Kempinuotas (medulinis) inkstas yra įgimta Malpigijos piramidžių inkstų surinkimo latakų multicistinė deformacija, dėl kurios inkstų audinys atrodo kaip porėta kempinė. Komplikacijų (pielonefrito ir nefrokalcinozės) atveju pastebimi inkstų diegliai, piurija, hematurija. Patologija diagnozuojama retrogradine pielografija ir ekskrecine urografija. Klinikinių simptomų gydymas skirtas neigiamų pasekmių pašalinimui. Jei konservatyvus gydymas neveiksmingas, iš inksto šalinami akmenys, atliekama nefrostomija, inksto rezekcija, nefrektomija.
Dvipusis defektas
Esant pūlingiems inkstams, daugeliu atvejų yra dvišalis medulinės medžiagos defektas, o įvairaus sunkumo cistiniai sutrikimai gali iš dalies arba visiškai paveikti inkstų papiles. Skirtingai nuo policistinių, kempinė turi taisyklingą formą, lygų paviršių, lygius kontūrus iršiek tiek padidėja dydis, palyginti su amžiaus norma. Ant pjūvio yra išsiplėtę inkstų galiniai kanalėliai su daugybe mažų cistų ir ertmių piramidžių srityje.
Dydžiai
Cistų dydis svyruoja nuo 1 iki 4 mm, didėja link centro. Esant kempinėtam inkstui, pastebimos dviejų tipų cistinės formacijos - divertikuloidiniai išsikišimai į kanalėlių spindį, su cilindriniu epiteliu arba uždaros ertmės, susidarančios sujungiant mažas cistas, išskirtas iš inkstų kanalėlių ir išklotas plokščiu epiteliu. Cistinėse ertmėse dažnai būna gelsvai skaidraus skysčio (jei nėra uždegiminio proceso), kalcifikuotų akmenų, išbrinkusių ląstelių. Dėl išplovimo taurelėse arba inkstų dubenyje gali būti pastebėta smulkių akmenukų iš kanalėlių.
Inkstų audinio transformacija
Inkstų audinys piramidžių srityje kempinės formos inkstuose, kaip taisyklė, yra pluoštinis ir tankus, o kartu su pielonefritu jis dažnai būna uždegiminis.
Tokio inksto parenchimo kalcifikacija (nefrokalcinozė) laikoma antriniu sutrikimu, nes šlapimo sąstingis išsiplėtusiuose kanalėliuose ir cistinėse ertmėse prisideda prie kalcio druskų nusėdimo. Esant kempinėms inkstams, jų darbas išsaugomas ilgą laiką. O parenchimos iškrypimas gali išprovokuoti bet kokį infekcinį procesą, akmenų susidarymo procesų progresavimą ir šlapimo takų praeinamumo pokyčius.
Plėtros priežastisligos
Dauguma urologinių tyrimų patvirtina, kad spongi inkstai (pagal TLK-10 – Q61), kaip intrauterinio vystymosi anomalijos, savo patogeneze ir etiologija yra panašūs į policistinius inkstus. Mokslininkai taip pat mano, kad šios patologijos atsiradimas yra susijęs su vėlyvu embriogenezės pažeidimu, o inkstų surinkimo kanalų pokyčiai taip pat gali būti stebimi postnataliniu laikotarpiu. Šios ligos paveldimumas patvirtintas, tačiau paveldėjimo tipas dažniausiai būna atsitiktinis.
Kempini inkstai dažniausiai stebimi vyresnio ir vidutinio amžiaus žmonėms, daugeliu atvejų – vyrams. Dėl ilgos latentinės patologinio proceso eigos vaikystėje liga nustatoma palyginti retai.
Ligos simptomai
Paprastai ilgą laiką patologija kliniškai nepasireiškia. Simptomai išsivysto nuo 20 iki 40 metų, kai atsiranda įvairių komplikacijų: akmenų susidarymas cistinės ertmėse, šlapimo takų ir inkstų infekcijos. Pagrindiniai klinikiniai komplikuotų inkstų pažeidimai yra bukas arba paroksizminis ūmus skausmas juosmens srityje, mikro- ir makrohematurija, piurija.
Papiliarinė nefrokalcinozė šios patologijos atveju stebima daugiau nei 62 % atvejų. Inkstų diegliai atsiranda dėl mažų akmenukų migracijos iš cistinės ertmės į dubenį ir taureles. Uždegiminio proceso vystymasis dėl mažų akmenų įsiskverbimo į dubens ir taurelės sistemą ir nutekėjimo pažeidimošlapimas gali pasireikšti periodiškai pakilusia temperatūra, sutrikusiu šlapinimu. Retai, sergant sunkiomis urolitiazės formomis ir antrine pasikartojančia infekcija, gali išsivystyti pūlingas susiliejimas ir parenchimos mirtis, kuri pasireiškia inkstų nepakankamumo simptomais.
Šios patologijos diagnostikos priemonės
Inkstų spurgų diagnozė grindžiama išsamaus urologinio tyrimo, kurio pagrindinis metodas yra ekskrecinė urografija, rezultatais. Urogramoje matomos intensyviai kontrastingos, vėduokliškos ir mozaikos formos cistinės pampiniforminės ertmės, išsiplėtę surinkimo latakai. Kempininio inksto morfologinio pobūdžio pokyčiai dažniausiai paveikia organo distalinę meduliarinę zoną, o žievės substancija ir kortikomeduliarinė zona paprastai išlieka nepakitę.
Cistinėse ertmėse, esančiose papiliarinėje zonoje, rentgeno spindulių kontrastinė medžiaga išsilaiko ilgiau nei taurelėse, o tai rodo sąstingį surinkimo kanaluose. Nefrokalcinozės išsivystymą gali rodyti papiliariniai akmenys, patamsėję radioaktyviosiomis medžiagomis.
Daugeliui žmonių kyla klausimas, ar ultragarsu galima pamatyti keblų inkstą. Apie tai kalbėsime toliau.
Retrogradinė pielografija
Šiek tiek rečiau diagnozuojant ligą taikoma retrogradinė pielografija, nes pyelogramose ne visada įmanoma nustatyti išsiplėtusių inkstų latakų pakitimus. Inkstų rentgenologinius tyrimus patartina atlikti esant inkstų akmenligės ar inkstų akmenligės deriniui.nefrokalcinozė, siekiant aptikti mikrolitus ir kalcifikacijas, esančias distalinėse piramidėse. Šiuo atveju apžvalgos vaizdai vizualizuoja smulkių akmenukų šešėlius papiliarinėse cistose, iš dalies arba visiškai sutampančius su ertmių šešėliais ekskrecinėje urogramoje.
Ar medulinis kempingas inkstas nustatomas ultragarsu? Ultragarsinis tyrimas ne visada leidžia pamatyti mažas cistas giliuose inkstų audinių sluoksniuose. Be to, toks diagnostinis įvykis leidžia nustatyti akmenų, hematurijos ir pyurijos buvimą.
Laboratoriniai spongiforminių inkstų tyrimai taip pat padeda nustatyti piuriją, hematuriją, lengvą hiperkalciuriją ir proteinemiją.
Šios ligos diferencinė diagnozė atliekama esant patologijoms, kai yra policistinis inkstų medulinio audinio pažeidimas (inkstų policistinė liga, cistinis pyelitas, papiliarinė nekrozė, lėtinis pielonefritas), taip pat esant nefrokalcinozei, inkstų akmenligė, tuberkuliozė.
Žiūrėkite toliau ultragarsu nusausinto inksto nuotrauką.
Terapija
Kempini pumpurai – kodėl tai pavojinga?
Esant nesudėtingam patologiniam procesui ir besimptomei jo eigai, gydymas, kaip taisyklė, nevykdomas. Tokiu atveju pacientui parodomos prevencinės priemonės, mažinančios komplikacijų tikimybę. Klinikiškai pasireiškus inkstų kempinėms, gydymas yra orientuotas į antrinės šlapimo takų infekcijos ir medžiagų apykaitos sutrikimų prevenciją.(vėlesnis kalcio druskų nusėdimas cistiniu būdu modifikuotuose inkstų kanalėliuose). Jei pasireiškia pielonefritas, gerkite daug skysčių, laikykitės mažai kalcio turinčios dietos ir ilgai gydykite antibiotikais.
Siekiant apsisaugoti nuo jatrogeninės infekcijos susidarymo, instrumentinės urologinės manipuliacijos pacientams, kurių inkstų funkcija sutrikusi, skiriamos tik išimtiniais atvejais. Nefrostomija būtina, kai patologinį procesą komplikuoja pielonefritas ar šlapimo akmenligė, taip pat kai nėra tradicinio gydymo veiksmingumo. Esant židininėms cistinėms deformacijoms, turinčioms įtakos atskiriems inkstų segmentams, jos yra rezekuojamos.
Organų pašalinimas
Organo pašalinimas (nefrektomija) atliekamas itin retai ir tik esant vienpusiam pažeidimui. Smulkių akmenų migracija, kuri sutrikdo šlapimo nutekėjimą, gali būti greito akmenų pašalinimo iš inkstų indikacija, taikant nefrolitotomiją, pielolitotomiją, perkutaninę nefrolitotripsiją, nuotolinę nefrolitotripsiją. Lengvais atvejais inkstų spurgų prognozė yra palanki. Tačiau prasidėjus ir progresuojant nefrokalcinozei bei papildomai antrinei infekcijai, laikui bėgant ji gali pablogėti. Visiškai negydant sudėtingo proceso, inkstuose susidaro pūliai ir toliau prarandamas organas.
