Polimiozitas yra gana retas, bet rimtas. Ši patologija priklauso sisteminių ligų grupei. Liga pasižymi lygiųjų ir griaučių raumenų pažeidimu, dažnai kartu su odos pažeidimu (šiuo atveju liga vadinama dermatomiozitu). Šis straipsnis skirtas polimiozito simptomams, šios patologijos diagnostikai ir gydymui.
Ligos priežastys
Ligos etiologija mažai ištirta. Iki šiol pagrindinė polimiozito priežastis, deja, lieka nežinoma.
Egzistuoja nuomonė, kad pagrindinis provokuojantis veiksnys yra buvusi virusinė infekcija. Polimiozito (jo simptomai aprašyti šiame straipsnyje) išsivystymo tikimybė yra daug didesnė, jei pacientas turi parazitų sukeltų negalavimų. Manoma, kad vienas iš „priežastinių“veiksnių yra netiesioginė organizmo imuninės sistemos reakcija į viruso antigenus.
Be to, ligos pasireiškimus gali išprovokuoti:
- Įvairios traumos.
- Alergija vaistams.
- Hipovėsinimas / perkaitimas.
- Ilgalaikis intensyvios saulės šviesos poveikisspinduliuotė.
- Nėštumas.
Maždaug trečdaliui pacientų šią ligą lydi įvairių neoplazmų susidarymas ir ji gali būti toksinio vėžio ląstelių poveikio raumenims pasekmė. Kitas ligos pradžios variantas yra imunopatologinių reakcijų rezultatas dėl miocitų ir naviko antigenų bendrumo, kuriuos organizmas suvokia vienodai ir bando sunaikinti.
Rizikos grupės
Teoriškai polimiozitu gali susirgti kiekvienas, nepriklausomai nuo lyties ir amžiaus. Tačiau, remiantis statistika, moterys serga dažniau nei vyrai. Nustatyta, kad daugiausia atvejų yra 5-15 metų vaikai ir 40-60 metų suaugusieji.
Klasifikacija
Pagal proceso vietą ir esamus simptomus polimiozitas skirstomas į šiuos tipus:
- Pirminė (ideopatinė) polimiozito forma. Vystosi lėtai, labiau būdinga moterims. Tokiu atveju pažeidžiami proksimaliniai kaklo ir galūnių raumenys. Pacientai skundžiasi sunkumais lipant laiptais, šukuojant, raumenų įtempimu ir skausmu. Kartais pasireiškia ir artralgija. Sunkiais atvejais išsivysto raumenų atrofija ir disfagija.
- Miozitas su įtraukimu. Ši veislė retai diagnozuojama. Kartu su distalinių galūnių segmentų pažeidimais.
- Nepilnamečių (vaikų) forma. Pagrindinis pasireiškimas yra kalcifikacija (kalcio druskų nusėdimas) odoje ir po oda. Procesui progresuojant, atsiranda atrofija ir kontraktūros, pažeidžiamos kraujagyslės (iki vaskulito ir trombozės) ir virškinimo traktas, ryškus skausmo sindromas, opos, perforacijos ir kraujavimas.
- Kartu su autoimuninėmis sisteminėmis patologijomis. Šiuo atveju polimiozitas veikia kaip SRV, RA, Sjögreno ligos ar sklerodermijos komplikacija.
- Pirminis dermatomiozitas (ideopatinis). Šios formos simptomatika yra įvairių bėrimų (dermatito, eritemos) atsiradimas ant veido, pirštų, nugaros ir galūnių sąnarių srityje. Dažnai yra stomatitas, konjunktyvitas ir faringitas.
- Piktybinių navikų polimiozitas. Dažniausiai nustatomi praėjus dvejiems metams po proceso piktybinio naviko. Ši forma būdinga vyresnio amžiaus pacientams, sergantiems sėklidžių, prostatos ar krūties, plaučių, žarnyno vėžiu, taip pat tiems, kurie kenčia nuo limfomų.
Klinikinė nuotrauka
Šiai patologijai (tiek suaugusiems, tiek vaikams) būdingas poūmis proceso pradžia. Tuo pačiu metu pečių ir dubens raumenų pažeidimo apraiškos laikomos pirmaisiais polimiozito simptomais.
Be to, prisijungia ir vidaus organų (plaučių, virškinimo trakto ir širdies) pažeidimų simptomai. Maždaug 15 % pacientų turi sąnarių sindromą.
Pacientai dažnai domisi, koks simptomas būdingiausias polimiozitui. Paprastai šioje ligoje išryškėja raumenų sindromo apraiškos. Pakalbėkime apie tai išsamiau.
Raumenų sindromas
Apibūdintaraumenų skausmas, atsirandantis judant, palpuojant, o kai kuriais atvejais ir ramybėje. Kartu su skausmu didėja raumenų silpnumas, neleidžiantis pacientui aktyviai ir visavertiškai atlikti elementarių judesių. Pacientas negali atsisėsti, laikyti daiktus rankose, atsistoti, nuplėšti galvos nuo pagalvės ir pan.
Ligos paveikti raumenys sustorėja ir patinsta. Vėliau jiems pasireiškia atrofija, miofibrozė, o kai kuriais atvejais – kalcifikacija. Dėl tokių pokyčių pacientas gali visiškai imobilizuoti.
Raumenų sindromas reiškia stemplės, gerklų, ryklės pažeidimų ir lygiųjų raumenų buvimą. Tokiu atveju atsiranda rijimo sutrikimų (disfagija) ir kalbos pokyčių (dizartrija). Jei procesas plinta į mimikos raumenis, paciento veidas tampa panašus į kaukę, į akių raumenis – atsiranda ptozė, žvairumas ir dvejinimasis.
Sąnarių sindromas
Nurodo plaštakos ir riešo sąnarių pažeidimus.
Čiurnos, pečių, kelių ir alkūnių sąnariai pažeidžiami daug rečiau. Tuo pačiu metu pastebimi akivaizdūs būdingi uždegiminio proceso požymiai sąnaryje: hiperemija ir odos patinimas (kartais joje aptinkami kalcifikacijos), judesių apribojimas. Tačiau sergant polimiozitu sąnario deformacija nevyksta.
Vidaus organų pokyčiai
Kai polimiozitas dažniausiai pasireiškia virškinamojo trakto pažeidimais, pasireiškiančiais šiais simptomais: anoreksija,žarnyno nepraeinamumas, viduriavimas / vidurių užkietėjimas, pilvo skausmas, kraujuojančios erozijos, perforacijos ar opos.
Kvėpavimo raumenų nepakankamumas ir maisto išmetimas į kvėpavimo takus užspringimo metu yra hipoventiliacija ir dėl to išsivysto pneumonija.
Širdies ir kraujagyslių sistemos organų pažeidimas pasireiškia aritmija, hipotenzija, Raynaud sindromu, širdies nepakankamumu ir miokarditu.
Ligos eiga
Polimiozito eiga gali būti ūmi, poūmė (dažniau) ir lėtinė.
Ūmios eigos atveju liga pasireiškia intoksikacija ir karščiavimu, sparčiai progresuoja raumenų pažeidimai, atsiranda dizartrija, disfagija. Per trumpą laiką pacientas tampa imobilizuotas. Jei gydymas neatliekamas, būklė greitai pablogėja. Taip pat yra mirtina baigtis.
Poūmio eigos polimiozitui būdingi banguoti paciento būklės pokyčiai: pablogėjimo periodai keičiasi su pagerėjimu. Nepaisant regis periodiško pagerėjimo, raumenų silpnumas didėja, o vidaus organai pažeidžiami.
Lėtinė ligos eiga laikoma pačia palankiausia ir jai būdingas tik kai kurių raumenų grupių pažeidimas, dėl kurio pacientai ilgą laiką išlieka darbingi.
Diagnostinės priemonės
Jei įtariamas polimiozitas (su aukščiau aprašytais simptomais), pacientas turi pasikonsultuoti su reumatologu, neurologu, gastroenterologu, pulmonologu ir kardiologu.
Klinikinių tyrimų rezultataikraujas rodo uždegimo buvimą (leukocitozė ir pagreitėjęs ESR). Kraujo biochemija atskleidžia pažeisto raumeninio audinio požymius (padidėjęs aldolazės, CPK, ALT, AST kiekis). Sergant polimiozitu, šie duomenys naudojami raumenų audinių uždegimo aktyvumo laipsniui nustatyti. Maždaug 20% pacientų turi antinuklearinių antikūnų. Dar rečiau reumatoidinis faktorius nustatomas pacientų kraujyje.
Siekiant išvengti kitų nervų ir raumenų patologijų, skiriama elektromiografija. Patvirtinti patologinių pokyčių raumenų audiniuose bus:
- Žemos amplitudės veikimo potencialas.
- Spontaniški virpėjimai.
- Padidėjęs jaudrumas.
Pats informatyviausias metodas, patvirtinantis polimiozito buvimą, yra raumenų skaidulų histologija. Medžiagai paimti naudojama peties keturgalvio ar bicepso biopsija. Tuo pačiu metu nustatomi polimiozitui būdingi pokyčiai: limfocitų įsiskverbimas į raumenų audinį ir kraujagyslių sieneles, tarp skaidulų yra vakuolių (ertmių), degeneraciniai ar nekroziniai pokyčiai.
Somatinių organų būklei diagnozuoti skiriama plaučių rentgenograma, širdies ir virškinimo trakto echoskopija, gastroskopija ir EKG.
Patologijos terapija
Polimiozito gydymas yra susijęs su uždegiminio proceso pašalinimu ir stabilios remisijos palaikymu.
Pagrindinė terapija – gliukokortikosteroidiniai vaistai. Gydymo pradžioje "Prednizolono" dozė yra 40-60 mg per parą,toliau mažinama iki 10-20 mg per parą.
Tais atvejais, kai gydymas neduoda norimo efekto (ty nepagerėja būklė ir nepagerėja kraujo rodikliai), skiriami imunosupresantai (pavyzdžiui, metotreksatas). Šie vaistai gali būti vartojami per burną arba į raumenis. „Metotreksato“vartojimo kontraindikacijos yra: inkstų / kepenų nepakankamumas, patologiniai kraujo krešėjimo pokyčiai.
Imunosupresantai "Ciklofosfamidas", "Ciklosporinas", "Azatioprinas", "Chlorambucilis" yra mažiau populiarūs sergant polimiozitu, tačiau kai kuriais atvejais jie taip pat skiriami.
Prieš uždegiminėms reakcijoms susilpnėjus, paciento fizinis aktyvumas smarkiai apribojamas.
Jei polimiozitas derinamas su vaskulitu, pacientui skiriama limfocito ir plazmaferezė.
Prognozės
Nepalankiausia prognozė yra ūminė polimiozito forma, kurios priežastis ir simptomus aptarėme aukščiau. Aspiracinė pneumonija arba dėl to sukeltas širdies ir plaučių nepakankamumas dažniausiai yra mirties priežastis.
Paciento vaikystė pablogina polimiozito prognozę (šios kategorijos pacientų simptomai ir gydymas yra tokie patys kaip ir suaugusiems). Skirtumas yra vaistų dozės, kurias turi nustatyti gydantis gydytojas. Nuolatinis ir greitas patologijos progresavimas beveik visada lemia vaiko imobilizavimą.
Lėtinis kursas yra pats palankiausias tiek gyvenimui, tiek tolesniam darbingumui.
