CROSS sindromas yra ribotos formos sisteminė sklerodermija. Dėl šios įvairovės organizmas gamina per daug kolageno odoje. Liga gali paveikti beveik visas kūno dalis. Jo simptomai dažniausiai pasireiškia palaipsniui ir laikui bėgant blogėja. Sklerodermija yra lėtinė jungiamojo audinio patologija, pažeidžianti odą ir daugybę vidaus organų. Šios ligos pagrindas yra jungiamojo audinio karkaso požymių defektas, dėl kurio atsiranda sklerozinių pokyčių, išreikštų stambių pluoštinių nefunkcinių skaidulų, tai yra randų audinio, atsiradimu.
Kaip CREST sindromas pasireiškia sergant sklerodermija?
Ligos ypatybės
Sklerodermija yra reumatologinė autoimuninė liga. Sąvoka „autoimuninė“reiškia, kad ši liga pasireiškia sutrikus imuninės sistemos veiklai, kuri dėl įvairių aplinkybių įtakos puola savo organizmo audinius ir ląsteles. Dėl to atsiranda uždegiminė reakcija, dėl kurioskraujagyslių, odos ir kai kurių vidaus organų, tokių kaip stemplė, skrandis, inkstai, plaučiai, širdis, žarnos, susiaurėjimas ir plonėjimas. Nors pažeidimas gali būti skirtingos lokalizacijos, neįmanoma tiksliai atskirti sklerodermijos formų. Be to, nemažai žinomų tyrinėtojų mano, kad abi ligos formos yra to paties patologinio proceso pasekmė.
Susirgus sklerodermija, pacientų gyvenimas tapo daug sudėtingesnis. Taip yra visų pirma dėl sumažėjusio fizinio aktyvumo ir skausmo, kuris kai kuriais atvejais gali pasireikšti. Dėl virškinimo problemų pacientai turi laikytis specialios dietos ir valgyti mažomis porcijomis, bet dažnai. Degeneraciniai-skleroziniai odos pakitimai verčia pacientus nuolat stebėti jos drėgmės kiekį ir būti ypač atsargiems sportuojant ar atliekant bet kokią fizinę veiklą. CREST sindromo priežastys nėra visiškai suprantamos.
Psichologinis diskomfortas
Be to, daugelis pacientų, sergančių sklerodermija, jaučia psichologinį diskomfortą, kurį sukelia mąstymas apie ligą, kuri šiuo metu yra lėtinė ir nepagydoma. Kadangi toks negalavimas gali sukelti didelių išorinių pokyčių, nukenčia žmogaus įvaizdis ir savigarba, dėl to kyla įvairių asmeninių ir socialinių konfliktų.
Psichologinė pagalba sklerodermija sergantiems pacientams iš šeimos narių, giminaičių ir draugų yra nepaprastai svarbi. Ji leisišlaikyti reikiamą gyvenimo kokybę.
Kas sukelia sklerodermiją
Sklerodermija yra lėtinė įgyta jungiamojo audinio patologija, kurios tiksli priežastis dar nėra išaiškinta. Tačiau patobulinus mediciną, laboratorinę diagnostiką ir molekulinę biologiją, dabar tapo įmanoma nustatyti ir ištirti pagrindinius patologinius mechanizmus, kurie yra susiję su ligos vystymusi. Dabar yra daugybė teorijų, apibūdinančių veiksnius, galinčius išprovokuoti sklerodermiją, ir jos poveikio ypatybes.
Visuotinai pripažįstama, kad tokie veiksniai kaip:
- uždegiminis;
- genetinis;
- infekcinis;
- autoimuninė;
- aplinka;
- kai kurie vaistai.
Sisteminė sklerodermija
Sisteminė sklerodermija yra autoimuninis jungiamojo audinio sutrikimas, kuris stimuliuoja imuninę sistemą, todėl audiniai ir oda tampa kieti, kuriuose yra per daug kolageno. Ši sklerodermijos forma gali sukelti paciento kūno išsekimą. Jos simptomai yra šie:
- raumenų atrofija;
- žarnyno apimties padidėjimas;
- plaučių fibrozė;
- širdies padidėjimas;
- inkstų nepakankamumas;
- kosulio ir užspringimo priepuoliai;
- nepakankamumastiražas.
CROSS sindromas yra sisteminės sklerodermijos forma, kuri yra ribota ir lengva, daugiausia pasireiškianti odoje.
Simptomatika
Sindromo pavadinimas yra santrumpa, sudaryta iš pirmųjų šiai ligai būdingų simptomų angliškų pavadinimų raidžių:
- C – kalcifikacija yra kalcifikacija, pažeidžianti minkštuosius audinius.
- R – Raynaud fenomenas.
- E – stemplės judrumas, tai yra stemplės motorikos defektai.
- S – sklerodaktilija (sklerodaktilija) – pirštų odos sustorėjimas.
- T – telangiektazija (telangiektazija) – smulkiųjų kraujagyslių išsiplėtimas.
CREST sindromo simptomai yra gana nemalonūs.
Kalcio druskų nusėdimą minkštuosiuose audiniuose galima nustatyti rentgeno spinduliais. Yra veido, pirštų, alkūnių ir kelių odos, liemens kalcifikacija. Jei oda plyšta veikiant kalcifikacijai, susidaro skausmingos opos.
Raynaud liga
Kas tai per paslaptinga liga? Raynaud liga – tai netikėtas arterijų, dažniausiai pirštų, rečiau – kojų, spazmas, atsirandantis veikiant stiprioms emocijoms ar šalčiui. Tai pasireiškia vėsinimu ir blanširavimu, o vėliau pirštų ar jų pagalvėlių mėlynumu. Priepuoliui pasibaigus, pirštai parausta ir pradeda uždegti, be to, rankose jaučiamas karščio pojūtis. Tai taip pat gali sukeltiišemija, randai, opos ir gangrena.
CROSS sindromas taip pat apima stemplės motorikos defektus, atsirandančius dėl normalaus stemplės lygiųjų raumenų judrumo praradimo. Pacientui sunku ryti, gali pasireikšti stiprus rėmuo ir stemplės uždegimas.
Dėl pirštų galiukų odos šiurkštumo sunku sulenkti ir ištiesinti pirštus. Ant veido ir rankų atsiranda mažų raudonų dėmių, kurių priežastis – smulkių kraujagyslių išsiplėtimas. Šie pakeitimai yra vietiniai ir dažniausiai kosmetiniai.
CROSS sindromui būdinga lėta eiga, o prognozė geresnė nei sergant bendra sistemine sklerodermija, pažeidžiančia, be odos, audinius, kraujagysles, vidaus organus, kaulus ir raumenis.
Patologijos terapija
Kaip galima padėti pacientui, kuriam nustatyta tokia diagnozė?
Laiku paskirta terapija labai padidina paciento galimybes gauti sėkmingą rezultatą ir ateityje neturėti negalios. Pastebėjus pirmuosius ligos simptomus, nedelsdami kreipkitės į specialistą. Gydytojai taip pat rekomenduoja periodiškai tikrinti žmones, kurių artimieji taip pat sirgo panašia liga, nes yra paveldimas polinkis. Nėra aiškios terapinės sistemos, nes yra daugybė metodų ir veislių, kurie naudojami priklausomai nuo ligos vystymosi pobūdžio ir formos. GydymasKROSS sindromas sergant sklerodermija yra simptominis, dažniausiai naudojami priešuždegiminiai ir atkuriamieji preparatai, kurių dėka pacientas palaipsniui grąžina prarastą motorinę veiklą.
Vaistai greitam pasveikimui
Jei organizme aptinkamos infekcijos, naudojami antibiotikai. Sparčiai vystantis Raynaud sindromui, būtina vartoti kalcio kanalų blokatorius, kurie neleidžia sunaikinti kaulinio audinio, kai kuriais atvejais reikalinga operacija (jei kalcio sankaupos yra didelės). Pavojus taip pat yra plaučių ligos atmaina. Jei sunku kvėpuoti, pacientui skiriamos nedidelės imunosupresantų ir kortikosteroidų dozės, taip pat plaučių kraujagysles plečiantys vaistai (stebėjimas ambulatorijoje). Jei specialistas atlieka tinkamą gydymą, pacientai gali pasveikti ir gyventi ilgiau nei dešimt metų. Su progresuojančia plaučių fibroze prognozė yra sunkesnė. Pažiūrėjome, kas yra CREST sindromas.
