Bilirubinas arba tulžies pigmentas yra medžiaga, susidaranti kepenų ląstelėse irstant hemoglobinui. Paprastai jo koncentracija yra 3,4–22,2 mikromolio litre. Tuo pačiu metu nekonjuguoto bilirubino yra 96, o tiesioginio – tik 4 proc. Jo koncentracija padidėja dėl kepenų ląstelių sunaikinimo, padidėjusio hemoglobino skilimo ir tulžies nutekėjimo iš kepenų nepakankamumo. Kai kuriems asmenims padidėjusį bilirubino kiekį sukelia paveldimi veiksniai.
Bendra informacija
Kepenų ir blužnies ląstelėse, skaidant raudonuosius kraujo kūnelius (eritrocitus), išsiskiria vienas iš kraujo elementų – hemoglobinas, kuris toliau virsta bilirubinu. Suaugęs žmogus per dieną pagamina apie 250–350 mg. Iš pradžių bilirubinas susidaro plazmoje nekonjuguota forma, susijusi su albuminu (netiesioginis, laisvasbilirubinas).
Jis negali įveikti inkstų barjero. Kepenyse bilirubinas iš albumino pernešamas į sinusoidinį organo parenchimos ląstelių paviršių, t.y., hepatocitus. Juose netiesioginis bilirubinas vyksta cheminėmis reakcijomis ir virsta konjuguotu bilirubinu, kuris patenka į tulžies pūslę arba žarnyną, kur paverčiamas urobilinogenu. Viena šios medžiagos dalis absorbuojama plonojoje žarnoje ir vėl patenka į kepenis ir ten oksiduojama. Tulžies bilirubinas storojoje žarnoje paverčiamas sterkobilinogenu. Apatinėje šio žarnyno dalyje jis oksiduojasi, paruduoja ir pasišalina su išmatomis. Nedidelė dalis absorbuojama į kraują, vėliau į inkstus ir pašalinama su šlapimu. Laisvas bilirubinas patenka į šlapimą, jei padidėjęs jo kiekis kraujo serume sutampa su glomerulų membranos pralaidumo pažeidimu.
Nekonjuguotas bilirubinas: struktūra, cheminės savybės
Gryna forma yra kristalinė medžiaga, turinti raudonai rudą arba geltonai oranžinę spalvą, netirpi vandenyje, kurios kristalai yra rombinės prizminės formos. Kitu būdu jis dar vadinamas netiesioginiu arba suprahepatiniu bilirubinu, kurį prieš išskyrimą konjuguoja kepenų fermentai. Prieš transportavimą, kurį atlieka plazma, dažniausiai jungiasi su albuminu.
Šioje formoje jis perkeliamas į kitus b altymus. Normaliomis sąlygomis ryšys tarp bilirubino ir b altymų yra labai stiprus. Tačiau riebalų rūgštys, vandenilio jonai ir kai kurievaistai gali konkuruoti su bilirubinu dėl prisijungimo prie b altymų. Prehepatinis bilirubinas dėl savo savybių nefiltruojamas inkstų glomeruluose ir paprastai nerandamas šlapime. Straipsnyje pateikiama nekonjuguoto bilirubino trans-formos struktūra.
Diagnostika
Atliekamas kraujo tyrimas siekiant nustatyti neigiamą padidėjusio bilirubino kiekio įtaką kepenims.
Atliekant kraujo tyrimą nustatomas tiesioginio, netiesioginio ir bendrojo bilirubino kiekis. Sąvokos „tiesioginis“ir „netiesioginis“pradėtos vartoti dėl reakcijų, kuriomis jie aptinkami. Norint nustatyti konjuguotą bilirubiną, atliekama Ehrlich reakcija. Kraujyje esantis pigmentas reaguoja su reagentu, o norint nustatyti laisvąjį, reikia atlikti keletą operacijų, nes jis netirpsta vandenyje.
Nekonjuguotas bilirubinas yra skirtumas tarp bendro ir surišto pigmento.
Bilirubino nustatymas šlapime taip pat turi didelę diagnostinę vertę ir yra vienas jautriausių ir specifiškiausių tyrimų. Praktinėje medicinoje tam tikros rūšies gelta gryna forma yra gana reta, dažnai būna įvairių tipų derinys. Todėl diagnozuojant hepatitą reikia atsižvelgti į šį momentą. Pavyzdžiui, sergant hemolizine gelta, kai pakyla netiesioginio bilirubino kiekis, pažeidžiami įvairūs organai, įskaitant kepenis. Tokiu atveju pacientas turi parenchiminio hepatito požymių (padidėja tiesioginio bilirubino koncentracija šlapime ir kraujyje).
Padidėjęs laisvo bilirubino kiekis naujagimiams
Ši situacija stebima naujagimiams per pirmąsias tris gyvenimo dienas. Dėl nepakankamo kepenų fermentų brandumo ir padidėjusio raudonųjų kraujo kūnelių skaidymosi vaisiaus hemoglobinu atsiranda fiziologinė gelta. Jei tokia kūdikio būklė užsitęsė, gydytojas atlieka tyrimus, kad pašalintų įgimtą tulžies takų ir kepenų patologiją, hemolizinę ligą.
Mamos ir vaiko rezus konfliktas išprovokuoja padidėjusį raudonųjų kraujo kūnelių irimą pastaruosiuose. Dėl to pakyla nekonjuguotas bilirubinas. Neigiamos šio reiškinio pasekmės yra toksinis poveikis nervų sistemos ląsteliniam audiniui, dėl kurio gali būti pažeistos naujagimio smegenys (bilirubino encefalopatija). Naujagimių hemolizinė liga turi būti nedelsiant gydoma. Be to, hepatitas aptinkamas trupiniuose su padidėjusiu laisvojo ir tiesioginio bilirubino kiekiu. Geltos priežastys ir gydymo taktikos pasirinkimas yra pagrįsti klinikiniu vaizdu, taip pat konjuguoto ir nekonjuguoto bilirubino frakcijų lygio pokyčiais. INVITRO, kurios laboratorijos yra atstovaujamos daugelyje miestų, galite atlikti kraujo ir šlapimo tyrimus už prieinamą kainą.
Hiperbilirubinemiją skatinantys veiksniai
Dažnai bilirubino kiekio padidėjimas suaugusio žmogaus kraujyje rodo sveikatos sutrikimus. Tačiau tarp vaikų jo padidėjimas ne visada yra patologija. Pavyzdžiui, naujagimiams šio reiškinio priežastisfiziologinis. Dauguma ligų, kuriose šis rodiklis viršija normą, yra įgytos ir gali būti gydomos. Vienas iš pagrindinių veiksnių, turinčių įtakos nekonjuguoto bilirubino kiekio padidėjimui, yra mažas albumino b altymų kiekis kraujyje, taip pat albumino nesugebėjimas visiškai surišti tulžies pigmento. Vaistai, tokie kaip cefalosporinų grupės antibiotikai, penicilinai, taip pat furosemidas, diazepamas, gali išprovokuoti bilirubino koncentracijos padidėjimą kraujyje. Šis reiškinys atsiranda dėl to, kad medžiagos, sudarančios vaistą, konkuruodamos su pigmentu, jungiasi su albuminais.
Dažniausios patologijos, atsirandančios padidėjus tulžies pigmento kiekiui kraujyje, yra kepenų, tulžies pūslės ir kitų virškinimo trakto organų ligos.
Taip pat sąlygos, kai padidėja raudonųjų kraujo kūnelių irimas.
Laisvo bilirubino kiekio padidėjimo virš normos priežastys
Nekonjuguoto bilirubino padidėjimą sukelia kai kurie organizme vykstantys patologiniai procesai. Didelis laisvo bilirubino išsiskyrimas atsiranda dėl hemolizės, kurią sukelia tokios ligos kaip:
- apsinuodijimas toksinais;
- maliarija;
- genetiniai raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino defektai;
- autoimuniniai procesai, kuriuose dalyvauja raudonieji kraujo kūneliai;
- hemolizinė anemija, tiek įgimta, tiek įgyta.
Taip pat,prisideda prie padidėjusio kepenų audinių pažeidimo esant šioms patologijoms:
- visų tipų hepatitas;
- kepenų cirozė;
- leptospirozė;
- infekcinė mononukleozė;
- kepenų pažeidimas dėl ilgalaikio tam tikrų vaistų vartojimo;
- kepenų vėžys;
- piktnaudžiavimas alkoholiu.
Laisvo bilirubino perteklius dėl hemolizės
Jei didelio bilirubino kiekio priežastis yra hemolizė, pacientui išsivysto suprahepatinė gelta. Derma įgauna šviesiai geltoną atspalvį. Padidėjusios blužnies fone, kuri nustatoma ultragarsu, kairėje pusėje gali atsirasti skausmo sindromas. Analizėse - raudonųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas, jų formos ir dydžio pasikeitimas.
Gydymas atliekamas tiek konservatyviai (fermentų ir hormonų terapija, imunosupresantai), tiek chirurginiu būdu. Kai ligos fone yra raudonųjų kraujo kūnelių defektas, gydytojai rekomenduoja pašalinti blužnį. Vaistų pasirinkimas tiesiogiai priklauso nuo patologijos priežasties.
Laisvo bilirubino kiekio padidėjimas dėl kepenų audinio pažeidimo
Gelta šiuo atveju pasireiškia geltonai šafranine gleivinių ir dermos spalva. Delnai įgauna raudoną atspalvį ir ant jų atsiranda vadinamosios voratinklinės venos. Kepenys yra padidintos. Išmatos tampa bespalvės. Sergant kai kuriomis ilgalaikėmis ligomis, išsivysto stemplės ir skrandžio venų varikozė, o pilvo ertmėje kaupiasi skysčiai.
Netiesioginis bilirubinas
Nekonjuguotas bilirubinas ištirpstageras riebaluose, tačiau netirpsta vandenyje. Jis neišsiskiria su šlapimu, nes negali prasiskverbti per inkstų filtravimo sistemą. Laisvo bilirubino norma, matuojama mikromoliais litre, svyruoja nuo 15,4 iki 17,1. Jo kiekis organizme yra 96 procentai viso kiekio.
Laisvas bilirubinas laisvai patenka į ląsteles, kuriose sąveikauja su ląstelių membranų lipidais, patenka į mitochondrijas ir sutrinka jų medžiagų apykaitos procesai bei ląstelių kvėpavimas, kalio jonų prasiskverbimas per ląstelės membraną, taip pat kaip b altymų kūrimas. Labiausiai jautrus dideliam laisvo bilirubino kiekiui yra smegenų audinys.
Išvada
Nekonjuguotas bilirubinas, kuris susidaro irstant hemoglobinui, yra labai toksiškas, lengvai tirpsta citolemos riebaluose. Į jį prasiskverbęs jis sutrikdo ląstelių medžiagų apykaitos procesus ir juos sutrikdo. Iš blužnies į kepenis jis pereina kartu su albuminu, kur sąveikauja su gliukurono rūgštimi. Rezultatas – vandenyje tirpus tiesioginis bilirubinas, kuris yra mažiau toksiškas.
