Sergamumas vėžiu mūsų planetoje kasmet auga. Tokios patologijos paveikia įvairias žmogaus kūno dalis. Smegenų kraniofaringioma yra liga, kurios metu kenčia nervų sistema kaukolės viduje. Pasireiškimo dažnis yra nuo vieno iki dviejų atvejų milijonui žmonių.
Bendra informacija
Kiekvienas turėtų žinoti, kas yra galvos smegenų kraniofaringioma. Nors liga reta, nuo jos neapsaugotas niekas. Terminas reiškia patologinę būklę, kuri susidaro dar prieš gimstant vaikui. Įgimta liga paaiškinama nenormalia embriono audinių struktūra hipofizės kišenės srityje. Onkologinis procesas priklauso gerybinių kategorijai. Liga klasifikuojama kaip disembriogenetinė. Navikiniai procesai suaktyvėja, jei embrione sutrinka epitelio formavimasis, o gedimai paveikia kaukolės ir ryklės lataką.
Paskutinisužtikrina ryšį tarp smegenų struktūrų ir ryklės ertmės. Vaisiui vystantis, ši sritis palaipsniui perauga. Kai kuriems nepavyksta, todėl praėjimas lieka atviras. Epiteliniai audiniai, dengiantys jį vidiniame paviršiuje, vystantis organizmui, virsta naviko proceso substratu.
Anatomija ir biologija
Įvairių atvejų tyrimas rodo, kad suaugusiųjų ir vaikų smegenų kraniofaringioma stebima su skirtingais topografijos ypatumais. Vertinant atvejį, būtina patikrinti jo lokalizaciją turkiško balno atžvilgiu. Vienuose patologija yra plokštumos viduje, kitose - tiesiai virš jos. Kitas galimas variantas – siena už turkiško balno.
Endosuprasellar – toks patologinio proceso vietos variantas, kuriam dažniau diagnozuojamas didelis navikas. Navikas užpildo turkų balną ir netgi tampa šiek tiek aukštesnis už jį. Formacija daro spaudimą smegenų audiniams ir nervų sistemai, atsakingai už jo mitybą, suspaudžia CSF takus. Laikui bėgant tai sukelia specifinius simptomus. Pavojingiausia situacija, kai audinių likučiai spaudžia regos nervą. Ne mažiau sunkus atvejis – kartu su auglio audinio dygimu trečiajame smegenų skilvelyje.
Priežastys ir veiksniai
Navikas susidaro iš gana tankaus audinio. Neoplazmo skersmuo yra nuo poros iki penkių centimetrų. Šiuo metu mokslininkai nežino ligos priežasčių. Manoma, kadbet koks patologinis veiksnys, dėl kurio sutrinka embriono vystymasis, gali išprovokuoti onkologinę ligą. Jei mama rūkė ir gėrė alkoholį, vartojo vaistus ar susidurdavo su padidėjusiu stresu, jos pagimdytam vaikui gali išsivystyti tokia patologija. Ją gali išprovokuoti motinos perkrova ir netinkama mityba. Rizika užsikrėsti gerybiniu naviku yra didesnė tiems, kurie vaisiaus vystymosi metu susidūrė su infekcijos sukėlėju. Papildoma rizika siejama su toksikoze ankstyvuoju nėštumo laikotarpiu.
Klinikinės apraiškos
Būdingus ligos simptomus galite pastebėti naujagimiui, mažam vaikui, suaugusiam žmogui. Smegenų kraniofaringiomos simptomai yra nervų sistemos, maitinančios smegenis, sutrikimai. Dauguma jų turi regos nervo sutrikimą. Silpsta gebėjimas matyti, pamažu siaurėja regėjimo laukai. Kai kuriems proceso vystymasis yra toks, kad jis veikia nervų sistemos būklę, kuri suteikia galimybę atpažinti aromatus. Šio kurso metu žmogus visiškai praranda uoslę arba pradeda neteisingai suvokti kvapus. Iš medicinos praktikos yra atvejų, kai pacientai kenčia nuo onkologinės ligos žvairumo. Yra pavojus, kad neuralgija paveiks trišakį nervą.
Išsamiau apie simptomus
Smegenų kraniofaringiomos simptomai yra hipofizės veiklos sutrikimas. Žmonėse,sergant vėžiu, blokuojamas šios srities vystymasis. Organiniai audiniai nėra pakankamai subrendę, todėl neįmanoma normaliai funkcionuoti vidinių sekrecijos sistemų. Tai paveikia daugybę liaukų. Toks raidos sutrikimas ypač pastebimas vaikams – augimas atsilieka nuo bendraamžių, stebima vegetacinė krizė. Daugelis vaikų, sergančių šia liga, susiduria su natūralios termoreguliacijos sunkumais.
Požymiai: atkreipkite dėmesį
Sunkus patologijos eigos variantas – naviko proceso išplitimas į smegenų skilvelius. Tokia padėties raida turi įtakos žmogaus gebėjimui miegoti, o pažeidimai yra labai nuolatiniai.
Patologijoje yra smegenų sindromas. Kraniofaringiomą galima įtarti dėl padidėjusio intrakranijinio slėgio ir hidrocefalijos. Hipertenziją rodo galvos skausmai. Pacientas sindromą apibūdina kaip sprogimą. Daugelis žmonių vemia, bet po to nepagerėja.
Hidrocefalija
Smegenų kraniofaringioma vaikams ir suaugusiems gali sukelti hidrocefaliją. Patologinis procesas sukelia organinių audinių, sudarančių smegenis, pažeidimą. Sutrinka žievės sluoksnio funkcionalumas, nukenčia aukštesnė smegenų funkcija. Maždaug pusė pacientų su aprašyta diagnoze, kurie ilgą laiką kovojo su patologija, susiduria su nuolatiniu intelekto mažėjimu. Pacientams būdingi asmenybės pokyčiai. Daugelis žmonių serga simptomine epilepsija. Šiek tiek rečiau diagnozuojami sutrikimaijautrumas. Galimos judėjimo problemos.
Nagrinėjamos ligos eigos ypatumai yra bangos formos. Stabilizacijos laikotarpis yra gana ilgas, tačiau gali staiga pereiti į ryškų ligos progresą.
Diagnozės patikslinimas
Suaugusiesiems, vaikams galvos smegenų kraniofaringioma yra liga, įtarus pacientą būtina atidžiai ištirti. Diagnostinės priemonės turėtų būti išsamios. Pirmiausia pacientas apklausiamas, vėliau siunčiamas pas neurologą detaliai ištirti. Būtina endokrinologo išvada. Pacientas turi apsilankyti pas oftalmologą. Gydytojai parinks instrumentinius tyrimo metodus. Viena iš svarbiausių yra neuroendokrininė. Patologiją lydi hipofizės, pagumburio nepakankamumas, stipriai veikia antinksčių, skydliaukės veiklą. Norint nustatyti ypatybes, būtina atlikti atranką, siekiant nustatyti hormoninio profilio niuansus.
Oftalmologo apžiūra beveik visada rodo padidėjusį spaudimą kaukolės viduje. Įvertinęs akių dugno būklę, gydytojas atskleidžia sustingusius procesus. Perimetrija leidžia nustatyti laukų susiaurėjimą arba visišką atskirų sekcijų praradimą iš jautrumo zonos. Daugeliui pacientų pablogėja gebėjimas atskirti ir atpažinti spalvas, susilpnėja regėjimas, o reiškinys dažnai būna asimetriškas.
Patikrinkite viską
Jei įtariama galvos smegenų kraniofaringioma, pacientui skiriamas smegenų kompiuterinis tomografas. Informatyviausias variantasMRT. Instrumentinio tyrimo rezultatai suteikia bendrą vaizdą apie kaulų ir minkštųjų audinių, sudarančių organus, struktūrą. Tomograma leidžia nustatyti naviko darinį, įvertinti jo formos ypatumus ir lokalizacijos niuansus.
MRT rezultatai leidžia suprasti patologinio proceso mastą. Iš jų galima suprasti, kuria kryptimi jis vystosi. Sluoksniuoti vaizdai atspindi naviko struktūrą, suteikia supratimą apie padidėjusį slėgį kaukolės viduje ir jo sunkumą. Jei MRT rodo darinį su tankiomis sienelėmis ir vidiniais suakmenėjimais, diagnozės patikimumu nekyla abejonių.
Dėklo ypatybės
Sergant galvos smegenų kraniofaringioma, galimi kursai, kurių nelydi kalcifikacijų atsiradimas. Rathke kišenės turinys gali būti vienalytis. Norint nustatyti kuo tikslesnę diagnozę, būtina nukreipti pacientą į papildomą tyrimo veiklą.
Jei patologinis procesas yra didelis, darinys gali daryti spaudimą kaukolės kaulams. Tokiu atveju nuotraukose bus rodomos atrofuotos kaukolės sritys. Panašūs pakeitimai gali apimti turkiško balno elementus.
Ką daryti?
Smegenų kraniofaringiomos gydymas parenkamas atsižvelgiant į ligos ypatybes, pagal galiojančią klasifikavimo sistemą, pagal piktybinius navikus priskiriamas pirminėms. Norint pagerinti paciento prognozę, svarbu laiku pradėti gydymo kursą. Pasirinkite visapusišką programą. Pacientui buvo rekomenduojama operacija ir konservatyvus gydymas.padėti. Prieš operaciją pirmiausia turite trumpai gydyti hormoniniais vaistais, kad sumažintumėte komplikacijų tikimybę. Smegenų kraniofaringiomos gydymas apima šuntavimą, jei hidrocefalija yra sunki ir ją lydi obstrukcija. Tokia priemonė sumažina spaudimą kaukolės viduje ir taip sumažina smegenų daromą žalą.
Eksploatacijai pasirenkami stereotaksiniai metodai. Leidžiama kaukolės trepanacija. Ratkės kišenė išvalyta nuo užpildo. Siekiant pašalinti audinių likučius ir išvengti pasikartojimo, kapsulė užpildoma bleomicinu – medžiaga, kuri aktyvina sklerozinius procesus.
Endoskopo naudojimas sumažina smegenų pažeidimą. Toks įvykis, kaip smegenų kraniofaringiomos gydymo dalis, yra daug geriau toleruojamas. Pastaraisiais metais plačiai paplito radiologinės chirurgijos metodai, kai radioaktyvieji izotopai suleidžiami į smegenis.
Jei pasirenkama klasikinė chirurgija, rekomenduojama osteoplastinė trepanacija.
Operacija: kas toliau?
Remiantis atsiliepimais, smegenų kraniofaringioma yra sunkiai gydoma liga. Siekiant pagerinti prognozę po operacijos, pacientui skiriama hormonų terapijos programa, kuri gali sumažinti uždegiminių židinių aktyvumą ir sumažinti smegenų audinių polinkį į edemą. Skiriami diuretikai ir spindulinis gydymas. Nors naviko procesas yra gerybinis, yra rizika, kad liga pasikartos ir ląstelės išsigims į netipines.
Atokioje gamtoje po operacijos rekomenduojama pakaitinė terapija sintetiniais hormonais. Likęs poveikis yra įvairus ir priklauso nuo atvejo. Kai kuriems susilpnėja regėjimas, neatmetama visiško aklumo galimybė. Pacientams potencija mažėja, moterims sutrinka ciklas. Patologijos pasekmės gali būti cukrinis diabetas ir hipotirozė, antinksčių nepakankamumas. Kai kurie išlaiko infantilumo apraiškas visą gyvenimą.
Prognozė
Nusprendžiama pagal darinio dydį, priklauso nuo diagnozės savalaikiškumo. Apskaičiuota, kad išgyvenamumas per dešimt metų yra 40–80%. Tai taikoma tik tiems, kuriems operacija buvo atlikta laiku. Kartu pažymima, kad operacija neatmeta pasikartojimo. Vidutiniškai liga atsinaujina kas penktam ligoniui. Net jei visiškai pašalinti naviko audinių neįmanoma, prognozės pagerėjimas pasiekiamas taikant spindulinį gydymo kursą.
Apžvalgos
Kaip galima daryti išvadą iš apžvalgų, galvos smegenų kraniofaringioma yra viena iš rimtų ligų. Net tie, kurie laiku gavo tinkamą gydymą, dažnai susidurdavo su siaubingomis pasekmėmis. Gydytojai, turintys patirties diagnozuojant ir gydant šią ligą, pripažįsta jos problemiškumą, apsunkinamą jos retumo ir menku žinių bagažą. Praktiškai nėra atsiliepimų apie žmones, kurie susidūrė su kraniofaringioma, nes patologija yra labai reta.
