Policitemija – liga, kurią galima nustatyti tik pažiūrėjus į žmogaus veidą. Ir jei vis tiek atliksite diagnostinį tyrimą, tada nebus jokių abejonių. Medicininėje literatūroje galite rasti ir kitų šios patologijos pavadinimų: eritremija, Wakez liga. Nepriklausomai nuo pasirinkto termino, liga kelia rimtą pavojų žmogaus gyvybei. Šiame straipsnyje plačiau pakalbėsime apie jo atsiradimo mechanizmą, pirminius simptomus, stadijas ir siūlomus gydymo būdus.
Bendra informacija
Polycythemia vera yra mieloproliferacinis kraujo vėžys, kurio metu kaulų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Mažesniu mastu padaugėja kitų fermentų elementų, būtent leukocitų ir trombocitų.
Raudonieji kraujo kūneliai (kitaip eritrocitai) prisotina visas žmogaus kūno ląsteles deguonimi, tiekdami jį iš plaučių į vidaus organų sistemas. Jie taip pat yra atsakingi už anglies dioksido pašalinimą iš audinių ir jo transportavimą į plaučius, kad iškvėptų.
Kaulų čiulpuose nuolat gaminami raudonieji kraujo kūneliai. Jis yrakempinių audinių rinkinys, lokalizuotas kauluose ir atsakingas už hematopoezės procesą.
Leukocitai yra b altieji kraujo kūneliai, padedantys kovoti su įvairiomis infekcijomis. Trombocitai yra nebranduolinių ląstelių fragmentai, kurie aktyvuojami, kai pažeidžiamas kraujagyslių vientisumas. Jie gali sulipti ir užkimšti skylę, taip sustabdydami kraujavimą.
Vera policitemijai būdinga per didelė raudonųjų kraujo kūnelių gamyba.
Ligos paplitimas
Ši patologija dažniausiai diagnozuojama suaugusiems pacientams, tačiau gali pasireikšti ir paaugliams bei vaikams. Ilgą laiką liga gali nesijausti, tai yra, ji gali būti besimptomė. Tyrimų duomenimis, vidutinis pacientų amžius svyruoja nuo 60 iki maždaug 79 metų. Jauni žmonės serga daug rečiau, tačiau liga jiems yra daug sunkesnė. Stipriosios lyties atstovams, remiantis statistika, kelis kartus dažniau diagnozuojama policitemija.
Patogenezė
Dauguma su šia liga susijusių sveikatos problemų kyla dėl nuolatinio raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimo. Dėl to kraujas tampa per tirštas.
Kita vertus, padidėjęs jo klampumas provokuoja krešulių (kraujo krešulių) susidarymą. Jie gali sutrikdyti normalią kraujo tekėjimą per arterijas ir venas. Ši situacija dažnai sukelia insultą ir širdies priepuolį. Visa esmė tatirštas kraujas kraujagyslėmis teka kelis kartus lėčiau. Širdis turi dirbti sunkiau, kad ją tiesiogine prasme išstumtų.
Lėtėjanti kraujotaka neleidžia vidaus organams gauti reikiamo deguonies kiekio. Dėl to išsivysto širdies nepakankamumas, galvos skausmai, krūtinės angina, silpnumas ir kitos sveikatos problemos, kurių nerekomenduojama ignoruoti.
Ligos klasifikacija
Aš. Pradinis etapas
- Trunka 5 metus ar ilgiau.
- Įprasto dydžio blužnis.
- Kraujo tyrimai rodo vidutinį raudonųjų kraujo kūnelių padidėjimą.
- Komplikacijos yra labai retos.
II A. Policitemijos stadija
- Trukmė nuo 5 iki maždaug 15 metų.
- Padidėja kai kurių organų (blužnis, kepenys), kraujavimas ir trombozė.
- Pačioje blužnyje nėra naviko proceso sričių.
- Kraujavimas gali sukelti geležies trūkumą organizme.
- Atliekant kraujo tyrimą, nuolat daugėja raudonųjų kraujo kūnelių, b altųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.
II B. Policiteminė stadija su mieloidine blužnies metaplazija
- Tyrimai rodo padidėjusį visų kraujo ląstelių, išskyrus limfocitus, kiekį.
- Blužnyje yra naviko procesas.
- Klinikinis vaizdas rodo išsekimą, trombozę, kraujavimą.
- Kaulų čiulpai palaipsniui randai.
III. Anemijos stadija
- Kraujyje yra aštrusraudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir b altųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas.
- Aiškiai padidėja blužnis ir kepenys.
- Ši stadija paprastai išsivysto praėjus 20 metų nuo diagnozės patvirtinimo.
- Liga gali virsti ūmine arba lėtine leukemija.
Ligos priežastys
Deja, šiuo metu ekspertai negali pasakyti, kokie veiksniai lemia tokios ligos kaip policitemija išsivystymą.
Dauguma linksta į virusų genetinę teoriją. Anot jos, specialūs virusai (iš viso jų yra apie 15) patenka į žmogaus organizmą ir, veikiami tam tikrų imuninę apsaugą neigiamai veikiančių veiksnių, prasiskverbia į kaulų čiulpų ir limfmazgių ląsteles. Tada, užuot bręsdamos, šios ląstelės pradeda sparčiai dalytis ir daugintis, sudarydamos vis daugiau naujų fragmentų.
Kita vertus, policitemijos priežastis gali būti paslėpta dėl paveldimo polinkio. Mokslininkai įrodė, kad sergančio žmogaus artimi giminaičiai, taip pat žmonės, turintys chromosomų struktūros sutrikimų, yra jautresni šiai ligai.
Ligas linkę veiksniai
- Rentgeno spinduliuotė, jonizuojanti spinduliuotė.
- Žarnyno infekcijos.
- Virusai.
- Tuberkuliozė.
- Chirurginės intervencijos.
- Dažnas stresas.
- Ilgalaikis tam tikrų narkotikų grupių vartojimas.
Klinikinė nuotrauka
Pradedant nuo antrojo žingsnioligos vystymuisi, pažodžiui visos vidaus organų sistemos yra įtrauktos į patologinį procesą. Žemiau pateikiame subjektyvių paciento jausmų sąrašą.
- Silpnumas ir persekiojantis nuovargis.
- Per didelis prakaitavimas.
- Pastebimas veikimo pablogėjimas.
- Stiprus galvos skausmas.
- Atmintis pablogėja.
Vera policitemiją taip pat gali lydėti šie simptomai. Kiekvienu atveju jų sunkumas skiriasi.
- Venų išsiplėtimas ir odos tono pasikeitimas. Pacientai pastebi, kad yra aiškiai apibrėžtų išsiplėtusių venų. Sergant šia liga, oda išsiskiria rausvai vyšniniu atspalviu, ypač pastebima atvirose kūno vietose (liežuvyje, rankose, veide). Lūpos pamėlynuoja, akys tarsi prisipildo kraujo. Toks išvaizdos pasikeitimas paaiškinamas paviršinių kraujagyslių perpildymu krauju ir pastebimu jo eigos sulėtėjimu.
- Odos niežėjimas. Šis simptomas pasireiškia 40 % atvejų.
- Eriteromelagija (trumpalaikis deginantis skausmas rankų ir kojų pirštų galiukuose, kartu su odos paraudimu). Šio simptomo atsiradimas yra susijęs su padidėjusiu trombocitų kiekiu kraujyje ir mikrotrombų susidarymu.
- Blužnies padidėjimas.
- Opų atsiradimas skrandyje. Dėl mažų kraujagyslių trombozės organo gleivinė praranda atsparumą Helicobacter pylori.
- Krešulių susidarymas. Jų atsiradimo priežastys paaiškinamos padidėjusiu kraujo klampumu ir kraujagyslių sienelių pokyčiais. Paprastai ši situacijaveda prie apatinių galūnių, smegenų ir vainikinių kraujagyslių kraujotakos sutrikimų.
- Skausmas kojose.
- Gailiai kraujuoja dantenos.
Diagnostika
Visų pirma, gydytojas surenka visą istoriją. Jis gali užduoti daugybę patikslinančių klausimų: kada tiksliai atsirado negalavimas / dusulys / skausmingas diskomfortas ir pan. Taip pat svarbu nustatyti lėtinių negalavimų buvimą, žalingus įpročius, galimą sąlytį su toksinėmis medžiagomis.
Tada atliekama fizinė apžiūra. Specialistas nustato odos spalvą. Palpuojant ir bakstelėjus nustatoma padidėjusi blužnis arba kepenys.
Kraujo tyrimai yra privalomi ligai patvirtinti. Jei pacientas turi šią patologiją, tyrimo rezultatai gali būti tokie:
- Raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas.
- Padidėjęs hematokritas (raudonųjų kraujo kūnelių procentas).
- Aukštas hemoglobinas.
- Žemas eritropoetino kiekis. Šis hormonas yra atsakingas už kaulų čiulpų skatinimą gaminti naujus raudonuosius kraujo kūnelius.
Diagnozė taip pat apima smegenų aspiraciją ir biopsiją. Pirmoji tyrimo versija apima skystosios smegenų dalies paėmimą ir biopsiją – kietąjį komponentą.
Liga policitemija patvirtinta genų mutacijų tyrimais.
Koks turėtų būti gydymas?
Visiškai įveik ligą kaip policitemijątiesa, neįmanoma. Štai kodėl gydymas skirtas tik klinikinių apraiškų mažinimui ir trombozinių komplikacijų mažinimui.
Pacientams pirmiausia skiriamas kraujo nuleidimas. Šios procedūros metu terapiniais tikslais paimamas nedidelis kraujo kiekis (nuo 200 iki maždaug 400 ml). Būtina normalizuoti kiekybinius kraujo parametrus ir sumažinti jo klampumą.
Norint sumažinti įvairių trombozinių komplikacijų atsiradimo riziką, pacientams paprastai skiriamas „Aspirinas“.
Chemoterapija naudojama normaliam hematokritui palaikyti, kai yra stiprus niežėjimas arba padidėjęs trombocitozė.
Kaulų čiulpų transplantacija sergant šia liga yra labai reta, nes tinkamai gydant ši patologija nėra mirtina.
Pažymėtina, kad konkretus gydymo režimas kiekvienu atveju parenkamas individualiai. Pirmiau minėta terapija skirta tik informaciniams tikslams. Nerekomenduojama bandyti savarankiškai susidoroti su šia liga.
Galimos komplikacijos
Ši liga yra gana rimta, todėl nepamirškite jos gydymo. Priešingu atveju padidėja nemalonių komplikacijų tikimybė. Tai apima:
- Krešulių susidarymas. Šio patologinio proceso priežastys gali būti paslėptos dėl padidėjusio kraujo klampumo, raudonųjų kraujo kūnelių, taip pat trombocitų skaičiaus padidėjimo.
- Urolitiazė ir podagra.
- Kraujavimas net po nedidelės operacijos. Paprastai su tokia problema susiduriama po danties ištraukimo.
Prognozė
Wakez liga yra reta liga. Simptomai, atsirandantys ankstyvose jo vystymosi stadijose, turėtų būti neatidėliotino tyrimo ir tolesnio gydymo priežastis. Nesant tinkamo gydymo, jei liga nebuvo laiku diagnozuota, įvyksta mirtis. Pagrindinė mirties priežastis dažniausiai yra kraujagyslių komplikacijos arba ligos pavertimas lėtine leukemija. Tačiau kompetentinga terapija ir griežtas visų gydytojo rekomendacijų laikymasis gali žymiai pailginti paciento gyvenimą (15-20 metų).
Tikimės, kad visa straipsnyje pateikta informacija jums bus tikrai naudinga. Likite sveiki!
