Paroksizminė mioplegija yra nervų ir raumenų liga, kuriai būdingas staigus skausmo, lokalizuoto griaučių raumenyse, padidėjimas. Liga yra labai rimta, sukelianti nejudrumą.
Kokia jo atsiradimo priežastis? Ar yra kokių nors prielaidų? Kokie simptomai gali būti laikomi nerimą keliančiais? Kaip atliekama diagnostika ir gydymas? Į šiuos ir daugelį kitų klausimų dabar reikia atsakyti.
Šiek tiek istorijos
Atitinkama patologija pirmą kartą buvo aprašyta 1874 m. Po 6 metų pasirodė išsamus šios ligos aprašymas. I. V. Shakhnovich ir K. Westphal nustatė paveldimą patologijos pobūdį. Beje, anuomet liga buvo pavadinta jų vardu. XIX amžiuje mioplegija buvo vadinama Vestfalo-Šachnovičiaus liga.
Laikas praėjo, tyrimai tęsėsi. 1956 metais J. Gamstorpas ištyrė hiperkaleminę ligos formą (išsamiau bus aptarta vėliau). Tai buvo medicinos pažanga. Žinoma, liga buvo pavadinta „Gamstorpo liga“.
Vos po 5 metų mokslininkai Poskanzeris ir Kerr padarė atradimą – nustatė trečią ligos formą. Tai normokeminė forma, kuri yra labai reta. Medicinai žino tiek nedaug atvejų, kad gydymo taktika iki šiol nėra išvystyta. Buvo įmanoma tik įrodyti, kad Diakarb (anglies anhidrazės inhibitorius) gali padėti susidoroti su priepuoliu.
Be to, ekspertams pavyko išsiaiškinti, kad kai kuriais atvejais mioplegija yra antrinė, simptominė. Tai gali atsirasti dėl tokių patologijų:
- Antinksčių navikai.
- Pielonefritas.
- Tirotoksikozė.
- Antinksčių nepakankamumas.
- Virškinimo trakto ligos, kurias lydi vėmimas ir viduriavimas.
- Hieraldosteronizmas.
- Malabsorbcijos sindromas.
Taip pat buvo įrodyta, kad paralyžius gali prasidėti žmonėms, kurie anksčiau buvo apsinuodiję bariu, taip pat tiems, kurie piktnaudžiavo vidurius laisvinančiais ir diuretikais.
Patogenezė
Šiandien paroksizminės mioplegijos vystymosi mechanizmą vis dar tiria fiziologai, biochemikai ir gydytojai visame pasaulyje.
Anksčiau buvo manoma, kad ši patologija atsiranda dėl padidėjusio aldosterono išsiskyrimo. Versija atrodė tikėtina, nes terapija su antagonistais davė teigiamą rezultatą. Tačiau vėliau buvo įrodyta, kad visi šio hormono koncentracijos pokyčiai yra antriniai.
Yra spėlionių dėl genetikosdeterministinis ląstelių membranų ir miofibrilių membranų pralaidumo pažeidimas dryžuotame raumenų audinyje. Teigiama, kad dėl šios priežasties vakuolėje kaupiasi vandens ir natrio jonai, o dėl pusiausvyros pasikeitimo blokuojamas neuroraumeninis perdavimas.
Jei tai yra priežastis, patologija gali būti laikoma panašia į Thomseno miotoniją. Iki šiol prielaidos dėl ląstelių membranų kanalų disfunkcijos yra logiškiausios ir moksliškai pagrįstos.
Hipokaleminė mioplegija
Šiek tiek dėmesio reikėtų skirti klasifikacijai. Hipokaleminė paroksizminė mioplegija yra dažniausia ligos forma. Tai autosominis dominuojantis paveldimas sutrikimas, kuriam būdingas nepilnas genų įsiskverbimas.
Rizikos grupei priklauso 10–18 metų žmonės. Vyresniems nei 30 metų žmonėms patologija pasireiškia daug rečiau, o vyrams – dažniau nei moterims.
Nenustatyta nei objektyvių, nei subjektyvių hipokaleminės paroksizminės mioplegijos požymių. Tačiau priepuolį gali išprovokuoti šie veiksniai:
- Persivalgymas.
- Piktnaudžiavimas alkoholiu.
- Fizinis antplūdis.
- Valgau daug druskos arba angliavandenių.
Moterims priepuoliai dažnai ištinka pirmąją mėnesinių dieną. Arba likus 1–2 dienoms iki jo pradžios.
Priėmimas
Hipokaleminio tipo paroksizmas gali pasireikšti ryte arba naktį. Pabudęs žmogus supranta, kad yra paralyžiuotas. Kaklas, galūnės, raumenys – viskas suvaržyta. Jeiguatvejis yra sunkus, paralyžius gali paveikti net veido ar kvėpavimo raumenis.
Kiti pasireiškimai apima šiuos simptomus:
- Smarki raumenų hipotenzija.
- Sausgyslių refleksų praradimas.
- Veido hiperemija.
- Tachikardija.
- Lengvas kvėpavimas.
- Polidipsija.
Svarbu atkreipti dėmesį, kad priepuolį lydi ir širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai. Keičiasi EKG rodmenys, atsiranda sistoliniai ūžesiai. Tačiau sąmonė išlieka.
Priepuolis gali trukti nuo vienos valandos iki 1–2 dienų. Tačiau tokie atvejai reti. Dažniausiai jis praeina per 2-4 valandas. Pabaigoje lėtai didėja raumenų jėga, kuri prasideda nuo distalinių galūnių.
Galima greitai atkurti prarastas funkcijas, jei pacientas prie to prisideda aktyviais judesiais.
Kaip dažnai būna traukulių? Sunkiais atvejais jie atsiranda kasdien. Tai provokuoja lėtinio raumenų silpnumo atsiradimą. Šis reiškinys dažnai sukelia netinkamą mitybą.
Hiperkaleminė mioplegija
Ši forma yra daug retesnė nei aukščiau. Šio tipo paroksizminei mioplegijai būdingas autosominis dominuojantis paveldėjimas (didelė penetrancija). Įdomu tai, kad kai kuriais atvejais ši patologija šeimose nepraėjo keturias kartas.
Liga vienodai dažnai serga ir vyrai, ir moterys. Tačiau ši vaikų paroksizminė mioplegija yra labiausiai paplitusi, suaugusiems ji praktiškai nepaveikia. Kūdikiams gresia pavojusjaunesni nei 10 metų.
Išprovokuoja alkio ar poilsio priepuolį po ilgo fizinio krūvio. Pirma, parestezijos atsiranda veido srityje, tada jos atsiranda galūnėse. Silpnumas plinta į distalines kojas ir rankas, o vėliau į kitas raumenų grupes. Lygiagrečiai yra sausgyslių arefleksija ir hipotenzija. Simptomai yra tokie:
- Padidėjęs širdies plakimas.
- Aktinantis troškulys.
- Hipertenzija.
- Gausus prakaitas.
- Autonominiai sutrikimai.
Paprastai toks išpuolis trunka ne ilgiau kaip dvi valandas. Labai svarbu laiku suteikti pagalbą, nes dėl to, kas įvyko, žmogus gali būti visiškai imobilizuotas (tai vadinama plegija).
Normokaleminė mioplegija
Tai itin reta patologija. Literatūroje aprašytų atvejų skaičių galima suskaičiuoti ant pirštų. Šio tipo paroksizminė mioplegija turi paveldimą autosominį dominuojantį pobūdį.
Ji turi sunkių simptomų. Liga gali pasireikšti vidutinio sunkumo silpnumu arba visišku paralyžiumi, pažeidžiančiu veido raumenis. Galima hipertrofija, kartu formuojantis atletiškas kūno sudėjimas. Paroksizminė mioplegija pasireiškia vaikams, pasireiškia per pirmuosius 10 gyvenimo metų.
Paprastai tai sukelia intensyvus fizinis aktyvumas arba hipotermija. Taip pat gali atsirasti dėl per daug miego. Pasireiškia lėtai didėjančiu silpnumu. Šie pojūčiai praeina dar lėčiau.
Ši ligos forma išsiskiria ir trukme. Priepuolis gali praeiti per 1–2 dienas arba per kelias savaites.
Diagnostika
Ji nekelia jokių ypatingų sunkumų. Paroksizminės mioplegijos diagnostika net nereikalauja specialių priemonių. Liga pasireiškia kaip tipiška priepuolių eiga ir neurologinių sutrikimų nebuvimas „ramybės“laikotarpiais. Be to, visada yra šeimos istorija.
Tačiau kartais kyla sunkumų nustatant diagnozę. Jie atsiranda iš pradžių pasireiškus priepuoliui, kai priepuoliai būna nevaisingi, arba pavieniais atvejais.
Diagnozę patvirtina genetikas. Taip pat reikia endokrinologo ir neurologo konsultacijų.
Periodiškai reikia duoti kraujo biocheminei analizei. Laikotarpiais tarp priepuolių nukrypimų nenustatoma, tačiau esant paroksizmams, stebimas sumažėjęs kalio kiekis serume - iki 2 mEq / l ir dar mažesnis. Taip pat sumažėja fosforo kiekis, padaugėja cukraus.
Bet taip yra su hiperkalemine paroksizminės mioplegijos forma (TLK-10 kodas – E87.5). Hipokalemijos atveju fiksuojamas mažas cukraus kiekis ir padidėjęs kalio kiekis.
Kartais atliekama elektromiografija. Tai bet kokia forma leidžia aptikti, ar nėra bioelektrinio aktyvumo.
Taip pat galima įvesti žmogų kalio chlorido tirpalu. Jei po 20-40 minučių pradeda vystytis paroksizmas, pacientas turi hiperkaleminę ligos formą. Žinoma, tirpalas skiriamas diagnostikos tikslais.
Su dažnais priepuoliaisgali padaryti raumenų biopsiją. Tai dažnai padeda nustatyti vakuolinę patologijos formą.
Kodėl reikalingos diagnostinės priemonės, skirtos paroksizminei mioplegijai, kurios simptomai jau rodo jos buvimą? Siekiant atskirti ligą nuo isterijos, miopatijos, Kono ligos, Landry paralyžiaus, taip pat nuo stuburo kraujotakos sutrikimų.
Hipokaleminės ligos terapija
Turėtume kalbėti ir apie paroksizminės mioplegijos gydymą. Gydymas atliekamas skirtingai, daug kas priklauso nuo ligos formos.
Jei, pavyzdžiui, liga turi hipokaleminę formą, priepuolis pašalinamas 10% kalio chlorido tirpalu. Naudoti reikia kas valandą. Rekomenduojama švirkšti magnio ir kalio aspartato tirpalą.
Kai žmogaus traukuliai nesutrikę, jam reikia gerti diuretiką Spironolaktoną. Bet labai atsargiai. Moterims tai gali sukelti hirsutizmą, dažnai sutrikdant menstruacinį ciklą. Vyrai dažnai kenčia nuo ginekomastijos ir impotencijos. Todėl „Acetazolamidas“tampa alternatyva. Daugelis ekspertų mano, kad Triamteren taip pat yra veiksmingas.
Dieta
Labai svarbu laikytis tinkamos mitybos. Nustačius hipokaleminio tipo paroksizminę mioplegiją, būtina sumažinti suvartojamų angliavandenių ir druskos kiekį. Pastarojo geriau apskritai atsisakyti.
Taip pat būtina praturtinti mitybą maisto produktais, kuriuose yra pakankamai kalio. „Rekordininkams“Šio elemento turinys:
- Bulvės.
- Džiovinti pomidorai.
- Pupelės.
- Džiovinti abrikosai.
- Slyvos.
- Avokadas.
- Lašiša.
- Špinatai.
- Moliūgas.
- Apelsinai.
Arbatoje, sojoje, kakavoje, kviečių sėlenose, riešutuose, sėklose, laukiniuose česnakuose ir česnakuose, lapinėse daržovėse, bananuose, grybuose ir pieno produktuose taip pat daug kalio.
Gyvenimo būdas
Kadangi kalbame apie hipokaleminio tipo paroksizminės mioplegijos simptomus ir gydymą, turime atkreipti dėmesį į šią temą.
Be dietos, svarbu laikytis tam tikro gyvenimo būdo. Būtina neįtraukti didelio fizinio krūvio ir bet kokio viršįtampio. Tačiau ilgas buvimas ramybėje taip pat draudžiamas. Svarbu rasti kompromisą. Galite reguliariai lankytis baseine arba vakare pasivaikščioti gryname ore.
Taip pat svarbu vengti perkaitimo ir hipotermijos. Temperatūra turi būti patogi.
Hiperkaleminių ligų gydymas
Šios ligos priepuoliai palengvinami suleidus 40 % gliukozės tirpalo su insulinu arba kalcio chloridu (10 %).
Kartais geras rezultatas būna įkvėpus „Salbutamolio“. Manoma, kad šis metodas ne tik sustabdo priepuolius, bet ir užkerta jiems kelią.
Remisijos laikotarpiu pacientas turi vartoti acetazolamidą arba hidrochlorotiazidą.
Dieta
Esant hiperkaleminei paroksizminei mioplegijai, kurios priežastys ir simptomai buvo išvardyti anksčiau, būtina apriboti visų kaliu praturtintų maisto produktų vartojimą. Labai rekomenduojama dietą praturtinti angliavandeniais ir druska. Apskritai nuostatos yra visiškai priešingos dietai, skirtai sergant hipokalemija.
Jokiu būdu neturėtumėte leisti atsirasti alkio jausmui, nes būtent tai išprovokuoja traukulius. Štai kodėl svarbu pereiti prie dalinės mitybos, valgyti bent kartą per kelias valandas. Negalite persivalgyti, tiesiog reikia išlaikyti pilną būseną.
Prognozė
Negalima paneigti, kad aptariama liga pablogina gyvenimo kokybę ir sukelia ligoniui problemų. Tačiau apskritai prognozė yra palanki. Mirties atvejai priepuolių metu yra labai reti. Be to, laikydamiesi terapinių rekomendacijų ir vadovaudamiesi teisingu gyvenimo būdu, galite greitai juos sustabdyti.
Ir, žinoma, svarbus simptominio periodinio paralyžiaus gydymas. Tai apima pagrindinės patologijos gydymą, taip pat elektrolitų balanso atkūrimą.
