenų nepakankamumas. Šlapime yra didelis uroporfirino kiekis, koproporfirino kiekis nėra daug padidėjęs. Taip pat aptinkamas uroporfinogeno karboksilazės fermento aktyvumas.
Tuo pačiu metu didžioji dauguma pacientų giminaičių atskleidė padidėjusį uroporfirino kiekį šlapime ir koproporfiriną išmatose. Kai kuriose šeimose yra du ar trys šios patologijos nešiotojai.
Vampyras vyras kenčia nuo įvairių odos patologijų:
- UV jautrumas,
- mechaninis sužalojimas,
- odos sustorėjimas arba plonėjimas,
- pūslės ant nugaros ir veido, o po to - randai.
Struktūriniai odos pokyčiai pasireiškia pirminiu dermos pažeidimu. Epidermio pokyčiai yra antriniai.
Pagrindinis klinikinis požymis yra kepenų padidėjimas. Jo funkcionalumas dažnai nukenčia.
Terapijos principai
Kaip atsigauti nuo vampyrizmo? Iki šiol pagrindiniai gydymo metodai, leidžiantys absoliučiai palengvinti ligą, nebuvo sukurti. Todėl pagrindinis gydymo tikslas – pašalinti ligos simptomus. Kūno apsauga nuo ultravioletinių spindulių gali sumažinti ligos simptomus.
Vienas iš pagrindinių būdų sumažinti neigiamus požymius – apsaugoti kūną nuo saulės spindulių poveikio. Nevartokite tokių vaistų kaip trankviliantai, analgetikai, sulfonamidai.
Su aštriu skausmunurodomas narkotinių nuskausminamųjų vaistų vartojimas. Pavyzdžiui, parodytas chlorpromazino naudojimas.
Esant aukštam kraujospūdžiui, parenkamas tinkamas gydymas. Paprastai naudojamas „Inderal“.
Siekiant sumažinti porfirinų kiekį, parodytas tokio vaisto kaip „Delagil“naudojimas. Šis vaistas skatina porfirinų „Delagil“ir „Riboxin“jungimąsi.
Nurodyta vartoti vitaminų, folio ir nikotino rūgšties, riboflavino, retinolio, nikotino rūgšties kursą.
Odos pažeidimams gydyti rekomenduojama naudoti tepalus, įskaitant rezociną ar kortikosteroidus, Šostakovskio balzamą.
Pažymėtina, kad gydymas bus neveiksmingas, jei pacientas vartos alkoholinius gėrimus.
Prevencinės priemonės
Prevencijos tikslais pacientams rekomenduojama atsisakyti vaistų, kurie padidina organizmo jautrumą šviesai. Taip pat draudžiama naudoti išorines medžiagas, tokias kaip bergamočių aliejus, eozinas ir rodminas.
Prognozė
Kaip atsigauti nuo vampyrizmo? Laiku atlikus diagnostikos procedūras ir tinkamai parinkus terapiją, porfirijos gydymas duoda gerų rezultatų. Neteisingai pasirinkus visas tinkamas priemones, patologijos eiga gali pablogėti.
Pacientai skundžiasi ūmiu pilvo skausmu, kuris neturi konkrečios lokalizacijos. Pacientai taip pat jaučia pykinimą, vėmimą irvirškinamojo trakto darbas.
Neteisingai diagnozavus ir gydant, ūminė porfirijos forma puse atvejų baigiasi mirtimi.
Išvada
Ar yra tikrų vampyrų? Žinoma ne. Tai mitas, gimęs dėl patologijos, kuri subjauroja žmogaus išvaizdą.
Vampyrizmas yra liga, pagrįsta medžiagų apykaitos pažeidimu, turinti genetinį pagrindą. Patologija prisideda prie vidaus organų nepakankamumo, taip pat pažeidžia odos vientisumą.
