Onkologinės ligos – itin rimtos problemos. Tai ypač pasakytina apie tas patologijas, kurios paveikia smegenų dalis. Straipsnyje paliesime vieną iš šių pažeidimų tipų - smegenėlių auglį. Išsamiai išanalizuosime ligos simptomus, ypatybes, diagnostikos ir gydymo tipus.
Kas tai?
Smegenėlių auglys yra bet koks gerybinis arba piktybinis darinys, lokalizuotas šioje smegenų dalyje. Tai tiek pirminio, tiek antrinio (metastazavusio) pobūdžio patologija. Jos simptomai yra įvairūs, jie sąlygiškai skirstomi į tris kategorijas – smegenėlių, kamieninių ir smegenų.
Pagrindinė diagnostikos kryptis – smegenų sistemos magnetinio rezonanso tomografija. Galutinė diagnozė nustatoma tik remiantis histologinio išsilavinimo mėginio tyrimo rezultatais.
Pagrindinė smegenėlių auglio gydymo kryptis – chirurginis. Terapija yra skirta radikaliam formavimosi pašalinimui, kaukolės skysčių cirkuliacijos atstatymui, smegenų kamieno atpalaidavimui nuo patologinio suspaudimo.
Jei pažiūrėtume į statistiką, augliaismegenėlės sudarys 30% visos smegenyse besivystančių navikų masės. Šiandien žinoma daugiau nei šimtas jo (naviko) morfologinių formų. Tuo pat metu teigiama, kad glioma 70 % atvejų veiks kaip smegenėlių auglys.
Ši patologija gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmogui. Tačiau pastebimi ir kai kurie dėsningumai. Medulloblastomos dažniausiai atsiranda vaikams. Astrocitomos, hemangioblastomos – vidutinio amžiaus žmonėms. Glioblastomos ir metastazuojantys dariniai būdingi vyresnio amžiaus žmonėms.
Navikas dažniausiai pažeidžia vyrus, taip pat b altaodžius pacientus.
Patologijos vystymosi priežastys
Šiandien ekspertai negali tiksliai nustatyti etiologinių veiksnių, kurie provokuoja smegenėlių auglio vystymąsi. Tarp galimų priežasčių pirmiausia nustatomos šios:
- Paveldimumas (faktorius, turintis įtakos 10 % pacientų).
- Radioaktyvaus poveikio istorija.
- Onkovirusų – herpeso, žmogaus papilomos viruso, adenovirusų ir kt. – poveikis.
- Cheminių kancerogeninių vaistų poveikis organizmui.
- ŽIV infekcija, AIDS.
- Imunosupresinis gydymas.
Bendrieji simptomai
Visų pirma, smegenėlių augliui bus būdingas bendras judesių koordinavimas, orientacija erdvėje. Taip yra dėl pagrindinės šios smegenų dalies funkcijos – tiek kalbos, tiek judesių koordinavimo. Toliau pateiksime bendruosius smegenėlių naviko simptomus.
Vėmimas, pykinimas, galvos skausmas. Duomenyspožymiai būdingi tiek ankstyvosioms, tiek vėlyvoms neoplazmo vystymosi stadijoms. Augdamas navikas pradeda blokuoti smegenis supantį skystį. Dėl tokio žalingo poveikio išsivysto hidrocefalija (padidėja, pabrinksta kaukolė), padidėja skystos masės kiekis kaukolės viduje.
Sukelia pykinimą ir galvos skausmą, padidėjusį intrakranijinį spaudimą. Skausmingas sindromas stipriai pasireiškia ryte, po pabudimo. Jis gali būti toks intensyvus, kad sukelia vėmimą. Dienai įsibėgėjus, skausmas mažėja. Įprasti vaistai nuo migrenos nepalengvina.
Sutrikusi eisena. Tai yra smegenėlės, kurios kontroliuoja raumenų koordinaciją. Augdamas, sukurdamas padidėjusį intrakranijinį spaudimą, navikas trukdo smegenų skyriui tinkamai atlikti savo funkcijas. Rezultatas – paciento nerangumas, sutrikusi jo judesių koordinacija. Taip pat labai pasikeičia eisena. Su šiuo vėžiu ji dreba ir siūbuoja.
Kaukolės nervų pažeidimo pasekmės. Pereikime prie anatomijos. Žmonių kaukolės duobė pasižymi labai mažu tūriu. Smegenėlių auglys gali visiškai užimti šią erdvę, pažeisdamas gretimas struktūras. Dažniausiai tai yra kaukolės nervai. Jų sužalojimas sukelia:
- Periferinio regėjimo praradimas.
- Visam laikui išsiplėtę vyzdžiai.
- Neryškus „vaizdas“.
- Vyzdžio nukrypimas nuo normalios padėties.
- Susilpnėję veido raumenys.
- Skonio suvokimo pažeidimas.
- Praradimasgirdėti.
- Jautimo praradimas kai kuriose veido vietose.
Smegenėlių onkologinių pažeidimų įvairovė
Smegenų smegenėlių auglys pirmiausia skirstomas į šias veisles:
- Vėžys, metastazuojantis į smegenis. Pavyzdžiui, toks reiškinys kartais stebimas sergant plaučių, pieno liaukų vėžiu.
- Vėžys, kuris iš pradžių pradėjo vystytis smegenyse. Tai apima astrocitoma ir meduloblastoma.
Pažvelkime atidžiau į smegenėlių smegenų auglio klasifikaciją pagal jo veisles:
- Displazinė gangliocitoma.
- Hemangioblastoma.
- Medulloblastoma.
- Astrocitoma.
Toliau išanalizuosime specifinius pateiktų tipų smegenėlių naviko simptomus.
Piktybiniai ir gerybiniai dariniai
Smegenėlių navikai skirstomi į dvi dideles grupes:
- Gerybiniai dariniai. Infiltracinės augančios astrocitomos, taip pat lokaliai besivystančios hemangioblastomos. Jie pasireiškia cistinio darinio forma (mažas mazgas su šalia esančia cistine ertme).
- Piktybiniai dariniai. Ryškiausias pavyzdys yra meduloblastoma. Jis išsiskiria greitu progresavimo greičiu, gali lengvai augti subarachnoidinėse erdvėse. Antroje vietoje yra smegenėlių sarkoma.
Astrocitoma
Pavadinimas suteiktas pagal naviko kilmę – astrocitus, esančius smegenyse. Šiam navikui būdingas lėtas augimas. Jis retai plinta į kitas smegenų sritis. Tačiau metastazių atvejų, net retų, vis dar pasitaiko.
Šio tipo smegenėlių naviko simptomai yra tokie:
- Rytinis pykinimas, rytinė ir naktinė migrena. Pasireiškimas sistemingai kartojamas kelias savaites ar mėnesius.
- Gali išsivystyti ataksija ir disdiadochokinezija su atitinkamu smegenėlių pažeidimu. Šie požymiai padeda specialistams nustatyti naviko vietą.
- Pykinimas, dažnai baigiasi vėmimu.
- Apatija.
- orientacijos erdvėje praradimas.
- Supainiotas mąstymas.
- Galūnių silpnumas, rankų ir kojų tirpimas.
- Regėjimo funkcijos pablogėjimas. „Paveikslėlis“padvigubėja arba susilieja.
- Neryški sąmonė.
- Atminties problemos.
- Sunki, sutrikusi kalba.
Medulloblastoma
Pirmiausia atkreipiame dėmesį į šio vaikų smegenėlių naviko vystymosi ypatybes. Mažiems vaikams simptomai daugeliu atvejų yra lengvi. Apribota:
- Įprasto elgesio keitimas.
- Šiek tiek padidėjo galvos apimtis.
- Mieguistumas ir apatija.
- Vėmimas. Šis sindromas dažniau pasireiškia vyresniems vaikams nei kūdikiams.
Apžiūrėdamas nedidelį pacientą, specialistas gali atskleisti priekinį išsikišusį šriftą, taip pat kaukolės kaulų išsiskyrimą. Vyresni vaikai dažnai serga statistine ataksija,nenormalus galvos pakreipimas, pakitusi eisena. Ką tai sako? Nenormalus galvos pakreipimas rodo ir trochlearinio nervo paralyžių, ir neoplazmo augimą iki didžiojo foramen. Galima grėsmė paciento gyvybei yra smegenėlių tonzilių išsikišimas į šią angą. Taip nutinka dėl to paties naviko spaudimo smegenims.
Medulloblastomai būdingas greitas klinikinio vaizdo vystymasis. Todėl specialistai ligą gali diagnozuoti pagal simptomus greičiau nei per du mėnesius.
Viena iš akivaizdžių šios onkologinės patologijos apraiškų kūdikystėje išeinantiems pacientams bus sunki migrena ir vėmimas ryte. Simptomai atsiranda dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio. Kaip minėjome aukščiau, tai sukelia greitai augančio kaukolės skysčių naviko blokada.
Apie padidėjusį intrakranijinį spaudimą kalbės ir dugno tyrimas – matomas regos nervo patinimas. Šį faktą lydi paciento skundai dėl regėjimo sutrikimo. Tačiau jis nebus per daug ryškus. Kai kuriems pacientams papildomai nustatomas ketvirtojo ar šeštojo galvinio nervo paralyžius. Taip pat yra skundų dėl diplopijos. Tai taip pat sukelia neoplazmo spaudimas. Kai kuriems meduloblastoma sergantiems pacientams diagnozuojami kalbos sutrikimai.
Daugeliu atvejų navikas pažeidžia smegenų vidurines struktūras. Tai sukelia eisenos sutrikimą, liemens ataksiją, nistagmą. Kartais pasitaiko raidės pažeidimas, bendras nerangumas.
KąSuaugusiems pacientams jų meduloblastomai gali būti būdingas vienpusis pasireiškimas. Dažnas pavyzdys yra dismetrija.
Hemangioblastoma
Gana reta vėžio rūšis, pažeidžianti smegenų kraujagysles. Tokie neoplazmai gali būti lokalizuoti visose jo sferų srityse. Tačiau dažniausiai jis randamas smegenėlėse, kaukolės užpakalinėje duobėje.
Pagal savo savybes hemangioblastomos yra gerybiniai navikai. Tačiau anatomiškai jie yra taip arti gyvybiškai svarbių smegenų struktūrų, kad menkiausias pastarųjų pažeidimas sukelia rimtų funkcijų sutrikimų. Tipiška lokalizacija yra minkštasis apvalkalas, supantis smegenis.
Hemangioblastoma pasireiškia taip:
- Galvos skausmas.
- Pykinimas ir vėmimas.
- Pasikeitė eisena.
- Dvigubas matymas.
- Regėjimo aštrumo sumažėjimas.
- Pasikartojantis galvos svaigimas.
- Psichiniai, asmenybės pokyčiai.
- Diskomforto jausmas kaklo srityje.
- Anoreksija.
- Apatija, letargija.
- Triukšmas galvoje.
- Lėtinis galūnių silpnumo jausmas.
- Alpsta.
- Kalbos sutrikimas.
- Akių skausmas.
Išvardyti simptomai gali pasireikšti tiek ryškiai, tiek sklandžiai. Paciento būklės pablogėjimas dažniausiai rodo kraujavimą arba padidėjusį intrakranijinį spaudimą. Kartais navikas gali pasireikštisubarachnoidinis kraujavimas.
Jauniems pacientams hemangioblastomos diagnozuojamos retai. Iš esmės jiems taikomi 20-40 metų žmonės. Vyrams dvigubai didesnė tikimybė susirgti vėžiu.
Displazinė gangliocitoma
Priklauso gerybinių navikų kategorijai. Gangliocitomos atsiradimas sukelia nenormalų smegenėlių žievės vystymąsi. Šio pažeidimo simptomai yra tokie:
- Svaigulys.
- Migrena.
- Pykinimas ir vėmimas.
- Makrocefalija.
Mažiau pacientų ištinka traukuliai, subarachnoidinis kraujavimas, ortostatinė hipotenzija.
Dažnai pasireiškia pacientams, kuriems diagnozuotas Kaudeno sindromas. Patologiją komplikuoja skydliaukės ligos, burnos papilomatozė, meningiomos, polipų susidarymas virškinamojo trakto organuose ir pan.
Diagnostika
Paciento apžiūra pradedama neurologo vizualiniu apžiūra, ar nėra išorinių specifinių patologijos požymių. Toliau atliekama oftalmoskopija – akių dugno tyrimas. Procedūra leidžia įvertinti regos nervo, kurį dažnai pažeidžia smegenėlių augliai, būklę.
Privaloma smegenų magnetinio rezonanso arba kompiuterinė tomografija. Tai atskleidžia išsilavinimo buvimą, jo vietą ir dydį. Magnetinio rezonanso smegenų angiografija papildomai atliekama, kad būtų išvengta kraujagyslių pažeidimo.
Patologijos gydymas
Kaip minėjome, pagrindinisgydymo metodas – chirurginis. Tai radikalus švietimo iškirpimas. Bet jei jis išauga į ketvirtąjį skilvelį, sudėtingas anatomines struktūras, tai apsunkina smegenėlių auglio pašalinimą. Tada, norint atkurti normalią smegenų skystį, išpjaunamas didžiausias galimas patogeninių audinių kiekis.
Smegenėlių auglio operacija taip pat yra dalinė pakaušio kaulų, pirmojo kaklo slankstelio, atidarymo rezekcija. Šios manipuliacijos padeda sumažinti švietimo spaudimą smegenų kamienui.
Siekiant sumažinti hidrocefaliją, kai ji smarkiai išsivysto, taip pat nurodomos šuntavimo priemonės, išorinis skilvelio drenažas ir smegenų skilvelio punkcija.
Pašalinus naviką, jo medžiaga siunčiama histologiniam tyrimui, siekiant nustatyti piktybinį naviką, vystymosi stadiją.
Be to, pacientui skiriama chemoterapija ir spindulinė terapija, vartojami raminamieji, vėmimą mažinantys, skausmą malšinantys vaistai.
Prognozės
Kalbant apie smegenėlių auglio prognozę, gydymo rezultatai priklauso nuo jo vystymosi stadijos, dydžio. Jei tai yra gerybinis darinys, visiškai pašalintas operacijos metu, tada prognozė yra palanki. Kai gerybinė medžiaga nėra visiškai pašalinta, po kurio laiko atsiranda recidyvas, reikia atlikti antrą operaciją.
Kokios yra smegenėlių auglio pasekmės? Negydant pacientė miršta nuo to, kad suspaudžia stiebo struktūrų kvėpavimo ir širdies ir kraujagyslių centrus. Piktybinių navikų prognozė yra nepalanki. Pacientų gyvenimo trukmė pochirurgija ir pagalbinė terapija - 1-5 metai.
Smegenėlių auglys yra rimta patologija, kurios konkrečios priežastys nebuvo išaiškintos. Kol kas medicina gali susidoroti tik su tokiais gerybiniais dariniais.
