Desmoidinė fibroma yra retas jungiamojo audinio navikas. Jis vystosi iš raumenų struktūros, fascijų, sausgyslių, aponeurozių. Tai tarpinis variantas tarp gerybinių ir piktybinių navikų. Ši fibroma suteikia metastazių, tačiau ji linkusi į agresyvų augimą ir dažnus atkryčius. Dėl šios priežasties onkologijoje jis laikomas sąlyginai gerybiniu naviku. Ji taip pat vadinama desmoidine, raumenų aponeurotine fibromatoze.
Naviko ypatybės
Desmoidinė fibroma yra jungiamojo audinio navikas. Jis linkęs dygti į aplinkinius audinius, tačiau metastazės nėra izoliuotos. Jis gali atsirasti ant bet kurios kūno dalies, tačiau daugeliu atvejų jis yra ant priekinės pilvo sienos, nugaros ar pečių. Tai atrodo kaip į naviką panašus navikas, kuris yra raumenyse arba yra su jais susijęs. Ateityje jis gali išaugti į kaulinius audinius, sąnarius, kraujagysles, vidaus organus.
Histologinė audinių mėginių analizė nerodo piktybinių navikų požymių. Desmoidas(nuotraukoje) yra laikoma tarpine stadija tarp gerybinio ir piktybinio formavimosi. Tačiau tuo pačiu metu desmoidui būdingi dažni ir daugybiniai atkryčiai po pašalinimo. Auglys vystosi agresyviai, gali išplisti ir atsitrenkti į netoliese esančius organus, audinius, net kaulus, palaipsniui juos sunaikindamas.
Desmoma atrodo kaip neskausminga vientisa masė. Turi apvalią formą. Skersmuo nuo 0,2 iki 15 cm, nors retais atvejais dydžiai būna didesni. Paviršius lygus, bet gali turėti nedidelių nelygumų.
Viduje yra rudo arba pilko atspalvio masė, kurios konsistencija panaši į želė. Viduje paviršius išklotas epidermiu. Ant sienelių gali būti kaulinio ar kremzlinio audinio, kalcifikacijos zonų. Neoplazma auga lėtai, bet kai kuriems žmonėms, atvirkščiai, greitai. Jei dydis yra didelis, tai gali daryti spaudimą netoliese esantiems vidaus organams. Kartais ataugos viduje esančioje medžiagoje prasideda uždegiminiai procesai. Yra didelė tikimybė, kad pūlingos masės prasiskverbs į gretimus vidinius audinius arba į išorę.
Desmoidinė fibroma susidaro iš raumenų aponeurozės arba fascijos. Bet kokiu atveju tam reikia jungiamojo audinio lukštų. Tokie navikai gali būti bet kuriose zonose.
Įvairūs
Priklausomai nuo vietos išskiriamos šios veislės:
- Pilvo desmoidai. Jie taip pat vadinami tiesa. Jie vystosi tiesiai ant pilvo. Tokie augimaipasitaiko 35 % visų atvejų.
- Papildomas pilvo. Auginti kitose vietose. Pasitaiko 65% atvejų. Paprastai jie yra ant rankų, pečių, sėdmenų. Retesniais atvejais – ant krūtinės, apatinių galūnių. Moterims jis gali augti už gimdos, o vyrams – už kapšelio.
Yra keletas ekstrapilvo desmoidinės fibromos (desmoidinės) atmainų:
- Klasikinis su vienu pažeidimu, kuris paveikia netoliese esančias fascijas.
- Raumenų fascijos ir kojų arba rankų kraujagyslių netekimas dėl tolygaus suspaudimo ir sustorėjimo.
- Keli mazginiai navikai su skirtingomis vietomis.
- Perėjimas prie piktybinio naviko, transformacija į desmoidinę sarkomą.
Tai yra pagrindiniai tipai, kurie skiriasi vieta, charakteriu, išvaizda.
Desmoidinės fibromos priežastys
Gydytojams ir mokslininkams kol kas nepavyko tiksliai nustatyti tokio negalavimo priežasčių. Tačiau yra keletas veiksnių, kurie kartu arba atskirai padidina tokio neoplazmo tikimybę.
Tai apima:
- Hiperestrogenija. Tai patvirtina faktas, kad regresija pasireiškia moterims, sergančioms menopauze, taip pat tinkamai parinkta hormonų terapija.
- Raumenų skaidulų plyšimai gimdymo metu.
- Genetinis polinkis.
- Minkštųjų audinių pažeidimas.
Šia liga serga ir vyrai, ir moterys. Tačiau tuo pačiu metu pastarajame tai įvyksta 4 kartus dažniau. Ir iš jųnegimdžiusių moterų sudaro tik 6%.
Paprastai 20–40 metų moterys su skundais kreipiasi į specialistus. Tačiau vyrams jie dažniausiai diagnozuojami paauglystėje. Galimas paaiškinimas – aktyvus raumenų masės augimas arba per didelis fizinis aktyvumas, dėl kurio atsiranda raumenų ir jungiamojo audinio mikrotrauma. Vaikams ši liga yra labai reta. Medicinos praktikoje žinomi įgimtos desmoidinės fibromos formos atvejai.
simptomai
Mažo dydžio desmoidinės fibromos nesukelia skausmo, diskomforto. Neoplazmoms būdingi šie požymiai:
- Tankus mobilusis navikas. Įsikūręs po oda. Palaipsniui didėja. Šiuo atveju tai yra desmoidinė fibroma, kurią galima įtarti dėl to, kad ji yra toje vietoje, kurioje dažnai atliekamos operacijos ar traumos.
- Pamažu auga ir tampa nepajudinamas.
- Jei ji yra ant apatinės galūnės, tada ši koja išsipučia. Taip atsitinka, kai navikas auga per veninę fasciją arba sandariai susilieja su kraujagyslės sienele. Dėl to pablogėja kraujo nutekėjimas. Tai sukelia patinimą, paburkimą.
- Vidinė pilvo vieta, dėl to gali atsirasti netoliese esančių vidaus organų pažeidimo požymių. Gali augti iš mezenterio. Kai navikas pasiekia didelį dydį, jis sukelia žarnyno poslinkį arba suspaudimą. Yra problemų su virškinimo procesais – ūžia skrandis, kankina pilvo pūtimas, vidurių užkietėjimas. Kai kurioseatvejų atsiranda žarnyno nepraeinamumo simptomų.
- Jei moteris yra šalia pieno liaukų, dėl to jos krūtys padidėja. Gali keistis ir jos forma, ir spenelio forma.
- Navikas gali būti mobilus arba prijungtas prie gretimų audinių.
- Jei žmogui prie kapšelio išauga desmoidinė fibroma, sėklidė yra pasislinkusi ir atrodo, kad ji yra padidėjusi.
- Jei neoplazma išauga iki kaulų, tai gali sukelti jų atrofiją, lūžius.
- Jei desmoidas padidėja šalia sąnarinio sąnario, tai gali sukelti kontraktūras.
- Jei desmoidinėje fibromoje prasideda uždegimas, o pūlinga masė prasiskverbia į netoliese esančius audinius ir organus, tai sukelia klinikinį vaizdą, būdingą intoksikacijai. Pacientas karščiuoja, š altkrėtis, silpnumas. Jei pūliai patenka į pilvo ertmę, gali būti pastebėti pilvaplėvės dirginimo požymiai, rodantys peritonito išsivystymą.
Būtina atskirti desmoidą nuo lipomos ar hematomos (ypač tose vietose, kur žmogus dažnai susižeidžia arba susižeidžia).
Diagnostika
Diagnostika apima šias veiklas:
- Patikra. Tai taikoma desmoidinėms fibromoms, kurios yra išorėje ir yra tankus neoplazmas. Palpacija nesukelia skausmo. Ankstyvosiose vystymosi stadijose jis nėra prilituotas prie audinių ir gali būti lengvai išstumiamas. Jei tai gana didelis augimas, tada jis puikiai priglunda prie vietos. Jis netgi gali išaugti į periostą. Oda virš neoplazmos nesikeičia. Dažnai yra vietose, esančiose šalia traumų ar žaizdų po operacijos, kaip rodo randai.
- Naviko ultragarsas. Toks tyrimas rodo, kad navikas neturi kapsulės. Jis įauga į fasciją. Gali būti įrengtas laivas. Tai vienos kameros ertmė. Jo viduje yra želė konsistencijos medžiaga. Ultragarso vaizde ji atrodo kaip tamsi ertmė. Kartais šalia yra tankūs dariniai – kalcifikacijos arba kalcifikacijos.
- Biopsija. Procedūra atliekama siekiant nustatyti ląstelių struktūrų struktūrą. Tai taip pat taikoma jungiamojo audinio skaiduloms, susipynusioms viena su kita. Dažnai randamos ląstelės su mitozėmis – tai neteisingas struktūros padalijimas. Kuo jų daugiau, tuo didesnė tikimybė, kad neoplazmas vėl atsiras arba peraugs į piktybinį naviką (šiuo atveju tai sarkoma). Biopsija paimama srityje tarp desmoidinės fibromos ir sveikų audinių. Tai padeda pasirinkti operacijos atlikimo taktiką ir išpjaunamo audinio ploto ribas.
- Magnetinio rezonanso tomografija. Jo dėka galite pamatyti įvairius neoplazmus net su mažiausiais dydžiais, nustatyti jo vietą, netoliese esančių audinių įsitraukimą į patologinį procesą. Šis metodas yra visiškai saugus žmonių sveikatai.
- Kompiuterinė tomografija. Tai rentgenogramų serija. Nuotraukos daromos tiriamos srities pjūvių forma. Minkštiesiems audiniams procedūros informacinis turinys mažesnis, puikiai tinka kaulų struktūroms. Aptinka kalcifikacijų buvimą.
Papildomai mankštinkite estradiolįserumo hormonų terapijos poreikiui nustatyti. Norint nustatyti, ar jie nepažeisti, reikia atlikti kaulų rentgenogramą toje vietoje, kurioje yra augimas. Jei navikai yra dubens srityje, reikia atlikti cistografiją ir ekskrecinę urografiją.
Bendrai paciento būklei įvertinti ir paruošti operacijai atliekamas bendras tyrimas, kuris apima šlapimo ir kraujo tyrimą, elektrokardiogramą, koagulogramą.
Gydymas
Dėl didelės pasikartojimo tikimybės, rekomenduojama atlikti kompleksinį minkštųjų audinių desmoidinės fibromos gydymą, kuris apima operaciją ir spindulinę terapiją. Be to, gali būti naudojamas cheminis ir hormoninis gydymas. Remiantis statistika, jei naudojama tik monometodika, kuri apima tik chirurginę intervenciją, tada 70% atvejų registruojami atkryčiai. Jei atliekamas kompleksinis gydymas, žymiai sumažėja naviko pasikartojimo rizika.
Chirurginis pašalinimas
Apima auglio pašalinimą išilgai sveikų audinių kraštų. Gana dažnai pašalinama visa fascija, ant kurios atsirado navikas. Tai daroma siekiant sumažinti atkryčio riziką.
Raditinė terapija
Po chirurginio pašalinimo atliekama spindulinė terapija. Taip yra dėl to, kad, remiantis statistika, auglys auga 30 cm nuo pagrindinės vietos. Švitinimas apima keletą kursų, kuriuos pacientas patiria po to, kai užgijo chirurginės intervencijos žaizda.
Pirmiausia apdorokite platesnę sritį. Bendra dozė yra 40 Gy. Po 3 mėnesių kursas kartojamas. Tokiu atveju gydoma tik centrinė sritis, o dozė bus 2 kartus mažesnė.
Antiestrogenas
Be to, naudojami ir antiestrogenai. Taip yra dėl padidėjusio fibromos augimo aktyvumo moterims, turinčioms didelį estrogenų kiekį, taip pat dėl regresijos po menopauzės.
Tai tapo „tamoksifeno“naudojimo pagrindu. Kursas trunka nuo 5 iki 10 mėnesių. Be to, Zoladex vartojamas kartą per mėnesį. Jame yra medžiagų, panašių į gonadotropiną atpalaiduojantį hormoną.
Šį pilvo sienos desmoido gydymo metodą netgi leidžiama naudoti kaip pagrindinį, tačiau tik tais atvejais, kai yra kontraindikacijų chirurginei intervencijai.
Gestagens
Hormonų terapija taip pat apima progestogenų, tokių kaip megestrolis, progesteronas, vartojimą. Jie mažina estrogenų kiekį.
Papildoma
Taip pat atliekama chemoterapija. Jie naudoja vaistus iš citostatikų grupės - tai vinblastinas ir metotreksatas. Kursas trunka nuo 3 iki 5 mėnesių. Būtinai stebėkite biocheminius kraujo parametrus.
Išvada
Esant priekinės pilvo sienelės desmoidui, gydymo prognozė yra palanki, jei pašalinami atitinkami audiniai, į kuriuos gali įaugti fibroma. Per ateinančius 3 metus 60 proc.atvejų atsinaujina. Jei derinami keli gydymo būdai, navikas gali visiškai išnykti.
Kai galvojate, ką valgyti sergant desmoidine fibroma, žinokite, kad reikia vengti kaloringo ir riebaus maisto.
Maisto racione turėtų būti maisto produktų, pasižyminčių antioksidaciniu aktyvumu. Taip pat rekomenduojama mažinti maisto kiekį po pietų ir vakare. Reikia valgyti tik šviežiai paruoštus patiekalus, be konservantų, dažiklių ir kvapiųjų medžiagų.
Patiekalus reikia ruošti naudojant švelnias kulinarines technologijas, t.y. virti, troškinti, kepti orkaitėje. Bet kokiu atveju gydantis gydytojas pateiks konkrečias dietos rekomendacijas, atsižvelgdamas į ligos sunkumą. Tačiau dieta bus tik priedas prie medicininio desmoidinės fibromos gydymo.
