Monokloninė gamopatija yra kolektyvinė sąvoka, jungianti daugybę ligų, kurių atsiradimas grindžiamas B-limfocitų veiksmingumo pažeidimu, dėl kurio atsiranda nuolatinių patologinių vieno imunoglobulinų klono arba juos sudarančių grandinių sekrecijos.
Gerybinis ir piktybinis ligos pobūdis
Taigi, monokloninė gamopatija gali būti gerybinė, kai nenormalius imunoglobulinus išskiriančių ląstelių kloninės populiacijos nėra linkusios nekontroliuojamai daugintis ir augti arba chaotiškai didinti nenormalių b altymų gamybą.
Patologija taip pat gali būti piktybinė, kai kloninės populiacijos, gaminančios nenormalų b altymą, yra linkusios į nekontroliuojamą nuolatinį augimą ir tuo pačiu dauginimąsi. Dėl to šio b altymo sekrecija paprastai padidėja.
Piktybinės monokloninės gamopatijos formos apima, pavyzdžiui, Waldenströmo makroglobulinemiją, ligąšviesos grandinės ir kt. Piktybinė ligos forma paprastai yra mažiau jautri chemoterapijai, palyginti su daugeliu kitų hemoblastozių.
Patologijos priežastys
Sergamumas šia liga didėja su amžiumi (nuo vieno procento 25 metų amžiaus iki keturių procentų vyresnių nei septyniasdešimties metų žmonių). Monokloninė gamopatija pasireiškia kartu su kitomis patologijomis, kai M b altymo gamybą sukelia antikūnai, susidarantys dideliais kiekiais reaguojant į užsitęsusį antigeninį stimulą.
Verta pažymėti, kad gerybinės monokloninės gamopatijos formos dažnai išsivysto dėl lėtinio per didelio stimuliavimo. Pastarasis tiesiog padidina kai kurių plazmos ląstelių klonų dauginimąsi. Pavyzdžiui, tai yra gerybinės gamopatijos pobūdis, kuris stebimas po kaulų čiulpų transplantacijos. Daug rečiau tai ištaisoma iš karto po audinių transplantacijos arba kai kurioms lėtinėms infekcijoms.
simptomai
Monokloninė gamopatija žmonėms dažnai būna besimptomė, nors gali pasireikšti ir periferinė neuropatija. Nepaisant to, kad dauguma ligos atvejų yra gerybiniai, 25 procentais atvejų ši liga gali išsivystyti į B ląstelių navikus ir, be to, į mielomą ar makroglobulinemiją.
Nereikėtų ignoruoti monokloninės gamopatijos simptomų.
Diagnostika
Imunoglobulino kiekis serume vertinamas elektroforezės būdu. Imunoglobulinai gali judėti elektriniame lauke skirtingu greičiu ir suformuoti gana plačią smailę gama globulino zonoje. Išsivysčius monokloninei gamopatijai (TLK-10 kodas – D47.2), žmogaus serume gama globulinų kiekis paprastai didėja, o elektroferogramoje šioje srityje randamas ryškus smailės, kuris vadinamas M gradientu. Rečiau jis gali atsirasti beta arba alfa globulinų srityje. Šio metodo jautrumo slenkstis yra penki gramai litre. Monokloninė M-gradiento forma patvirtinama imunoelektroforezės metu aptikus vieno tipo sunkiąsias ir lengvąsias grandines. Taigi M gradientas įvertinamas kiekybiškai (naudojant elektroforezę) ir kokybiškai (naudojant imunoelektroforezę).
Jei įrodytas monokloninis sekrecijos pobūdis, ateityje tikslinga naudoti tik elektroforezę. M gradiento vertė nurodo naviko masę. M gradientas yra patikimas, bet specifinis naviko žymeklis. Jis pasireiškia ne tik monokloninės gamopatijos, bet ir įvairių limfoproliferacinių patologijų atveju. Pavyzdžiui, tai pastebima, kai pacientas serga lėtine limfocitine leukemija ir ląsteline limfoma. Jis taip pat fiksuojamas piktybinių navikų fone lėtinės mieloidinės leukemijos, krūties ir gaubtinės žarnos vėžio forma ir, be to, daugelio autoimuninių patologijų (reumatoidinio artrito, myasthenia gravis, autoimuninės hemolizinės anemijos su peršalimu) fone.antikūnai). Taip pat ir su kitomis ligomis (kepenų ciroze, sarkoidoze, parazitinėmis ligomis, gangrenine piodermija, Gošė liga).
Retą odos ligą, vadinamą Gotgrono skleromiksedema, taip pat paprastai lydi monokloninė gamopatija. Sergant šia liga, dermoje gali nusėsti teigiamo krūvio imunoglobulinas, turintis lambda grandines. Neatmetama galimybė, kad šie antikūnai gali būti nukreipti prieš kai kuriuos dermos elementus.
M gradiento pobūdis skirtingose gamopatijose yra nevienodas. Tai yra normalūs imunoglobulinai, nenormalūs arba jų fragmentai. Neatmetama atskirų grandinių sekrecija: lengva ar sunki. Dvidešimt procentų mielomos atvejų išskiriamos tik lengvosios grandinės, kurios šlapime atsiranda Joneso b altymo pavidalu. Kai kurie plazmos ląstelių navikai (ypač pavienės kaulų ir minkštųjų audinių plazmacitomos) išskiria monokloninį b altymą mažiau nei trečdaliu visų atvejų.
Diagnostikos proceso metu gydytojai pažymi, kad imunoglobulinų sekrecijos dažnis sergant daugybine mieloma yra proporcingas normaliam jų kiekiui serume.
Gydymas
Monokloninės gamopatijos (TLK-10 ligos kodas D47.2) gydymas paprastai nereikalingas, tačiau, atsižvelgiant į padidėjusią hemoblastozių riziką, pacientai, sergantys šia paraproteinemija, turi būti reguliariai tikrinami. 47 procentams pacientų paraproteinemija gali išlikti visą gyvenimą (bet nesukelia mirties). Tarp šešiolikos procentų pacientųišsivysto mieloma, o dešimt procentų paraproteino kiekis gali padidėti iki verčių, viršijančių tris gramus.
Taip pat verta paminėti, kad trims procentams pacientų išsivysto pirminė amiloidozė kartu su Waldenströmo makroglobulinemija, o tiek pat pacientų stebimos kitos hemoblastozės. Hemoblastozės gali išsivystyti septyniolikai procentų pacientų po dešimties metų. Jie išsivysto 33 procentais dvidešimties metų iš karto po to, kai diagnozuojama gerybinė monokloninė gamopatija. Kartais pacientai gydomi chemoterapija.
Todėl dėl pirminės gerybinės, lėtinės ir besimptomės būklės specifinio monokloninės gamopatijos gydymo nereikia. Tačiau pacientams reikia ilgai stebėti monokloninio imunoglobulino kiekį kraujyje. Tai reiškia, kad šiuo atveju visas gydymas susijęs su laukimu ir stebėjimu.
Nežinomos kilmės monokloninė gamopatija
Šiai gamopatijai dažnai būdingas galimas piktybinis kraujo sistemos navikas. Šios patologijos ypatybės:
- Esant neaiškiai genezei, pacientas gali turėti gerybinę būklę, kuri bus ikivėžinė.
- Patologijos perėjimo į naviką rizika priklauso nuo gaminamo paraproteino kiekio ir tipo savybių, be to, nuo sunkiųjų ir lengvųjų grandinių santykio.
- Būklė gali atsirasti dėl mutacijų B limfocituose, ty ląstelėse, kurios paprastai gamina imunoglobulinus, ty b altymus, kuriekurios apsaugo nuo infekcijų.
- Paprastai po dvidešimties metų neaiškios kilmės gamopatija keturiasdešimčiai procentų pacientų gali virsti naviku.
- Šis gamopatijos tipas niekada negydomas chemoterapija.
Gamopatijos, kuriai būdinga neaiški genezė, ypatybės ir ypatybės
Taigi, kalbame apie biocheminę būseną, kai kraujyje yra nenormalus M b altymas, kuris yra neteisingas imunoglobulino fragmentas arba jo lengvoji grandinė, susintetinta vienos plazmacitinių ląstelių linijos kaulų čiulpuose. Tai vadinama neteisinga, nes neatlieka jokių organizmui naudingų funkcijų, o b altymų gamyboje veikia kaip santuoka. Esant normaliai būsenai, jo koncentracija kraujyje turi būti minimali.
Daugeliu atvejų M-b altymų kiekis yra mažas ir laikui bėgant nedidėja. Tačiau kai kuriais atvejais jis gali labai padidėti ir virsti daugine mieloma ar kita monoklonaline gamopatija.
Patologijai, kuriai būdinga neaiški genezė, būdingas lėtas plazmacitų klono dalijimasis ir nedidelis M b altymo išsiskyrimas. Be to, šios ligos fone nėra daugybinės mielomos, AL-amiloidozės ar kitų limfoproliferacinių ligų požymių.
Šios patologijos dažnis gyventojų tarpe yra apie vieną procentą ir, kaip taisyklė, didėja su amžiumi. Po penkiasdešimties metų ši liga nustatoma trims procentams gyventojų, o tarp vyrų, kuriems per aštuoniasdešimt – kas dvyliktas. Neaiškios reikšmės monokloninė gamopatija sudaro šešiasdešimt procentų visų tokio pobūdžio patologijų.
Priežastys
Šios gamopatijos formos priežastys, kaip rodo pavadinimas, deja, neaiškios. Žinomi tik šie rizikos veiksniai:
- Visų pirma, tai yra amžius, nes kuo jis vyresnis, tuo didesnė tikimybė susirgti liga.
- Šia liga daugiausia serga vyrai.
- Susisiekite su pesticidais, o tai reiškia, kad žemės ūkio darbuotojams gresia ypatingas pavojus.
- Nežinomos kilmės daugybinė mieloma arba monokloninė gamopatija tarp artimų ir tiesioginių giminaičių.
Iki šiol nėra tiksliai nustatyta, dėl to susiformuoja navikas. Yra darbo hipotezė apie nuoseklų genų, koduojančių imunoglobulino susidarymą ir M b altymo atsiradimą, pasikeitimą. Tiesiogiai tarp monokloninės gamopatijos ir daugybinės mielomos yra ilgas genetinio persitvarkymo kelias plazmos ląstelėje. Patologija su neaiškia geneze rodo vieną B limfocitų liniją, kuri gamina daugiau M b altymo. Išsėtinė mieloma vadinama naviko ląstelių klonu, kuri iš pradžių yra tik kauluose, o vėliau plinta į kitus organus.
Patologijos klasifikacija
Nežinomos kilmės monokloninė gamopatija medicinoje skirstoma į šiuos variantus:
- Limfoplazmacitinė gamopatija, kuri labai retai gali virstidaugybine mieloma, bet gali virsti makroglobulinemija arba kitomis ne Hodžkino limfomomis.
- Plazmacitinė gamopatija, kuri yra kloninis plazmos ląstelių dauginimasis.
Diagnostika
Atliekant neaiškios MGUS monokloninės gamopatijos tyrimą ir laboratorinius tyrimus, pacientams turi būti atliekamos šios procedūros:
- Privalomas kraujo tyrimas žemam hemoglobino kiekiui nustatyti.
- Inkstų mėginių ėmimas. Daugumai pacientų tiriamas kreatinino kiekis, siekiant įvertinti inkstų funkciją.
- Tiriamas kraujo mikroelementų, būtent, analizuojamas kalcis, kuris yra kaulinio audinio irimo rodiklis.
- Atliekama kraujo b altymų elektroforezę kartu su b altymų imunofiksacija.
- Imunoglobulinų nustatymas kraujyje.
- Laisvųjų lengvųjų grandinių įsitvirtinimas kraujyje.
- Beta-2-mikroglobulino kiekio nustatymas.
Instrumentų tyrimai
Atliekant instrumentinį tyrimą, atkreipiamas dėmesys į šias procedūras:
- Skeleto kaulų rentgenas, taigi, stuburo, kaukolės, dubens kaulų, klubų ir kelių sąnarių ir tt tyrimas.
- Magnetinio rezonanso tyrimo atlikimas, kuris yra auksinis standartas diagnozuojant monokloninės gamopatijos kaulų pakitimus. Verta paminėti, kad jei skauda kurį nors iš kaulų, reikia atlikti magnetinio rezonanso tomografiją.
- Pirmiausia kompiuterinė tomografijaeilė skirta anksti nustatyti kitus kraujo navikus, į kuriuos gali progresuoti ši liga.
- Atliekama krūtinkaulio punkcija arba trefino biopsija. Ši procedūra būtina, jei turite nenormalų kappa-lambda indeksą arba turite vieną iš simptomų.
- Densitometrijos atlikimas, tai yra kaulų tankio įvertinimas.
Kaip gydoma neaiškios kilmės monokloninė gamopatija? Ši patologija nereikalauja gydymo. Tačiau kartais tokia „nepilnavertės sveikatos“būsena perauga į rimtesnę ligą, todėl reikia nuolat stebėti hematologo. Gali prireikti metų stebėjimo, kol toks perėjimas įvyks.
Vaikams
Atitinkama patologija yra lokalizuota ir paprastai savaime praeinanti liga, pasireiškianti vaikams nuo penkerių iki dešimties metų ir jauniems suaugusiems iki trisdešimties metų. Dažnai vaikų monokloninės gamopatijos paveikti organai yra kaulai, be to, plaučiai. Dažnai vyrauja kaulų pažeidimas, tačiau dažnai pastebimas endokrininių liaukų pažeidimas. Ši liga ypač nepalanki jaunesniems nei dvejų metų vaikams.
Nugaros skausmas
Nugaros skausmas su monoklonine gamopatija dažnai pasireiškia tiems pacientams, kuriems auglys išaugo slankstelyje arba paravertebralinių minkštųjų audinių srityje. Panašus diskomfortas gali atsirasti ir esant šaknų ar nugaros smegenų suspaudimo požymiams. Kaip tyrimo dalis, skirtadiskomfortui pašalinti pacientams atliekamas magnetinio rezonanso tyrimas, leidžiantis nustatyti nugaros smegenų pažeidimą, be to, įvertinti stuburo patologinės būklės sunkumą.
Gydytojų ir pacientų atsiliepimai
Apžvalgose apie pagalbą pacientams, sergantiems šia liga, gydytojai rašo, kad b altymų frakcijos elektroforezė yra nepakeičiama priemonė tiriant ir diagnozuojant piktybines monokloninės gamopatijos formas, susijusias su imunoproliferacinėmis ligomis.
Pacientų komentaruose apie šią ligą pažymima, kad labai svarbu atlikti ankstyvą jos diagnostiką ir profilaktiką. Specialistai pabrėžia, kad dėl plačiai taikomų biocheminių tyrimų ir kraujo elektroforezės atsirado galimybė anksti nustatyti ligą.
Ar galite gyventi su monoklonaline gamopatija? Pasak pacientų, žmogui diagnozavus šią ligą, taip pat patvirtinus tokią diagnozę pagal šiuolaikinius reikalavimus, rekomenduojama laikytis tam tikro specialisto stebėjimo algoritmo. Jei pacientas pirmus metus neturi nusiskundimų, atliekamas paraproteino kiekio tyrimas, kuris turi būti atliekamas kas tris mėnesius. Magnetinio rezonanso tyrimas, pasak pacientų, atliekamas kas šešis mėnesius. Jei paraproteino kiekis nepadidėja, tolesni tyrimai atliekami kas dvylika mėnesių.
Taigi, monokloninė gamopatija (ir jųdar vadinamos imunoglobulinopatijomis arba paraproteinemija) yra nevienalytė ligų kategorija, kuriai būdingas imunoglobulinus išskiriančių limfoidinių ląstelių dauginimasis. Pagrindinis skiriamasis tokių ligų bruožas yra monokloninio imunoglobulino, kuris nustatomas kraujo serume arba šlapime, gamyba.
