Policitemija yra lėtinė liga, kai kraujyje padidėja raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) kiekis. Taip pat, sergant šia patologija, 70 % pacientų trombocitų ir leukocitų skaičius pakinta į viršų.
Liga nėra labai paplitusi – vienam milijonui gyventojų kasmet registruojama ne daugiau kaip penki atvejai. Dažniausiai policitemija išsivysto vidutinio ir vyresnio amžiaus žmonėms. Remiantis statistika, vyrai kenčia nuo šios patologijos penkis kartus dažniau nei moterys. Šiandien mes atidžiau pažvelgsime į tokią būklę kaip policitemija, patologijos simptomai ir gydymas bus aprašyti toliau.
Ligos vystymosi priežastys
Policitemija nėra piktybinė liga. Iki šiol tikslios ligos priežastys nežinomos. Manoma, kad patologijos vystymąsi sukelia specialaus fermento mutacija kaulų čiulpuose. Genų pokyčiai lemia per didelį visų kraujo kūnelių, ypač raudonųjų kraujo kūnelių, dalijimąsi ir augimą.
Ligos klasifikacija
Yra dvi ligų grupės:
-
Tiesapolicitemija arba Wakez liga, kuri savo ruožtu skirstoma į pirminę (tai yra, veikia kaip savarankiška liga) ir antrinę (antrinė policitemija išsivysto dėl lėtinių plaučių ligų, navikų, hidronefrozės, kopimo į aukštį).
- Santykinė policitemija (stresinė ar klaidinga) – esant tokiai būklei, raudonųjų kraujo kūnelių kiekis išlieka normos ribose.
Policitemija: ligos simptomai
Labai dažnai liga yra besimptomė. Kartais dėl visiškai skirtingų priežasčių apžiūros gali atsitiktinai aptikti vera policitemiją. Toliau žr. simptomus, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį.
Pasaulio venų išsiplėtimas
Esant policitemijai odoje, dažniausiai kakle, atsiranda išsiplėtusios juosmens venos. Esant tokiai patologijai, oda tampa rausvai vyšninio atspalvio, tai ypač pastebima atvirose kūno vietose – kakle, rankose, veide. Lūpų ir liežuvio gleivinė yra melsvai raudonos spalvos, akių b altymai, atrodo, pasruvę krauju.
Niežtintis oda
Beveik pusei policitemija sergančių pacientų pasireiškia stiprus niežėjimas, ypač išsimaudžius šiltoje vonioje. Toks reiškinys pasireiškiakaip specifinis policitemijos požymis. Niežulys atsiranda dėl veikliųjų medžiagų, ypač histamino, išsiskyrimo į kraują, kuris gali išplėsti odos kapiliarus, todėl padidėja jų kraujotaka ir atsiranda specifinių pojūčių.
Eritromelalgija
Šis reiškinys pasižymi trumpalaikiu stipriu skausmu pirštų galiukų srityje. Tai išprovokuoja jų trombocitų kiekio padidėjimą mažose rankos kraujagyslėse, todėl susidaro daugybė mikrotrombų, kurie užkemša arterioles ir blokuoja kraujo tekėjimą į pirštų audinius. Išoriniai šios būklės požymiai yra paraudimas ir cianotinių dėmių atsiradimas ant odos. Trombozės profilaktikai rekomenduojamas aspirinas.
Splenomegalija (padidėjusi blužnis)
Be blužnies, gali keistis ir kepenys, tiksliau, jos dydis. Šie organai yra tiesiogiai susiję su kraujo ląstelių susidarymu ir sunaikinimu. Padidėjus pastarųjų koncentracijai, padidėja kepenų ir blužnies dydis.
Dvylikapirštės žarnos ir skrandžio opos
Tokia rimta chirurginė patologija išsivysto dėl virškinamojo trakto gleivinės smulkių kraujagyslių trombozės. Ūminio kraujotakos sutrikimo rezultatas – organo sienelės dalies nekrozė (nekrozė) ir jos vietoje susidaro opa. Be to, sumažėja skrandžio atsparumas Helicobacter (mikroorganizmui, sukeliančiam gastritą ir opas).
Trombai didelėse kraujagyslėse
Apatinių galūnių venos yra labiau linkusios į šią patologiją. Trombai, atitrūkę nuo kraujagyslės sienelės, gali, aplenkdami širdį, prasiskverbti į plaučių kraujotaką (plaučius) ir išprovokuoti PE (plaučių emboliją) – su gyvybe nesuderinamą būklę.
Kraujuoja dantenos
Nepaisant to, kad periferiniame kraujyje kinta trombocitų skaičius ir didėja jo krešėjimas, sergant policitemija gali prasidėti kraujavimas iš dantenų.
Podagra
Padidėjus šlapimo rūgšties kiekiui, jos druskos nusėda įvairiuose sąnariuose ir sukelia stiprų skausmo sindromą.
- Galūnių skausmas. Dėl šio simptomo pažeidžiamos kojų arterijos, jos susiaurėja ir dėl to sutrinka kraujotaka. Ši patologija vadinama "naikinančiu endarteritu"
- Skausmas plokščiuose kauluose. Padidėjęs kaulų čiulpų (kur vystosi kraujo ląstelės) aktyvumas išprovokuoja plokščių kaulų jautrumą mechaniniam poveikiui.
Bendros organizmo būklės pablogėjimas
Sergant tokia liga kaip policitemija, simptomai gali būti panašūs į kitų patologijų (pvz., anemijos) požymius: galvos skausmai, nuolatinis nuovargis, spengimas ausyse, galvos svaigimas, žąsies oda prieš akis, dusulys, galvos paraudimas. Padidėjus kraujo klampumo savybėms, suaktyvinama kompensacinė kraujagyslių reakcija, todėl padidėja kraujospūdis. Su šia patologija dažnai pastebimos komplikacijos širdies nepakankamumo ir mikrokardiosklerozės (raumenų pakeitimo) formajungiamasis širdies audinys, užpildantis defektą, bet neatliekantis reikiamų funkcijų).
Diagnostika
Policitemija nustatoma pagal bendro kraujo tyrimo rezultatus, kurie rodo:
- padidėjęs eritrocitų skaičius nuo 6,5 iki 7,5•10^12/l;
- padidėjęs hemoglobino kiekis – iki 240 g/l;
- bendras eritrocitų tūris (RBC) viršija 52%.
Kadangi eritrocitų skaičius negali būti apskaičiuotas remiantis aukščiau pateiktų dydžių matavimais, matavimui naudojama radionuklidų diagnostika. Jei raudonųjų kraujo kūnelių masė viršija 36 ml/kg vyrų ir 32 ml/kg moterų, tai yra patikimas Wakez ligos požymis.
Su policitemija išsaugoma raudonųjų kraujo kūnelių morfologija, tai yra, jie nepakeičia įprastos formos ir dydžio. Tačiau, kai dėl padidėjusio kraujavimo ar dažno kraujo nutekėjimo išsivysto anemija, pastebima mikrocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas).
Policitemijos gydymas
Kraujo nuleidimas turi gerą gydomąjį poveikį. Kas savaitę rekomenduojama paimti 200-300 ml kraujo, kol ER lygis nukris iki norimos reikšmės. Jei yra kontraindikacijų kraujo nuleidimui, galima atstatyti eritrocitų procentą skiedžiant kraują, įpilant į jį skystos dalies (didelės molekulinės masės tirpalai leidžiami į veną).
Reikėtų nepamiršti, kad gana dažnai kraujo nuleidimas sukeliaišsivysto geležies stokos anemija, kuriai būdingi atitinkami simptomai ir padidėja trombocitų skaičius.
Esant tokiai ligai kaip tikroji policitemija, gydymas apima tam tikros dietos laikymąsi. Rekomenduojama riboti mėsos ir žuvies produktų vartojimą, nes juose yra daug b altymų, kurie aktyviai skatina kraujodaros organų veiklą. Taip pat reikėtų vengti riebaus maisto. Cholesterolis prisideda prie aterosklerozės išsivystymo, dėl kurio susidaro kraujo krešuliai, kurių jau dabar susidaro daug žmonių, sergančių policitemija.
Sergant tokia liga, rekomenduojama pirmenybę teikti pieno ir daržovių produktams, taip pat riboti fizinį aktyvumą.
Be to, jei diagnozuota policitemija, gydymas gali apimti chemoterapiją. Taikyti jį su padidėjusia trombocitoze ir stipriu niežuliu. Paprastai tai yra „citoredukcinis agentas“(vaistas „Hidroksikarbamidas“).
Dar visai neseniai radioaktyviųjų izotopų (dažniausiai fosforo-32) injekcijos buvo naudojamos kaulų čiulpams slopinti. Šiandien tokio gydymo vis dažniau atsisakoma dėl didelio leukemijos transformacijos greičio.
Terapija taip pat apima interferono injekcijas, antrinei trombocitozei gydyti naudojamas vaistas „Anagrelidas“.
Esant šiai patologijai, kaulų čiulpų transplantacija atliekama labai retai, nes policitemija nėra mirtina liga, žinoma, jei yra adekvatus gydymas ir nuolatinisvaldymas.
Policitemija naujagimiams
Policitemija yra patologija, kurios simptomai gali pasireikšti naujagimiams. Ši liga yra trupinių kūno reakcija į perneštą hipoksiją, kurią gali išprovokuoti placentos nepakankamumas. Kūdikio kūnas pradeda sintetinti daug raudonųjų kraujo kūnelių, kad ištaisytų hipoksiją.
Be kvėpavimo sutrikimų, naujagimiams taip pat gali išsivystyti policitemija. Dvyniams ypač gresia pavojus.
Policitemija naujagimiui išsivysto pirmosiomis gyvenimo savaitėmis, jos pirmieji pasireiškimai yra hematokrito padidėjimas (iki 60%) ir reikšmingas hemoglobino kiekio padidėjimas.
Naujagimių policitemija turi kelias tekėjimo stadijas: pradinę stadiją, proliferacijos ir išsekimo stadiją. Trumpai apibūdinkime juos.
Pradinė ligos stadija praktiškai neturi klinikinių apraiškų. Vaiko policitemiją šioje stadijoje galima nustatyti tik ištyrus periferinio kraujo parametrus: hematokritą, hemoglobiną ir raudonuosius kraujo kūnelius.
Proliferacijos stadijoje išsivysto kepenų ir blužnies padidėjimas. Pastebimi gausūs reiškiniai: oda įgauna būdingą „gausiai raudoną“atspalvį, vaikas jaučia nerimą liesdamas odą. Pletorinį sindromą papildo trombozė. Atliekant analizę pastebimas eritrocitų, trombocitų skaičiaus ir leukocitų poslinkių pokytis. Taip pat gali padidėti visų kraujo ląstelių skaičius, pvzreiškinys vadinamas "panmieloze".
Išsekimo stadijai būdingas didelis svorio kritimas, astenija ir išsekimas.
Naujagimiui tokie klinikiniai pakitimai yra itin sunkūs ir gali išprovokuoti negrįžtamus pokyčius ir vėlesnę mirtį. Policitemija gali sukelti tam tikrų tipų b altųjų kraujo kūnelių, atsakingų už organizmo imuninę sistemą, gamybos sutrikimą. Dėl to kūdikis suserga sunkiomis bakterinėmis infekcijomis, kurios galiausiai baigiasi mirtimi.
Perskaitę šį straipsnį sužinojote daugiau apie tokią patologiją kaip policitemija. Mes kiek įmanoma išsamiau apsvarstėme simptomus ir gydymą. Tikimės, kad pateikta informacija jums bus naudinga. Rūpinkitės savimi ir būkite sveiki!
