Dejerine simptomas yra gana reta liga. Jis turi genetinį polinkį. Yra nepagydoma. Taip yra dėl to, kad bet kokia su genų mutacija susijusi patologija laikoma negrįžtama.
Neurologė Dejerine pirmoji aprašė šią ligą. Jis pastebėjo, kad problema perduodama toje pačioje šeimoje. Todėl buvo daroma prielaida apie patologijos ryšį su genetika. Dėl šiuolaikinių prietaisų galima iš anksto žinoti, ar vaikas gims sveikas, ar ne.
Neįmanoma užkirsti kelio problemos vystymuisi. Jei jis bus perduotas vaikui, jis neabejotinai išsivystys. Pagal TLK-10, Dejerine simptomų kodas yra G60.
Epidemiologija
Iki šiol žinoma daug aprašyto sindromo atmainų. Jie yra panašūs vienas į kitą specialiais ženklais ir pasirodo iki septynerių metų. 20% atvejų pirmieji simptomai pasireiškia jau pirmaisiais vaiko gyvenimo metais. Antroje – iki 16%.
Dažniausias Dejerine-Sott sindromas. Ji diagnozuojama 43% atvejų. Gydymo metu iki 95 % pacientų lieka neįgalūs.
Antrojovieta yra vadinamasis Dejerine-Klumpke paralyžius. Simptomai pasireiškia gana greitai, liga progresuoja žaibo greičiu. Pasitaiko 30% atvejų. Trečioje vietoje yra Rousseau sindromas. Tai pasitaiko 21% atvejų. Ši patologija per metus susiformuoja tiems pacientams, kurie anksčiau buvo patyrę insultą ar kitą ligą, susijusią su smegenų kraujotakos sutrikimais.
Skausmo sindromas kiekvienam žmogui auga savaip. Pusėje atvejų diskomfortas atsiranda praėjus mėnesiui po insulto. 40% atvejų skausmas pasireiškia nuo 1 mėnesio iki 2 metų. 11 % – po dvejų metų.
Problemos priežastys
Dejerine simptomas laikomas genų mutacija. Liga paveikia visą žmogų, ypač smegenis. Problemos priežastys yra šie veiksniai:
- pastovūs intrakranijinio slėgio šuoliai;
- kaulų, kurie yra šalia kaukolės, lūžiai;
- sužalojimai, pažeidžiantys nervus, esančius kaukolėje ir smegenyse (pavyzdžiui, smegenų sukrėtimas);
- ūmių ir lėtinių formų smegenų dangalų uždegimas.
Pirmieji ligos požymiai
Dažnai problema aktyviai pasireiškia jau ikimokykliniame amžiuje. Tačiau pirmuosius jos požymius galima pastebėti nuo pat gimimo. Pavyzdžiui, vaikas vystysis lėtai, palyginti su bendraamžiais. Pirmasis jo žingsnis bus pavėluotas, o savarankiškas judėjimas bus sunkus.
Vaikas turi nusileidusius veido raumenis. Galūnės pradeda deformuotis. Jie silpnireaguoti į išorinius dirgiklius. Laikui bėgant raumenys visiškai atrofuojasi.
Pažymėtina, kad Dejerine simptomas neurologijoje yra laikomas gana rimta liga, kurią reikia stengtis sulėtinti nuo pat pirmo pasireiškimo.
Problemos etapai
Yra keletas ligos stadijų. Yra elementarus, tarpinis ir sunkus. Lengva stadija pirmą kartą pasireiškia kūdikystėje.
Vidurinėje stadijoje pacientas vėluoja vystytis motoriniams ir kalbos raumenims. Jautrumas pradeda mažėti, refleksai sulėtėja, taip pat atsiranda problemų dėl regėjimo reakcijų.
Sunkioje stadijoje pacientas tampa neįgalus. Liga sparčiai progresuoja. Atsiranda skeleto deformacijos, sutrinka raumenų tonusas ir prarandama klausa.
Klumpke sindromas
Dejerine-Klumpke simptomą lydi peties jungties problemos. Tokiu atveju paralyžiuojama ne visa galūnė, o tik jos dalis. Laikui bėgant problema išplinta į rankas. Visos gretimos sritys pradeda prarasti jautrumą. Kraujagyslės kenčia, yra problemų su vyzdžių refleksais.
Paralyžius tęsiasi iki raumenų rėmo. Pirmiausia nutirpsta tik rankos, paskui dilbiai ir alkūnės. Tada prarandamas krūtinės ląstos nervo jautrumas.
Neri-Dejerine sindromas
Išsivysčius šiai problemai, pacientas pažeidžia nugaros smegenų šaknų funkcionalumą. Sergant osteochondroze, dažnai pasireiškia šios formos Dejerine simptomas. Taip pat galisukelti navikus, kurie spaudžia smegenis. Išvarža, suspaudimas ir įvairūs sužalojimai, pažeidžiantys šaknis, taip pat yra provokuojantys veiksniai. Pagrindinis pasireiškimas yra stiprus skausmas spaudimo vietoje.
Dažniausiai Neri-Dejerine simptomas laikomas rimtesnės problemos pasireiškimu. Pavyzdžiui, ta pati osteochondrozė. Jei kalbame tik apie tokią ligos istoriją, pacientas turės aštrų skausmą apatinėje nugaros dalyje, taip pat diskomfortą prie kaklo ir galvos. Laikui bėgant šių sričių jautrumas mažės, skausmo sindromas mažės. Gali atsirasti raumenų spazmas.
Dejerine-Roussy sindromas
Ši problema paveikia perforuojančias arterijas. Taip pat pažeidžiamos smegenų sritys. Žmogus nuolat jaučia stiprų ir veriantį skausmą. Pacientas gali jausti pykinimą. Vystosi hiperpatija. Dėl to visi raumenys būna stipraus tonuso. Tačiau dėl sumažėjusio jautrumo pacientas šios būklės ypač nepastebi. Išsivysčius Dejerine-Roussy simptomui, gali atsirasti aštrus verksmas, juokas, rėkimas.
Paralyžius dažniausiai pažeidžia tik vieną galūnę. Yra ne tik skausmas, bet ir deginimo pojūtis. Pojūčiai sustiprėja veikiant išoriniams veiksniams, taip pat ir vidiniams pojūčiams.
Diagnozė daugeliu atvejų yra sunki. Dažnai teisinga diagnozė nustatoma tik visiškai susiformavus klinikiniam vaizdui.
Diagnostika
Problema diagnozuojama remiantis skundais. Jau iš pradžių galima įtarti šios konkrečios problemos vystymąsiišorinė apžiūra. Tačiau diagnozės sudėtingumas labiau susijęs su nesugebėjimu nedelsiant diagnozuoti. Simptomai gali būti panašūs į kitas neurologines problemas. Svarbu atlikti subjektyvų, objektyvų tyrimą ir išsamią anamnezę. Galutinė diagnozė gali būti nustatyta tik atlikus laboratorinius tyrimus.
Gydymas
Atsižvelgiant į tai, kad problema yra genetinė, jos visiškai neįmanoma išgydyti. Liga progresuos ir net sunku ją sulėtinti. Tačiau tai nereiškia, kad turėtumėte pasiduoti. Gydymas turi būti išsamus ir racionalus. Tik taikant šį požiūrį galima palengvinti kančias.
Terapija siekiama ne atsikratyti problemos, o pašalinti simptomus. Būtina pagerinti paciento būklę, taip pat palengvinti problemos apraiškas. Gydymo režimai kiekvienam pacientui skiriasi. Taip yra dėl to, kad simptomai visada skiriasi.
Atliekant kompleksinę terapiją, skiriami vaistai nuo skausmo. Taip pat reikalingos tokios priemonės, kurios padės palaikyti kraujagyslių, audinių būklę, medžiagų apykaitos procesus ir pan. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas raumenų būklei palaikyti. Nes jie pirmieji kenčia. Taip pat reikalingi tie vaistai, kurie palaikys nervų sistemos būklę.
