Kartais kliniškai sveikos motinos pagimdo vaikus su morfologiniais defektais: pirštų, galūnių ir net galvos falangų nebuvimas. Mamos puola į neviltį, priekaištauja sau ar gydytojams dėl to, kas atsitiko jų vaikui. Kartais tai baigiasi bylinėjimusi. Bet kas iš tikrųjų sukelia šiuos apsigimimus?
Apibrėžimas
Amniono juostos, kitaip vadinamos „amniono sąaugomis“arba „Simonardo juostomis“, yra amniono audinio, ištempto tarp gimdos sienelių, dubliavimas. Paprastai tai nekenkia embrionui ir nesukelia komplikacijų gimdymo metu. Tačiau retais atvejais galimos rimtos pasekmės.
Amniono juostos yra pluoštiniai siūlai, atsirandantys amniono maišelyje. Jie gali suspausti arba sutvarstyti virkštelę, prisitvirtinti prie vaisiaus kūno dalių, sukeldami apsigimimus (rankų, kojų, pirštų ar jų falangų amputaciją, kartais galvos nukirsdinimą).
Priežastys
Yra dvi teorijos, kodėlatsiranda vaisiaus vandenų susiaurėjimas. Šio reiškinio priežastys paaiškinamos dažnais vaisiaus pūslės plyšimais nėštumo pradžioje. Kadangi chorionas lieka nepažeistas, embriono vystymosi nutraukimo grėsmės nėra, tačiau dėl plyšimų atsirandantys siūlai laisvai plūduriuoja vaisiaus vandenyse. Jie gali prilipti prie vaisiaus kūno dalių. Nėštumo eigoje vaikas auga, tačiau siūlai išlieka tokie patys kaip buvę, todėl atsiranda audinių suspaudimas, išemija ir nekrozė.
Po kurio laiko pasirodė antroji teorija, nes pirmoji netiko skeptikams, kurie pastebėjo, kad vaisiaus vandenų juostos (pluoštiniai siūlai nėščios moters pilve) atsiranda kartu su kitais įgimtais apsigimimais, pvz., plyšiu. lūpa ar gomurio plyšys. Šie gydytojai spėliojo, kad juostos atsirado dėl kraujagyslių ar vaisiaus kraujotakos sutrikimų.
Kitas įvykių vystymosi variantas yra intrauterinė infekcija, taip pat traumos nėštumo metu, lytinių organų anomalijos (gimdos padvigubėjimas, dviragė gimda ir kt.), CSI (istminis-gimdos kaklelio nepakankamumas), amniono uždegimas, endometritas, oligohidramnionas. Tačiau nė viena iš šių teorijų nebuvo galutinai patvirtinta.
Diagnostika
Daugeliu atvejų kliniškai ir laboratoriniais tyrimais nepavyksta nustatyti vaisiaus vandenų susiaurėjimo. Ultragarsinio tyrimo nuotrauka nėra informatyvi, nes šie siūlai yra labai ploni. Netiesiogiai galite nustatyti išsiplėtusias ir patinusias galūnes suspaudimo vietose. Plačiai paplitęsper didelė šios patologijos diagnozė. Todėl, jei gydytojas įtaria, kad yra vaisiaus vandenų, nėščioji siunčiama MRT arba 3D ultragarso tyrimui.
Daugiau nei pusė diagnozuotų vaisiaus vandenų susiaurėjimų atliekant pakartotinius ultragarsinius tyrimus nenustatomi dėl jų plyšimo.
Statistika
Priklausomai nuo nėščiųjų klinikos techninės įrangos, vaisiaus vandenų sąstingio nustatymo dažnis gali svyruoti nuo 1:1200 iki 1:15 000 gimdymų. Manoma, kad dėl šios priežasties įvyksta du šimtai iš dešimties tūkstančių persileidimų. Aštuoniasdešimt procentų atvejų Simonardo juostos deformuoja pirštus ir rankas, o dar dešimt procentų – virkštelės suspaudimas. Tai yra mazgų susidarymas ant virkštelės, dėl kurio atsiranda hipoksija ir vaisiaus mirtis prieš gimdymą.
Laimei, dauguma „amniono juostos sindromo“diagnozių nėra kliniškai patvirtintos arba pluoštinės siūlės nepadaro didelės žalos vaisiui.
Paveldimumas
Tikimybė, kad nėštumo metu atsiras amniono juostos, yra labai maža. Tai nėra paveldima liga. Paprastai genominės arba chromosominės mutacijos atsiranda simetriškai, tačiau šiuo atveju siūlai pritvirtinami visiškai atsitiktinai. Jei per pirmąjį nėštumą vaikas turėjo Simonardo sruogų, tai nereiškia, kad kiti vaikai turės traumų. Be to, tai nereiškia, kad vaikas su apsigimimais gims iš tėvų, kurie patyrė vaisiaus vandenų susiaurėjimo sindromą gimdoje.
Pasekmės
Nors vaisiaus vandenų susiaurėjimas nėra mirtina patologija, jo pasekmės gali būti labai slegiančios. Dėl to, kad sruogos gali supainioti vaisiaus kūno dalis, išsivysto limfos stagnacija. Tai veda prie edemos ir nekrozės. Po gimimo tokias galūnes būtina amputuoti, kitaip išsivystys CRUSH sindromas: toksinai, susikaupę anestezuotoje galūnės dalyje, pateks į sisteminę kraujotaką ir pradės nuodyti kūdikio organus. Tai gali sukelti jo mirtį. Todėl būtina pašalinti galūnę, jei ji nebegyvybinga. Ir kuo greičiau.
Be to, sergant vaisiaus vandenų susiaurėjimo sindromu, galimas galūnių ir pirštų įdubimas į proksimalinę galūnės dalį. Neretai tarp šių vaikų susilieja rankų arba pirštų ir kojų pirštų falangos. Kartais, be susiaurėjimo, vaikas turi ir kitų deembriogenezės stigmų: kietojo gomurio ir viršutinės lūpos įtrūkimų. Labai retais atvejais pastebimi šiurkštūs stuburo ir veido kaukolės vystymosi pažeidimai, pilvo organų įvykiai, virkštelės atrezija.
Jei susiaurėjimas paveikia kraujagysles arti odos, tada šioje vietoje susidaro hemangioma. Po gimimo auglys turės būti pašalintas.
Kai kurie mokslininkai nustato ryšį tarp Simonardo juostų ir šleivapėdystės. Taip yra dėl to, kad vaisiaus kojos yra pritvirtintos pluoštiniais siūlais, todėl gimdos sienelės gali išspausti vaisiaus pėdas. Dvidešimt procentų atvejų ši patologija yra dvišalė. Kita rizika, į kurią turi atsižvelgti akušeris-ginekologas, yra priešlaikinis gimdymas. Duotakomplikacija yra dažnas reiškinys nėštumo metu su amniono susiaurėjimo sindromu.
Gydymas
Paprastai ši liga negydoma gimdoje. Medicinos praktikoje pasitaiko kazuistinių atvejų, kai buvo atliekamos transvaginalinės ar laparoskopinės operacijos. Tačiau tai buvo kraštutinė priemonė, nes buvo suspausti gyvybiškai svarbūs organai. Bet tai itin reti vaisiaus vandenų susiaurėjimai. Paprastai gydymas skiriamas gimus kūdikiui.
Skaidulos išpjaustomos ir, jei reikia, dalis galūnės amputuojama. Norėdami pagerinti gyvenimo kokybę, galite persodinti pirštus iš pėdų į rankas.
Prognozė
Gyvybės ir sveikatos prognozė dažniausiai yra palanki. Vaikai dažniausiai auga ir vystosi pagal amžių. Kasmet tobulinami galūnių protezai, todėl netekus dilbio, plaštakos, blauzdos ar pėdos, galima įdėti dirbtinį pakaitalą. Vaikai skatinami keisti protezus augant. Jei susiaurėjimas sukėlė nedidelį funkcinį defektą, tai kosmetinį defektą galima pašalinti persodinant pirštus, taip pat jų pirštakaulius.
Žmonės, sergantys vaisiaus vandenų susiaurėjimo sindromu, gali susilaukti visiškai sveikų vaikų, nes ši liga nėra paveldima.
Įžymybės, kurios turėjo Simonardo grupes
Praėjo laikai, kai amputuoti asmenys slėpėsi savo namuose ir buvo išstumti visuomenės. Dabarjie gali gyventi praktiškai be jokių apribojimų, užimti svarbias viešąsias pareigas, sportuoti, pasirodyti televizijoje ir dalyvauti grožio konkursuose.
Kai kurie žinomi žmonės nesidrovi gimę su įgimtomis amputacijomis, bet ar tai įvyko dėl vaisiaus vandenų susiaurėjimo, klausimas atviras.
- Carrie Burnell yra aktorė, kuri gimė be dešiniojo dilbio. Ji dirba vaikų televizijos kanale. Tai sukėlė prieštaringą jaunųjų žiūrovų ir jų tėvų reakciją ir paskatino atsirasti laidų, kaip mokyti vaikus apie negalias ir tokių žmonių gyvenimo ypatumus, seriją.
- Jim Abbott yra pažįstamas visiems beisbolo gerbėjams. Jis yra legendinis ąsotis, tai yra, ąsotis, be dešinės rankos. Dvidešimtojo amžiaus pabaigoje jis pasitraukė iš didžiojo sporto, tačiau jo pavyzdys ir toliau įkvepia daug žmonių su negalia ir parolimpiečių.
- Teresa Yukatil – Mis Amerikos gražuolė, gimė be kairės rankos. Per varžybas ji nenešiojo protezo, kad parodytų, jog galima būti gražiai ir be dirbtinių detalių.
- Kelly Knox yra geriausias modelis be kairiojo dilbio. 2008 m. ji tapo BBC 3 realybės šou nugalėtoja. Be jos, šiame konkurse dalyvavo dar septynios įvairios traumos patyrusios merginos.
- Nicholas McCarthy yra garsus pianistas, gimęs be dešinės rankos.
- Nikolas Vujičičius yra Australijos krikščionių pamokslininkas. Žinomas kaip gimęs be visų galūnių. Jis leidžia savo knygas ir keliauja su seminarais po pasaulį kaip pavyzdį, kad nereikėtų pasiduoti net pačiais sunkiausiais atvejais.situacijos.
- Markas Goffeny yra gitaristas, gimęs amputuotomis rankomis. Jis išmoko žaisti su kojų pirštais.
