Nenormalių ląstelių susidarymas vadinamas vaiko smegenų augliu. Šia liga pažeidžiamos sritys, kurios kontroliuoja svarbiausias organizmo funkcijas ir veikia viso organizmo gyvybinius procesus. Tai viena iš labiausiai paplitusių vaikų vėžio ir gerybinių pažeidimų formų.
Klasifikacija
Nustačius pagrindinius požymius ir atlikus diagnostinius tyrimus, navikas gali būti klasifikuojamas pagal šias bendrąsias charakteristikas:
- Gerybinis vaiko smegenų auglys auga lėtai ir neprasiskverbia į netoliese esančius audinius. Šiuo atveju patologinis navikas yra pavojingas, nes, palaipsniui didėjant, jis pradeda gnybti gretimas smegenų sritis, o tai provokuoja tam tikrų simptomų atsiradimą.
- Piktybinis smegenų pažeidimas apima žemo laipsnio darinius (su mažaiagresyvumo laipsnis) ir didelio laipsnio navikai, kurie greitai auga ir plinta į kitus kūno audinius.
- Pirminiai dariniai, atsirandantys smegenyse.
- Antriniai navikai, kuriuos sudaro ląstelės, metastazuojančios iš kitų kūno dalių.
Astrocitoma
Šis vaikystės smegenų auglys yra pirminis intracerebrinis neuroepitelinis navikas, kilęs iš astrocitų (žvaigždžių ląstelių). Vaikų astrocitoma gali turėti skirtingą piktybiškumo laipsnį. Jos simptomai priklauso nuo vietos ir skirstomi į bendruosius (apetito netekimas, silpnumas, galvos skausmai) ir židininius (hemihipestezija, hemiparezė, koordinacijos sutrikimai, kalbos sutrikimai, haliucinacijos, elgesio pokyčiai). Šis neoplazmas diagnozuojamas atsižvelgiant į klinikinius duomenis, MRT, KT ir naviko audinių histologinių tyrimų rezultatus. Vaikų astrocitomos gydymas paprastai yra kelių metodų derinys: chirurgija arba radiochirurgija, chemoterapija ir spinduliuotė.
Ar 10 mėnesių kūdikis gali turėti smegenų auglį? Smegenų astrocitoma gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai pasireiškia vaikams. Šis neoplazmas yra žvaigždės formos astrocitų onkologinės degeneracijos rezultatas. Dar visai neseniai buvo manoma, kad šios ląstelės atlieka pagalbines nervų sistemos neuronų funkcijas. Tačiau naujausi neurofiziologijos tyrimai parodė, kadkad astrocitai atlieka apsauginę funkciją, neleidžia pažeisti neuronų ir slopina chemines medžiagas, susidarančias dėl jų gyvybinės veiklos.
Tikslių duomenų apie veiksnius, provokuojančius tokią patologinę astrocitų virsmą, kol kas nėra. Tikėtina, kad perteklinė spinduliuotė, ilgalaikis cheminių medžiagų poveikis ir virusai vaidina svarbų vaidmenį šiame procese. Paveldimas veiksnys vaidina svarbų vaidmenį, nes vaikai, sergantys astrocitoma, dažnai turi genetinių TP53 geno sutrikimų.
Smegenų astrocitoma skirstoma į „normalią“arba „ypatingą“. Pirmajai kategorijai priklauso smegenų fibrilinė, gemistocitinė ir protoplazminė astrocitoma. Į „specialiąją“kategoriją įeina vaikų smegenų pielocitinė, subependiminė ir smegenėlių mikrocistinė astrocitoma.
Astrocitomos taip pat klasifikuojamos pagal jų piktybiškumo lygį. Pielocitinė astrocitoma priklauso I laipsniui, fibrilinė astrocitoma – II laipsnio, anaplastinė – III laipsnio, o glioblastoma – IV laipsnio.
Ependimoma
Šis vaiko smegenų auglys susidaro iš smegenų skilvelių sistemos ependiminio audinio. Kliniškai tai pasireiškia didelio intrakranijinio spaudimo, ataksijos, regos ir klausos, traukulių, kalbos, rijimo refleksų, požymiais. Diagnozė daugiausia atliekama naudojant smegenų MRT, EEG, stuburo punkciją, histologinius tyrimus. Terapijos pagrindas yra radikalus ependimomos pašalinimas, po kurio taikoma spindulinė arba chemoterapija.
Ependimoma atsiranda iš ependimocitų,kurios yra į epitelį panašios ląstelės, kurios sudaro ploną smegenų skilvelių ir stuburo kanalo pamušalą. Šios patologinės neoplazmos sudaro iki 7% visų vaikų smegenų auglių ir yra priskiriamos gliomoms. Maždaug 60% pacientų, sergančių tokiu naviku, yra vaikai iki penkerių metų. Pagal paplitimą ependimoma užima 3 vietą tarp smegenų navikų ir dažniausiai stebima jos piktybinė eiga.
Vaikų smegenų ependimoma dažniausiai susidaro užpakalinėje kaukolės duobėje. Navikui būdingas lėtas augimas, daigumo nebuvimas gretimuose smegenų audiniuose. Tačiau augant tokiam augliui gali suspausti smegenis. Proceso metastazės daugiausia vyksta CSF keliuose ir neperžengia nervų sistemos ribų. Dažniausiai stebimos retrogradinės metastazės nugaros smegenų struktūrose.
Daugelis mokslinių tyrimų atskleidė SV40 virusą, kuris yra aktyvios būsenos naviko ląstelėse. Tačiau iki šiol jo vaidmuo neoplazmų vystymuisi nėra aiškus. Daroma prielaida, kad formavimasis atsiranda dėl bendrų onkogeninių veiksnių įtakos: radioaktyviosios spinduliuotės, cheminių kancerogenų, ilgalaikių nepalankių sąlygų (pavyzdžiui, hiperinsoliacijos), virusų (žmogaus papilomos viruso, herpeso viruso ir kt.).
Be to, neturėtų būti atmestas paveldimų veiksnių dalyvavimas formuojant ependimomą. Yra žinomas smegenų auglių derinys vaikams, sergantiemsRecklinghausen neurofibromatozė, šeiminė storosios žarnos polipozė, endokrininės neoplazijos sindromas.
Saulė, atsižvelgiant į šiuolaikinės klasifikacijos duomenis, išskiriamos 4 ependimomų rūšys, kurios skiriasi gerybiškumo laipsniu ir naviko proceso eiga. Labiausiai piktybinė yra miksopapilinė ependimoma. Subependimomai būdingas laipsniškas gerybinis augimas, dažnai besimptomė eiga ir retas pasikartojimas. Klasikinė ependimoma yra labiausiai paplitusi. Tai gali sukelti smegenų skysčio užsikimšimą. Dažnai kartojasi, laikui bėgant gali išsigimti į anaplastinę ependimomą, kuri palieka apie 1/4 visų ependimomų. Jai būdingas greitas augimas ir metastazavimas, dėl to gavo tokius pavadinimus: ependimoblastoma, nediferencijuota ependimoma, piktybinė ependimoma.
Medulloblastoma
Šis vaikų smegenų navikas yra piktybinis medulloblastų, kurie yra nesubrendusios ląstelės ir glia, auglys, paprastai lokalizuotas smegenėlių kirmėlėje, esančioje šalia ketvirtojo skilvelio. Būdingi vaiko apsinuodijimo vėžiu požymiai, didėjanti intrakranijinė hipertenzija ir smegenėlių ataksija. Diagnozė nustatoma įvertinus klinikinį vaizdą, smegenų skysčio, KT, PET, biopsijos tyrimo rezultatus. Terapija apima chirurginį naviko pašalinimą, stuburo skysčio cirkuliacijos atkūrimą, chemoterapiją.
Medulloblastoma yra itin piktybinė patologija. Auglys išsivysto smegenėlių vermuose, o vaikams po šešeriųmetų kartais lokalizuojasi smegenų pusrutuliuose. Daugeliu atvejų jis greitai metastazuoja CSF kanalais, o tai išskiria jį iš kitų smegenų auglių ir užima antrą vietą tarp vaikų piktybinių smegenų auglių pagal dažnį. Dažniausiai išsivysto berniukams.
Amžius, kai dažniausiai nustatoma meduloblastoma, yra 5–10 metų. Tačiau tai nėra vien „vaikystės“patologija, ją galima aptikti bet kuriame amžiuje. Paprastai meduloblastomos atvejai yra atsitiktiniai. Tačiau ligos atsiradimą lemia paveldimas veiksnys.
Kodėl toks smegenų navikas vystosi vaikams, šiuo metu lieka neaišku. Žinomi tik tokios patologijos rizikos veiksniai: jaunesnis nei 10 metų amžius, jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis, maisto kancerogenai, dažai, virusinės infekcijos (citomegalovirusas, herpesas, ŽPV, infekcinė mononukleozė), ląstelių genomo pažeidimas.
Medulloblastoma yra primityvus neuroektoderminis darinys. Paprastai jis yra subtentoriškai, po smegenėlėmis, įauga į ją ir užpildo visą ketvirtąjį smegenų skilvelį. Tai veda prie CSF srauto blokavimo, nes navikas pradeda blokuoti skysčių cirkuliacijos kelius. Vaiko intrakranijinis spaudimas smarkiai pakyla, bulbarinės dalys pažeidžiamos dėl patologinio naviko daigumo smegenų kamiene. Svarbu laiku atpažinti pirmuosius vaiko smegenų auglio požymius.
Histologinis vaizdas yra proliferuojančių, mažų, menkai diferencijuotų, apvalių embrioninių ląstelių sankaupa su hiperchrominiu branduoliu ir plona citoplazma. Pagal struktūrą išskiriamos šios tokio naviko atmainos:
- medulomioblastoma su raumenų skaidulomis;
- melanozinė meduloblastoma, susidedanti iš neuroepitelinių ląstelių, kuriose yra melanino;
- lipomatinė meduloblastoma su riebalinėmis ląstelėmis.
Craniofaringioma
Šis gerybinis vaiko smegenų auglys yra cistinis epitelinis navikas, lokalizuotas Turkijos balno srityje ir išsivystęs iš Rathke maišelio epitelio. Augant ir progresuojant neoplazmui, vaikui padidėja intrakranijinis spaudimas, sulėtėja vystymasis, pablogėja regėjimas, pablogėja adenohipofizės funkcija. Informatyviausias šios patologijos diagnostikos metodas yra KT, leidžiantis nustatyti naviko kalcifikacijų struktūrą ir buvimą. Gydymas yra chirurginis, po kurio pacientui skiriama spindulinė terapija, kuria siekiama sustabdyti tolesnį patologinio naviko augimą.
Craniofaringioma, kaip taisyklė, yra pagumburio-hipofizės zonoje. Jai progresuojant, naviko audiniuose gali susidaryti cistos, kurios prisipildo skysčiu, kuriame yra daug b altymų. Kraniofaringiomų dažnis yra maždaug 3% visų tipų vaikų smegenų navikų. Dažniausias reiškinys yra neuroepiteliskraniofaringiomos (apie 9 proc. atvejų), o patologijos vystymosi pikas patenka į amžių nuo 5 iki 13 metų. Kitas šio darinio tipas yra papiliarinis.
Klinikai pagrindinėmis kraniofaringiomos priežastimis laiko paveldimumą ir įvairias mutacijas. Be to, kai kurie kiti veiksniai neigiamai veikia patologinio formavimosi vystymąsi, ypač jei jų poveikis pasireiškė pirmąjį nėštumo trimestrą. Vaikų kraniofaringiomų priežastys yra vaistų, nuodų, toksinų, radiacijos įtaka, ankstyva toksikozė, nėščiosios ligos (cukrinis diabetas, inkstų nepakankamumas ir kt.). Kraniofaringioma skirstoma į 2 tipus: papiliarinę ir adamantinominę.
Smegenų auglio simptomai vaikams
Vaikų smegenų naviko požymiai:
- Apetito sutrikimas, vėmimas (dažniausiai ryte).
- Stiprus mieguistumas, energijos trūkumas arba sutrikusi veikla, blyškumas.
- Liga, ypač po vėmimo, per didelis neramumas.
- Dirglumas ir susidomėjimo veikla (žaidimais ir kt.) praradimas.
- Akių sutrikimai – nenormalūs akių judesiai, dvigubas matymas, neryškus matymas.
- Koordinacijos sutrikimas, silpnumas kojose, eisenos sutrikimas (dažnas suklupimas).
- Priepuoliai yra dažnas vaikų smegenų auglio simptomas.
- Galvos padidėjimas.
- Kūno tirpimas.
- Nevalingasšlapinimasis, dažnas vidurių užkietėjimas.
- Galvos skausmas.
- Hiperrefleksija ir kaukolės nervo paralyžius.
- Plėtros vėlavimas.
Kur kreiptis, jei pasireiškia vaikų smegenų auglio simptomai?
Diagnostika
Navikų diagnozė apima išsamų tyrimą. Dėl būtinybės atlikti diagnostiką modernia įranga, vaikui gali prireikti bendrosios nejautros. Atliekamas neurologinis tyrimas, kurio tikslas – įvertinti pagrindines funkcijas, rodančias tinkamą nervų sistemos funkcionavimą ar jos pažeidimą. Vaiko regos, klausos ir lytėjimo reakcijos yra tiriamos.
Diagnostikos metodai leidžia nustatyti vaikų smegenų auglio lokalizaciją ir pirmuosius požymius tiriant parametrus: koordinacijos sutrikimus, refleksinius sutrikimus. Kitas tyrimas yra MRT, kuriame gerai vizualizuojama reikiama smegenų sritis. Šiuo atveju naudojama speciali kontrastinė medžiaga.
Ar vaikams reikia pašalinti smegenų auglį?
Gydymas
Vaikų smegenų auglių gydymas turi būti kuo veiksmingesnis ir vengti galimų nepageidaujamų reakcijų. Terapija atliekama naudojant tris pagrindinius metodus:
- Cirurginis naviko pašalinimas.
- Chemoterapija.
- Raditinė terapija.
Vaikų smegenų auglių gydymaschirurginiu būdu siekiama pašalinti patologinį židinį. Šis metodas rodo didžiausią veiksmingumą kartu su kitomis priemonėmis. Vaiko smegenų auglio operacija beveik neįmanoma, jei pažeistas pagrindinis kamienas, nes šioje zonoje yra gyvybiškai svarbios vietos. Intervencija sėkminga, jei vaikui išsivysto gerybinis navikas. Tokiu atveju žymiai pagerėja vaikų pasveikimo prognozė pašalinus smegenų auglį.
Raditinė terapija
Radioterapija taikoma esant kontraindikacijoms chirurginiam gydymui. Metodas nerekomenduojamas gydyti vaikus iki 3 metų, nes dėl švitinimo gali atsirasti nepageidaujamų pasekmių – intelekto ir fizinio atsilikimo. Tokia terapija teigiamai veikia greitai augančius ar mažo dydžio navikus.
Chemoterapijos taikymas yra būtinas, jei pacientas turi didelį naviko piktybinių navikų lygį. Gydymas leidžiamas, net jei vaikas yra jaunesnis nei treji metai. Kokia yra vaikų smegenų kamieno naviko prognozė, įdomi daugeliui.
Prognozė
Šiuolaikiniai gydymo metodai žymiai padidina pasveikimo tikimybę. Vaikų smegenų auglio prognozė gali būti teigiama, o tai daugiausia lemia tai, ar navikas yra piktybinis, ar gerybinis.
Terapijos rezultatas priklauso nuo daugelio veiksnių:
- įvairovėnavikai;
- pažeidimo dydis ir vieta, kurie turi įtakos chirurginio gydymo sėkmės prognozei;
- patologijos sunkumo laipsnis ir išsivystymo stadija;
- paciento amžius;
- gretutinių navikų buvimas.
Įrodyta, kad vaikystėje pašalinus patologinį darinį prognozė yra daug geresnė nei suaugusiųjų.
