Amiloidozė – kas tai? Tai liga, kurią sukelia b altymų apykaitos pažeidimas, kurio metu įvairiuose audiniuose ir organuose susidaro ir nusėda specifinė b altyminė polisacharidinė medžiaga – amiloidas.
Ligos vystymasis
Amiloidozė vystosi (kas tai yra – mes jau išsiaiškinome), pažeidžiant b altymų sintezę retikuloendotelinėje sistemoje. Kraujo plazmoje kaupiasi nenormalūs b altymai. Šie b altymai iš esmės yra savarankiški antigenai ir sukelia autoantikūnų susidarymą pagal analogiją su alergijomis.
Tada šie antikūnai reaguoja su antigenais ir stambiai išsisklaidę b altymai nusėda. Taip susidaro amiloidas. Ši medžiaga nusėda ant kraujagyslių sienelių ir įvairių organų. Palaipsniui besikaupiantis amiloidas sukelia organo mirtį.
Amiloidozės tipai. Priežastys
Yra keletas amiloidozės tipų. Ligos vystymosi priežastys tiesiogiai priklauso nuo amiloidozės tipo. Kas tai yra? Klasifikavimas atliekamas atsižvelgiant į pagrindinį b altymą, sudarantį amiloidines fibriles. Žemiau pateikiamos rūšysligos.
- Pirminė amiloidozė (AL-amiloidozė). Jam vystantis, kraujo plazmoje atsiranda nenormalių lengvųjų imunoglobulinų grandinių, kurios gali nusėsti įvairiuose organizmo audiniuose. Lygiai taip pat plazmos ląstelės keičiasi sergant daugybine mieloma, Waldenströmo makroglobulinemija, monoklonine hipergamaglobulinemija.
- Antrinė amiloidozė (AA-amiloidozė). Tokiu atveju kepenys išskiria per daug alfa-globulino b altymo. Tai ūminės fazės b altymas, sintetinamas lėtinio uždegiminio proceso metu. Tai įmanoma sergant įvairiomis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas, maliarija, bronchektazė, osteomielitas, raupsai, tuberkuliozė.
- Šeimos amiloidozė (AF-amiloidozė). Tai yra paveldima ligos forma, turinti autosominį recesyvinį paveldėjimo mechanizmą. Jis taip pat vadinamas Viduržemio jūros periodiniu karščiavimu arba šeiminiu paroksizminiu poliserozitu. Ši liga pasireiškia karščiavimo priepuoliais, pilvo skausmais, odos bėrimais, artritu ir pleuritu.
- Dializės amiloidozė (AH-amiloidozė). Tai susiję su tuo, kad sveikų žmonių b altymą beta-2-mikroglobulino MHC panaudoja inkstai, o hemodializės metu jis nefiltruojamas, todėl kaupiasi organizme.
- AE-amiloidozė. Vystosi sergant kai kuriomis vėžio formomis, pvz., skydliaukės vėžiu.
- senatvinė amiloidozė.
simptomai
Kai diagnozuojama amiloidozė, simptomai priklauso nuo nuosėdų vietos. Kai nugalėjogali pasireikšti virškinimo trakto pažeidimas, padidėjęs liežuvis, pasunkėjęs rijimas, vidurių užkietėjimas ar viduriavimas. Kartais galimos į amiloidinį naviką panašios nuosėdos žarnyne arba skrandyje.
Žarnyno amiloidozę lydi sunkumo ir diskomforto jausmas, gali būti vidutinio stiprumo pilvo skausmas. Jei pažeidžiama kasa, pasireiškia tie patys simptomai kaip ir sergant pankreatitu. Kai pažeidžiamos kepenys, pastebimas jų padidėjimas, pykinimas, raugėjimas, vėmimas, gelta.
Kvėpavimo takų amiloidozė pasireiškia taip:
- užkimęs balsas;
- bronchito simptomai;
- plaučių amiloidozės navikas.
Nervų sistemos amiloidozė gali pasireikšti šiais simptomais:
- galūnių dilgčiojimo ar deginimo pojūtis, tirpimas (periferinė polineuropatija);
- galvos skausmai, svaigimas;
- sfinkterio sutrikimai (šlapimo nelaikymas, išmatos).
Amiloidozė – kas tai yra, mes apsvarstėme jos priežastis ir simptomus. Dabar išsiaiškinkime, kaip ši liga diagnozuojama ir kokie jos gydymo metodai egzistuoja.
Diagnostika
Tokios ligos kaip amiloidozė diagnozė yra sudėtinga. Paskirti laboratoriniai ir techninės įrangos tyrimai.
Laboratoriniuose tyrimuose atliekant bendrą kraujo tyrimą stebimas ESR padidėjimas, leukocitų ir trombocitų kiekio sumažėjimas. Bendroje šlapimo analizėje yra b altymų, nuosėdose yra cilindrai, leukocitai ir eritrocitai. Koprogramojeyra daug krakmolo, riebalų ir raumenų skaidulų. Kraujo su kepenų pažeidimu biochemijoje nustatomas padidėjęs cholesterolio, bilirubino, šarminės fosfatazės kiekis.
Esant pirminei amiloidozei, didelis amiloido kiekis randamas šlapime ir kraujo plazmoje. Antrinėje atliekant laboratorinius tyrimus nustatomi lėtinio uždegiminio proceso požymiai.
Taip pat atlikite kitas diagnostikos priemones:
- radiologinis tyrimas;
- echokardiografija (įtariant širdies ligą);
- funkciniai testai su dažais;
- organų biopsija.
Gydymas
Ši liga gydoma ambulatoriškai. Amiloidozė, kai yra sunkių būklių, tokių kaip lėtinis inkstų nepakankamumas arba sunkus širdies nepakankamumas, gydoma ligoninėje.
Esant pirminei amiloidozei pradinėje stadijoje skiriami tokie vaistai kaip chlorokvinas, melfalanas, prednizolonas, kolchicinas.
Esant antrinei amiloidozei, gydoma pagrindinė liga, pvz., osteomielitas, tuberkuliozė, pleuros empiema ir kt. Dažnai ją išgydžius išnyksta visi amiloidozės simptomai.
Jei liga išsivysto dėl inkstų hemodializės, toks pacientas perkeliamas į peritoninę dializę.
Sutraukiančios medžiagos, pvz., bismuto subnitratas arba adsorbentai, naudojami viduriavimui.
Taip pat taikomas simptominis gydymas:
- kraujospūdį mažinantys vaistai;
- vitaminai, diuretikai;
- plazmos perpylimas ir kt.
Be to, gali būti taikomas chirurginis gydymas. Pašalinus organą, blužnies amiloidozė gali atsitraukti. Daugeliu atvejų dėl to pagerėja pacientų būklė ir sumažėja amiloido susidarymas.
Maistas
Amiloidozė reikalauja nuolatinės dietos. Išsivysčius lėtiniam inkstų nepakankamumui, reikia apriboti druskos ir b altymų produktų, tokių kaip mėsa, žuvis ir kiaušiniai, suvartojimą. Jei išsivysto lėtinis širdies nepakankamumas, druskos, rūkytų ir marinuotų maisto produktų reikia išbraukti iš dietos.
Širdies amiloidozė
Ši liga dar vadinama amiloidine kardiopatija. Vystantis amiloido nusėdimas gali atsirasti miokarde, perikarde, endokarde arba ant aortos ir vainikinių kraujagyslių sienelių. Tokios širdies pažeidimo priežastis gali būti pirminė amiloidozė, antrinė arba šeiminė. Dažnai širdies amiloidozė nėra atskira liga, ji vystosi lygiagrečiai su plaučių, inkstų, žarnyno ar blužnies amiloidoze.
Širdies amiloidozės simptomai
Dažnai šios ligos simptomai yra panašūs į hipertrofinės kardiopatijos ar koronarinės širdies ligos simptomus. Pradiniame etape simptomai nėra aiškiai išreikšti. Gali atsirasti dirglumas ir nuovargis, šiek tiek netekti svorio, patinti audiniai ir svaigti galva.
Staigus būklės pablogėjimas paprastai atsiranda po bet kokių stresinių situacijų ar kvėpavimo takų infekcijos. Po to dažniausiai atsiranda skausmai širdyje pagal krūtinės anginos tipą, širdies ritmo sutrikimai, ryški edema, dusulys, kepenų padidėjimas. Kraujospūdis paprastai yra žemas.
Liga sparčiai progresuoja, o skiriamasis jos bruožas yra atsparumas (atsparumas) nuolatiniam gydymui. Sunkiais atvejais pacientams gali pasireikšti ascitas (skysčių kaupimasis pilve) arba perikardo efuzija. Dėl amiloidinių infiltratų išsivysto sinusinio mazgo silpnumas ir bradikardija. Tai gali sukelti staigią mirtį.
Prognozė
Sergant širdies amiloidoze, prognozė yra nepalanki. Širdies nepakankamumas sergant šia liga nuolat progresuoja, o mirtis yra neišvengiama. Rusijoje nėra specializuotų centrų, sprendžiančių šią problemą.
