Kawasaki sindromas vaikams yra labai reta ir sunki liga, kuriai būdingas uždegiminis procesas, pažeidžiantis vainikines ir kitas arterijas. Ji vystosi vaikams, dažniausiai iki penkerių metų, tačiau yra žinomi ir suaugusiųjų – 20-30 metų amžiaus – ligos atvejai. Šia liga dažniau serga berniukai, o mergaitėms Kawasaki sindromas (nuotraukoje) suserga daug rečiau.
Sindromo aprašymas
Ši liga dar vadinama mazginiu periarteritu, taip pat generalizuotu vaskulitu arba gleivinių limfmazgių sindromu. Kawasaki liga pavojinga, nes sukelia labai neigiamas komplikacijas, kurios gali pasireikšti aneurizmų ir jų plyšimų pavidalu, tokių rimtų ligų kaip miokarditas, aseptinis meningitas, artritas ir kt. Ši patologija Europos šalyse viršijo sergamumą reumatinėmis ligomis. karščiavimas ir priežastys Daugeliu atvejųsudėtingi širdies defektai. Kawasaki sindromą vaikams reikia gydyti laiku.
Kawasaki ligos vystymosi mechanizmas
Ši liga vystosi taip: vaiko organizme pradeda formuotis antikūnai, kurie užkrečia jų pačių endotelio ląsteles, kurios yra pagrindinės kraujagyslių sienelių struktūroje. Kodėl taip atsitinka, mokslas vis dar nežinomas. Tačiau dėl tokių imuninių reakcijų vaiko organizme prasideda šie patologiniai procesai:
- Vidinė kraujagyslės sienelės membranos sienelė, vadinama mediaga, pradeda uždegti ir jos ląstelės palaipsniui miršta.
- Suardoma kraujagyslių išorinės ir vidinės membranos struktūra, todėl sienelėse atsiranda išsiplėtimų, kurie yra aneurizmos.
Jei Kawasaki sindromas negydomas, per du mėnesius vaikui pradeda vystytis kraujagyslių sienelių fibrozė, dėl kurios arterijų spindis pradeda palaipsniui siaurėti, o kartais ir visiškai užsidaryti.
Palanki Kawasaki ligos prognozė būna tik tais atvejais, kai laiku pradėtos terapinės priemonės šiai ligai pašalinti. Tačiau mirties rizika yra labai didelė, o dažniausia to priežastis – arterijų trombozė arba ūmus miokardo infarktas. 3 % visų atvejų baigiasi paciento mirtimi.
Kawasaki sindromas laikomas reumatologiniu, todėl gydytojas gydo šią ligąreumatologas. Priklausomai nuo to, kokių komplikacijų liga įgijo, ją gydant gali dalyvauti tokie specialistai kaip kardiochirurgas, kardiologas. Apsvarstykite Kawasaki sindromo priežastis vaikams.
Kawasaki ligos priežastys
Medicinos srityje, susijusioje su šios ligos gydymu, vis dar nėra patikimos informacijos apie kraujagyslių sienelių uždegiminio proceso pradžios priežastis. Tačiau šiuo klausimu yra keletas prielaidų. Dažniausias iš jų – įtarimas, kad organizme yra kažkoks paveldimas polinkis, kurį apsunkina išorinis poveikis – bakterinės ar virusinės etiologijos mikroorganizmų patekimas į žmogaus organizmą. Tai gali būti Epstein-Barr virusas, riketsija, parvovirusas, spirochetos, streptokokas, herpes vulgaris, retrovirusas, auksinis stafilokokas ir kt. Moksliniai medicininiai tyrimai parodė, kad 10 % žmonių, kurių protėviai sirgo Kawasaki sindromu, taip pat suserga.
Fonas
Būtinės sąlygos šiam sindromui išsivystyti:
- Rasė, nes azijiečiai yra labai linkę sirgti šia liga.
- Sumažėja organizmo imuninė apsauga.
Kawasaki ligos simptomai
Liga paprastai vystosi trimis laikotarpiais:
- Ūminė fazė, kuri paprastai trunka apie 7–10 dienų.
- Poūmis laikotarpis, trunkantis maždaug 2–3 savaites.
- Atkūrimo fazė (kūno atsigavimo laikotarpis), kuri gali trukti kelis mėnesius, bet ne ilgiau kaip dvejus metus.
Kawasaki sindromas vaikams (nuotrauka žemiau) išsivysto, kaip taisyklė, labai staigiai. Vaiko temperatūra gali pakilti iki viršutinių žymių, o pirmąsias 6-7 ligos dienas išlieka. Jei iš karto nepradedate būtino gydymo, aukšta temperatūra gali tęstis 14 dienų. Kuo ilgiau trunka toks karščiavimo laikotarpis, tuo blogesnė prognozė mažo paciento pasveikimui.
Limfmazgių padidėjimas
Jei ligos laikotarpiu vaikas turi subfebrilinę temperatūrą, Kawasaki ligos simptomai gali būti limfmazgių padidėjimas, dažniausiai kaklo srityje. Prie to prisideda stipraus organizmo intoksikacijos simptomai – silpnumas, pilvo skausmai, virškinimo sutrikimai, tachikardija. Tuo pačiu metu vaikas elgsis labai neramiai, gali dažnai verkti, jam sutriks miegas ir trūks apetitas.
Per pirmąsias 4–5 savaites nuo ligos pradžios odos simptomai gali pasireikšti mažų pūslelių pavidalu, taip pat bėrimas, panašus į tą, kuris atsiranda sergant skarlatina ir tymais. Bėrimų elementai, kaip taisyklė, yra kirkšnyje ir ant galūnių. Pėdų ir delnų oda ima storėti atskirose vietose, tarp pirštų ima skaudėti, skilinėti. Tokiu atveju vaikui gali pasireikšti stiprus pėdų patinimas. Šios odos apraiškos išnyksta 6-7 dieną, tačiau eritema gali išlikti iki 2-3 savaičių, po tostiprus odos lupimasis.
Konjunktyvitas
Kawasaki sindromo simptomai vaikams gali būti ūminis konjunktyvitas, taip pat abiejų akių kraujagyslių elementų uždegimas. Burnos gleivinė išsausėja, tonzilės padidėja, liežuvio spalva tampa ryškiai raudona.
Tais atvejais, kai liga pažeidžia širdį, vaikui dėl ūminio širdies nepakankamumo gali pasireikšti aritmija, tachikardija, stiprus dusulys. Kartais yra perikardo - perikardo maišelio uždegimas, dėl kurio prasideda mitralinio ir aortos nepakankamumo vystymosi procesas. Plečiasi vainikinės kraujagyslės, taip pat gali atsirasti alkūnkaulio, poraktikaulio ir šlaunikaulio arterijų aneurizmos. 40% sindromu sergančių pacientų gali prasidėti sąnarių uždegimas. Kawasaki sindromo priežastys ir gydymas vaikams yra tarpusavyje susiję.
Ligos diagnozė
Liga gali būti patvirtinta 5–7 dienų karščiavimu, o privalomi klinikinės diagnostikos kriterijai:
- Konjunktyvitas abiejose akyse.
- Burnos ir gerklės gleivinės sužalojimas.
- Adenopatija (vietinė).
- Delnų ir pėdų odos sustorėjimas ir paraudimas kartu su dideliu patinimu.
- Pirštų galiukų odos lupimasis 3 ligos savaitę.
Tais atvejais, kai apžiūrint vaiką aptinkama vainikinių arterijų aneurizma, tiksliam diagnozei nustatyti reikalingi trys papildomi ligos požymiai iš aukščiau išvardytų.
Laboratorijatyrimas
Tam reikalingi laboratoriniai tyrimai apima:
- biocheminis kraujo tyrimas;
- bendrieji kraujo ir šlapimo tyrimai;
- cerebrospinalinio skysčio tyrimas.
Instrumentiniai Kawasaki ligos nustatymo metodai:
- EKG;
- krūtinės ląstos rentgenograma;
- Širdies ultragarsas;
- vainikinių kraujagyslių angiografija.
Kawasaki sindromo gydymas
Ši liga gerai reaguoja į gydymą, tačiau svarbu pradėti gydymo priemones ankstyvoje stadijoje. Mirties atvejai nėra atmesti, nes rimtų komplikacijų tikimybė yra didelė.
Narkotikai
Kadangi šios ligos priežastys nežinomos, gydymas skirtas ne jas pašalinti, o pasekmių prevencijai ir simptomams palengvinti. Tam naudojami šie vaistai:
- „Imunoglobulinas“, kuris yra pagrindinis Kawasaki ligos gydymui. Vaistas vartojamas į veną-lašinamas 10-12 valandų kasdien. Jei pradėsite gydymą šiuo vaistu pirmosiomis ligos dienomis, poveikis bus palankiausias. Jo veikimas sumažina kraujagyslių sienelių uždegimą.
- „Acetilsalicilo rūgštis“. Šis vaistas pirmosiomis dienomis skiriamas didelėmis dozėmis, po to dozė mažinama. Vaistas skystina kraują, sumažina trombozės riziką ir stabdo uždegimą.
- Antikoaguliantai. Šie vaistai gali būti varfarinas arba klopidogrelis. Juos galima rekomenduoti sergantiems vaikams, kuriems nustatyta aneurizma. Skirta trombozės profilaktikai.
Kortikosteroidinių vaistų skyrimas Kawasaki sindromui gydyti vaikams yra abejotinas. Tačiau žinoma, kad hormoniniai vaistai padidina aneurizmą formuojančius veiksnius ir koronarinę trombozę.
Išvada
Vaikai turėtų būti skiepijami nuo tokių ligų kaip tymai, vėjaraupiai, gripas, nes per ilgas gydymas aspirinu užsikrėtus šiomis infekcijomis sukelia ūminį kepenų nepakankamumą ir encefalopatiją, vadinamąjį Reye sindromą.
Nepaisant to, kad ligos komplikacijų rizika yra itin didelė, gydymo prognozė yra palanki.
