Manykite, kad tai nefrozinis sindromas. Tai simptomų kompleksas, atsirandantis dėl inkstų pažeidimo ir apimantis didžiulę proteinuriją, edemą ir sutrikusią b altymų bei lipidų apykaitą. Patologinį procesą lydi disproteinemija, hiperlipidemija, hipoalbuminemija, įvairios lokalizacijos edema (iki serozinių ertmių lašelių), distrofiniai gleivinių ir odos pokyčiai. Diagnozuojant svarbiausią vaidmenį atlieka klinikinis ir laboratorinis vaizdas: ekstrarenaliniai ir inkstų simptomai, kraujo ir šlapimo biocheminės analizės pokyčiai, inkstų biopsijos duomenys. Nefrozinio sindromo gydymas paprastai yra konservatyvus. Tai apima diuretikų, dietos, infuzijos terapijos, kortikosteroidų, antibiotikų, citostatikų skyrimą.
Ūminis nefrozinis sindromas dažnai pasireiškia įvairiaissisteminės, urologinės, infekcinės, lėtinės medžiagų apykaitos, pūlingos ligos. Šiuolaikinėje urologijoje toks simptomų kompleksas labai apsunkina inkstų ligų eigą, kuri stebima maždaug 20 proc. Liga dažniausiai išsivysto suaugusiems pacientams po 30 metų, rečiau vyresnio amžiaus žmonėms ir vaikams. Tuo pačiu metu yra klasikinė laboratorinių požymių tetrada: proteinurija (daugiau nei 3,5 g per parą), hipoproteinemija ir hipoalbuminemija (mažiau nei 60–50 g / l), hiperlipidemija (cholesterolio kiekis daugiau nei 6,5 mmol / l), patinimas. Nesant kai kurių iš šių apraiškų, ekspertai kalba apie sumažėjusį nefrozinį sindromą (neišsamų). Nefrozinio sindromo priežastys bus toliau nagrinėjamos.
Įvykio priežastys
Norėdami suprasti, kad tai nefrozinis sindromas, išsiaiškinkime ligos priežastis. Pagal savo kilmės pobūdį liga yra pirminė (komplikuojanti nepriklausomas inkstų patologijas) ir antrinė (dėl ligų, atsirandančių dėl antrinio pobūdžio inkstų pažeidimo). Pirminė patologija pasireiškia su pielonefritu, glomerulonefritu, pirmine amiloidoze, inkstų navikais (hipernefroma), nėščių moterų nefropatija. Be to, nefrozinis sindromas yra įgimtas, ir šiuo atveju patologija atsiranda dėl paveldimų veiksnių ir nėštumo laikotarpio eigos ypatybių.
Kas sukelia antrinį simptomų kompleksą?
Antrinį simptomų kompleksą dažnai sukelia daugybė patologinių būklių:
- reumatiniai pažeidimai ir kolagenozės (SRV, hemoraginis vaskulitas, mazginisperiarteritas, reumatas, sklerodermija, reumatoidinis artritas);
- pūliavimo procesai (plaučių abscesai, bronchektazės, septinis endokarditas);
- limfinės sistemos ligos (limfogranulomatozė, limfoma);
- parazitinės ir infekcinės ligos (maliarija, tuberkuliozė, sifilis).
Daugeliu atvejų nefrozinis sindromas atsiranda gydant vaistais, kai yra sunki alergija, apsinuodijimas sunkiaisiais metalais (švinu, gyvsidabriu), bičių ir gyvačių įgėlimu. Vaikams ligos vystymosi priežastis dažnai negali būti nustatyta, todėl gydytojai taip pat išskiria idiopatinį patologinio proceso variantą. Kuo nefrozinis sindromas skiriasi nuo kitų inkstų sutrikimų?
Patogenezė
Imunologinė teorija tarp patogenezės sąvokų yra pagrįsta ir plačiausiai paplitusi. Jam palankus šio sindromo dažnis sergant autoimuninėmis ir alerginėmis ligomis bei geras organizmo atsakas į imunosupresinį gydymą. Tokiu atveju kraujyje susidarę imuniniai cirkuliuojantys kompleksai yra antikūnų ir vidinių (DNR, krioglobulinų, denatūruotų nukleoproteinų, b altymų) arba išorinių (virusų, bakterijų, maisto, vaistų) antigenų sąveikos rezultatas. Tai yra pagrindiniai nefrozinio sindromo kriterijai.
Kai kuriais atvejais antikūnai susidaro tiesiogiai prieš pagrindinę inkstų glomerulų membraną. Imuninių kompleksų nusėdimas inkstų audiniuose išprovokuoja uždegiminę reakciją, sutrikdomikrocirkuliacija glomerulų kapiliaruose, prisideda prie pernelyg didelės intravaskulinės koaguliacijos išsivystymo. Glomerulų filtrų pralaidumo pažeidimas sergant nefroziniu sindromu sutrikdo b altymų absorbciją ir jo prasiskverbimą į šlapimą (proteinurija).
Atsižvelgiant į didžiulį b altymų praradimą kraujyje, išsivysto hipoalbuminemija, hipoproteinemija ir hiperlipidemija (padidėja trigliceridų, cholesterolio ir fosfolipidų kiekis), glaudžiai susiję su tokiais b altymų apykaitos sutrikimais. Edema atsiranda dėl hipoalbuminemijos, hipovolemijos, osmosinio slėgio sumažėjimo, inkstų kraujotakos pablogėjimo, ryškios renino ir aldosterono gamybos bei natrio reabsorbcijos.
Nefrozinio sindromo inkstai yra makroskopiškai padidėję, plokščio ir lygaus paviršiaus. Pjūvyje žievės sluoksnis turi šviesiai pilką atspalvį, o medulla yra rausva. Mikroskopinis inkstų audinio vaizdo tyrimas leidžia vizualizuoti pokyčius, būdingus ne tik nefroziniam sindromui, bet ir pagrindinei patologijai (glomerulonefritas, amiloidozė, tuberkuliozė, kolagenozės). Histologiškai nefroziniam sindromui būdingas kapiliarų ir podocitų (glomerulų kapsulės ląstelių) bazinių membranų struktūros pažeidimas.
simptomai
Daugelis pacientų net nesuvokia, kad tai nefrozinis sindromas. Pagrindinės ligos apraiškos, kaip taisyklė, yra tos pačios rūšies, nepaisant esamų priežasčių, sukeliančių ją, skirtumų. Pagrindinis simptomas yra proteinurija, kuri pasiekia 3,5-5 ir daugiau g per dieną. Maždaug 90 % b altymų pasišalina iššlapimas, sudaro albuminai. Didelis b altymų junginių praradimas sumažina bendrą išrūgų b altymų koncentraciją iki 60–40 g / l ar daugiau. Skysčių susilaikymas pasireiškia ascitu, periferine edema, anasarka (generalizuotas poodinio audinio patinimas), hidroperikardu, hidrotoraksu. Nefrozinio sindromo požymiai gana nemalonūs.
Šio patologinio proceso progresavimą lydi stiprus silpnumas, troškulys, burnos džiūvimas, apetito praradimas, galvos skausmai, sunkumas apatinėje nugaros dalyje, pilvo pūtimas, vėmimas, viduriavimas. Kitas būdingas požymis yra poligurija, kai paros diurezė yra mažesnė nei 1 litras. Taip pat galimi parestezijos, mialgijos, traukulių reiškiniai. Hidroperikardo ir hidrotorakso vystymasis sukelia dusulį ramybės ir judėjimo metu. Periferinė edema žymiai apriboja paciento motorinę veiklą. Jam būdingas neveiklumas, blyškumas, padidėjęs odos sausumas ir lupimasis, trapūs nagai ir plaukai.
Liga nefrozinis sindromas vystosi greitai arba palaipsniui, jį lydi daugiau ar mažiau ryškūs simptomai, kurie daugiausia priklauso nuo pagrindinės patologijos eigos pobūdžio. Pagal klinikinę eigą reikėtų skirti du ligos variantus – mišrią ir grynąją. Pirmuoju atveju jis gali būti nefrozinė-hipertoninė arba nefrozinė-hematurinė forma, o antruoju atveju sindromas praeina be hipertenzijos ir hematurijos.
Įgimtas tipas
Įgimtas nefrozinis sindromas yraVaikams nustatyta rimta patologija. Jai būdinga apibendrinta edemos forma (išplitusi visame kūne), hiperlipidemija ir proteinurija. Šios ligos vystymosi pagrindas yra paveldimo pobūdžio inkstų patologija.
Priklausomai nuo priežasčių, provokuojančių nefrozinį sindromą, išskiriamos kelios jo atmainos, kiekvienai formai taikomi skirtingi gydymo metodai. Šios įgimtų ligų rūšys yra:
- Antrinis sindromas, kuris yra įvairių sisteminių vaikų patologijų šalutinis poveikis. Pavyzdžiui, raudonoji vilkligė, cukrinis diabetas, kraujotakos sistemos sutrikimai, vėžys, virusinis kepenų pažeidimas. Prognozė, ligos eiga ir šios formos gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo patologinio proceso sunkumo ir klinikinių simptomų sunkumo.
- Paveldimas sindromas. Ši forma greitai pasireiškia vaikams po gimimo. Kai kuriais atvejais ši diagnozė nustatoma net gimdos kūdikio vystymosi metu. Tačiau pasitaiko atvejų, kai nefrozinis sindromas pasireiškia jau vyresniame amžiuje (pavyzdžiui, mokykliniu laikotarpiu). Bet kokiu atveju tokią patologiją labai sunku gydyti. Daugumai pacientų išsivysto inkstų nepakankamumas.
- Idiopatinis sindromas. Ji diagnozuojama tuo atveju, kai nebuvo įmanoma nustatyti tikslios ligos priežasties.
- Tubulointersticinis sindromas. Esant šiai nefrozinio sindromo formai, inkstai pažeidžiami taip, kad sumažėja jų veiklos lygis. Yra aštrių irlėtinės ligos rūšys. Pirmąjį dažniausiai išprovokuoja vaistų vartojimas ar alerginės reakcijos į juos. Be to, dažna priežastis yra infekcijos sukėlėjas. Lėtinis tipas, kaip taisyklė, išsivysto kitų ligų fone.
Vaikų sindromo intersticinės formos simptomai, kaip ir kitų šios ligos atmainų atveju, dažniausiai pastebimi iš karto. Ypatingą dėmesį atkreipkite į šiuos patologinius reiškinius:
- Kūno paburkimas sparčiai progresuoja. Pirmiausia ji atsiranda ant akių vokų, tada eina į skrandį, kojas, kirkšnį. Vėliau išsivysto ascitas.
- Skysčių pasiskirstymas organizme dažnai priklauso nuo vaiko kūno padėties. Tai taip pat turi įtakos patinimui. Pavyzdžiui, jei vaikas kurį laiką stovėjo, jo kojos ištins.
- Išskiriamo šlapimo kiekis palaipsniui mažėja. Tai turi įtakos laboratoriniams rezultatams, nes padidina b altymų kiekį šlapime.
Iš pradžių vaikui padidėja kraujospūdis. Jis tampa vangus, irzlus, jam skauda galvą ir atsiranda kitų šios būklės simptomų. Jei ši skausminga sveikatos būklė ilgą laiką ignoruojama, vaikui išsivysto inkstų nepakankamumas.
Infekcinės ligos yra itin pavojingos vaikams, sergantiems nefroziniu sindromu. Organizme gali suaktyvėti pneumokokas ar streptokokas, todėl gali kilti rimtų ligų. Tai gali būti ir bronchitas, ir erysipelas, ir peritonitas. Sužinokite, kaip glomerulonefritas irnefrozinis sindromas. Ar tai tas pats dalykas?
Glomerulonefritas kaip patologijos priežastis
Glomerulonefritui būdingas imuninis uždegiminis inkstų pažeidimas. Daugeliu atvejų ši liga prasideda dėl padidėjusio imuninio atsako į infekcinius antigenus. Be to, žinoma autoimuninė patologijos forma, kai dėl destruktyvaus autoantikūnų (antikūnų prieš savo ląsteles) poveikio pažeidžiami inkstai.
Ši liga užima antrąją vietą tarp antrinių vaikų inkstų patologijų po infekcinio šlapimo takų pažeidimo. Remiantis statistika, patologija yra dažniausia ankstyvos pacientų negalios priežastis dėl inkstų nepakankamumo išsivystymo. Ūminis glomerulonefritas ir nefrozinis sindromas išsivysto bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai šia liga serga jaunesni nei 40 metų žmonės.
Priežastis dažniausiai yra lėtinė arba ūminė streptokokinė infekcija (pneumonija, tonzilitas, tonzilitas, streptoderma, skarlatina). Liga gali atsirasti dėl vėjaraupių, tymų ar SARS. Patologinės būklės išsivystymo rizika didėja ilgai veikiant š altyje ir esant didelei drėgmei (turi pavadinimą "tranšėjos" nefritas), nes tokių išorinių veiksnių derinys keičia imunologines reakcijas ir sutrikdo inkstų aprūpinimą krauju.
Diagnostinės priemonės
Pagrindiniai nefrozinio sindromo diagnozavimo kriterijai yra klinikinė ir laboratorinė informacija. Objektyvus tyrimas padeda nustatytiblyški ("perlas"), sausa ir š alta liesti oda, pilvo padidėjimas, liežuvio kailis, hepatomegalija, patinimas. Sergant hidroperikardu, plečiasi širdies ribos, duslūs tonai. Išsivysčius hidrotoraksui – sutrumpėja perkusijos garsas, staigūs smulkūs burbuliuojantys karkalai, susilpnėjęs kvėpavimas. EKG rodo miokardo distrofijos požymius, registruojama bradikardija.
Nefrozinio sindromo gydymas
Šios patologijos gydymas atliekamas ligoninėje, prižiūrint nefrologui. Įprastos priemonės, nepriklausančios nuo nefrozinio sindromo kilmės, yra dietos be druskos su ribotu skysčių kiekiu paskyrimas, simptominė vaistų terapija (kalio preparatai, diuretikai, antihistamininiai vaistai, širdies vaistai, vitaminai, heparinas, antibiotikai), lovos režimas, albumino, reopoligliucino infuzija.
Ką dar apima nefrozinio sindromo gydymas?
Kai ligos genezė neaiški, esant autoimuninio ar toksinio inkstų pažeidimo sukeltai būklei, pacientams rekomenduojamas gydymas steroidais metilprednizolonu arba prednizolonu (geriamuoju arba į veną taikant pulso terapiją). Imunosupresinis gydymas steroidais padeda slopinti antikūnų, CEC, susidarymą, normalizuoja glomerulų filtraciją ir inkstų kraujotaką. Gerą hormonams atsparaus ligos varianto gydymo poveikį galima pasiekti taikant citostatinį gydymą chlorambucilu ir ciklofosfamidu, kuris atliekamas pulso kursais. Remisijos laikotarpiurekomenduojamas gydymas klimato kurortuose. Būtina griežtai laikytis visų rekomendacijų dėl nefrozinio sindromo.
Dieta
Išsivysčius šiai patologijai, pacientas turi laikytis specialios dietos. Jis skiriamas pacientams, kuriems yra ryškus patinimas, kurių inkstai gali filtruoti. Mityba taip pat labai priklauso nuo b altymų kiekio šlapime.
Kai diagnozuojamas nefrozinis sindromas, dieta reiškia, kad reikia laikytis šių rekomendacijų:
- valgykite 5–6 kartus per dieną mažomis porcijomis;
- ne daugiau kaip 3000 kalorijų;
- draudžiama valgyti aštrų ir riebų maistą;
- nevartokite daugiau nei 4 g druskos per dieną;
- gerkite bent 1 litrą skysčių per dieną.
Taip pat rekomenduojama valgyti daug vaisių ir daržovių, taip pat makaronų, dribsnių, kompotų, neriebių žuvies ir mėsos rūšių, sėlenų duonos.
Prevencija ir prognozė
Eiga ir prognozė yra susijusios su pagrindinės patologijos vystymosi pobūdžiu ir priežastimis. Apskritai, etiologinių veiksnių slopinimas, teisingas ir savalaikis gydymas gali atkurti inkstų funkcionalumą ir pasiekti stabilią remisiją. Dėl neišspręstų priežasčių nefrozinis sindromas dažnai pasikartoja arba nuolatos pereina į lėtinį inkstų nepakankamumą.
Šios ligos prevencija apima ankstyvą irsustiprintas ekstrarenalinės ar inkstų patologijos gydymas, kurį gali komplikuoti nefrozinio sindromo atsiradimas, kontroliuojamas ir atsargus alerginį ir nefrotoksinį poveikį turinčių vaistų vartojimas. Bet kokiu atveju, pasireiškus šios patologijos simptomams, rekomenduojama laiku apsilankyti pas gydytoją.
Manėme, kad tai nefrozinis sindromas.
