Mauriako sindromas yra liga, kuri išsivysto kaip komplikacija dėl netinkamo diabeto gydymo jauname amžiuje. Pirmą kartą šią ligą 1930 metais aprašė prancūzų kilmės gydytojas Pierre'as Mauriacas. Jis aprašė savotišką klinikinį vaizdą, kai cukriniu diabetu sergantiems vaikams, kuriems buvo atlikta insulino terapija netinkamomis dozėmis, atsiranda tam tikrų išorinių požymių. Jis pastebėjo, kad visi vaikai išoriškai turi panašumų, kurie pasireiškia žemu ūgiu, nutukimu, lytinės raidos atsilikimu.
Ligos vystymosi priežastys
Pagrindinė sunkių komplikacijų priežastis yra netinkamas cukrinio diabeto gydymas. Sergant šia liga, kasa neveikia tinkamai, negamina pakankamai insulino. Dėl patologijosgliukozės trūkumas ląstelėse dėl to, kad kraujyje ji susikaupusi dideliais kiekiais.
Mauriako sindromo išsivystymas sergant 1 tipo cukriniu diabetu yra susijęs su netinkamu gydymu. Sergančiam vaikui ilgą laiką buvo skiriama nepakankama insulino dozė arba buvo naudojami nekokybiški ir prastai išgryninti preparatai, dėl kurių atsirado lėtinis insulino trūkumas.
Ilgalaikis insulino trūkumas organizme sukelia šiuos procesus:
- Metabolizmo sutrikimai, ypač angliavandenių apykaitos sutrikimas.
- Kepenų dydžio padidėjimas ir jų riebalinė degeneracija dėl padidėjusio glikogeno skilimo.
- Kraujo sudėties pokyčiai – gliukozės, cholesterolio, riebalų rūgščių kiekio kraujyje padidėjimas.
Tuo pat metu tai toli gražu ne visi patologiniai procesai, vykstantys su kūnu sergant Mauriac sindromu, o sergantiesiems taip pat pastebimi šie nukrypimai:
- Nepakankama svarbių hormonų – kortizolio, somatotropino, gliukagono – gamyba ir dėl to sutrinka augimo procesai.
- B altymų skaidymas ir gausus kalcio bei fosforo pašalinimas iš kaulų, galiausiai sukeliantis osteoporozę ir kai kurių raumenų atrofiją.
- Nesugebėjimas įsisavinti vitaminų žarnyne.
Liga dažniausiai pasireiškia sulaukus 15-18 metų, tačiau disfunkciniai procesai prasideda daug anksčiau. Šiuo metu ankstyvam diabetui gydyti naudojami modernūs ir kruopščiai išgryninti vaistai.kurios praktiškai neįtraukia Mauriac sindromo išsivystymo.
Ligos simptomai
Mauriako sindromas sergant cukriniu diabetu turi keletą būdingų pasireiškimų:
- Vaiko vystymasis vėluoja ir jo augimas slopinamas. Dažnai pastebimas nutukimas ir žemas ūgis. Tuo pačiu metu sergantis vaikas gali 10–30 centimetrų atsilikti nuo bendraamžių.
- Lytinis atsilikimas (neišsivysčiusios lytinės savybės ir menstruacijų nebuvimas merginoms).
- Užsitęsęs brendimas.
- Nutukimas, ypač veido ir viršutinės liemens dalies su plonomis galūnėmis. Sergantys vaikai labai panašūs vienas į kitą, turi „mėnulio formos“veidą, trumpą kaklą, riebalų sankaupas rankose, pečiuose, pilve. Tuo pačiu metu apatinė kūno dalis išlieka labai plona.
- Kepenų padidėjimas su apvalia venine cirkuliacija.
- Osteoporozės išsivystymas (uždelstas kaulų vystymasis).
- Akių ligos, įskaitant tinklainės ligas, o vėliau ir kataraktos išsivystymą.
Moriako sindromu dažniausiai serga vaikai, sergančio vaiko nuotrauka aiškiai parodo, kokių išorinių apraiškų turi ši liga.
Ligos diagnozė
"Mauriako sindromo" diagnozė nustatoma turint akivaizdžių išorinių ligos vystymosi požymių, tokių kaip: nepakankamas augimas pagal amžių, nutukimas, ypač veido srityje, lytinis nebrandumas, aiškus padidėjimas. kepenų.
Diagnozei patvirtinti atliekamas kraujo tyrimas, indėl to galima išskirti tokias apraiškas:
- Gliukozės lygis nestabilus, pasireiškiantis nuolatiniais šuoliais aukštyn ir žemyn.
- Per didelis kraujo lipidų kiekis (hiperlipemija).
- Žymiai padidėjęs cholesterolio kiekis kraujyje (hipercholesterolemija).
Kai kuriais atvejais papildomai tiriamos kepenys, tam atliekama biopsija, siekiant atskleisti riebalų kiekį
Ligos eiga
Jaunam kūnui liga yra nepaprastai sunki. Kadangi cukrinis diabetas yra sunki forma, jį sunku kompensuoti. Dažnai sukelia acidozę ir hiperglikeminę komą.
Mauriako sindromas pasireiškia sunkia forma dėl dažno įvairių infekcinių ligų papildymo, taip pat dėl sudėtingo ir ilgai trunkančio biocheminių procesų atsigavimo žmogaus organizme.
Mauriako ir Nobecourt sindromas: panašumai ir skirtumai
Mauriako ir Nobekuro sindromas dažnai išsivysto vaikystėje, abi ligos yra sunki cukrinio diabeto komplikacija, atsirandanti dėl netinkamo gydymo. Abu sindromai turi panašias apraiškas, apima augimo sulėtėjimą ir lytinį vystymąsi, užsitęsusį brendimą, riebalinę kepenų degeneraciją. Tuo pačiu metu pagrindinis skirtumas tarp Nobekur sindromo yra poodinių riebalų pertekliaus nebuvimas. Šiuo atveju abiejų sindromų gydymas yra skirtas kompensuotam cukrinio diabeto gydymui.
Mauriako sindromo gydymas
Tiesioginis gydymasnėra tokio dalyko kaip sindromas. Visa terapija siekiama pašalinti pagrindinę ligos priežastį ir jos sukeltas komplikacijas. Tam pacientui paskiriama tinkama insulino terapija tinkamomis dozėmis ir aukštos kokybės šiuolaikiniai vaistai.
Siekiant išvengti lipodistrofijos, atliekama nemažai profilaktinių procedūrų, šiuo tikslu skiriamas masažas, fizioterapijos procedūros, sudaroma insulino injekcijų schema. Be gydymo, galima skirti specialią dietą, iš raciono neįtraukiant visų gyvulinių riebalų turinčių produktų. Tuo pačiu metu dietoje pagrindinis dėmesys skiriamas b altymų ir angliavandenių turinčiam maistui.
Terapinis gydymas taip pat skirtas komplikacijoms, atsiradusioms dėl pagrindinės ligos, kompensuoti, tam pacientui bus paskirta:
- Hepatoprotektorių priėmimas siekiant atkurti kepenų ląsteles.
- B vitaminai normaliai medžiagų apykaitai atkurti.
- Vaistų kompleksas, skirtas normalizuoti lipidų ir cholesterolio kiekį kraujyje.
- Steroidiniai vaistai, skatinantys kūno augimą.
- Hormoninių vaistų vartojimas svarbioms seksualinėms funkcijoms atkurti.
Prevencija ir prognozė
Norint išvengti tokios pavojingos diabeto komplikacijos, kaip Mauriac sindromas, išsivystymo, būtina tinkamai gydyti pagrindinę ligą ir užkirsti kelią insulino trūkumui.
Sudėtingai gydant jau išsivysčiusį sindromą šiuolaikiniais vaistais, prognozė yra gana gerapalankus, tačiau atsižvelgiant į visų gydytojo rekomendacijų įgyvendinimą. Teisingas insulino dozavimas ir visų pažeistų organų funkcionalumo atkūrimas gali atkurti vaiko sveikatą tiek išorėje, tiek viduje.
