Plaučių hipoplazija yra įgimtas reiškinys, pasireiškiantis visų kvėpavimo sistemos struktūrų – parenchimos, kraujagyslių ir bronchų – nepakankamu išsivystymu. Patologiją dažnai lydi įvairios komplikacijos: nuo parenchimos uždegimo iki cistinių darinių bronchuose. Ši plaučių būklė žymiai sulėtina vaiko vystymąsi, o sunkiais atvejais baigiasi mirtimi.
Plaučių hipoplazija yra dviejų tipų – paprastoji ir cistinė. Pirmuoju atveju patologija vyksta nepastebimai ir aptinkama tik infekcijos atveju, tai yra jos diagnozavimo ir gydymo procese. Cistinė plaučių hipoplazija pasireiškia būdingais požymiais beveik iškart po gimimo.
Hipoplazijos priežastys
Vaikų plaučių hipoplazija išsivysto embriono vystymosi stadijoje. Yra žinoma, kad plaučiai pradeda formuotis jau antrąjį nėštumo mėnesį ir jei šiuo metu yra komponentų diferenciacijos pažeidimas.šio organo, tada jie nėra iki galo suformuoti.
Šios patologijos priežastys yra kelios:
- Plaučiai gali nevisiškai išsivystyti dėl didelio juose esančio skysčio kiekio.
- Plaučiai neauga, jei juos spaudžia diafragmos išvarža.
- Vaiko kairiojo plaučio (taip pat ir dešiniojo) hipoplazija gali būti jo stuburo išlinkimo pasekmė. Į kurią pusę jis pasilenkė, tada į plaučius ir negali tinkamai augti, jo prispaustas.
- Plaučių hipoplazija atsiranda dėl oligohidramniono, kurį sukelia nenormalus ir nereguliarus šlapimo išsiskyrimas. Tai yra, patologija yra šlapimo sistemos pažeidimo pasekmė.
- Įgimta plaučių hipoplazija gali būti paveldima genų lygiu.
- Nepakankamai išsivysčiusios kraujagyslės padidina plaučių patologijos tikimybę.
Patologijos klasifikacija
Plaučių hipoplazija skirstoma į keletą tipų. Šiuo atveju klasifikuojama pagal kvėpavimo organo pažeidimo laipsnį ir jo atsiradimo priežastis.
Plaučių hipoplazijos kodas pagal TLK-10 (10-oji Tarptautinė ligų klasifikacija) – Q33.0.
Norint suprasti patologijos įvairovę, lengviau pateikti ją kaip sąrašą:
- Q33.1 – patologija, pažeidžianti priedinę plaučių skiltį.
- Q33.2 – patologija, kurią lydi plaučių sekvestracija.
- Q33.3 – plaučių genezė
- Q33.4 Įgimta bronchektazė.
- Q33.5 – negimdiniai plaučių audiniai
- Q33.6 –plaučių displazija.
- Q33.9 – netipinė hipoplazija, t. y. be žinomos priežasties
Taip pat turėtumėte žinoti, kad naujagimių plaučių hipoplazija gali iš karto paveikti vieną ar du plaučius. Kitaip tariant, būkite vienpusis arba dvipusis.
Yra ir cistinė patologijos forma. Jai būdingas cistų buvimas kūdikio bronchuose ir plaučiuose. Jie yra pavieniai arba daugybiniai, tokiu atveju atsiranda policistinė hipoplazija.
Hipoplazijos simptomai
Plaučių hipoplazijos (TLK-10 kodas – Q33.0) pasireiškimai priklauso nuo ligos formos, jos sunkumo. Pavyzdžiui, 1 ar 2 plaučių segmentų nepakankamas išsivystymas vyksta praktiškai be jokių apraiškų. Bet jei vaikas turi 3 ar daugiau segmentų pažeidimą, simptomai atitinkamai tampa pastebimi. Sergant policistine forma, simptomai dar ryškesni.
Vaiko, kurio plaučiai neišsivystę, krūtinė dažnai deformuojasi arba stuburas išlenktas. Jis išlenktas ten, kur šviesa yra maža ir nepakankamai išvystyta.
Patologiją dažnai lydi skausmas krūtinėje ir kraujo atsiradimas kosint.
Neišsivysčiusi plaučiai aprūpina organizmą mažai deguonies. Laikui bėgant žmogui atsiranda dusulys, o lėtinis deguonies trūkumas sukelia akrocianozę, sustorėja viršutinės pirštų falangos.
Infekcijai patekus į neišsivysčiusius plaučius, išsivysto pneumonija, kuri pereina į lėtinę formą.
Šią patologiją turintį asmenį beveik visą gyvenimą kankino užkimęs kosulys su skrepliais. Jis jaučia visą gyvenimąblogai.
Retai, kai organizme su neišsivysčiusiais plaučiais visi kiti organai auga sveiki ir normalūs. Dažnai hipoplaziją lydi tokie įgimti defektai kaip širdies liga, kirkšnies išvarža, krūtinkaulio skilimas. Tokio žmogaus skeletas taip pat kenčia, jam dažnai būna rankų, pėdų ir net veido kaulų išlinkimas.
Hipoplazija neturėtų būti negydoma, nes ji gali turėti įtakos žmogaus širdies būklei ir sukelti stiprų kraujavimą iš plaučių.
Cistinės hipoplazijos simptomai
Cistinė ligos forma dažniausiai pradeda reikštis sulaukus 10 metų ir vyresni.
Vaikas, sergantis cistine patologijos forma, turi ryškią krūtinės ląstą, netoleruoja fizinio aktyvumo, atsilieka tiek fiziškai, tiek intelektualiai.
Klinikinės apraiškos atsiranda tik prisijungus prie infekcijos. Tokiu atveju pacientą kamuoja kosulys su skreplių išsiskyrimu. Atsiranda dusulys ir fiksuojama aritmija.
Lengva ligos forma suvokiama kaip kosulys su nedideliu skreplių kiekiu. Ši būklė paprastai praeina po kelių dienų. Nepaisant dažnai pasikartojančių kosulio periodų, teisinga diagnozė neatliekama, o paciento būklė suvokiama kaip lengva pneumonijos forma. Tai, kad jam yra įgimta plaučių hipoplazija (pagal TLK 10 kodą – Q33.0), žmogus sužino tik po gilios ir išsamios diagnozės.
Hipoplazijos diagnozė
Visų pirma, patologiją galima diagnozuoti išoriniu paciento tyrimu. Juk neišsivysčiusi plaučiai veda prie krūtinės išlinkimo. Jis gali būti susuktas kaip šuo, gali būti pasviręs į vieną neišsivysčiusį plautį. Atskiri krūtinės ląstos šonkauliai išsikiša arba sugenda, palyginti su likusiais. Bet visa tai galima pamatyti tik esant ryškiai patologijai. Esant lengvai hipoplazijos formai, rentgeno nuotrauka gali padėti pamatyti skeleto kreivumą.
Visi poslinkiai, šešėliai ir deformacijos puikiai matomi rentgeno nuotraukose. Be to, šis tyrimas gali atspindėti nepakankamai išsivysčiusius pažeisto plaučių kraujagysles.
Bronchoskopija naudojama plaučių ir bronchų uždegimui nustatyti. Šis metodas leidžia įvertinti bronchų ir plaučių segmentų gleivinės uždegimo laipsnį.
O tokia tyrimo technika kaip bronchografija padeda įvertinti bronchų šakų išsivystymo laipsnį, jų skaičių ir struktūrą.
Perfuzinė plaučių scintigrafija naudojama tiksliam nepakankamai išsivysčiusios plaučių parenchimos ribos nustatymui.
Hipoplazijos gydymas
Konservatyvus gydymas taikomas tik esant lengvai patologijos formai arba pačioje jos pradžioje, kol nesukelia fizinių pokyčių organizme. Į tokio gydymo kursą įeina inhaliacijos, sanitarinė bronchoskopija, fizioterapija.
Jei neišsivysčiusius plaučius pažeidžia infekcinė liga, tada atliekamas dalinis arba visiškas jų pašalinimas. Priklauso nuo sužalojimo laipsnioinfekcija ir neišsivysčiusios srities dydis. Kartais pacientui pašalinamas visas kairysis arba dešinysis plautis.
Cistinės hipoplazijos gydymas
Šis patologijos tipas gydomas konservatyviai arba chirurginiu būdu. Cistinės hipoplazijos formos gydymo kursas apima bronchoalveolinį plovimą, įkvėpimą ir laikysenos drenažą. Tačiau šie metodai duoda tik laikiną poveikį, palengvindami paciento kančias. Uždegimui gydyti naudojami įvairūs antibiotikai.
Pagrindinis gydymas yra chirurgija. Jis atliekamas tokiomis sąlygomis, kai pacientui negresia infekcija ar širdies ir kraujagyslių ligos. Todėl dažnai prieš operaciją pacientas nuo uždegimo gydomas konservatyviais metodais.
Operacijos metu iš dalies pašalinamos pažeistos plaučių vietos arba pašalinamas visas organas.
Kokios prognozės
Prognozė po šios procedūros yra teigiama. Net ir turėdamas vieną plautį žmogus gali gyventi ilgą ir gana normalų gyvenimą. Tiesa, visą gyvenimą jam teks atidžiai stebėti savo sveikatą, saugotis hipotermijos ir tikimybės užsikrėsti peršalimą sukeliančiais virusais. Mirtingumas po operacijos yra tik 1-2%, tai yra, vaikas su tokia patologija turi visas teises į tolesnį visavertį gyvenimą.
Prevencija
Patologijų, kurios išsivysto gimdoje, prevencija yra visiškai priklausoma nuo vaiko motinos. Nepakankamai išvystyti plaučiai yra nedėmesingo ir lengvabūdiško požiūrio į nėštumą rezultatas.moteris.
Kad vaisius vystytųsi teisingai ir visapusiškai, būsimoji mama turi reguliariai lankytis pas gydytoją ir atlikti visus paskirtus tyrimus. Ypač dėl tam tikrų hormonų kiekio kraujyje.
Ji turėtų laikytis griežtos dietos, vengti riebaus kepto maisto, maisto su konservantais ir dirbtiniais dažais.
Nėštumo metu nevartokite alkoholio ir nerūkykite.
Nėščia moteris turėtų vaikščioti bent 2 valandas per dieną, kad pagerėtų medžiagų apykaita dubens organuose, ypač gimdoje.
Ji turi laikytis miego grafiko ir miegoti bent 8 valandas per dieną, kad išlaikytų stiprią nervų sistemą.
Visa tai turėtų būti daroma ne tik gimdymo laikotarpiu, bet ir planuojant nėštumą. Tai yra, 1-2 mėnesius iki nėštumo. Ir jei būsima mama turi endokrininės sistemos ligų ar kitų patologijų, prasminga pirmiausia jas išgydyti, o tik tada pastoti.
