Hemolizinė krizė – tai ūmi būklė, lydima įvairių kraujo ligų, kraujo perpylimų, nuodų ar vaistų poveikio. Be to, jis pastebimas kūdikiams per pirmąsias tris dienas po gimimo, kai sunaikinami motinos raudonieji kraujo kūneliai, o jų vietą užima paties vaiko ląstelės.
Apibrėžimas
Hemolizinė krizė atsiranda dėl intensyvios raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės. Išvertus iš lotynų kalbos, „hemolizė“reiškia kraujo suskaidymą arba sunaikinimą. Medicinoje yra keletas šios būklės variantų:
- Intraaparatas, kai ląstelės pažeidžiamos dėl širdies ir plaučių aparato (širdies ir plaučių aparato) prijungimo operacijos metu arba perfuzijos metu.
- Intraląstelinis arba fiziologinis, kai blužnyje sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai.
- Intravaskulinis – jei kraujo ląstelės miršta kraujagyslių dugne.
- Postepatitas – organizmas gamina antikūnus, kurie užkrečia raudonuosius kraujo kūnelius ir juos sunaikina.
Priežastys
Hemolizinė krizė - nėra savarankiška liga, betsindromas, atsirandantis veikiant įvairiems provokuojantiems veiksniams. Taigi, pavyzdžiui, jo vystymasis gali išprovokuoti gyvačių ar vabzdžių nuodus, tačiau tai gana atsitiktiniai atvejai. Dažniausios hemolizės priežastys yra:
- fermentų sistemos patologija (dėl to spontaniškai sunaikinamos ląstelės dėl jų nestabilumo);
- autoimuninės ligos buvimas (kai organizmas sunaikina save);
- bakterinės infekcijos, jei sukėlėjas išskiria hemoliziną (pavyzdžiui, streptokoką);
- įgimti hemoglobino defektai;
- vaistų reakcija;
- Neteisinga kraujo perpylimo technika.
Patogenezė
Deja ar laimei, bet žmogaus organizmas yra įpratęs gana stereotipiškai reaguoti į įvairius dirgiklius. Kai kuriais atvejais tai leidžia mums išgyventi, tačiau daugeliu atvejų tokios drastiškos priemonės nėra būtinos.
Hemolizinė krizė prasideda nuo to, kad sutrinka eritrocitų membranos stabilumas. Tai gali atsitikti keliais būdais:
- elektrolito sutrikimo forma;
- membraninių b altymų sunaikinimas bakterijų toksinais arba nuodais;
- aiškių pažeidimų, atsirandančių dėl imunoglobulinų poveikio (eritrocitų „perforacijos“) pavidalu.
Jei pažeidžiamas kraujo ląstelių membranos stabilumas, plazma iš indo pradeda aktyviai tekėti į ją. Tai veda prie slėgio padidėjimo ir galiausiai ląstelės plyšimo. Kitas variantas: eritrocito viduje, oksidacijos procesai irkaupiasi deguonies radikalai, kurie taip pat padidina vidinį slėgį. Pasiekus kritinę vertę, įvyksta sprogimas. Kai taip nutinka su viena ląstele ar net su keliolika, tai organizmui nepastebima, o kartais net naudinga. Tačiau jei milijonams raudonųjų kraujo kūnelių vienu metu bus atliekama hemolizė, pasekmės gali būti katastrofiškos.
Dėl raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo labai padidėja laisvo bilirubino, toksiškos medžiagos, nuodijančios žmogaus kepenis ir inkstus, kiekis. Be to, sumažėja hemoglobino kiekis. Tai yra, sutrinka kvėpavimo grandinė, organizmas kenčia nuo deguonies bado. Visa tai sukelia būdingą klinikinį vaizdą.
simptomai
Hemolizinės krizės simptomus galima supainioti su apsinuodijimu ar inkstų diegliais. Viskas prasideda nuo š altkrėčio, pykinimo ir noro vemti. Tada susijungia pilvo ir apatinės nugaros dalies skausmai, pakyla temperatūra, padažnėja širdies plakimas, atsiranda stiprus dusulys.
Sunkiais atvejais gali smarkiai sumažėti slėgis, pasireikšti ūminis inkstų nepakankamumas ir kolapsas. Užsitęsusiais atvejais padidėja kepenų ir blužnies kiekis.
Be to, dėl didelio bilirubino kiekio išsiskyrimo oda ir gleivinės pagelsta, o šlapimo ir išmatų spalva pasikeičia į intensyvesnę (tamsiai rudą).
Diagnostika
Pati hemolizinės krizės klinika turėtų sukelti žmogui nerimą ir paskatinti jįeik pas gydytoją. Ypač jei pastebimi šie simptomai:
- sumažėjęs šlapimo kiekis arba jo nėra;
- patologinis nuovargis, blyškumas arba gelta;
- tuštinimosi spalvos keitimas.
Gydytojas turi atidžiai paklausti paciento apie simptomų atsiradimo laiką, jų atsiradimo seką ir apie tai, kokiomis ligomis pacientas sirgo praeityje. Be to, numatyti šie laboratoriniai tyrimai:
- biocheminis kraujo tyrimas bilirubinui ir jo frakcijoms nustatyti;
- klinikinis kraujo tyrimas anemijai nustatyti;
- Kumbso testas, skirtas aptikti antikūnus prieš raudonuosius kraujo kūnelius;
- instrumentinis pilvo ertmės tyrimas;
- koagulograma.
Visa tai padeda suprasti, kas tiksliai vyksta žmogaus kūne ir kaip galite sustabdyti šį procesą. Bet jei paciento būklė sunki, kartu su diagnostinėmis manipuliacijomis atliekama ir skubioji terapija.
Avarinė situacija
Sunkios paciento būklės hemolizinės krizės palengvinimas susideda iš kelių etapų.
Pirmoji medicininė pagalba – žmogui suteikiamas visiškas poilsis, sušilimas, duodama šilto saldaus vandens ar arbatos. Jei yra širdies ir kraujagyslių nepakankamumo požymių, pacientui skiriamas adrenalino, dopamino ir deguonies įkvėpimas. Esant stipriam nugaros ar pilvo skausmui, analgetikai ir narkotinės medžiagos turi būti leidžiamos į veną. Esant autoimuninei būklės priežasčiai, būtina skirti dideles gliukokortikosteroidų dozes.
Kai tik pacientas įeinaligoninė, atsiskleidžia kitas skubios pagalbos lygis:
- Jei įmanoma, pašalinkite hemolizės priežastį.
- Skubi detoksikacija naudojant plazmą pakeičiančius tirpalus. Be to, skysčio įvedimas padeda palaikyti normalų slėgį ir šlapimo išsiskyrimą.
- Pradėtas mainų perpylimas.
- Jei reikia, naudokite gravitacijos operaciją.
Gydymas
Hemolizinės krizės gydymas neapsiriboja aukščiau nurodytais dalykais. Steroidų terapija trunka nuo mėnesio iki 6 savaičių, palaipsniui mažinant dozę. Lygiagrečiai naudojami imunoglobulinai, padedantys pašalinti autoimuninį faktorių.
Siekiant sumažinti toksinį poveikį kepenims ir inkstams, naudojami vaistai, surišantys bilirubiną. O dėl hemolizės susidariusi mažakraujystė stabdoma geležies preparatais arba raudonųjų kraujo kūnelių perpylimu. Profilaktikai skiriami antibiotikai, vitaminai ir antioksidantai.
