Piktybinių navikų vystymasis užima pirmaujančią vietą pagal mirtingumą daugelyje pasaulio šalių. Tik dabar ši rimta problema kamuoja ne tik tuos žmones, kurie jau peržengė senatvės slenkstį, tam tikros rūšies augliai gali atsirasti ir tarp vaikų. Ir retinoblastoma yra tik puikus to pavyzdys.
Ši liga yra rimtas pavojus vaiko organizmui. Ir jei laiku neatliekama diagnostika ir kartu atliekamas gydymas, kyla pavojus pačiai vaiko gyvybei. Bet net jei vis tiek pavyks nugalėti ligą, yra didelė rizika, kad kūdikis praras regėjimą. Kosmetinis defektas yra tiesiog neišvengiamas.
Kas yra retinoblastoma?
Mūsų akys sudėtingosstruktūra, tuo pasirūpino pati motina gamta. Tuo pačiu metu regėjimo organai turi apsauginę (pluoštinę) membraną, kuri neleidžia neigiamai paveikti daugelio išorinių veiksnių. Optinės sistemos dėka atpažįstame mus supančius objektus, išskiriame jų atspalvius, tekstūrą ir daugybę kitų parametrų.
Prieš gilinantis į retinoblastomos esmę (nuotrauka bus žemiau išilgai teksto) - mažas teorinis nukrypimas. Tinklainė, kurią išorėje dengia sklera, yra atsakinga už šviesos suvokimą. Be to, šis apvalkalas apima visą akies obuolį. Prieš pasiekiant tinklainę šviesai, ji praeina per rageną, lęšį ir stiklakūnį. O matomą objektų vaizdą formuoja specialios ląstelės – strypai ir kūgiai. Jų viduje yra speciali medžiaga, kurios dėka nukritusi šviesa prisideda prie elektrinio impulso atsiradimo. Ir jis jau pasiekia smegenis per regos nervą, kur apdorojamas įvesties signalas.
Sąvoka „retinoblastoma“turėtų būti suprantama kaip piktybinis navikas, kuris išsivysto tinklainės epitelio pigmentiniame sluoksnyje. Paprastai jo buvimas sukelia tam tikrų nepatogumų:
- Regėjimo netekimas.
- Padidėjęs spaudimas akies ertmėje.
- Metastazių plitimas į kitus vidaus organus, įskaitant smegenis.
Daugeliu atvejų vaikams gresia retinoblastomos simptomai pirmaisiais savo gyvenimo metais. Šiuo metu 10-13 tūkstančių naujagimių tenka po vieną tokią patologiją. Tačiau iš visų atvejųaptikti piktybiniai navikai tarp jaunesnių nei 15 metų vaikų, ypač šio naviko atvejų sudaro 5%.
Patologijos įvairovė
Yra įvairių patologijos pasireiškimo formų ir stadijų. Šiuo atveju klasifikaciją sudaro keli veiksniai.
Taigi, atsižvelgiant į naviko atsiradimo priežastis, patologija gali būti laikoma:
- Paveldimas – kai šia liga šeimoje sirgo keli giminaičiai.
- Sporadinis – itin retas atvejis, kurio priežastys dar neišaiškintos.
Pagal aprėpties sritį retinoblastoma taip pat turi šias formas:
- Vienašalis arba vienašalis – pažeidžiama tik viena akis.
- Dvišalė arba dvišalė retinoblastoma yra patologijos vystymasis, susijęs su dviem akimis vienu metu.
- Trišalis – šiuo atveju onkologinis procesas, be abiejų akių pigmentinės membranos, paveikia ir kankorėžinę liauką, esančią smegenų centre.
Taip pat atsižvelgiama į naviko augimo pobūdį, kuris gali būti:
- Endofitinė – pažeidžiamos akies obuolio, orbitų ir gretimų audinių struktūros.
- Egzofitinis – navikas susitelkęs ant išorinių tinklainės sluoksnių, todėl gali atsirasti tinklainės atsiskyrimas.
- Monocentrinis – augliui būdingas vystymasis su vienu mazgu.
- Daugiacentris – kalbame apie daug aktyvių židinių.
Kalbant apie ligos eigos stadijas, čia atsižvelgiama į TNM sistemą. Kuriamelotyniška raidė T reiškia:
- T1 – neoplazma paveikė ne daugiau kaip ketvirtadalį akies pigmentinės membranos.
- T2 – šiuo atveju retinoblastoma užima nuo ketvirtadalio iki 50 % visos tinklainės ploto.
- T3 – patologiniame procese jau dalyvauja daugiau nei pusė tinklainės srities, o dėl retinoblastomos geno navikas pradeda augti į gretimas akies obuolio struktūras.
- T4 – neoplazma paveikė visą akies obuolį, orbitas ir gretimus audinius.
Jei pavadinime yra raidė N, tai reiškia, kad patologija paveikė netoliese esančius limfmazgius:
- N0 – auglys dar neprasiskverbė į artimiausius limfmazgius.
- N1 – gimdos kaklelio, submandibulinių mazgų pažeidimas.
Paskutinė raidė M rodo metastazių atsiradimą tolimose kūno vietose:
- M0 – nėra metastazių.
- M1 - susiformavo antriniai ligos židiniai.
Retinoblastoma reiškia naviko tipą, kuriame pakitusios ląstelės labai skiriasi nuo sveikų aplinkinių audinių. Ir tokie neoplazmai yra agresyvesni, jie paspartino augimą. Kalbant apie metastazes, pasikartojantys patologijos židiniai paveikia ne tik nugaros smegenis, smegenis, bet ir kaulų struktūrą.
Retinoblastoma: nuotrauka ir atsiradimo priežastys
Pagrindinė retinoblastomos priežastis yra paveldimas polinkis. Ir jei vaikas gauna mutavusį RB geną, tai neišvengiamai prisidės ir vėlesnės jo mutacijosnaviko susidarymas. Ir tokie atvejai sudaro iki 60 % visų pacientų, kuriems nustatyta ši diagnozė.
Bet be to, paveldimas veiksnys gali sukelti kitus vaisiaus intrauterinio vystymosi sutrikimus: gomurio skilimą, širdies vožtuvų defektus ir kt.
Sporadinių navikų išsivystymas yra itin retas atvejis, bet tuo pačiu čia viskas priklauso ir nuo genų mutacijų. Teoriškai tai gali lemti tėvų amžius (45 m. ir daugiau), nepalankios aplinkos sąlygos. Be to, daugelio žmonių veikla yra susijusi su darbu pavojingose pramonės šakose. Šio tipo patologija dažniausiai išsivysto tarp pradinių klasių mokinių ir suaugusiųjų.
Egzistuoja vienas mitas, kad vaikams, turintiems rudas akis, yra didesnė retinoblastomos rizika. Iš tikrųjų viskas nėra taip, ir galima sakyti, kad retinoblastomą lemia dominuojantis autosominis genas.
Simptomatika
Klinikinį vaikų vaizdą daugiausia lemia neoplazmų dydis ir jų lokalizacija. Būdingas patologijos požymis – leukokorija, liaudyje vadinama katės akies sindromu. Jo pasireiškimas gali būti matomas, jei navikas išaugo iki gana didelio dydžio arba su tinklainės išpjaustymu. Šiuo atveju neoplazma iššliaužia už lęšio ir gali būti lengvai matoma per vyzdį.
Priklausomai nuo patologijos stadijos, simptomai kiekvienu atveju skiriasi:
- ScenaT1 (poilsis) - ryškių požymių čia dar nėra, tačiau apžiūros metu galima pastebėti leukokoriją arba katės akį (kaip pažymėta aukščiau), kuri atsiranda dėl naviko perdavimo per vyzdį. Pacientai taip pat gali patirti žvairumą ir visiško stereoskopinio regėjimo praradimą.
- T2 stadija (glaukoma) – geras vaikų retinoblastomos fotospecialistas gali aptikti visus akių membranų (gleivinės, rainelės, kraujagyslių) uždegimo požymius, kuriuos lydi jų paraudimas. Be to, pastebimas ašarojimas ir fotofobija. Ir dėl to, kad sutrinka vidinio skysčio nutekėjimas, padidėja akispūdis, o tai savo ruožtu sukelia skausmą.
- T3 stadija (daigumas) – šiuo atveju auglys jau įgijo didelius matmenis, o akies obuolys pradeda išsipūsti į priekį, už orbitos. Be to, navikas paveikė aplinkinius audinius, paranalinius sinusus, įskaitant tarpą tarp pia mater ir arachnoido. Kyla ne tik regėjimo praradimo pavojus, bet ir paciento gyvybei.
- T4 stadija (metastazės) – pasikartojantys retinoblastomos navikai gali būti kepenyse, kauluose, nugaroje arba smegenyse. Metastazės plinta per kūno kraujotakos ir limfinę sistemas, regos nervą, smegenų audinius. Tokiu atveju yra daug daugiau simptomų: stiprus apsinuodijimas, silpnumas ir vėmimas, galvos skausmas.
Dažnai galima nustatyti naviko buvimą dar prieš augliui pasišalinantakių sritis. Todėl čia svarbiausia diagnozuoti laiku.
Patologijos diagnozė
Nustatyti naviko vystymąsi galima net pačioje ankstyviausioje retinoblastomos stadijoje, kai požymiai dar nevisiškai pasireiškia. Apžiūrėdamas pacientą, oftalmologas gali nustatyti naviko dydį, net kai jie yra labai maži. B alti vyzdžiai nuotraukoje (nuo blykstės poveikio), žvairumas, susilpnėjęs regėjimas – visa tai rimta priežastis kreiptis į specialistą dėl diagnozės. Jam tereikia pažvelgti į nuotrauką ir iš karto bus nustatyti retinoblastomos simptomai.
Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas toms šeimoms, kuriose artimi giminaičiai sirgo tokia liga. Būtina atidžiai stebėti savo vaikų sveikatą, nes jiems gresia didelis pavojus.
Šiuo metu patologijai nustatyti naudojami šie diagnostikos metodai:
- MRT. Čia galite įvertinti naviko dydį ir skaičių.
- CT. Kompiuterinė tomografija leidžia nustatyti, kaip stipriai pažeista akis.
- Kaulų čiulpų punkcija. Jai reikia suprasti, ar kaulinis audinys yra paveiktas vėžio ląstelių.
- Pilvaplėvės ultragarsas. Leidžia patvirtinti arba paneigti pasikartojančius patologijos židinius organizme.
- Plaučių rentgeno nuotrauka. Atlikta tuo pačiu tikslu kaip ir ultragarsas.
- Kraujo ir šlapimo tyrimas. Tyrimas leidžia įvertinti vidaus organų funkcionalumą.
Naudodamas aukščiau nurodytus metodus, gydytojas nustato diagnozę, remdamasis retinoblastomos simptomais. Tačiau be to, specialistai gali atlikti papildomus tyrimus. Tai akispūdžio matavimas, išsamesnis akių struktūrų tyrimas plyšine lempa, diacinoskopija, ultragarso biometrija, radioizotopų naudojimas.
Akių orbitų rentgenografijos pagalba galima nustatyti kalcio druskų nuosėdas paveiktose vietose audinių žūties (nekrozės) fone. Paprastai tai atsitinka paskutinėse patologijos vystymosi stadijose.
Patologijos gydymo metodai
Priklausomai nuo retinoblastomos stadijos, skiriamas tinkamas gydymo kursas ir kompleksiškai. Tačiau čia verta atsižvelgti į keletą veiksnių. Pirmiausia reikia išsiaiškinti kaimyninių audinių auglio aprėpties plotą, ar organizme nėra metastazių ir pan.
Paprastai kompleksinis gydymas apima:
- Chirurginė intervencija.
- Raditinė terapija.
- Chemoterapija.
Paprastai chirurgija gali būti naudojama norint atsikratyti naviko, kuris yra pagrindinis retinoblastomos gydymo būdas. Anksčiau šiam tikslui buvo atliekama akių enukleacija, o dabar dėl modernių inovatyvių medicinos sprendimų atsirado ir kitų veiksmingų metodų.
Chirurginis gydymas
Kaip minėta, chirurgija yra pagrindinis retinoblastomos gydymo būdas. Tiesioginė medicininė indikacija jo įgyvendinimui yra platineoplazmos invazija, padidėjęs akispūdis, negalėjimas atgauti prarasto regėjimo.
Šiuo metu naudojami šie chirurginės intervencijos metodai:
- Fotokoaguliacija.
- Kryochirurgija.
- Enukleacija.
Fotokoaguliacijos metu naviko ląstelės sunaikinamos lazeriu. Vienašalės ar dvišalės retinoblastomos atkūrimo operacija atliekama taikant vietinę nejautrą ir daugelis pacientų ją lengvai toleruoja.
Kryodestrukcija iš esmės yra vėžinių ląstelių užšalimo procesas. Tai moderni technologija, skirta atsikratyti retinoblastomos, kai kaip aušinimo agentas naudojamas skystas azotas.
Enukleacija yra pažeistos akies pašalinimas. Tokia operacija skiriama tuo atveju, kai neoplazma paveikė beveik visą (arba visiškai) akies obuolį. Pacientų išgyvenamumas yra gana didelis.
Kalbant apie pastarąjį, galima pastebėti, kad nepaisant didelio tokios operacijos efektyvumo, tai yra rimta psichologinė trauma ne tik vaikui, bet ir jo tėvams. Be to, procedūra palieka ryškų kosmetinį defektą, dėl kurio gali kilti problemų.
Faktas tas, kad vaikams akies orbitos formavimosi ir kaukolės kaulų augimo procesas vis dar vyksta. Šiuo atžvilgiu jauniems pacientams reikia dažnai ir pakartotinai protezuoti.
Situacija kiek blogesnė, kai retinoblastomos požymiai rodo pažengusią patologijos stadiją, kai auglys peržengė akies orbitą. Operacijašiuo atveju dar labiau traumuoja, nes atsiranda būtinybė pašalinti kaukolės kaulinius segmentus.
Radioterapijos ypatybės
Jei yra bent menkiausia galimybė išsaugoti regėjimo organą, pažeistai akiai taikoma radioterapija. Dėl to, kad navikas gali aktyviai reaguoti į rentgeno spindulius, šis gydymo metodas yra visiškai pagrįstas. Tuo pačiu metu tinklainė, stiklakūnis ir priekinis regos nervo segmentas (mažiausiai 1 cm) turi būti aparato poveikio zonoje.
Dėka specialių apsauginių ekranų, galima išvengti lęšiuko drumstėjimo, taip sumažinant šio retinoblastomos gydymo metodo pavojų. Tai savo ruožtu sumažina žalingą terapijos poveikį organizmui.
O atsižvelgiant į tai, kad pacientai dažniausiai būna maži vaikai, tokia operacija atliekama taikant bendrąją nejautrą, vaiką fiksuojant ant specialaus stalo.
Chemoterapijos naudojimas
Čia dažniausiai naudojami citostatikai, kurie skiriami esant dideliems akies pažeidimams su regos nervo invazija. Gydymas atliekamas naudojant šiuos vaistus:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vinkristina";
- "Karboplatina";
- "Ciklofosfamidas";
- "Doksorubicinas" ("Adriablastina");
- "Farmorubicinas" ("Epirubicinas").
Chemoterapijos veiksmingumasyra gana didelis, o gydymas taip pat visiškai pagrįstas. Tačiau tuo pačiu metu šių vaistų vartojimas neigiamai veikia pacientą. Šiuo atžvilgiu, jei yra tokia galimybė, citostatikai tiekiami tiesiai į retinoblastomos paveiktą zoną. Tai sumažina žalos žmogaus organizmui laipsnį.
Kokios prognozės?
Jei patologija buvo aptikta pradiniame etape, tai tikimybė, kad pacientas visiškai pasveiks, vis dar yra realybė. Be to, regėjimas ir akys bus nepažeisti. Paciento sveikatai taip pat negresia, jis gali gyventi įprastą gyvenimo būdą. Pradinės ligos fazės pranašumu taip pat galima laikyti galimybę gydyti konservatyvius ir tausojančius metodus.
Jei onkologinis procesas pažeidžia galvos smegenų membranas, paranalinius sinusus, taip pat regos nervą, įskaitant ir tolimąsias metastazes, tai galutinė prognozė nėra tokia gera.
Todėl, siekiant sumažinti retinoblastomos riziką, vaikai, kuriems gresia pavojus, turi būti nuolat prižiūrimi specialisto. Tik tokiu būdu galima laiku nustatyti akies retinoblastomą, o tai leis nedelsiant gydyti.
