Leukemoidinės reakcijos – kraujodaros pokyčiai, panašūs į kraujo vaizdą sergant leukemija ir kitais hematopoetinės sistemos navikais. Pažymėtina, kad šių poveikių specifiškumu laikoma jų aktyvi orientacija ir perėjimo prie onkologinės patologijos nebuvimas. Šias reakcijas gali sukelti įvairių rūšių intoksikacija, navikai, infekcijos, smegenų vėžio metastazės.
Įvairių tipų reakcijų vystymosi mechanizmas yra nevienodas: kai kuriais atvejais tai yra nesubrendusių ląstelių elementų išsiskyrimas į kraują, kitais - padidėjusi kraujo ląstelių gamyba arba ribojamas jų išsiskyrimas. ląstelės patenka į audinius arba keli mechanizmai vienu metu.
Kas gali būti ligos š altinis?
Yra daug veiksnių, galinčių sukelti leukemoidines reakcijas. Jų vystymosi priežastys yra šios:
- jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
- tuberkuliozė;
- sepsis;
- pūlingi procesai;
- dizenterija;
- limfogranulomatozė;
- traumoskaukolė;
- šoko būklė;
- kruopinė pneumonija;
- puodelis;
- difterija;
- skarlatina;
- ūminė kepenų distrofija;
- kortikoidinių hormonų terapija;
- apsinuodijimas anglies monoksidu.
Ligos rūšys
Išskiriami šie leukemoidinių reakcijų tipai:
- Mieloidinės reakcijos.
- Limfocitinė.
- Pseudoregioninis.
Panagrinėkime kiekvieną iš jų išsamiau.
Mieloidinis
Šis tipas apima reakcijas, tokias kaip neutrofilinės, promielocitinės ir eozinofilinės. Leukemoidinis poveikis, panašus į lėtinę mieloidinę leukemiją, yra kartu su intoksikacija ir sunkiomis infekcijomis. Aktyvi leukocitozė visada yra sudėtingas procesas, lydimas sepsio, uždegiminių židinių ir kūno temperatūros padidėjimo.
Poveikis su eozinofilų pertekliumi kraujyje, kaip taisyklė, atsiranda dėl įsijautrinimo parazitams ir vaistams, alerginės diatezės, retai – sergant onkologinėmis ligomis (limfogranulomatoze ir limfosarkoma). Šias leukemoidines reakcijas reikia visapusiškai ištirti, kad būtų pašalintos kraujotakos sistemos ligos ir helmintai.
Reaktyvios ląstelės yra kaip eritremija. Eritrocitozės veiksniai dažnai yra plaučių negalavimai, kai sumažėja kraujo prisotinimas deguonimi (deguonies prisotinimas), inkstų navikai ir įgimtos širdies ydos. Esant tokiai situacijai, būtinas kompiuterinis ir ultragarsinis tyrimas.
Mielemija panaši į ūminę eritromieliozę,kuri skiriasi tik tuo, kad kaulų čiulpuose ir kraujyje trūksta blastinių eritrocitų. Dažnai jį galima rasti ligos metastazėse kauluose.
Limfocitinė
Tokioms reakcijoms būdingas reikšmingas bendro limfocitų skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje, o tai dažnai lemia kepenų, limfmazgių ir blužnies padidėjimą.
Šis tipas apima mononukleozę, infekcinę limfocitozę, monocitų ir makrofagų leukemoidines reakcijas vaikams, sergantiems bakterinėmis, virusinėmis infekcijomis, taip pat parazitinėmis infekcijomis ir didelio kraujo eozinofilija (pavyzdžiui, sergant helmintoze).
Pasirodo limfocitinės reakcijos:
- virusinėms infekcijoms (vėjaraupiams, raudonukėms, kiaulytei, adenovirusinei infekcijai, tymams, infekcinei mononukleozei);
- parazitinės infekcijos (rikettsiozė, toksoplazmozė, chlamidijos);
- bakterinės infekcijos (sifilis, kokliušas, tuberkuliozė);
- įvairios mikozės;
- autoimuninės ligos (serumo liga, sisteminė raudonoji vilkligė).
Limfocitinis tipas taip pat randamas sergant Waldenströmo makroglobulinemija, uždegiminiais procesais ir sarkoidoze. Visi minėti negalavimai gydomi labai sunkiai ir gali varginti pacientą ilgiau nei vienerius metus.
Pseudoregioninis
Tokios leukemoidinės reakcijos atsiranda, jei pacientas tik pradeda sveikti po imuninės agranulocitozės, kurios priežastis gali būti sulfonamidų, amidopirino, butadiono ir kitų vaistų vartojimas.
Šiai poveikio grupei būdinga tai, kad periferiniame kraujyje ir kaulų čiulpuose yra daug ląstelių komponentų su vienalyčiu branduoliu, atskirais branduoliais ir mėlyna, plona, negranuliuota citoplazma.
Kitaip nei būdingi blastiniai eritrocitai, jie neturi specifinio minkšto tinklo ir chromatino skaidulų reguliarumo. Naujagimiams, turintiems genetinių chromosomų sutrikimų (pvz., Dauno sindromą), randamos protarpinės blastozės, kurios išnyksta be chemoterapijos ir yra susijusios su leukemoidiniu poveikiu.
Leukemoidinės reakcijos, kurių tipai buvo pateikti aukščiau, susiformavę bet kokios patologijos fone, dažniausiai nesukelia pavojingų komplikacijų. Kartais staigi trombocitopenija gali būti klaidingai laikoma vienu iš ūminės leukemijos požymių. Nustatant imunoblastinį limfadenitą didelę reikšmę turi natūralios limfmazgio struktūros saugumas, taip pat tiksliai apibrėžtos folikulų linijos.
Leukemoidinės reakcijos ir leukemija: skirtumai
Šis poveikis ir leukemija skiriasi:
- Esant leukemoidinėms reakcijoms, greitas kaulų čiulpų atsinaujinimas nevyksta, jie yra metamielocitiniai, o sergant leukemija nustatomas blastinių formų padidėjimas. Esant leukemoidiniam poveikiui, eritroidinis gemalas išsaugomas, yra normalus leukoeritroblastų santykis – 3:1 ir 4:1.
- Nėra akivaizdžios leukemoidinių reiškinių anaplazijos, kaip ir leukemijos atveju, kaiAtsiranda protoplazmos išsipūtimas ir branduolio anomalija.
- Pirmajame variante periferiniame kraujyje padidėja absoliutus skaičius ir padidėja subrendusių neutrofilų procentas, sergant leukemija sumažėja subrendusių neutrofilų kiekis ir per daug daugėja jaunų, nesubrendusių. formos.
- Toksinių neutrofilų smulkumas yra dažnas leukemoidinių reakcijų atveju.
- Atliekant citocheminį leukocitų tyrimą leukemija, šarminės fosfatazės sumažėjimas arba jo nėra, o leukemoidinės reakcijos - padidėjęs aktyvumas.
- Eozinofilinė-bazofilinė asociacija yra blastinės krizės pirmtakas lėtinės mieloidinės leukemijos paūmėjimo metu, tačiau jo nėra leukemoidinėse reakcijose.
- Sergant mieloidine leukemija, dažnai stebima didelė trombocitozė, esant leukemoidinėms reakcijoms, trombocitų skaičius neviršija normos.
- Pradinėse lėtinės mieloidinės leukemijos stadijose randama didelė tanki blužnis, su leukemoidinėmis reakcijomis kartais būna ir splenomegalija, tačiau šis organas yra minkštas ir niekada nepasiekia labai didelių dydžių.
- Kai leukemoidinės reakcijos į neoplastinį procesą, vėžio ląstelės randamos kaulų čiulpuose.
Leukemoidinės reakcijos vaikams: diagnostikos algoritmas
Svarbus vaidmuo diagnozuojant šią ligą tenka patologui, kuris tiria biopsijos medžiagą. Bet norėdamas išvengti nepataisomos klaidos, patologas turi surinkti patikimą informaciją apie pacientą, duoti jam siuntimą.įvairių tyrimų ir paskirti citostatinį gydymą, kuris pašalins visas limfadenito pasekmes. Jei visa tai nebus padaryta, diagnozė bus nustatyta neteisingai, todėl susidoroti su liga bus labai sunku. Juk tokia liga labai pavojinga. Kartais norint gauti išsamią išvadą, būtina atlikti antrą biopsiją.
Diagnozei didelę reikšmę turi tepinėlis iš biopsijos limfmazgio išorės ir įspaudas. Limfosarkomos atveju dauguma raudonųjų kraujo kūnelių (mažiausiai 30 procentų) yra nuolatinės blastinės ląstelės. Sergant imunoblastiniu limfadenitu, šių raudonųjų kraujo kūnelių paprastai yra mažiau nei 10 procentų ir jie skiriasi citoplazminės bazofilijos ir branduolio brandos požiūriu.
Patologinė diagnozė, pagrįsta limfmazgio analize, turi būti labai išsami ir atmesti netikslias išvadas. Kadangi patohistologas įvairiems kraujo tyrimams turi aiškiai apibrėžti diagnozę, ir tai atsispindi išvadoje. Pavyzdžiui, norint nustatyti pirminę gerybinių limfomų diagnozę, kai kuriais atvejais reikia ilgai stebėti pacientą ir dar kartą ištirti limfmazgius.
Leukemoidinių reakcijų, įtariamų nustačius monokloninį imunoglobuliną, diagnozei kartais prireikia daugelio metų stebėjimo ir pakartotinių kaulų čiulpų punkcijų. Kol diagnozė nepatvirtinta, gydymas nuo vėžio yra kontraindikuotinas.
Infekcinė mononukleozė
Taip pat vadinama Filatovo-Pfeifer liga, liaukų karščiavimu ir monocitiniu tonzilitu. Isvirusinė liga, kuriai būdinga blastinė limfocitų transformacija, padidėję limfmazgiai ir blužnis, reaktyvusis limfadenitas, specifinių eritrocitų atsiradimas periferiniame kraujyje. Sukėlėjas yra Epstein-Barr virusas. Ligos pagrindas yra blastinė limfocitų transformacija, kurią sukelia specifinė virusinė infekcija.
Klinikinė situacija skiriasi. Lengvomis formomis savijauta sutrinka dėl slogos. Nurodomieji ženklai:
- angina („deganti ryklė“);
- blužnies ir gimdos kaklelio limfmazgių padidėjimas, taip pat jų skausmingumas;
- pasunkėjęs nosies kvėpavimas pirmosiomis ligos dienomis dėl gleivinės paburkimo.
Kraujo būklė: padidėjęs eozinofilų, limfocitų ir monocitų procentas.
Komplikacijos
Išvadai būtinas ir pakankamas ligos rodiklis yra specifinių mononuklearinių ląstelių buvimas kraujyje (daugiau kaip 10-20%) - ląstelių, kurios skiriasi didelio limfocito branduoliu ir plačiu bazofiliniu alyviniu. spalvota citoplazma su ryškiu perinukleariniu nušvitimu. Leukemoidinės reakcijos vaikams ir suaugusiems trunka kelias savaites, tačiau tam tikrose situacijose kraujo būklės normalizavimas užtrunka kelis mėnesius.
Atkryčiai taip pat stebimi esant švelnesnei eigai, kartais kas kelerius metus po pirmojo ūminio periodo. Komplikacijos gali būti:
- ūminis hepatitas;
- encefalitas;
- agranulocitozė;
- blužnies plyšimas dėl greito jos padidėjimo;
- autoimuninėhemolizė.
Leukemoidinių reakcijų terapija
Pacientams specialaus gydymo vaistais paprastai nereikia, nes per kelias dienas išnyksta pagrindiniai ligos požymiai ir kraujo būklė normalizuojasi. Su užsitęsusia liga ir bloga paciento sveikata taikoma patogenetinė terapija - prednizolonas skiriamas 20–30 miligramų per dieną arba kiti gliukokortikoidiniai vaistai, siekiant pašalinti leukemoidines reakcijas. Bet kokiu atveju gydymą skiria tik specialistas.
Prognozė
Paprastai teigiama: užkrečiamumas yra mažas, todėl pacientų karantinas nebūtinas. Tačiau blužnies plyšimai yra labai pavojingi. Darbingumo atsigavimą lemia organo tūrio sumažėjimo požymių atsiradimas, taip pat tonzilito išnykimas ir kūno temperatūros normalizavimas. Jei infekcinė mononukleozė pasireiškia hepatito forma, pacientą reikia hospitalizuoti.
