ICD (Tarptautinė ligų klasifikacija) nefrozinis sindromas nėra savarankiška inkstų liga, o simptomų grupė, kurių visuma rodo, kad inkstai neveikia taip, kaip turėtų.
Smulkios inkstų kraujagyslės (venulės, arteriolės ir kapiliarai) veikia kaip mikrofiltrai, pašalinantys iš kraujo toksinus, atliekas ir vandens perteklių. Šios atliekos ir vanduo patenka į šlapimo pūslę ir palieka mūsų kūną su šlapimu. Paprastai šlapime neturėtų būti b altymų.
Inkstų kraujagyslės yra glomerulų tinklo, kuris filtruoja inkstus, dalis. Pažeidus filtravimo tinklą, per filtrus į šlapimą patenka per daug b altymų. To pasekmė – nefropatinis sindromas, t. y. laipsniškas inkstų darbinio audinio (nefronų) irimas.
Ši inkstų liga serga ir suaugusieji, ir vaikai.
Inkstų ligos požymiai
Dauguma žmonių, kuriems buvo diagnozuota ši patologija, apie tai nežinojo tol, kol jiems nebuvo atlikta įprastinė klinikinė apžiūra.
Nefropatologijos simptomai:
- Per didelis b altymų išsiskyrimas su šlapimu (proteinurija).
- Mažas plazmos b altymų kiekis. Medicininiame įraše gali būti nurodyta „hipoalbuminemija“.
- Didelis cholesterolio kiekis kraujyje. Medicininis to terminas yra hiperlipidemija.
- Didelis neutralių riebalų, vadinamų trigliceridais, kiekis kraujyje.
- Veido, rankų, pėdų ir kulkšnių patinimas.
- Svorio padidėjimas.
- Nuolatinis nuovargio jausmas.
- Putotas šlapimas.
- Sumažėjęs alkis.
Jei atlikus bendruosius tyrimus turite klinikinį nefrozinį sindromą, jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas turės išsiaiškinti problemos priežastį. Norint nustatyti pagrindinę priežastį, gali prireikti papildomų testų ir diagnostinių procedūrų.
Inkstų liga dažnai neturi klinikinių simptomų, kol nepažeidžiamas inksto darbinis audinys (70–80 %).
Visiems reikia b altymų
Yra daugybė b altymų tipų, mūsų organizmas b altymus naudoja įvairiais būdais, įskaitant kaulų, raumenų ir kitų organus sudarančių audinių kūrimą ir kovą su infekcijomis.
Kai kenčia inkstų audinys, inkstai nustoja normaliai funkcionuoti, todėl b altymas, vadinamas albuminu, patenka į juos.filtravimo sistema į šlapimą.
Albuminas padeda organizmui atsikratyti skysčių pertekliaus. Trūkstant albumino kraujyje, organizme kaupiasi skysčiai, dėl kurių atsiranda veido ir apatinių kūno dalių patinimas.
Cholesterolis kaip svarbi organizmo sudedamoji dalis
Mūsų organizmui reikia cholesterolio, kuris jame gaminasi pats. Be to, cholesterolis patenka ir su maistu. Per didelis cholesterolio patekimas į kraują kenkia kraujagyslėms, nes šios medžiagos lašeliai sulimpa ant venų ir arterijų sienelių ir gali susidaryti kraujo krešuliai (visiškas arba dalinis kraujagyslės spindžio užsikimšimas). Kraujagyslėse susidarę krešuliai trukdo širdies darbui ir kraujo tekėjimui į organus bei audinius, todėl vėliau gali ištikti miokardo infarktas arba insultas.
Trigliceridai yra „energinių“riebalų rūšis kraujyje
Kai valgome maistą, mūsų kūnas degina gaunamo maisto kalorijas, kad gautų energiją. Jei suvartojame daugiau kalorijų nei išleidžiame, papildomos kalorijos paverčiamos trigliceridais.
Trigliceridai kaupiami riebaliniame audinyje, kritiniais atvejais naudojami kaip energija normaliai ląstelių veiklai palaikyti. Didelis trigliceridų kiekis kraujyje rodo didelį polinkį sirgti širdies ligomis.
Kas yra linkęs į nefrozinį sindromą?
Įvairaus amžiaus, lyties ir etninių grupių žmonės gali būti linkę sirgti šia patologija, tačiau, pasak Rusijos sveikatos apsaugos ministerijos(MoH), dažniau vyrams nei moterims.
Nefrozinis sindromas vaikams dažniausiai pasireiškia nuo 2 iki 6 metų amžiaus.
Kai kurie veiksniai padidina progresuojančios inkstų ligos tikimybę, įskaitant:
- Nefropatologija (glomerulonefritas, nefrolitiazė ir kt.).
- Šlapimo akmenligė – urolitiazė.
- Ilgalaikis vaistų, pvz., nesteroidinių vaistų nuo uždegimo (NVNU) ir antibiotikų, vartojimas.
- Infekcijos: ŽIV, virusinis hepatitas, maliarija.
- Diabetas, vilkligė ir amiloidozė.
Etiologiniai veiksniai (priežastys)
Sindromą gali sukelti įvairios inkstų ligos ir kiti veiksniai.
Jei liga pažeidžia tik inkstus, jos vadinamos pagrindinėmis nefrozinio sindromo priežastimis. Kiti veiksniai, turintys įtakos visam organizmui, įskaitant inkstus, vadinami antrinėmis priežastimis.
Dauguma žmonių dėl antrinių priežasčių kenčia nuo pažengusios inkstų ligos.
Dažniausia pirminė suaugusiųjų priežastis yra būklė, vadinama židinine segmentine glomeruloskleroze (FSGS). FSGS sukelia mikroskopinius randus ant inkstų filtrų, vadinamų glomerulais.
Įvairios autoimuninės ir lėtinės imuninės ligos gali rimtai pažeisti inkstus.
Amiloidozė yra genetiškai nulemta liga, kurios metu kraujyje kaupiasi b altyminė medžiaga, vadinama amiloidu. Jis nusėda ant kraujagyslių sieneliųįvairūs organai, įskaitant inkstus.
Dažniausias antrinis suaugusiųjų veiksnys yra diabetas. Patologiją lydi inkstų liga, vadinama inkstų (inkstų) diabetu.
Dažniausia pirminė vaikų inkstų sindromo priežastis yra minimalių pokyčių liga (MCD). Minimaliai pakitusi liga sukelia paslėptus inkstų pažeidimus, kuriuos galima pamatyti tik naudojant labai galingą mikroskopą.
Dažniausias antrinis vaikų veiksnys yra diabetas.
Visų formų bruožas, vienijantis šią ligą, yra laipsniškas glomerulų sunaikinimas.
Inkstų ligos, turinčios įtakos kanalėliams ir intersticiui, pvz., intersticinis nefritas, nesukelia nefrozinio sindromo.
Diagnostikos galimybės
- Numatomos glomerulų filtravimo (eGFR) kraujo tyrimas yra greitas inkstų funkcijos įvertinimo testas. Jūsų eGFR yra skaičius, pagrįstas kreatinino ir karbamido koncentracijos serume analize. Pirminis šlapimas susidaro filtruojant kraujo plazmą per glomerulų barjerą; žmonių glomerulų filtracijos greitis (GFR) yra 125 ml/min.
- Klinikinis šlapimo tyrimas. Esant sunkiam inkstų pažeidimui, didelis kiekis b altymų patenka į šlapimą. Tai gali būti vienas iš pirmųjų nefrozinio inkstų sindromo požymių. Norint patikrinti, ar šlapime nėra b altymų (vadinamoji proteinurija), būtina atlikti bendrą šlapimo tyrimą sunuosėdų mikroskopija. Plazmos albumino fiziologinė vertė yra 0,1%, kuris paprastai gali prasiskverbti pro glomerulų filtracijos barjerą.
- Inkstų ir šlapimo pūslės ultragarsinis tyrimas nefroziniam sindromui diagnozuoti. Leidžia įvertinti inkstų ir kraujotakos morfologinę (struktūrinę) būklę. Ultragarsas taip pat padės nustatyti gretutines šlapimo sistemos patologijas.
Inkstų patologiją galite įtarti po greito šlapimo tyrimo su tyrimo juostele. Esant didelei proteinurijos pamatinei vertei, bandymo juostelės spalva pasikeis.
Klinikinis kraujo tyrimas, rodantis žemą b altymo, vadinamo albuminu, kiekį serume, patvirtins diagnozę.
Kai kuriais atvejais, kai paskirtas gydymas neveiksmingas, bus paskirta inkstų biopsija. Norėdami tai padaryti, adata paimamas labai mažas inkstų audinio mėginys ir apžiūrimas mikroskopu.
Inkstų proteinurija – tai trijų ar daugiau gramų b altymų netekimas per dieną su šlapimu arba 2 gramai b altymų viename grame šlapimo kreatinino.
Nefroziniam sindromui būdingas nefrozinės proteinurijos derinys su serumo hipoalbuminemija ir veido ir apatinių kūno dalių edema.
Inkstų sindromą komplikuojantys veiksniai
B altymai atlieka daug įvairių funkcijų. Kai serumo (kraujo) b altymų kiekis yra mažas, organizmas yra linkęs į kraujo krešėjimo ir vystymosi sutrikimus.infekcijos (atsižvelgiant į tai, kad kraujo b altymų frakcijoje yra imunoglobulinų – pagrindinių imuninės sistemos ląstelių).
Dažniausios bakterinės ir virusinės komplikacijos yra ūminis sepsis, pneumonija ir peritonitas.
Venų trombozė ir plaučių embolija (PE) yra gerai žinomos ūminio nefrozinio sindromo pasekmės.
Kitos komplikacijos:
- Anemija (anemija).
- Kardiomiopatija, įskaitant išemiją.
- Aukštas kraujospūdis – sisteminė hipertenzija.
- Lėtinė edema.
- Ūminis ir lėtinis inkstų nepakankamumas (ARF, CRF).
Inkstų ligos gydymo galimybės
Nėra specifinio nefrozinio sindromo gydymo, visi gydymo būdai paprastai yra tik simptominiai (lengvina simptomus ir komplikacijas) ir prevenciniai (neleidžia toliau naikinti inkstų audinius).
Svarbu žinoti, kad visiškam inkstų nepakankamumui (galutinės stadijos inkstų liga) reikalinga dializė ir tolesnė inksto transplantacija, kad būtų išgelbėta gyvybė.
Gydantis gydytojas skiria vaistus tam tikriems simptomams palengvinti. Tai gali būti vaistai, kontroliuojantys hipertenziją ir cholesterolio kiekį, mažinantys širdies ligų riziką.
Hipertenziją mažinantys vaistai, vadinami AKF (angiotenziną konvertuojančio fermento) inhibitoriais ir ARB (angiotenzino II receptorių blokatoriais), kurie mažina kapiliarų spaudimą iružkirsti kelią b altymų patekimui į šlapimą.
Diuretikai skiriami siekiant padėti organizmui atsikratyti vandens pertekliaus, taip pat kontroliuoti kraujospūdį ir sumažinti patinimą.
Kraują skystinantys vaistai (antikoaguliantai) rekomenduojami esant kraujo krešulių rizikai, siekiant išvengti širdies priepuolio (miokardo infarkto) ir insulto.
Maisto keitimas atlieka labai svarbų vaidmenį gydant; Mažai riebi dieta padeda kontroliuoti cholesterolio kiekį kraujyje. Rinkitės žuvį arba liesą mėsą.
Apribokite druskos (natrio chlorido) vartojimą, kad sumažintumėte edemą ir išlaikytumėte sveiką kraujospūdį.
Imunosupresiniai vaistai, pvz., gliukokortikosteroidai (Prednizolonas, Decortin, Medopred ir kt.), slopina pernelyg didelį imuninės sistemos atsaką, susijusį su glomerulonefritu ir sistemine raudonąja vilklige.
Kaip išvengti progresuojančio inkstų pažeidimo?
Vienintelis būdas išvengti šio sindromo – užkirsti kelią ligoms, kurios gali jį sukelti.
Jei sergate liga, kuri gali pakenkti inkstams, pasitarkite su gydytoju, kad sukurtumėte klinikines nefrozinio sindromo gaires, kurios padės kontroliuoti pagrindinę ligą ir išvengti inkstų pažeidimo.
Taip pat pasitarkite su gydytoju dėl konkrečių inkstų funkcijos tyrimų.
Tai labai svarbužmonėms, sergantiems cukriniu diabetu, aukštu kraujospūdžiu arba sergantiems inkstų ligomis. Inkstų pažeidimai visada yra negrįžtami, jų ląstelės po mirties neatsistato. Tačiau jei pagrindinė liga buvo nustatyta ankstyvoje stadijoje ir laiku paskiriamas gydymas, yra tikimybė, kad būklė nepablogėtų.
Vaikų inkstų patologija
Nors nefroziniu sindromu gali sirgti bet kokio amžiaus žmonės, dažniausiai jis pirmą kartą diagnozuojamas 2–5 metų vaikams.
Patologija serga daugiau berniukų nei mergaičių. Kasmet apie 50 000 vaikų diagnozuojamas glomerulonefritas su nefroziniu sindromu. Ji dažniau pasitaiko šeimose, kurios sirgo inkstų ar autoimuninėmis ligomis, arba Azijos diasporoje, nors kol kas neaišku, kodėl.
Vaikų inkstų ligos simptomai
Kaip ir suaugusiems, patinimas pirmiausia pastebimas aplink akis, tada blauzdose ir likusioje kūno dalyje.
Imunoglobulinai yra antikūnai, kurie yra specializuota kraujo b altymų grupė, kovojanti su infekcijomis. Kai organizmas netenka b altymų, vaikai daug labiau linkę susirgti infekcine liga.
Šlapime yra pokyčių – kartais dėl didelio b altymų kiekio šlapime jis putoja.
Dauguma vaikų, sergančių nefroziniu sindromu, turi „minimalių pokyčių ligą“. Tai reiškia, kad jų inkstai atrodo normalūs arba beveik normalūs atliekant tyrimus, kol bus paimtas audinio mėginys iš biopsijosnėra tiriamas mikroskopu. Ligos su minimaliais pokyčiais priežastis nežinoma.
Suomiško tipo paveldimo nefrozinio sindromo atveju nefrino, filtro tarpo b altymo, genas mutuoja, todėl kūdikystėje susergama inkstų liga.
Tai taip pat atsiranda dėl inkstų problemų ar kitų būklių, tokių kaip:
- glomerulosklerozė – kai pažeidžiama vidinė inkstų struktūra;
- glomerulonefritas – uždegimas inkstų filtravimo sistemoje;
- infekcijos, tokios kaip ŽIV arba hepatitas B ir C;
- sisteminė raudonoji vilkligė;
- diabetas;
- pjautuvinė anemija;
- Labai retais atvejais tam tikros rūšies vėžys, pvz., leukemija, daugybinė mieloma ar limfoma.
Tačiau šios problemos dažniau pasitaiko suaugusiesiems nei vaikams.
Nefrozinio sindromo simptomus vaikams galima kontroliuoti steroidiniais vaistais.
Dauguma vaikų gerai reaguoja į steroidus, todėl inkstų nepakankamumo rizika yra sumažinta. Tačiau nedaugelis vaikų turi (paveldimą) įgimtą nefrozinį sindromą ir paprastai mažiau reaguoja į gydymą. Galiausiai jų sindromas baigiasi lėtiniu inkstų nepakankamumu, ir tokiems vaikams reikia persodinti inkstą.
Daugumai vaikų, kurie teigiamai reaguoja į gydymą, simptomai yra kontroliuojami, atsiranda remisija – laikinai sustabdomas ligos vystymasis, po kurio laiko simptomai vėl atsinaujina – atsiranda recidyvas.
BDaugeliu atvejų atkryčiai retėja vaikams senstant, o nefrozinis sindromas dažnai išnyksta paauglystėje.
Patologinės būklės kontrolė
Tėvai turėtų nuvežti vaiką pas specialistą (vaikų nefrologą), kad jis konsultuotų dėl nefrozinio sindromo, tyrimų ir specialaus gydymo.
Pagrindinis gydymas yra steroidai (gliukokortikosteroidai), tačiau gali būti taikomas ir papildomas gydymas, jei vaikui pasireiškia reikšmingas šalutinis poveikis.
Dauguma vaikų atsinaujina prieš vėlyvą paauglystę ir šiais laikotarpiais jiems reikia steroidų.
Vaikams, sergantiems įgimtu nefroziniu sindromu, paprastai skiriamas mažiausiai 4 savaičių prednizolono kursas, po kurio kas antrą dieną dar keturias savaites mažinama dozė. Taip išvengiama proteinurijos.
Kai prednizolonas vartojamas trumpą laiką, paprastai nėra rimto ar ilgalaikio šalutinio poveikio, nors kai kurie vaikai patiria:
- padidėjęs apetitas;
- svorio padidėjimas;
- veido paraudimas;
- dažni nuotaikų svyravimai.
Dauguma vaikų gerai reaguoja į nefrozinio sindromo gydymą prednizolonu – b altymai dažnai išnyksta iš šlapimo, o patinimas išnyksta per kelias savaites. Šiuo laikotarpiu įvyksta remisija.
Diuretikai arba diuretikai taip pat gali būti naudojami siekiant sumažinti susikaupimąskysčių. Jie veikia didindami išsiskiriančio šlapimo kiekį.
Penicilinas yra antibiotikas ir gali būti skiriamas ligos atkryčio metu, siekiant sumažinti tikimybę užsikrėsti infekcija.
Dietinis maistas yra svarbus. Sumažinkite druskos kiekį savo vaiko racione, kad išvengtumėte tolesnio vandens susilaikymo ir edemos.
