Fosfolipidinis sindromas yra gana dažna autoimuninės kilmės patologija. Ligos fone dažnai pastebimi kraujagyslių, inkstų, kaulų ir kitų organų pažeidimai. Nesant gydymo, liga gali sukelti pavojingų komplikacijų iki paciento mirties. Be to, dažnai liga moterims nustatoma nėštumo metu, o tai kelia pavojų motinos ir vaiko sveikatai.
Žinoma, daugelis žmonių ieško papildomos informacijos užduodami klausimus apie ligos išsivystymo priežastis. Į kokius simptomus reikėtų atkreipti dėmesį? Ar yra fosfolipidinio sindromo analizė? Ar medicina gali pasiūlyti veiksmingą gydymą?
Fosfolipidinis sindromas: kas tai?
Pirmą kartą ši liga buvo aprašyta ne taip seniai. Oficiali informacija apie jį buvo paskelbta devintajame dešimtmetyje. Kadangi tyrime dirbo anglų reumatologas Grahamas Hughesas, liga dažnai vadinama Hugheso sindromu. Yra ir kitų pavadinimų – antifosfolipidinis sindromas ir antifosfolipidinių antikūnų sindromas.
Fosfolipidų sindromas yra autoimuninė liga, kai imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus, kurie atakuoja paties organizmo fosfolipidus. Kadangi šios medžiagos yra daugelio ląstelių membranų sienelių dalis, tokios ligos pažeidimai yra reikšmingi:
- Antikūnai atakuoja sveikas endotelio ląsteles, sumažindami augimo faktorių ir prostaciklino, atsakingo už kraujagyslių sienelių išsiplėtimą, sintezę. Atsižvelgiant į ligą, yra trombocitų agregacijos pažeidimas.
- Fosfolipidai taip pat randami pačių trombocitų sienelėse, todėl didėja trombocitų agregacija ir greitas jų sunaikinimas.
- Esant antikūnų, padidėja kraujo krešėjimas ir sumažėja heparino aktyvumas.
- Naikinimo procesas taip pat neaplenkia nervinių ląstelių.
Kraujagyslėse pradeda krešėti kraujas, formuojasi kraujo krešuliai, kurie sutrikdo kraujotaką, taigi ir įvairių organų funkcijas – taip išsivysto fosfolipidų sindromas. Šios ligos priežastys ir simptomai domina daugelį žmonių. Juk kuo anksčiau liga bus aptikta, tuo pacientui išsivystys mažiau komplikacijų.
Pagrindinės ligos vystymosi priežastys
Kodėl žmonėms išsivysto fosfolipidų sindromas? Priežastys gali būti skirtingos. Yra žinoma, kad gana dažnai pacientai turi genetinį polinkį. Liga išsivysto netinkamai funkcionuojant imuninei sistemai, kuri dėl vienokių ar kitokių priežasčių pradeda gaminti antikūnus prieš ląsteles.savo organizmą. Bet kokiu atveju ligą turi kažkas išprovokuoti. Iki šiol mokslininkai nustatė kelis rizikos veiksnius:
- Fosfolipidinis sindromas dažnai išsivysto mikroangiopatijų, ypač trobocitopenijos, hemolizinio-ureminio sindromo, fone.
- Rizikos veiksniai apima kitas autoimunines ligas, tokias kaip raudonoji vilkligė, vaskulitas, sklerodermija.
- Liga dažnai išsivysto, kai paciento organizme yra piktybinių navikų.
- Rizikos veiksniai yra infekcinės ligos. Ypatingą pavojų kelia infekcinė mononukleozė ir AIDS.
- Antikūnų gali atsirasti DIC.
- Žinoma, kad liga gali išsivystyti vartojant tam tikrus vaistus, įskaitant hormoninius kontraceptikus, psichotropinius vaistus, novokainamidą ir kt.
Natūralu, kad svarbu išsiaiškinti, kodėl pacientui išsivystė fosfolipidų sindromas. Diagnozė ir gydymas turi nustatyti ir, jei įmanoma, pašalinti pagrindinę ligos priežastį.
Širdies ir kraujagyslių sistemos netekimas esant fosfolipidiniam sindromui
Kraujas ir kraujagyslės yra pirmieji „taikiniai“, turintys įtakos fosfolipidų sindromui. Jo simptomai priklauso nuo ligos vystymosi stadijos. Trombai dažniausiai pirmiausia susidaro mažuose galūnių kraujagyslėse. Jie sutrikdo kraujotaką, kurią lydi audinių išemija. Pažeista galūnė visada š altesnė liesti, oda blyški, raumenys palaipsniui atrofuojasi. Ilgai trunkanti audinių mityba sukelia nekrozę ir vėliau gangreną.
Galima ir giliųjų venų trombozė galūnėse, kurią lydi edema, skausmas, judrumo sutrikimas. Fosfolipidinis sindromas gali komplikuotis tromboflebitu (kraujagyslių sienelių uždegimu), kurį lydi karščiavimas, š altkrėtis, pažeistos vietos odos paraudimas ir aštrus, aštrus skausmas.
Kraujo krešulių susidarymas didelėse kraujagyslėse gali sukelti šių patologijų atsiradimą:
- aortos sindromas (lydimas staigaus slėgio padidėjimo viršutinės kūno dalies kraujagyslėse);
- viršutinės tuščiosios venos sindromas (šiai būklei būdingas patinimas, odos cianozė, kraujavimas iš nosies, trachėjos ir stemplės);
- apatinės tuščiosios venos sindromas (lydimas apatinės kūno dalies kraujotakos sutrikimais, galūnių patinimu, kojų, sėdmenų, pilvo ir kirkšnių skausmais).
Trombozė paveikia ir širdies darbą. Dažnai šią ligą lydi krūtinės angina, nuolatinė arterinė hipertenzija, miokardo infarktas.
Inkstų pažeidimas ir pagrindiniai simptomai
Kraujo krešulių susidarymas sukelia kraujotakos sutrikimus ne tik galūnėse – kenčia ir vidaus organai, ypač inkstai. Ilgai vystantis fosfolipidiniam sindromui, galimas vadinamasis inkstų infarktas. Šią būklę lydi apatinės nugaros dalies skausmas, šlapimo kiekio sumažėjimas ir kraujo priemaišų buvimas jame.
Trombas gali užblokuoti inkstų arteriją, kurią lydi stiprus skausmas, pykinimas ir vėmimas. Tai pavojinga būklė – negydoma gali išsivystytinekrozinis procesas. Pavojingos fosfolipidinio sindromo pasekmės yra inkstų mikroangiopatija, kai maži kraujo krešuliai susidaro tiesiai inkstų glomeruluose. Dėl šios būklės dažnai išsivysto lėtinis inkstų nepakankamumas.
Kartais antinksčių liaukose pažeidžiama kraujotaka, dėl kurios pažeidžiamas hormoninis fonas.
Kokie kiti organai gali būti paveikti?
Fosfolipidinis sindromas yra liga, pažeidžianti daugelį organų. Kaip jau minėta, antikūnai veikia nervų ląstelių membranas, o tai negali išsiversti be pasekmių. Daugelis pacientų skundžiasi nuolatiniais stipriais galvos skausmais, kuriuos dažnai lydi galvos svaigimas, pykinimas ir vėmimas. Yra galimybė susirgti įvairiais psichikos sutrikimais.
Kai kuriems pacientams kraujo krešulių randama kraujagyslėse, kurios aprūpina regimąjį analizatorių krauju. Ilgalaikis deguonies ir maistinių medžiagų trūkumas sukelia regos nervo atrofiją. Galima tinklainės kraujagyslių trombozė su vėlesniu kraujavimu. Kai kurios akių patologijos, deja, yra negrįžtamos: regos sutrikimai lieka pacientui visą gyvenimą.
Kaulai taip pat gali būti įtraukti į patologinį procesą. Žmonėms dažnai diagnozuojama grįžtama osteoporozė, kurią lydi skeleto deformacija ir dažni lūžiai. Pavojingesnė yra aseptinė kaulų nekrozė.
Ligai būdingi ir odos pažeidimai. Dažnai voratinklinės venos susidaro ant viršutinių ir apatinių galūnių odos. Kartais galite pastebėti labai būdingą bėrimą, primenantį mažus, tikslius kraujavimus. Kai kuriems pacientams atsiranda eritema ant padų ir delnų. Po nago plokštele dažnai susidaro poodinės hematomos (be aiškios priežasties) ir kraujavimas. Dėl ilgalaikio audinių trofizmo pažeidimo atsiranda opų, kurios ilgai gyja ir kurias sunku gydyti.
Mes išsiaiškinome, kas yra fosfolipidų sindromas. Ligos priežastys ir simptomai yra nepaprastai svarbūs klausimai. Juk nuo šių veiksnių priklausys gydytojo pasirinktas gydymo režimas.
Fosfolipidinis sindromas: diagnozė
Žinoma, šiuo atveju itin svarbu laiku nustatyti ligą. Gydytojas gali įtarti fosfolipidinį sindromą net rinkdamas anamnezę. Tokią mintį gali sukelti paciento trombozės ir trofinių opų buvimas, dažni persileidimai, anemijos požymiai. Žinoma, ateityje bus atliekami papildomi tyrimai.
Fosfolipidinio sindromo analizė skirta nustatyti antikūnų prieš fosfolipidus kiekį pacientų kraujyje. Atliekant bendrą kraujo tyrimą, galite pastebėti trombocitų kiekio sumažėjimą, ESR padidėjimą, leukocitų skaičiaus padidėjimą. Dažnai sindromą lydi hemolizinė anemija, kurią galima pastebėti ir laboratorinio tyrimo metu.
Papildomai atliekamas biocheminis kraujo tyrimas. Pacientams padidėja gama globulinų kiekis. Jei kepenys buvo pažeistos patologijos fone, tada kiekisbilirubinas ir šarminė fosfatazė. Esant inkstų ligai, gali padidėti kreatinino ir šlapalo kiekis.
Kai kuriems pacientams taip pat rekomenduojami specifiniai imunologiniai kraujo tyrimai. Pavyzdžiui, gali būti atliekami laboratoriniai tyrimai, siekiant nustatyti reumatoidinį faktorių ir vilkligės koaguliantą. Esant fosfolipidų sindromui kraujyje, galima nustatyti antikūnų prieš eritrocitus buvimą, padidėjusį limfocitų kiekį. Jei yra įtarimų dėl didelio kepenų, inkstų, kaulų pažeidimo, atliekami instrumentiniai tyrimai, įskaitant rentgeno, ultragarso, tomografijos.
Kokios yra ligos komplikacijos?
Negydomas fosfolipidų sindromas gali sukelti itin pavojingų komplikacijų. Atsižvelgiant į ligą, kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, o tai savaime yra pavojinga. Kraujo krešuliai užkemša kraujagysles, sutrikdo normalią kraujotaką – audiniai ir organai negauna pakankamai maistinių medžiagų ir deguonies.
Dažnai ligos fone pacientus ištinka insultas ir miokardo infarktas. Galūnių kraujagyslių užsikimšimas gali sukelti gangrenos vystymąsi. Kaip minėta aukščiau, pacientams sutrikusi inkstų ir antinksčių veikla. Pavojingiausia pasekmė yra plaučių embolija – ši patologija vystosi ūmiai, ir ne visais atvejais pacientą galima laiku pristatyti į ligoninę.
Nėštumas pacientams, sergantiems fosfolipidų sindromu
Kaip jau minėta, fosfolipidų sindromas diagnozuojamas nėštumo metu. Koks yra ligos pavojus ir ką daryti tokioje situacijoje?
Dėl fosfolipidinio sindromo kraujagyslėse susidaro kraujo krešuliai, kurie užkemša arterijas, kuriomis kraujas teka į placentą. Embrionas negauna pakankamai deguonies ir maistinių medžiagų, 95% atvejų tai sukelia persileidimą. Net jei nėštumas nenutrūksta, kyla ankstyvo placentos atsiskyrimo ir vėlyvosios preeklampsijos, kuri yra labai pavojinga tiek motinai, tiek vaikui, rizika.
Idealiu atveju moteris turėtų būti išbandyta planavimo etape. Tačiau fosfolipidų sindromas dažnai diagnozuojamas nėštumo metu. Tokiais atvejais labai svarbu laiku pastebėti ligos buvimą ir imtis reikiamų priemonių. Norint išvengti būsimos motinos trombozės, antikoaguliantai gali būti skiriami mažomis dozėmis. Be to, moteris turėtų reguliariai tikrintis, kad gydytojas galėtų laiku pastebėti prasidėjusį placentos atsiskyrimą. Kas kelis mėnesius būsimoms mamytėms taikomas bendrosios stiprinamosios terapijos kursas, vartojami preparatai, kuriuose yra vitaminų, mineralų ir antioksidantų. Taikant tinkamą požiūrį, nėštumas dažnai baigiasi laimingai.
Kaip atrodo gydymas?
Ką daryti, jei žmogus turi fosfolipidų sindromą? Gydymas šiuo atveju yra sudėtingas ir priklauso nuo tam tikrų komplikacijų buvimo pacientui. Kadangi ligos fone susidaro kraujo krešuliai, terapija visų pirma skirta kraujo skiedimui. Schemagydymas paprastai apima kelių grupių vaistų vartojimą:
- Pirmiausia skiriami netiesioginiai antikoaguliantai ir antiagregantai („Aspirinas“, „Varfarinas“).
- Terapija dažnai apima selektyvius nesteroidinius vaistus nuo uždegimo, tokius kaip nimesulidas arba celekoksibas.
- Jei liga susijusi su sistemine raudonąja vilklige ir kai kuriomis kitomis autoimuninėmis ligomis, gydytojas gali skirti gliukokortikoidų (hormoninių vaistų nuo uždegimo). Be to, imunosupresiniai vaistai gali būti naudojami imuninės sistemos veiklai slopinti ir pavojingų antikūnų gamybai sumažinti.
- Nėščioms moterims kartais skiriamas imunoglobulinas.
- Pacientai periodiškai vartoja vaistus, kurių sudėtyje yra B grupės vitaminų.
- Bendram gydymui, kraujagyslių ir ląstelių membranų apsaugai naudojami antioksidaciniai vaistai, taip pat vaistai, kuriuose yra polinesočiųjų riebalų rūgščių komplekso (Omacor, Mexicor).
Elektroforezės procedūros yra naudingos paciento būklei. Kalbant apie antrinį fosfolipidų sindromą, svarbu kontroliuoti pirminę ligą. Pavyzdžiui, pacientai, sergantys vaskulitu ir vilklige, turėtų gauti tinkamą šių patologijų gydymą. Taip pat svarbu laiku nustatyti infekcines ligas ir atlikti tinkamą gydymą iki visiško pasveikimo (jei įmanoma).
Prognozė pacientams
Jei buvo diagnozuotas fosfolipidų sindromaslaiku ir pacientas gavo reikiamą pagalbą, prognozė labai palanki. Deja, amžinai ligos atsikratyti neįmanoma, tačiau vaistų pagalba galima suvaldyti jos paūmėjimus ir atlikti profilaktinį trombozės gydymą. Pavojingos yra situacijos, kai liga yra susijusi su trombocitopenija ir aukštu kraujospūdžiu.
Bet kokiu atveju visi pacientai, kuriems diagnozuotas „fosfolipidų sindromas“, turi būti prižiūrimi reumatologo. Kaip dažnai kartojama analizė, kaip dažnai reikia tikrintis pas kitus gydytojus, kokius vaistus reikia vartoti, kaip stebėti savo organizmo būklę – apie visa tai pasakys gydantis gydytojas.
