Bilirubino encefalopatija (taip pat vadinama kernicterus) yra būklė, kuriai būdinga smegenų ląstelių mirtis dėl didelės bilirubino (netiesioginės frakcijos) koncentracijos toksinio poveikio joms. Ši būklė dažniausiai pasitaiko naujagimiams ir ją reikia nedelsiant gydyti, kitaip ji gali sukelti paciento negalią ir net mirtį.
Ligos etiologija
Galimos naujagimių bilirubino encefalopatijos priežastys yra šios:
- hemolizinė liga (rezus arba grupės motinos ir kūdikio nesuderinamumas);
- mamos diabetas;
- naujagimio sepsis;
- vaiko traumavimas gimdymo metu susidarius didelėms hematomoms;
- toksoplazmozė (intrauterinė infekcija);
- neišnešiotų kūdikių gelta.
Pasiekus bet kuriam iš išvardytų procesųnetiesioginis bilirubinas (ty, hepatocitų neapdorotas) patenka į kraują dideliais kiekiais, sukelia neurotoksinį poveikį smegenų audiniams.
Patologiniai požymiai
Smegenų paviršius turi šviesiai geltoną atspalvį. Preparato dalis atskleidžia būdingą geltoną smegenų struktūrų (smegenėlių, hipokampo, talamo, kamieno ir kitų) spalvą. Tačiau nedažytose vietose taip pat atsiranda patologinių pokyčių.
Pažeistose vietose dėl neuronų žūties susidaro gliozė ir nervinio audinio atrofija. Tuo pačiu metu patomorfologinis vaizdas yra panašus į esant hipoksiniams pažeidimams, o tai reiškia, kad su didele tikimybe galima daryti prielaidą, kad nesurištas bilirubinas, pažeidžiantis ląstelių membranas, sutrikdo deguonies panaudojimą smegenų audiniuose. O dėl hipoksinės žalos dar labiau padidėja neuronų jautrumas toksiniam bilirubino poveikiui.
Tai yra, branduolinė gelta (bilirubino encefalopatija) yra ne tik smegenų struktūrų spalvos pasikeitimas veikiant bilirubinui. Tai taip pat yra daugybė specifinių patologinių procesų, vykstančių ląstelių lygiu.
Bilirubino encefalopatija suaugusiems
Bilirubino sukeliamo suaugusiųjų smegenų struktūrų pažeidimo priežastys yra sunkios dekompensuotos kepenų ligos (cirozė, hepatitas).
Suaugusiųjų liga vystosi palaipsniui ir kartu sustiprėja neurologiniai simptomai. Kartu išryškėja psichikos sutrikimaiir fizinis aktyvumas, pasireiškiantis nemiga, pažinimo pokyčiais, sumažėjusiu aktyvumu ir pan.
Klinikinės apraiškos
Dažniausiai pirmieji patologijos požymiai išnešiotiems kūdikiams pasireiškia 2-5 dieną, o neišnešiotiems - 7 dieną. Tačiau hiperbilirubinemija gali sukelti ligos vystymąsi per visą naujagimio laikotarpį (iki 28 dienų).
Ankstyvieji tokios encefalopatijos simptomai yra nespecifiniai ir gali sutapti su hipoglikemija, sepsiu, intrakranijiniu kraujavimu, hipoksija ir kitomis patologinėmis ūminėmis naujagimio būsenomis.
Paprastai pirmieji prasidedančio smegenų pažeidimo požymiai yra susilpnėjęs čiulpimo refleksas, mieguistumas ir Moro reflekso išnykimas. Ligai paūmėjus (progresuojant), išnyksta sausgyslių refleksai, sutrinka kvėpavimas, atsiranda opistotonusas, įsitempia stambioji fontanelė, konvulsyviai trūkčioja veido ir galūnių raumenys, vaikas skvarbiai rėkia.
Tada atsiranda traukuliai, kuriuos lydi staigus rankų ištiesimas ir rankų, sugniaužtų kumščiais, sukimas į vidų.
Tolesnė proceso veikla dažnai baigiasi mirtimi, antraip vaiko būklė pagerėja, vystymasis normalus. Tačiau metams bėgant vėl atsiranda raumenų rigidiškumas, opistotonija ir hiperkinezė. Antraisiais gyvenimo metais traukuliai ir opistotonija išnyksta, tačiau nevalingi nepastogūs judesiai kartu su hipotenzija ar raumenų rigidiškumu išlieka ir tampa stabilūs.
Trejų metų amžiaus vaikų bilirubininė encefalopatija įgauna nuolatinį ir aiškų pobūdį, kuris pasireiškia klausos praradimu iki didelio dažnio garsų, choreoatetoze, traukuliais, dizartrija, žvairavimu, oligofrenija, ekstrapiramidiniais sutrikimais. Kartais yra ataksija, hipotenzija ir piramidiniai sutrikimai.
Sergant lengva bilirubino encefalopatija, pasekmės gali pasireikšti kaip klausos praradimas, vidutinio sunkumo ar lengvi motorinės koordinacijos sutrikimai, hiperaktyvumo sindromas kartu su dėmesio sutrikimu (minimalus smegenų funkcijos sutrikimas). Šie simptomai gali būti kartu arba pasireikšti atskirai. Tačiau encefalopatija gali būti diagnozuota tik įėjus į mokyklą.
Proceso etapas
Patologija turi keturis vystymosi etapus:
- Bilirubininės encefalopatijos simptomai yra nespecifiniai: atsiranda silpnumas, vėmimas, monotoniškas verksmas be emocijų. Sumažėja raumenų tonusas ir apetitas.
- Atsiranda encefalopatijos simptomų, kūdikio galūnės sulinkusios, jų neįmanoma atlenkti, smakras privestas prie krūtinės, vaikas nenatūraliai verkia. Kai kuriais atvejais galima hipertermija ir apnėjos epizodai.
- Paciento būklė (dažniausiai 10-12 kūdikio gyvenimo dienų) pastebimai gerėja, tačiau šis reiškinys nėra susijęs su sveikimu, priešingai, procesas progresuoja. Raumenų sustingimas mažėja, nėra mėšlungio.
- Vysiasi sulaukus 2 kūdikio gyvenimo mėnesių. Simptomai didėja. Yra požymių, panašių į cerebrinio paralyžiaus simptomus. Vaikas gerokai atsiliekapsichoemocinis ir fizinis vystymasis.
Diagnostinės priemonės
Hiperbilirubinemija gali būti laikoma fiziologine tik tuo atveju, jei neįtraukiami absoliučiai visi patologiniai jos atsiradimo veiksniai. Atsižvelgiant į tai, kad hiperbilirubinemija dažniausiai atsiranda dėl hemolizinių ar fiziologinių priežasčių, paciento apžiūra turi apimti šiuos tyrimus:
kraujo tyrimas (bendras) su privalomu retikulocitų skaičiaus apskaičiavimu ir kraujo tepinėlio mikroskopija;
- Kumbso testas (netiesioginis ir tiesioginis);
- motinos ir kūdikio kraujo grupės ir Rh priklausomybės nustatymas;
- netiesioginio ir tiesioginio bilirubino kiekio nustatymas;
Bilirubino kiekio padidėjimas virkštelės kraujyje, geltos simptomų atsiradimas pirmąją gyvenimo dieną, jei nekonjuguotos frakcijos lygis yra didesnis nei 34 µmol/l, rodo patologinę geltą..
Kai kuriais atvejais dėl bilirubino encefalopatijos gali būti paskirtas MRT, ultragarsas ir KT.
Būklės terapija
Vaikų kernicterus (nepriklausomai nuo jo stadijos) gydo vaikų neurologas. Paprastai tokie vaikai yra hospitalizuojami.
Suaugusio žmogaus negalavimų gydymas taip pat atliekamas ligoninėje, nuolat prižiūrint gydytojui.
Ligos gydymas – pašalinti hiperbilirubinemijos priežastis ir atkurti normalią bilirubino koncentraciją kraujyje. Jis naudojamas kaip gydymasfototerapija.
Spinduliacijos įtakoje toksinis netiesioginis bilirubinas virsta specialiu izomeru, kuris lengvai išsiskiria per inkstus ir kepenis ir nesijungia su kraujo albuminais. Tais atvejais, kai dėl fototerapijos bilirubino koncentracija nesumažėja, skiriamas plazmos perpylimas.
Jei ankstesni metodai buvo neveiksmingi arba simptomai sparčiai didėja, pacientui skiriamas tiesioginis kraujo perpylimas.
Vartoti vaistai
Jei dėl kokių nors priežasčių tiesioginis kraujo perpylimas neįmanomas, skiriami vaistai, kurie veikia bilirubino sintezę ir transformaciją („Protoporfirinas“).
Dėl to, kad kernicterus yra toksinio bilirubino poveikio neuronams rezultatas, jo gydymui visada naudojami neuroprotektoriai.
Prieštraukulinis gydymas skiriamas, kai nurodyta.
Esant hemolizinei ligai, kai Kumbso testas yra teigiamas, imunoglobulino infuzijos į veną yra veiksmingos.
Įvykių dažnis, pasekmės ir prognozės
Remiantis skrodimo duomenimis, kernicterus atsiranda bet kokio nėštumo amžiaus naujagimiams, jei nėra tinkamo hemolizinės ligos gydymo ir bilirubino koncentracija viršija 25–30 mg.
Neišnešiotų naujagimių, sergančių hiperbilirubinemija, ligos dažnis svyruoja nuo 2 iki 16%. Tikslesnių skaičių nustatyti negalima dėl daugybės ligos simptomų.
Ryškus neurologinių simptomų kompleksas yra nepalankus prognostinis požymis. Taigi mirštamumas šiuo atveju siekia 75%, o 80% išgyvenusių pacientų turi dvišalę choreoatetozę, kurią lydi nevalingi raumenų susitraukimai. Be to, gana dažnos komplikacijos, tokios kaip kurtumas, protinis atsilikimas ir spazminė tetraplegija.
Vaikai, kuriems anksčiau buvo hiperbilirubinemija, turėtų būti tikrinami dėl kurtumo.
Nepaisant pagerėjusios diagnozės, kernicterus vis dar atsiranda. Yra informacijos apie jos atsiradimą hiperbilirubinemijos fone be jokių priežasčių. Todėl ekspertai rekomenduoja visiems naujagimiams 1–2 gyvenimo dieną privalomai stebėti bilirubino kiekį, kad būtų galima nustatyti pacientus, kuriems yra didelė tikimybė susirgti sunkia hiperbilirubinemija ir dėl to susirgti encefalopatija.
Prevencinės priemonės
Svarbu tirti bilirubino koncentraciją sergant gelta pirmąją gyvenimo dieną, o esant hiperbilirubinemijai – siekiant išvengti hemolizinės ligos išsivystymo.
Privaloma stebėti kūdikio būklę per 3 dienas po išrašymo, ypač neišnešiotiems (iki 38 sav.) kūdikiams, kurie buvo išrašyti iš gimdymo skyriaus prieš 2 gyvenimo dienas.
Stebėjimo dažnumą lemia kūdikio išleidimo amžius ir rizikos veiksnių buvimas. Kai kurie vaikai stebimi dienos metu. Riziką galima numatyti įvertinus lygįkas valandą bilirubino padidėjimas.
