Neuroblastoma yra simpatinės nervų sistemos vėžys. Daugeliu atvejų ši liga nustatoma mažiems vaikams. Laiku nustačius jį, gali padidėti galutinio pasveikimo tikimybė. Iš šio straipsnio medžiagos sužinosite pagrindines patologijos priežastis, su kokiais požymiais ją lydi, kada reikia gydyti.
Nuostabus neuroblastomos pobūdis vaikui
Neuroblastoma yra labiausiai paplitęs piktybinis navikas. Tai sudaro apie 15% visų registruotų naujagimių navikų, taip pat ankstyvoje vaikystėje, atvejų. Dažniausiai auglį specialistai nustato vaikams iki penkerių metų, tačiau pasitaiko ir 11 ir net 15 metų paauglių. Vaikui augant ir vystantis, kasmet tikimybė susirgti šia klastinga liga mažėja.
Neuroblastinis auglys, anot gydytojų, yra apdovanotas nuostabiais sugebėjimais. Ji itin agresyvi irpolinkis metastazuoti į bet kurią kūno dalį. Dažniausiai nuo jo gyvybinės veiklos kenčia kaulų ir limfinės sistemos. Kartais gydytojai fiksuoja neuroblastų židinių augimą, jų dalijimąsi, vėliau – naviko formavimąsi. Iš pradžių atsiranda metastazių, o paskui sustabdo vystymąsi ir pradeda regresuoti. Kitokio tipo piktybiniams navikams tokios apraiškos nebūdingos.
Vaikų smegenų neuroblastomą 1865 m. pirmą kartą ištyrė vokiečių mokslininkas Rudolfas Virchow. Gydytojas auglį pavadino glioma. Po kelių dešimtmečių amerikiečių mokslininkas Jamesas Wrightas išsamiau ištyrė neoplazmą ir išsamiai paaiškino jo susidarymo procesą.
Neuroblastomos vystymasis etapais
Kaip ir bet kuri kita onkologinė neoplazma, vaikų neuroblastoma išgyvena kelis sąlyginius vystymosi etapus, kurių apibrėžimas leidžia paskirti veiksmingą gydymą:
- 1 stadija. Būdingas operuojamas navikas, kurio dydis ne didesnis kaip 5 cm, ir metastazių nebuvimas limfmazgiuose.
- 2A etapas. Nurodo lokalizuotą naviką, kurio daugumą reikia pašalinti.
- 2B etapas. Yra metastazavęs limfmazgių pažeidimas vienašališkai.
- 3 stadija. Būdingas dvišalio naviko atsiradimas.
- 4 etapas (A–B). Neoplazma auga, stebimos metastazės į kaulų čiulpus, kepenis ir limfmazgius.
Atskirai turėtume apsvarstyti, kaip neuroblastoma vystosi vaikams paskutiniame etape. 4 etapas yra kitoksbiologinės savybės, nebūdingos kitoms neoplazijoms, prognozė yra gera, o laiku pradėjus gydymą, išgyvenama daug.
Pagrindinės naviko vystymosi priežastys
Neuroblastoma, kaip ir kitos vėžio rūšys, vystosi genetinių organizmo mutacijų fone. Šiuo metu ekspertai negali pasakyti, kas būtent duoda impulsą šiems pokyčiams. Daroma prielaida, kad tam įtakos turi vadinamieji kancerogeniniai veiksniai, ty cheminės medžiagos ir radiacija. Ląstelės, atsiradusios dėl mutacijų, pradeda sparčiai daugintis, suformuodamos naviką. Piktybiniam navikui būdingas gebėjimas dalytis, todėl jis skiriasi nuo gerybinio.
Mutacija, išprovokuojanti neuroblastomos susidarymą, įvyksta vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiu arba iškart po vaiko gimimo. Todėl dauguma pacientų yra kūdikiai. Naviko kilmė prasideda neuroblastuose. Tai yra nesubrendusios nervinės ląstelės, kurios susidaro vaisiui jo intrauterinio vystymosi metu. Įprasto nėštumo metu neuroblastai perima nervinių skaidulų funkcijas arba tampa ląstelėmis, atsakingomis už antinksčių formavimąsi.
Kol vaikas gimsta, dauguma jų jau susiformavo. Nesubrendusios ląstelės dažniausiai išnyksta. Patologinėje šio proceso eigoje neuroblastai virsta naviku. Vienintelis patvirtintas vėžio atsiradimo veiksnys yra genetinis polinkis. Tačiau rizikapaveldimas ligos vystymasis neviršija 2%.
Dažniausiai gydytojai diagnozuoja retroperitoninę neuroblastomą, kurios mėgstamiausia lokalizacijos sritis yra antinksčiai. Teoriškai navikas gali atsirasti bet kurioje kūno vietoje. Retroperitoninės erdvės neuroblastoma vaikams pasireiškia 50% atvejų, 30% pacientų neoplazma išsivysto iš juosmens srities nervinių mazgų, likusiuose 20% lokalizacijai pasirenka gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos sritis.
Kaip pasireiškia navikas?
Pradiniame patologinio proceso etape specifinių simptomų nėra. Todėl navikas dažnai suvokiamas kaip kitos šiam amžiui būdingos ligos.
Neuroblastomos požymiai vaikams atsiranda priklausomai nuo neoplazmos vietos, metastazių plitimo zonų ir vazoaktyvių medžiagų lygio. Dažniausiai pirminė naviko vieta yra retroperitoninėje erdvėje, tiksliau – antinksčiuose. Retais atvejais jis lokalizuotas kakle arba tarpuplautyje.
Kaip neuroblastoma pasireiškia vaikams? Ligos simptomai atsiranda dėl vėžinių ląstelių išskiriamų hormonų arba nuolatinio neoplazmo spaudimo vienam ar kitam organui. Kartais jo augimas turi įtakos žarnyno ir šlapimo pūslės veiklai. Dėl kraujagyslių suspaudimo pacientams patinsta kapšelis ir apatinės galūnės.
Rausvos arba melsvos dėmės ant odos taip pat yra vaiko neuroblastomos požymiai. Jų išvaizda signalizuoja apie ląstelių įsitraukimą į patologinį procesą.epidermis. Navikui prasiskverbus tiesiai į kaulų čiulpus, kūdikis nusilpsta, dažnai serga. Tokiu atveju net dėl nedidelės žaizdos gali prasidėti gausus kraujavimas.
Pastebėję neuroblastomos simptomus, tėvai turėtų kreiptis į gydytoją. Ankstyvas vėžio nustatymas gali išgelbėti vaiko gyvybę.
Retroperitoninė neuroblastoma
Neurogeninės kilmės audinių neoplazmas, atsirandantis retroperitoninėje erdvėje, pasižymi sparčiu augimu. Per trumpą laiką jis prasiskverbia pro stuburo kanalą ir suformuoja tankų auglį, kurį galima aptikti palpuojant.
Vaikų antinksčių neuroblastoma iš pradžių neturi specifinių simptomų, kol nepasiekia įspūdingo dydžio ir pradeda tvirtinti gretimus audinius. Kokie yra naviko požymiai?
- Tankios masės buvimas pilvo ertmėje.
- Viso kūno paburkimas.
- Diskomfortas ir skausmas juosmens srityje.
- Svorio metimas.
- Temperatūros padidėjimas.
- Kraujo rodiklių pokyčiai, rodantys anemiją.
- Apatinių galūnių tirpimas, paralyžius.
- Virškinimo trakto ir šalinimo sistemos funkcinių gebėjimų sutrikimas.
Kitos neurogeninių navikų lokalizacijos
Vaikų užpakalinės tarpuplaučio neuroblastomą lydi staigus svorio kritimas, rijimo pasunkėjimas, kvėpavimo sutrikimas. Kai kuriais atvejais ligaveda prie krūtinės formos pasikeitimo.
Ekstraokulinės erdvės navikai yra labai reti, tačiau apie juos žinoma daugiau. Taip yra dėl to, kad visi patologinio proceso požymiai matomi plika akimi. Neoplazma pasižymi tamsios dėmės atsiradimu akyje, kuri atrodo kaip įprasta mėlynė. Kitas neuroblastomos simptomas yra nukritęs akių vokas. Jis dengia nenatūraliai išsikišusį akies obuolį.
Neuroblastomos forma
Šiuo metu ekspertai išskiria keturias neuroblastomos formas, kurių kiekviena turi specifinę vietą ir išskirtines savybes.
- Medulloblastoma. Neoplazma atsiranda giliai smegenyse, todėl jo pašalinti chirurgine intervencija neįmanoma. Patologijai būdingas greitas metastazavimas. Patys pirmieji naviko simptomai pasireiškia sutrikusia judesių koordinacija.
- Retinoblastoma. Tai piktybinis navikas, pažeidžiantis jaunų pacientų tinklainę. Gydymo trūkumas sukelia visišką aklumą ir metastazes smegenyse.
- Neurofibrosarkoma. Šis navikas lokalizuotas pilvo ertmėje.
- Simpatoblastoma. Tai piktybinio pobūdžio navikas, savo „namais“pasirenkantis simpatinę nervų sistemą ir antinksčius. Neoplazma susidaro vaisiui jo intrauterinio vystymosi metu. Dėl spartaus simpatoblastomos dydžio padidėjimo gali būti pažeistos nugaros smegenys, o tai sukelia galūnių paralyžių.
Kaip atpažinti neuroblastomą?
Iš pradžių gydytojas paskiria kraujo ir šlapimo tyrimą, jei įtariama neuroblastomos diagnozė. Vaikams šios patologijos simptomai yra panašūs į kitas ligas, o laboratorinis biologinių medžiagų tyrimas leidžia atmesti kitas galimas priežastis. Didelis katecholaminų hormonų kiekis šlapime rodo, kad yra onkologinės ligos.
Naviko dydžiui, jo lokalizacijai nustatyti mažiems pacientams skiriama KT, ultragarsas ir MRT. Biopsija yra svarbus diagnostikos metodas. Šios procedūros metu specialistas surenka vėžio ląsteles tolesniam jų tyrimui laboratorijoje, histologinei analizei.
Remdamasis tyrimų rezultatais, gydytojas parengia gydymo taktiką, pateikia rekomendacijas dėl gydymo režimo ir paciento gyvenimo būdo.
Terapijos parinktys
Vaiko neuroblastomos gydymą dažniausiai vienu metu atlieka keli onkologijos skyriaus specialistai (chemoterapeutas, chirurgas, radiologas). Ištyrę naviko ypatybes, gydytojai parengia jo naikinimo taktiką. Tai priklauso nuo to, kaip navikas reaguoja į priemones, kurių buvo imtasi, ir nuo prognozės galutinės diagnozės metu.
Paprastai vaikų neuroblastomos gydymas apima šiuos metodus:
- Chemoterapija. Ši procedūra apima priešvėžinių vaistų įvedimą pagal specialiai sukurtas schemas. Vaistai neigiamai veikia vėžines ląsteles, neleidžia joms daugintis. Kartu su jais kenčia ir kitos kūno dalys,sukeliantis dažną šalutinį poveikį (plaukų slinkimas, pykinimas, viduriavimas). Gydymo veiksmingumas kelis kartus padidėja kartu su smegenų transplantacija.
- Chirurginis gydymas apima naviko pašalinimą. Prieš operaciją skiriama chemoterapija. Tai leidžia sulėtinti naviko augimą ir sukelti metastazių regresiją. Visiško jo pašalinimo leistinumas priklauso nuo lokalizacijos ir dydžio. Nedidelis augimas šalia nugaros smegenų daro intervenciją labai rizikingą.
- Šiuolaikinėje medicinos praktikoje radioterapija taikoma retai. Ją vis dažniau keičia chirurginė intervencija, nes spinduliuotė yra nesaugi ir kelia tam tikrą grėsmę vaiko gyvybei. Spindulinė terapija rekomenduojama griežtai pagal indikacijas, kai trūksta kitų gydymo metodų efektyvumo, esant neoperuojamai vaiko neuroblastomai.
Speciali dieta šiai diagnozei mažiems pacientams neskiriama. Daugelis tėvų, bandydami visais įmanomais būdais kovoti už savo vaiko gyvybę, koreguoja jo mitybą. Įrodyta, kad kai kurie produktai, tiksliau, juose esančios medžiagos, didina organizmo apsaugą ir gerokai sulėtina naviko augimą. Šioms medžiagoms priskiriamas cinkas, geležis, betainas, įvairūs vitaminai. Juose gausu citrusinių vaisių, jaunų žalumynų, morkų, moliūgų.
Bet kurio gydymo sėkmė priklauso nuo vaikų neuroblastomos dydžio. Patologijos priežastys ir stadijosligos taip pat turi reikšmės. Radikalių metodų taikymas pradinėse naviko formavimosi stadijose suteikia vilčių visiškai pasveikti. Tačiau tai neatleidžia mažo paciento nuo apsilankymo pas gydytoją ir ištyrimo, kad būtų išvengta galimo atkryčio.
Neatmetama galimybė galutinai pasveikti antrajame etape, jei operacija ir chemoterapija bus sėkminga.
Tam tikrų sunkumų kyla paskutinėse tokios patologijos kaip neuroblastomos vystymosi stadijose. Vaikams 4 stadijos vėžys paprastai būna su prasta prognoze. Atkrytis galimas pašalinus naviką, atrodo, kad jis atsigauna. Kitas piktybinio pobūdžio formavimas dažniausiai susidaro toje pačioje vietoje, kur buvo anksčiau. Prognozė šiame etape yra 20% išgyvenamumo per penkerius metus. Šiuo atveju viskas priklauso nuo specialistų kvalifikacijos, reikiamos medicininės įrangos prieinamumo.
Prognozė
Po intensyvios onkologinės terapijos daugumos pacientų prognozė yra palanki. Vaikams, kuriems yra lokalizuotas naviko procesas, gydytojai atkreipia dėmesį į didelę tikimybę kuo greičiau pasveikti. Kalbant apie šią pacientų kategoriją, neoplazma gali išnykti net ir be chirurginės intervencijos, tačiau šiuo atveju intensyvi vaistų terapija yra privaloma. Vyresni vaikai, turintys pažengusių navikų, turi daug mažesnę galimybę galutinai pasveikti. Be to, neoplazma gali vėl atsirasti.
Gydymo pasekmė dažnai yra antrinėneuroblastoma vaikams. Prognozė šiuo atveju nėra pati palankiausia. Navikas gali vėl atsirasti po kelerių metų, įskaitant sėkmingą gydymą. Tokios pasekmės medicinoje vadinamos pavėluotu šalutiniu poveikiu. Štai kodėl visiems be išimties pacientams po gydymo kurso rekomenduojama nuolat stebėti gydytojų.
Prevencijos priemonės
Gydytojai neteikia jokių konkrečių rekomendacijų dėl piktybinio naviko vystymosi prevencijos, nes jo susidarymo priežastys lieka menkai suprantamos, išskyrus tariamą paveldimą polinkį. Jei artimiems giminaičiams kada nors teko susidurti su šia klastinga diagnoze, planuojant nėštumą patartina apsilankyti pas genetiką. Tikriausiai tai padės išvengti nerimo, susijusio su nesveiko vaiko gimimu ateityje.
Deja, onkologinės ligos šiandien vis dažniau diagnozuojamos jauniems pacientams, ne išimtis ir vaikų neuroblastoma. Patologijos nuotraukas galima peržiūrėti specializuotuose medicinos žinynuose. Gydytojai negali pasiūlyti konkrečių profilaktikos metodų dėl neaiškios patologijos etiologijos. Atsiradus pirminiams simptomams, rodantiems šį negalavimą, itin svarbu kreiptis pagalbos į gydytoją. Tik atlikus išsamų diagnostinį tyrimą galima spręsti apie neoplazmo pobūdį ir parengti apytikslę gydymo strategiją. Kuo greičiau specialistas patvirtins galutinįdiagnozė, tuo didesnė tikimybė visiškai pasveikti. Likite sveiki!
