Hemosiderinas yra pigmentas, kuris kaupiasi kraujyje dėl raudonųjų kraujo kūnelių – kraujo kūnelių, pernešančių deguonį į audinius ir vidaus organus, irimo. Jų gyvenimo trukmė yra 120 dienų, po to jie suyra. Todėl raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas vyksta normalioje būsenoje. Bet jei suyra per daug kraujo ląstelių, kraujyje susikaupia per daug hemosiderino pigmento. Daugiau apie šios patologijos priežastis, simptomus, diagnozavimo ir gydymo ypatybes skaitykite vėliau straipsnyje.
Patologijos priežastys
Hemosiderinas yra medžiaga, kuri, per daug susikaupusi organizme, sukelia ligą, vadinamą hemosideroze. Yra dvi šios patologijos priežasčių grupės: egzogeninės ir endogeninės. Pirmuoju atveju pastebima išorinių veiksnių įtaka organizmui. Antruoju atveju liga išsivysto dėl vidinės organizmo aplinkos pažeidimo.
Į endogeninįveiksniai, lemiantys padidėjusį hemosiderino nusėdimą, yra šie:
- ūminės uždegiminės infekcinės kilmės ligos - maliarija, bruceliozė;
- toksiškas apsinuodijimas;
- tam tikrų vaistų poveikis;
- per didelis geležies patekimas į organizmą vartojant jos turinčius vaistus („Sorbifer“, „M altofer“);
- kraujo perpylimas su nesuderinama grupe arba Rh faktoriumi.
Iš egzogeninių veiksnių didžiausias dėmesys skiriamas paveldimumui. Yra keletas genetinių ligų, kurių metu smegenyse, kepenyse ir kituose vidaus organuose yra per didelis hemosiderino nusėdimas. Tai visų pirma tokios patologijos:
- talasemija – sutrikusi vienos iš hemoglobino grandinių sintezė;
- pjautuvinė anemija – įgimtas raudonųjų kraujo kūnelių formos sutrikimas;
- enzimopatijos – ligų grupė, kuriai esant nepakanka fermentų hemoglobinui susidaryti;
- membranopatija – įgimti raudonųjų kraujo kūnelių struktūros sutrikimai.
Atskirai išskirkite autoimunines ligas kaip hemosiderozės išsivystymo priežastį.
Ligos formos
Hemosiderinas yra medžiaga, kuri gali kauptis tiek visur organizme, beveik visuose vidaus organuose, tiek izoliuotai, tai yra tam tikroje vietoje. Pirmuoju atveju jie kalba apie apibendrintą arba bendrą ligos formą. Antruoju atveju išsivysto vietinė arba vietinė hemosiderozė.
Paprasto atsiradimashemosiderozė atsiranda bet kokios sisteminės patologijos fone. Tada hemosiderinas kaupiasi smegenyse, kepenyse ir kituose organuose. Vietine forma pigmentas surenkamas lokalizuotose žmogaus kūno vietose. Pavyzdžiui, vamzdinio organo ertmėje arba esant hematomai.
Priklausomai nuo vystymosi priežasties, išskiriamos dar dvi ligos grupės:
- pagrindinis – šios formos priežastys dar nebuvo išaiškintos;
- antrinis – vystosi kitų ligų fone.
Pagrindinės antrinės hemosiderozės priežastys gali būti šios patologinės būklės:
- leukemija – piktybinis kaulų čiulpų pažeidimas;
- kepenų cirozė;
- infekcinės ligos;
- odos ligos: pioderma, egzema, dermatitas;
- hipertenzija su sunkia eiga;
- dažni kraujo perpylimai;
- hemolizinė anemija.
Tiesą sakant, antrinės hemosiderozės išsivystymo priežasčių yra daug daugiau, todėl ankstesniame ir aukščiau pateiktos tik pagrindinės.
Ligos vystymosi rizikos veiksniai
Atskirai paskirkite veiksnius, kurie tiesiogiai nesukelia hemosiderino nusėdimo padidėjimo, bet padidina šios patologinės būklės riziką. Tai apima:
- nuolatinė kūno hipotermija;
- lėtinis stresas;
- per didelis pratimas;
- nekontroliuojamas diuretikų, paracetamolio, kai kurių antibiotikų vartojimas.
Kokius organus pažeidžia hemosiderozė?
Hemosiderinasyra pigmentas, galintis kauptis beveik bet kuriame vidaus organe. Tačiau dažniausiai būna pralaimėjimas:
- kepenys;
- inkstai;
- blužnis;
- oda;
- kaulų čiulpai;
- seilių ar prakaito liaukos;
- smegenys.
Odos hemosiderozė: apraiškos
Ryškiausias pasireiškimas yra hemosiderino kaupimasis odoje. Beveik visiems pacientams pagrindinis simptomas yra tamsiai rudų dėmių susidarymas ant kojų. Paprastai pigmentacijos sritys yra didelio skersmens, tačiau kartais yra nedideli, beveik taškiniai bėrimai. Kai kuriems pacientams pasireiškia hemoraginis bėrimas, kurį sukelia odos kapiliarų pažeidimas.
Bėrimo atspalvis gali skirtis nuo plytų raudonos iki tamsiai rudos arba geltonos spalvos. Be dėmių, atsiranda ir kitų bėrimo elementų: mazgelių, papulių, apnašų. Pacientas susirūpinęs dėl pažeistų odos vietų niežėjimo.
Kepenų hemosiderozė: simptomai
Hemosiderino nusėdimas kepenų audinyje visų pirma pasireiškia organo dydžio padidėjimu. Tai veda prie kepenis supančios kapsulės ištempimo. Pacientas tai jaučia kaip nuobodų skausmą dešinėje po šonkauliu. Žymiai padidėjus, atsiranda pilvo asimetrija ir jo išsipūtimas dešinėje. Pilvo palpacija šiose vietose taip pat skausminga.
Ilgalaikio proceso metu pamažu pablogėja kepenų funkcija. Tai pasireiškia pilvo padidėjimu dėl skysčių kaupimosi jame,skrandžio ir stemplės venų varikozė, hemoroidinės venos, odos ir skleros pageltimas, hemoraginiai bėrimai.
Inkstų hemosiderozė: simptomai
Pigmento kaupimasis inkstuose lemia ne tik šlapimo pokyčius, bet ir tam tikras klinikines apraiškas. Hemosiderinas veikia inkstų kanalėlius ir glomerulus, dėl ko sutrinka kraujo filtravimas ir iš jo išsiskiria b altymai bei angliavandeniai. Dėl to išsivysto hipoproteinemija – sumažėja b altymų koncentracija kraujyje.
Pacientas skundžiasi edema. Pirmiausia jie atsiranda ant veido, o pažengusiais atvejais apima visą kūną. Pacientas nerimauja dėl bendro silpnumo ir nuovargio.
Ilgalaikis inkstų funkcijos pažeidimas sukelia kitų organų ir sistemų disfunkciją.
Smegenų pažeidimas
Hemosiderino nusėdimo smegenyse klinikinės apraiškos yra labai įvairios. Viskas priklauso nuo to, kuriame skyriuje yra pažeidimas.
Dėl hemosiderino kaupimosi miršta nervinės ląstelės, sunaikinamas mielininis nervų apvalkalas. Dažnai pacientams, sergantiems smegenų hemosideroze, anksčiau buvo kraujavimas į parenchimą, pašalinami navikai, hemoraginiai insultai.
Tipinės klinikinės hemosiderino kaupimosi smegenyse apraiškos yra:
- pusiausvyros sutrikimas – ataksija;
- klausos praradimas pagal sensorineurinio klausos praradimo tipą;
- psichiniai sutrikimai;
- dizartrija – sutrikusi kalba;
- judesio sutrikimai.
Diagnostika
Hemosiderozės diagnozė turėtų būti sudėtinga. Dažnai reikalingas koordinuotas įvairių specializacijų gydytojų darbas: dermatologo, neurologo, pulmonologo, infekcinių ligų specialisto ir kt. Viskas priklauso nuo to, kuris organas yra daugiausia paveiktas.
Diagnostinė paieška prasideda nuo išsamios paciento apklausos apie jo nusiskundimus, jų dinamikos raidą, ankstesnių ligų buvimą. Tik po to skiriami papildomi tyrimo metodai.
Nepriklausomai nuo ligos formos, skiriami šie diagnostikos metodai:
- Visas kraujo tyrimas – nustatomas sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis.
- Hemosiderino buvimo šlapime nustatymas.
- Nustatykite geležies kiekį kraujo serume.
- Geležies surišimo organizme gebėjimo analizė.
- Pažeisto audinio biopsija su histologiniu tyrimu, siekiant nustatyti hemosiderino nuosėdas.
Tik histologinis biopsijos tyrimas gali visiškai tiksliai nustatyti hemosiderozės diagnozę. Tiriant audinio gabalėlį mikroskopu, randami makrofagai su hemosiderinu, nes būtent šios ląstelės pirmosios „suvalgo“papildomą pigmentą.
Be to, atsižvelgdamas į tai, kokio organo pažeidimą gydytojas įtaria, jis skiria šiuos tyrimo metodus:
- smegenų magnetinio rezonanso tomografija;
- KT nuskaitymas;
- ultragarsas;
- radiografija;
- bronchoskopija.
Dar vienasveiksmingas laboratorinės diagnostikos metodas yra desferal testas. Jo įgyvendinimui pacientui skiriama 500 mg Desferal. Praėjus mažiausiai 6 valandoms ir ne ilgiau kaip 24 valandoms po vaisto injekcijos, paimamas paciento šlapimas ir tiriamas jame esančios geležies kiekis.
Ligos gydymas
Kadangi šiuo metu didžiausias dėmesys skiriamas autoimuninei hemosiderozės eigai, kortikosteroidų grupės vaistai laikomi prioritetiniais vaistais. Jie slopina imuninę sistemą ir taip sumažina antikūnų prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius gamybą. Šie vaistai yra "Deksametazonas", "Prednizolonas". Bet gliukokortikoidai padeda tik 40-50 proc. Nesant jų veiksmingumo, pacientui skiriami citostatikai („metotreksatas“, „azatioprinas“).
Taip pat paskirti vaistai, gerinantys audinių trofizmą, ląstelių metabolizmą, didinantys jų aprūpinimą deguonimi. Šie vaistai apima:
- Venotonika. Jie padidina kraujagyslių sienelių elastingumą, gerina kraujotaką smegenų audiniuose – „Detralex“, „Doppelhertz“.
- B grupės vitaminai. Gerina nervinio impulso laidumą, virkštelės audinio būklę.
- Vitaminas C. Padidina kraujagyslių sienelės stiprumą.
- Angioprotektoriai. Jie turi panašų poveikį kaip vitaminas C – „Etamzilatas“, „Vincamine“.
- Nootropiniai vaistai. Pagerinti kraujotaką smegenyse ir pagreitinti ląstelių metabolizmą – Cerebrolizinas, Fenibutas.
- Neuroleptikai. Jie skiriami simptomiškai tik tuo atveju, jei pacientas turi psichikos sutrikimų – „Aminazinas“.
Sergant inkstų hemosideroze ir reikšmingai sutrikus jų funkcijai, skiriama plazmaferezė arba hemodializė.
Taigi, per didelis hemosiderino kaupimasis yra rimta patologinė būklė. Tai reikalauja kuo anksčiau diagnozuoti ir laiku gydyti, nes pažengusiais atvejais hemosiderozė sukelia sunkų vidaus organų funkcijos sutrikimą. Dažnai šie pažeidimai yra negrįžtami.
