Pagal TLK-10 paraproteineminė hemoblastozė klasifikuojama kaip 2 klasės navikas (C00-D48), dalis C81-C96. Tai apima piktybinius kraujodaros, limfoidinių ir susijusių audinių navikus.
Jie priklauso kraujotakos sistemos navikinių ligų grupei, kurių pagrindinis simptomas yra paraproteinų ar/ir jų fragmentų išskyrimas. Skirtingiems pacientams paraproteinai gali pasiekti reikšmingą koncentraciją kraujo serume ir priklausyti skirtingoms klasėms. Naviko augimo š altinis yra B limfocitai.
Paraproteineminės hemoblastozės paplitusios visame pasaulyje. Su paciento amžiumi jų dažnis tik didėja.
Paraproteineminių hemoblastozių klasifikacija
Hemoblastozių formos išskiriamos atsižvelgiant į tai, kokius imunoglobulinus jos išskiria, ir į naviko substrato morfologines savybes:
- lg išskiriančios limfomos;
- išsėtinė mieloma;
- sunkiosios grandinės ligos;
- ūminė plazmablastinė leukemija;
- makroglobulinemijaWaldenström;
- pavienė plazmocitoma.
Dažni klinikiniai požymiai
Kokie yra paraproteineminių hemoblastozių požymiai?
Klinikiniam vaizdui būdingas navikas, gaminantis paraproteiną, ir antrinis humoralinis imunodeficitas, kuris išsivysto visiems pacientams, kai padidėja naviko masė. Pagal ligos eigos pobūdį stadija yra lėtinė (išplėstinė) ir ūminė (galinė).
Paraproteinemija dažnai pasireiškia pg:
- Periferinė neuropatija.
- Padidėjęs kraujo klampumas.
- Mikrocirkuliacijos sutrikimai.
- Hemoraginis sindromas.
- Inkstų pažeidimas.
- 1-2 tipo krioglobulinemija, amiloidozė.
Tai yra labiausiai paplitusi paraproteineminių hemoblastozių klasifikacija. Apsvarstykime kiekvieną tipą išsamiau.
Išsėtinė mieloma
Išsėtinė mieloma laikoma labiausiai paplitusia PG, kurios vystymosi priežastys neaiškios. Morfologinį vaizdą vaizduoja tam tikro brandumo laipsnio plazminės ląstelės, dažnai turinčios netipizmo požymių. Išsiplėtusi stadija pasižymi naviko lokalizacija kaulų čiulpuose, kartais limfmazgiuose, blužnyje, kepenyse.
Pažeidimų pasiskirstymo kaulų čiulpuose pobūdis leidžia išskirti kelias daugybinės mielomos formas: difuzinę-židininę, difuzinę ir daugybinę židininę.
Kaulas aplink naviko židinį sunaikinamas, nes daugybinismieloma stimuliuoja osteoklastų veiklą. Įvairių formų osteolitinis procesas turi savybių. Pavyzdžiui, difuzinei-židininei formai būdinga osteoporozė, dėl kurios atsiranda osteolizės židinių; difuzinis - osteoporozės stebėjimas; daugybiniai židiniai – galimi atskiri židiniai yra osteolitiniai. Išsiplėtusi naviko stadija paprastai neturi įtakos kaulo žievės sluoksnio sunaikinimui. Ji jį plonina ir pakelia, suformuodama kaukolės, krūtinkaulio ir šonkaulių patinimą. Galutinei naviko stadijai būdingas protrūkių susidarymas ir dygimas aplinkiniuose minkštuosiuose audiniuose.
Mielomos tipai
Imunoglobulinų klasė, išsiskirianti, turi įtakos kelių rūšių daugybinės mielomos išskyrimui: A-, D-, G-, E-mieloma, Bence-Jones l arba c tipo, neišskiriama.
Mieloma skirstoma į 3 stadijas, remiantis kraujo kreatinino, hemoglobino, paraproteinų kiekio šlapime ir kraujo serume analize, kaulų rentgenogramomis.
- 1 stadija – auglys sveria mažiau nei 600 g/m2.
- 2 etapas – 600–1200 g/m2.
- 3 etapas – daugiau nei 1200 g/m2.
Inkstų nepakankamumo nebuvimas arba buvimas turi įtakos simbolio A arba B stadijos priskyrimui. Kokie yra šios paraproteineminės hemoblastozės formos simptomai?
Navikas turi skirtingą klinikinį vaizdą. Pirmieji požymiai dažniausiai pasireiškia trečioje stadijoje (silpnumas, nuovargis, skausmas). Pasekmėosteodestrukcinis procesas yra skausmo vystymasis. Dažniausias skausmas kryžkaulio ir stuburo nugalėjimo metu. Gana dažnai skauda naviko pažeistus šonkaulius, peties ir šlaunikaulio kaulų dalis. Ekstraduralinei židinių lokalizacijai būdinga tai, kad suspaudžiant nugaros smegenis atsiranda ryškus skausmo sindromas.
Diagnozė nustatoma remiantis duomenimis, gautais po krūtinkaulio punkcijos ir monokloninių imunoglobulinų aptikimo šlapime ir (arba) kraujo serume. Papildomą reikšmę turi skeleto rentgeno tyrimas. Jei pacientas turi daugiažidininę formą, krūtinkaulio punkcija gali neatskleisti naviko.
Nustačius paraproteineminių hemoblastozių diagnozę (auglio nuotrauką rasite straipsnyje), prieš pradedant gydymą atliekamas fluoroskopinis skeleto tyrimas, kepenų ir inkstų funkcija. patikrinta. Draudžiama naudoti ekskrecinę urografiją ir kitus agresyvius inkstų tyrimo metodus, nes jie gali išprovokuoti negrįžtamą ūminį jų nepakankamumą.
Mielomos terapija
Paprastai gydymas pradedamas hematologijos ligoninėje, o vėliau jį galima atlikti ambulatoriškai.
Tais atvejais, kai atskiri osteolizės židiniai kelia patologinio lūžio grėsmę, daugiausia atraminių skeleto dalių, jei yra atskiri bet kokios lokalizacijos dideli naviko mazgai, atsiranda pirmieji stuburo suspaudimo simptomai, pooperacinis laikotarpis po todekompresinė laminektomija, tada rekomenduojama spindulinė terapija.
Pavienė plazmocitoma
Kas dar yra paraproteineminės hemoblastozės?
Pavienė plazmocitoma yra vietinis navikas. Klinikinis vaizdas priklauso nuo dydžio ir vietos. Dažniausiai pavienės plazmocitomos yra ankstyvos stadijos daugybinė mieloma. Kaulų pavienė plazmocitoma yra linkusi generalizuotis, nustatyta kaip dauginė mieloma praėjus 1–25 metams po radikalaus gydymo.
Ekstrakaulinė pavienė plazmocitoma gali būti lokalizuota bet kuriame organe, bet daugiausia viršutiniuose kvėpavimo takuose ir nosiaryklėje. 40–50 % pacientų kenčia nuo metastazių kauluose.
Diagnozė nustatoma remiantis biopsijos ar punkcinės medžiagos morfologinių tyrimų duomenimis. Prieš pradedant gydymą, būtina atmesti daugybinę mielomą. Gydymui taikoma radikali chirurgija ir/ar spindulinė terapija, kurios pagalba visiškai išgydoma 50 proc. Pacientai, sergantys paviene plazmocitoma, yra stebimi visą gyvenimą, nes galimas proceso apibendrinimas.
Tai ne visų tipų paraproteineminės hemoblastozės.
Waldenströmo makroglobulinemija
Waldenströmo makroglobulinemija yra lėtinė, daugeliu atvejų, subleukeminė arba aleukeminė limfocitinė leukemija. LgM išskiriantis navikas lokalizuojasi kaulų čiulpuose. Būdinga jo limfocitinė ląstelių sudėtis su priedaisplazma. Be monokloninio lgM, Bence-Jones b altymą išskiria naviko ląstelės maždaug 60 % pacientų. Waldenströmo makroglobulinemija yra daug rečiau nei daugybinė mieloma.
Dažniausios klinikinės apraiškos yra kraujavimas ir hiperklampumo sindromas. Taip pat galite stebėti periferinę neuropatiją, antrinį imunodeficitą, amiloidozę, inkstų pažeidimą. Retai išsivysto inkstų nepakankamumas. Pažengusiam etapui būdingas kepenų, blužnies ir (arba) limfmazgių padidėjimas, svorio mažėjimas 50 % pacientų. Anemija vystosi pavėluotai, leukocitų kiekis gali būti normalus, leukocitų formulė nepakitusi, limfocitozė su vidutinio sunkumo leukocitoze gana dažna, galima tam tikra neutropenija. Dažnas staigus ESR padidėjimas.
Diagnozė nustatoma remiantis imunocheminiu monokloninio lgM nustatymu kraujyje, trepanobiopsijos duomenimis arba krūtinkaulio punkcija, šlapimo ir serumo b altymų elektroforeze. Terapija atliekama hematologinėje ligoninėje. Kas dar yra paraproteineminė hemoblastozė?
Sunkios grandinės ligos
Sunkiosios grandinės ligos yra labai įvairios klinikinėmis ir morfologinėmis savybėmis. Jų ypatybės apima nenormalaus b altymo buvimą šlapime ir (arba) kraujo serume. Skiriamos A, g, m sunkiosios grandinės ligos.
A liga yra labiausiai paplitusi, ja dažniausiai serga vaikai ir jaunuoliai iki 30 metų. Liga paplitusi Vidurio ir Artimuosiuose Rytuose, Viduržemio jūros baseino šalyse. Turi dunutekėjimo formos: plaučių ir pilvo (plaučių yra ypač reta). Klinikinį vaizdą lemia sutrikusios absorbcijos sindromas, amenorėja, lėtinis viduriavimas, nuplikimas, steatorėja, hipokalemija, išsekimas, hipokalcemija, edema. Galimas pilvo skausmas ir karščiavimas.
G sunkiosios grandinės ligos (Franklino ligos) aprašymas pasireiškia tik kelioms dešimtims pacientų. Morfologiniai duomenys ir klinikinis vaizdas yra įvairūs, nespecifiniai. Dažniausiai pastebėta proteinurija, santykinė neutropenija, trombocitopenija, progresuojanti anemija, nenormalus karščiavimas, Waldeyer žiedas su liežuvio patinimu, minkštasis gomurys ir eritema, kepenų, limfmazgių ir blužnies padidėjimas. Ligos eiga dažniausiai yra greitai progresuojanti ir sunki. Po kelių mėnesių ištinka mirtis.
Sunkiosios grandinės liga m yra rečiausia forma. Paprastai šia liga serga vyresni žmonės. Liga pasireiškia subleukemine ar aleukemine limfocitine leukemija, dažniausiai nepadidėja limfmazgiai, bet padidėja blužnis ir/ar kepenys. Kai kuriems pacientams pasireiškia amiloidozė ir osteodestrukcija. O beveik kiekvieno paciento kaulų čiulpuose nustatoma limfocitinė infiltracija. Daugelis limfocitų yra vakuolizuoti, taip pat gali būti plazmos ir limfoblastų, plazmos ląstelių priemaišos.
Pagal klinikinį vaizdą diagnozuoti labai sunku. Jis nustatomas naudojant imunocheminius metodus, aptinkančius sunkiuosius imunoglobulinus a-, g-arba m grandines. Šio tipo paraproteineminės hemoblastozės gydomos hematologinėje ligoninėje.
lg išskirianti limfoma
lg išskirianti limfoma – auglys, kurio lokalizacija vyrauja ekstramedulinė, dažnai yra labai diferencijuota (limfoplazmocitinė, limfocitinė), reta-blastinė, tai yra sarkomos. Skirtumas nuo kitų limfomų yra monokloninių imunoglobulinų sekrecija, dažnai M klasės, šiek tiek mažiau G klasės ir labai retai A, įskaitant Bence-Jones b altymą. Ji diagnozuojama ir gydoma tais pačiais principais kaip ir imunoglobulinų neišskiriančios limfomos. Jei yra simptomų, atsirandančių dėl paraproteinemijos, prevencijos ir gydymo metodai yra tokie patys kaip ir Waldenströmo makroglobulinemijos ir daugybinės mielomos atveju.
Toliau pažvelkime į paraproteineminių hemoblastozių priežastis.
Priežastys
Pagrindinės patologijos vystymosi priežastys:
- Jonizuojanti spinduliuotė.
- Cheminiai mutagenai.
- Virusai.
- Paveldimas veiksnys.
Paraproteineminių hemoblastozių diagnozė
Patologija diagnozuojama:
- Laboratorinis kraujo tyrimas. Sumažės hemoglobino, blastinių ląstelių kiekis kraujyje, padidės leukocitų, ESR ir trombocitų kiekis.
- Laboratoriniai šlapimo tyrimai.
- Elektrolitų, šlapimo rūgšties elementų, kreatinino ir cholesterolio kraujo masės biochemija.
- Laboratorinis išmatų tyrimas.
- Rentgeno nuotrauka susutelkiant dėmesį į limfmazgius, kurie padidės.
- Vidaus organų ultragarsas.
- EKG.
- Virologinė diagnostika.
- Kaulų čiulpų trefino biopsija arba juosmens punkcija.
- Limfmazgių punkcija.
- Ląstelių kaulų čiulpų sudėties tyrimai.
- Citologinė diagnostika.
- Koagulogramos.
Gydymas
Gydymas apima chemoterapiją, spinduliuotę ir ekstrakorporinį kraujo valymą. Chemoterapija yra pagrindinis hemoblastozės gydymo būdas. Konkretus vaistas parenkamas priklausomai nuo naviko proceso. Naudojami naujausios kartos citostatikai, tokie kaip sarkolizinas arba ciklofosfanas. Taip pat tinka vinkristinas, prednizolonas, asparaginazė ir rubomicinas. Kaulų čiulpų transplantacija, kuri atliekama remisijos atveju, gali visam laikui atsikratyti ligos.
Prevencija
Paraproteineminių hemoblastozių remisijos metu būtina užkirsti kelią paūmėjimams, visų pirma pašalinti jas sukeliančias priemones. Rh imunizacijos prevencija – atsargiai perpilant kraują, kai per klaidą suleidžiamas Rh teigiamas kraujas. Paūmėjimų taip pat išvengiama naudojant ilgą, bet silpną citostatinį poveikį.
Peržiūrėjome pagrindines paraproteinemines hemoblastozes.
