Kepenų encefalopatija yra viena iš galimų kepenų ligų, tokių kaip cirozė, virusinis hepatitas, ūminis ar lėtinis nepakankamumas, komplikacijų. Ši patologinė būklė yra smegenų ir nervų sistemos pažeidimas dėl amoniako ir kitų toksiškų žarnyno produktų. Daugeliu atvejų pacientams sumažėja intelektas, sutrinka psichikos, emociniai ir hormoniniai sutrikimai, atsiranda neurologinių simptomų. Hepatinė encefalopatija nepagydoma, pacientų prognozės gana pesimistinės: aštuoniais atvejais iš dešimties pacientai patenka į komą, kuri neišvengiamai baigiasi mirtimi.
Kodėl liga vystosi
Kepenų encefalopatija – tai grupė uždegiminių ligų, atsirandančių susilpnėjus kepenų filtravimo funkcijoms. Priežastys ir mechanizmasŠios patologijos raida nėra visiškai suprantama, o tai paaiškina didelį pacientų mirtingumą. Atsižvelgiant į etiologinius veiksnius, klasifikuojamos kelios jo formos:
- A tipas: išsivysto ūminio kepenų nepakankamumo fone.
- B tipas: atsiranda sergant ciroze.
- C tipas: sukelia žarnyno neurotoksinai, patenkantys į kraują.
Kepenų nepakankamumo priežastys, sukeliančios A tipo encefalopatiją, yra hepatito, ilgalaikės priklausomybės nuo alkoholio ir kepenų vėžio pasekmės. Taip pat liga gali pasireikšti apsinuodijus vaistais, narkotinėmis ir cheminėmis medžiagomis. Retesni veiksniai, galintys išprovokuoti A tipo patologiją, yra:
- Budd-Chiari sindromas;
- operacijos pasekmės;
- riebalinė degeneracija nėščioms moterims;
- Vestfalo-Vilsono-Konovalovo sindromas.
Antrasis kepenų encefalopatijos tipas yra organo cirozė, kuriai būdinga hepatocitų mirtis, o po to jie pakeičiami pluoštiniu audiniu. Tokių pokyčių rezultatas – organų disfunkcija. Patologinis procesas gali išsivystyti atsižvelgiant į:
- dažnas kraujavimas iš virškinimo trakto;
- lėtinis vidurių užkietėjimas;
- ilgalaikiai vaistai;
- infekcija;
- parazitų buvimas organizme;
- inkstų nepakankamumas;
- nudegimai, sužalojimai.
Paleidikliai atsirandaC tipo hepatinę encefalopatiją sukelia ne foninės kepenų patologijos, o žarnyno patogenai ir neurotoksinai. Su šia ligos forma pastebimi sunkūs neurologiniai simptomai. Pagrindinė šio tipo hepatinės encefalopatijos priežastis yra greitas žarnyno mikrobiotos augimas ir dalijimasis, o tai paaiškinama:
- per didelis gyvulinės kilmės b altyminio maisto vartojimas;
- portosisteminio manevravimo pasekmės;
- aktyvi lėtinio duodenito, kolito, gastroduodenito eiga.
Ligos patogenezė
Norint suprasti, kas yra kepenų encefalopatija žmonėms, reikėtų atsigręžti į fiziologines žmogaus organizmo ypatybes. Kaip žinote, amoniakas gaminasi mūsų raumenyse, inkstuose, kepenyse ir storojoje žarnoje. Sveikam žmogui ši medžiaga kartu su kraujotaka pernešama į kepenis, kur paverčiama šlapalu. Šis medžiagų apykaitos procesas neleidžia įsisavinti toksiškų elementų į kraują. Sergant kepenų encefalopatija, sutrinka medžiagų apykaita, o į kraują patekęs amoniakas veikia centrinę nervų sistemą.
Apsinuodijimas atliekamas dėl kraujo ir smegenų barjero sunaikinimo. Nuodingos medžiagos skatina glutamino gamybą, lėtina cukrų oksidacijos greitį. Dėl to susidaro edema, atsiranda smegenų ląstelių energijos badas. Be to, be amoniako, į smegenų audinius patenka amino rūgštys, kurios susitelkusios jų struktūrose, sukeldamos fermentų sistemos slopinimą ir centrinės nervų sistemos funkcijų slopinimą. Kai liga progresuoja,sumažėja aminorūgščių santykis kraujyje ir smegenų skystyje. Paprastai šis rodiklis yra 3,5 vieneto ribose, o sergant hepatine encefalopatija jis vos pasiekia 1,5.
Kai toksinis priepuolis taip pat padidina chloro koncentraciją, sulėtėja nervinių impulsų laidumas. Visa tai sukelia ūminį kepenų nepakankamumą ir kraujo rūgščių-šarmų sudėties pokyčius (padidėja amoniako, riebalų rūgščių, angliavandenių, cholesterolio kiekis), sutrikdo elektrolitų pusiausvyrą. Šie sutrikimai turi katastrofišką poveikį astrocitų ląstelių, kurios yra pagrindinis apsauginis barjeras tarp smegenų ir toksinus neutralizuojančios kraujotakos, būklei. Dėl to labai padidėja CSF tūris, todėl padidėja intrakranijinis slėgis ir smegenų audinio patinimas.
Pažymėtina, kad tokia liga kaip kepenų encefalopatija gali būti lėtinė arba pasireikšti epizodiškai, o tai gali baigtis savaime. Dažnai lėtinė patologijos forma pacientams, sergantiems ciroze, trunka kelerius metus.
Pradinės stadijos ir jų simptomai
Ligos vystymosi pradžioje ryškių simptomų nėra. Pirmąjį subkompensacijos laipsnį gali lydėti periodiniai psichoemociniai sutrikimai, nedidelis galūnių tremoras, miego sutrikimai, vos pastebimas odos ir gleivinių pageltimas. Pacientai dažnai pastebi, kad tampa išsiblaškę, nedėmesingi, praranda gebėjimą į ką nors susikaupti, tačiau šiems simptomams neteikia didelės reikšmės. Apie pirmojo laipsnio hepatinę encefalopatiją, daugelis netjie neįtaria, manydami, kad nuovargis, neseniai sirgusios ligos, avitaminozė ir kiti veiksniai yra intelekto sutrikimo priežastis.
Kitas encefalopatijos etapas turi didesnį klinikinį sunkumą. Antrojo laipsnio kepenų dekompensacija pasireiškia asteriksu (nesugebėjimu išlaikyti tam tikros laikysenos, galūnių tremoru) ir tokiais simptomais:
- dienos sutrikimai, kuriems būdingas pastovus mieguistumas dieną ir nemiga naktį;
- ilgalaikis žvilgsnio fiksavimas viename taške;
- monotoniška, neaiški kalba;
- vizualinės haliucinacijos;
- užmaršumas;
- laipsniškas rašymo įgūdžių praradimas;
- skausmas dešinėje hipochondrijoje;
- padidėjęs dirglumas;
- nuotaikos svyravimai: euforija gali staiga virsti apatija.
Antrojoje hepatinės encefalopatijos stadijoje pacientas tampa mieguistas, užsisklendęs, kalba neaiškiai ir į visus klausimus pateikia glaustus atsakymus, artimus „taip“, „ne“. Ligos fone kenčia motorinė koordinacija, atsiranda dezorientacija erdvėje.
Kitas specifinis šios ligos pasireiškimas – ryškūs nekontroliuojami trūkčiojimai, raumenų tikas. Nesąmoninga motorinė veikla atsiranda esant stipriam kūno, galūnių raumenų įtempimui. Norėdami patikrinti, ar pacientas turi tokių simptomų, jo prašoma ištiesti rankas priešais save: testas laikomas teigiamu, jei lenkimas-tiesiamieji refleksiniai judesiai pirštų ir plaštakų sąnariuose. Patologijos eigoje pacientas nustoja atpažinti daiktų formą, jam išsivysto šlapimo ir išmatų nelaikymas.
Negrįžtami pokyčiai paskutiniuose etapuose
3 laipsnio kepenų encefalopatija laikoma nepagydoma. Tokiems pacientams sėkmingo rezultato tikimybės praktiškai nėra. Soporas būdingas šiam patologijos vystymosi etapui – šiai būklei būdingas gilus sąmonės prislėgimas su savanoriškos veiklos praradimu, tačiau sąlyginių ir kai kurių įgytų refleksų buvimas.
Esant trečiajam hepatinės encefalopatijos laipsniui, stebimos šios klinikinės apraiškos:
- plaučių hiperventiliacija (pacientas sunkiai kvėpuoja);
- vangumas, sustingimas;
- iš burnos sklinda saldus kvapas;
- konvulsiniai, epilepsijos priepuoliai dažnai atsiranda padidėjus raumenų tonusui.
Šia patologija sergantis pacientas dažnai sustingsta vienoje padėtyje, patenka į stuporą. Išvesti žmogų iš stuporo įmanoma tik fiziniu poveikiu, po kurio, reaguojant į skausmą, atsiranda silpni veido susitraukimai. Ateityje stuporas gali sukelti komą.
Paskutinis progresuojančios hepatinės encefalopatijos etapas yra paciento koma. Žmogus praranda sąmonę ir refleksus, nereaguoja į dirgiklius. Pavieniais atvejais galimas raumenų klonusas, kuriam būdingas nesąmoningas primityvių refleksų pasireiškimas (čiulpimas,griebimas). Ligonio vyzdžiai nereaguoja į šviesą, paralyžiuojami sfinkteriai, atsiranda traukuliai, sustoja kvėpavimas. Tiesioginė kepenų encefalopatijos mirties priežastis yra smegenų hidrocefalija, plaučių edema, toksinis šokas.
Ligos klasifikacija
Priklausomai nuo kepenų encefalopatijos simptomų sunkumo, liga gali pasireikšti atvirai ir latentiškai. Pacientui pavojingiausias yra paslėptas patologijos pobūdis. Beje, pagal statistiką, besimptomė kepenų encefalopatija diagnozuojama 60 % cirozės atvejų.
Taip pat yra ūminė kepenų encefalopatija ir lėtinė. Pirmasis progresuoja greitai, gali išsivystyti likus porai dienų iki komos stadijos. Lėtinės hepatinės encefalopatijos požymiai ne tokie ryškūs, ligos eiga gali būti ilgalaikė.
Koma dėl encefalopatijos gali būti teisinga (endogeninė) arba klaidinga. Pirmuoju atveju kalbame apie žaibišką centrinės nervų sistemos pažeidimą žmonėms, kenčiantiems nuo kepenų nepakankamumo ar kepenų cirozės. Sergant lėtine kepenų encefalopatija, dažniau pasireiškia klaidinga (egzogeninė) koma. Ši būklė yra mažiau pavojinga pacientui, o laiku pradėjus intensyvią terapiją, gydytojams pavyksta sugrąžinti ligonį prie sąmonės. Tačiau nepaisant to, prognozė nepalieka vilties: 90% atvejų pacientai miršta per pirmąjį mėnesį.
Egzaminas
Norėdamas nustatyti diagnozę, neurologas turi apžiūrėti pacientą, pasitikrinti jo refleksus, atlikti apklausą, išklausyti nusiskundimus, įvertinti atsakymų ir elgesio adekvatumą. Dažnai pacientai siunčiami pas gydytoją kartu su artimaisiais, kurie galėtų papildyti ligos eigos aprašymą, padėti gydytojui surašyti anamnezę apie buvusias ligas, paciento priklausomybes nuo žalingų įpročių, vaistų vartojimo, paveldimumą ir kt.
Laboratorinė ir instrumentinė hepatinės encefalopatijos diagnostika yra sudėtingų tyrimų procedūrų kompleksas:
- Biocheminis kraujo tyrimas kepenų tyrimams. Tyrimas leidžia įvertinti aminotransferazių aktyvumo laipsnį, nustatyti gama-aminosviesto rūgšties, bilirubino, amoniako kiekį. Esant encefalopatijai kraujyje, sumažėja hemoglobino, albumino, protrombino, cholinesterazės kiekis.
- CSF analizė. Smegenų skystyje nustatomas padidėjęs b altymų kiekis.
- Kepenų, tulžies pūslės ir pilvo organų ultragarsas. Tyrimas atliekamas siekiant nustatyti kepenų nepakankamumo priežastis. Jei patikra pasirodė neinformatyvi, atliekama kepenų punkcija.
- Smegenų elektroencefalograma. Procedūra leis jums susidaryti tikrą vaizdą apie centrinės nervų sistemos funkcionalumą.
- MRT, KT. Šie tyrimo metodai suteikia išsamų atsakymą apie paveiktų sričių lokalizaciją, intrakranijinį spaudimą ir paciento sunkumą.
Be pagrindinės diagnozės, svarbu atlikti diferencinį kepenų encefalopatijos tyrimą, kad būtų išvengta insulto, aneurizmos plyšimo, meningito, alkoholiopasitraukimas.
Ūminės hepatinės encefalopatijos gydymas
Pradėkite kovą su liga kuo anksčiau. Ligos gydymas susideda iš trijų pagrindinių etapų:
- kepenų nepakankamumą provokuojančio veiksnio paieška ir pašalinimas;
- amoniako, chloro ir kitų toksinių medžiagų kiekio kraujyje sumažėjimas;
- stabilizuoti smegenų neurotransmiterių santykį.
Ūminės hepatinės encefalopatijos sindromo gydymas pradedamas diuretikais. Siekiant sumažinti kūno ir vidaus organų patinimą, smegenys, Furosemidas, Lasix yra skiriami parenteraliai.
Jei paciento psichikos sutrikimai pernelyg ryškūs, skiriami raminamieji vaistai. Valerijono ir motininių žolelių tinktūros gali neduoti laukiamo efekto, kaip alternatyva rekomenduojami stipresni vaistai (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Jei kepenų nepakankamumo priežastis yra bakterinė infekcija, uždegimui malšinti skiriami antibiotikai. Encefalopatijai gydyti paprastai skiriami plataus veikimo spektro antibakteriniai vaistai, kurie veikia storosios žarnos spindyje įvairių mikroorganizmų atžvilgiu:
- Neomicinas.
- Vankomicinas.
- Metronidazolas.
- Rifaksiminas.
Lygiagrečiai su antibiotikais į veną leidžiami detoksikacijos tirpalai. Kai tik būklė stabilizuojasi, jie pakeičiami maistiniais gliukozės, natrio bikarbonato, kalio tirpalais, kad būtų galima papildyti.organizmui trūksta svarbių mikroelementų.
C tipo hepatinė encefalopatija gydoma daug laktuliozės turinčiomis valančiomis klizmomis. Žarnynui išvalyti, dėl ko sumažėja amoniako susidarymas, užkertamas kelias jo absorbcijai, pacientui skiriami vaistai iš disacharidų grupės ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Kartu su išmatomis nuodingas mikroelementas greitai pasišalina iš organizmo.
Smegenų edemos profilaktikai ankstyvosiose ligos stadijose naudojami hormoniniai sisteminiai vaistai „Deksametazonas“, „Prednizolonas“. Bendrai paciento būklei pablogėjus, pacientas guldomas į reanimacijos skyrių.
Esant kepenų encefalopatijai ūminio kepenų nepakankamumo fone, pacientas skubiai siunčiamas kepenų transplantacijai. Organų transplantacija padidins tikimybę išgyventi (statistika teigia, kad apie 70 proc. operuotų žmonių, įveikusių penkerių metų slenkstį). Tačiau dėl didelės komplikacijų ir mirties rizikos būtina ankstyva konsultacija specializuotame medicinos centre donorų atrankai ir recipiento ištyrimui.
Dieta ir dieta
Esant ūminei kepenų encefalopatijai, rekomenduojamas 1-2 dienų badavimas, po kurio pacientui skiriama mažai b altymų turinti dieta. Sergant kepenų encefalopatija, augalinių ir gyvulinių b altymų vartojimas ribojamas iki 0,5 g 1 kilogramui kūno svorio per dieną. Be b altyminių produktų, negalima vartoti valgomosios druskos. Norint stabilizuoti būklę, pacientui skiriami Omega-3 riebalų rūgščių kompleksai. Esant teigiamai dinamikai, dienos b altymų kiekis palaipsniuipadidinti. Tūris kas penkias dienas didinamas 5-10 g, tačiau maksimaliam pacientui leidžiama suvalgyti ne daugiau kaip 50 g liesos dietinės mėsos (triušio, vištienos, kalakutienos).
Verta pažymėti, kad badavimas pirmosiomis ūminės encefalopatijos dienomis nėra būtina sąlyga. Jei paciento būklė ir tyrimų rezultatai yra priimtinos ribose, pakanka iš raciono neįtraukti b altyminio maisto, pirmenybę teikiant neriebiam naminiam maistui – sriuboms, dribsniams, salotoms, pyragams. Tuo pačiu metu turėtumėte atkreipti dėmesį į maistą ir gėrimus, kurių naudojimas yra nepriimtinas sergant ūminėmis ir lėtinėmis ligos formomis:
- obuoliai, vynuogės, kopūstai ir kitos daržovės, sukeliančios rūgimą žarnyne;
- rauginto pieno produktai;
- nugriebtas pienas;
- alkoholis;
- saldūs gazuoti gėrimai;
- kava;
- stipri arbata.
Kepenų encefalopatiją sergant kepenų ciroze lydi destruktyvūs organo pokyčiai. Sėkmingai gydant ligą, nepaisant kepenų parenchimos gebėjimo greitai atsigauti, turėtumėte nuolat laikytis dietos, kad išvengtumėte atkryčio, nes kepenų ląstelės smarkiai reaguoja į kenksmingų medžiagų poveikį.
Lėtinės kepenų encefalopatijos gydymas
Esant lėtinei ligos eigai, laikykitės simptominės terapijos principų. Ligai paūmėjus, būtina nedelsiant pakoreguoti mitybą ir pereiti prie mažai b altymų turinčios dietos.
Tas pat kaip ir sergant ūmine kepenų ligaencefalopatija, gydymas apima toksinių elementų pašalinimą iš organizmo. Dažniausiai reikalingas dviejų etapų žarnyno valymas, naudojant vaistus, mažinančius amoniako koncentraciją kraujyje. Kad pacientas gautų energijos, į veną suleidžiamas gliukozės tirpalas. Kartu su vaistų vartojimu hepatinė encefalopatija gydoma plazmaferezės procedūromis.
Kokia tikimybė, kad pacientai bus prognozuojami
Gydymo sėkmė labai priklauso nuo paciento būklės sunkumo. Pavyzdžiui, koma beveik neišvengiamai sukelia paciento mirtį. Prognozė blogėja dėl didelio bendro b altymų, albumino kiekio, taip pat ascito, geltos išsivystymo.
Pacientų, sergančių kepenų encefalopatija paskutinėse stadijose, išgyvena mažiau nei 25 %, o pradiniu ligos laipsniu – daugiau nei 60 %. Po transplantacijos padidėja pasveikimo tikimybė. Bet jei pacientas patyrė negrįžtamą smegenų pažeidimą, jis negalės grįžti į normalų visavertį gyvenimą.
Šios ligos gydymo veiksmingumą lemia keli veiksniai, įskaitant ligos priežastį ir paciento amžių. Vaikams iki 10 metų ir vyresniems nei 40 metų pacientams prognozė yra mažiausiai optimistiška.
