Viena iš labiausiai paplitusių amiloidozės formų yra inkstų amiloidozė. Daugeliu atvejų liga vystosi kaip tokių sunkių patologijų, kaip tuberkuliozė, sifilis, osteomielitas, komplikacija. Organų pažeidimai yra pagrindinės ligos pasekmė, kurią rekomenduojama laiku nustatyti ir gydyti. Patologija atsiranda dėl padidėjusio amiloido (sudėtingo b altymo) kiekio kraujyje, kuris nusėda ant kraujagyslių sienelių ir inkstuose, dėl to sutrinka organo funkcionalumas. Ši liga pasireiškia nefrozinio sindromo fone ir pereina į lėtinio inkstų nepakankamumo vystymąsi. Sunkiais atvejais gali prireikti donoro inksto persodinimo.
Problemos aprašymas
Inkstų amiloidozė yra sisteminės amiloidozės, kuriai būdinga glikoproteino medžiagos amiloido kaupimasis tarpląstelinėje inkstų erdvėje, komplikacija, dėl kurios sutrinka organo veikla.
Amiloidas yra patologinių b altymų sintezės produktas, atsirandantis dėl disproteinemijos, atsirandančios dėl lėtinės ligos. Tai siejama su autoimuninėmis reakcijomis. Dėl lėtinės ligos išsivystymo kaupiasi toksinų, leukocitų ir audinių skilimo produktai, dėl kurių susidaro antikūnai, kurie, reaguodami su antigenais, formuoja amiloidus. Šie amiloidai nusėda tose vietose, kur kaupiasi antikūnai.
Antrinė inkstų amiloidozė turi didelę reikšmę medicinos praktikoje, nes daugeliu atvejų ji sukelia inkstų nepakankamumo formavimąsi, kai inkstai padidėja ir jų paviršius tampa lygus.
Epidemiologija
Ligos paplitimas įvairiose pasaulio šalyse skiriasi. Išsivysčiusiose Europos šalyse šia liga susergama 0,7 proc., o Azijoje – iki 0,2 proc. Taip yra dėl žmonių mitybos skirtumo. Pastaruoju atveju žmonės dažnai valgo maistą, kuriame yra nedidelis kiekis cholesterolio ir gyvulinių b altymų. Šeimos patologijos atvejai dažniausiai diagnozuojami Ispanijos ir Portugalijos šalyse. Amiloidoze dažniausiai serga vyrai nuo keturiasdešimties iki penkiasdešimties metų amžiaus, tačiau atvejų buvo pastebėta vaikams, įskaitant naujagimius.
Pastaruoju metu patologijos diagnozavimo dažnis auga. Ypač dažnai ligą lydi plaučių patologija, artritas, opinis kolitas, vėžiniai navikai. Dažnai amiloidozė išsivysto tiems žmonėms, kurie sirgo tuberkulioze ar pūlingomis infekcijomis. Amiloidozė taip pat dažnai diagnozuojama narkomanams, vartojantiems narkotines medžiagas.injekcijų pavidalo medžiagos, kurios dažnai sukelia pūliavimą.
Ligos rūšys
Medicinoje įprasta išskirti šiuos patologijos tipus:
- Pirminė liga, atsirandanti dėl imunoglobulinų, kurie keičia kraujo sudėtį, nusėda ant kraujagyslių sienelių ir vidaus organų, sukibimo pažeidimo. Šią patologiją sunku diagnozuoti. Kadangi jos simptomai yra panašūs į kitas ligas.
- Antrinė inkstų amiloidozė susidaro dėl lėtinių ligų: osteomielito, kolito, artrito, sklerozės, tuberkuliozės ar spondiloartrito. Liga dažnai pasireiškia vyresniame amžiuje.
Visos šios amiloidozės rūšys dažniausiai atsiranda ir išsivysto vaikystėje. Liga tęsiasi remisijos ir atkryčio laikotarpiais, kuriuos lydi skausmo priepuoliai. Gydymas šiuo atveju neduoda rezultatų.
Ligos formos
Medicinoje įprasta išskirti kelias ligos formas:
- Idiopatinė forma, kai ligos priežastys ir vystymosi mechanizmai nežinomi.
- Šeimos forma, kuriai būdingas genetinis polinkis į nenormalių b altymų atsiradimą organizme. Medicinoje nustatyta, kad amiloidozė perduodama per kelias kartas. Paprastai šis reiškinys pastebimas tarp žydų ir arabų. Liga lydi odos bėrimai, pilvo skausmas.
- Įgytai formai būdingas patologijos išsivystymas dėl imunologinių sutrikimų.
- senatvinisformai būdingas b altymų apykaitos sutrikimas.
- Vietinė forma turi nepaaiškinamų vystymosi priežasčių. Paprastai tai siejama su endokrininės sistemos navikais, diabetu ir Alzheimerio sindromu.
- Į naviką panaši forma taip pat išsivysto dėl nežinomų priežasčių. Gydytojai linkę ginčytis, kad šios formos amiloidozė išsivysto dėl tam tikrų rūšių navikų.
Amiloidozės priežastys
Inkstų amiloidozės atsiradimo priežastis daugeliu atvejų nežinoma. Daugelis ligų gali išprovokuoti komplikacijų atsiradimą amiloidozės forma, tačiau tai taip pat gali būti savarankiška liga.
Esant pirminei patologijos priežasčiai, jos nustatyti neįmanoma. Kartais liga susidaro su daugybine mieloma. Šiuo atveju, be inkstų, patologinis procesas apima liežuvį, odą, širdį, plaučius, kepenis, žarnas ir blužnį.
Antrinė inkstų amiloidozė susidaro dėl lėtinių infekcinių ligų ir nenormalių būklių praėjus keleriems metams po jų atsiradimo. Dažniausiai liga išsivysto po plaučių tuberkuliozės komplikacijos, pažeidžia ne tik inkstus, bet ir kraujagysles, limfmazgius. Senatvinė amiloidozė yra senėjimo požymis ir pasireiškia 80 % vyresnių nei aštuoniasdešimties žmonių.
Rizikos grupė apima žmones, sergančius plazmos ląstelių liga, lėtinėmis uždegiminėmis ligomis, ankilozuojančiu spondilitu, reumatoidiniu artritu ir Viduržemio jūros karščiavimu.
Ligos simptomai ir požymiai
Inkstų amiloidozės simptomai gali skirtis priklausomai nuo amiloido sankaupų vietos kituose organuose, ligos eigos stadijos, pažeisto organo pažeidimo laipsnio, taip pat nuo ligos, sukėlusios patologiją.
Pirmieji inkstų pažeidimo požymiai pastebimi ankstyvoje ligos vystymosi stadijoje. Žmonėms šlapime padidėja b altymų kiekis, atsiranda silpnumas, mažakraujystė, susilpnėjęs imunitetas, širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai, viduriavimas. Ši liga provokuoja vidaus organų padidėjimą ir patinimų vystymąsi. Vėlyvoje ligos vystymosi stadijoje stebima hipertenzija, anurija ir inkstų venų trombozė.
Medicinoje registruojami šie amiloidozės simptomai:
- sutrikusi inkstų funkcija, išsivysto inkstų nepakankamumas;
- virškinimo trakto sutrikimas;
- nervų sistemos pažeidimas;
- aritmijos ir širdies nepakankamumo išsivystymas.
Sergant amiloidoze, visada atsiranda edema. Kai kuriais atvejais atsiranda inkstų venų trombozė, skausmo sindromas, aritmija, galvos svaigimas, dusulys.
Inkstų amiloidozės stadijos
Ligos eigoje išskiriamos kelios stadijos, kurių kiekvienai būdingas savitas simptomų pasireiškimas:
- Latentinei stadijai būdinga besimptomė amiloidozės eiga, gali atsirasti pirminės patologijos požymių. Pagrindinis latentinio periodo požymis yra nedidelis buvimasproteinurija. Šis laikotarpis trunka apie penkerius metus.
- Proteinurinei arba albuminurinei stadijai būdingas b altymų išsiskyrimas iš organizmo su šlapimu, inkstų padidėjimas dėl hiperemijos ir limfostazės išsivystymo, amiloido nusėdimas ant kraujo sienelių. laivai. Šiuo laikotarpiu dažnai išsivysto sklerozė ir limfostazė. Šis etapas trunka apie dvylika metų.
- Edematozinę ar nefrozinę stadiją sukelia nefrozinio sindromo atsiradimas su tokiais simptomais kaip proteinurija, hipercholesterolemija ir hipoproteinemija. Taip pat šiuo atveju pastebima edemos, hipertenzijos, splenomegalijos vystymasis. Padidėja vidaus organai, pažeidžiamos žarnos. Šis etapas trunka apie septynerius metus.
- Galinė arba azoteminė stadija pasižymi inkstų randais ir deformacija, jų dydžio sumažėjimu, inkstų nepakankamumo ir hipotenzijos išsivystymu.
Labai svarbu nustatyti inkstų amiloidozę ankstyvoje vystymosi stadijoje, kai galima sustabdyti patologinį procesą. Vėlesnėse ligos stadijose ji yra negrįžtama, labai retais atvejais galimas pasveikimas. Inkstų nepakankamumas gali greitai progresuoti ir būti mirtinas bet kurioje iš aukščiau išvardytų ligos stadijų. Tokį greitą amiloidozės progresavimą sukelia pagrindinės ligos paūmėjimas, infekcija arba inkstų venų trombozė.
Diagnostinis tyrimas. Kas tai?
Inkstų amiloidozę, kurios simptomai ir gydymas aptariami šiame straipsnyje, labai sunku diagnozuoti ankstyvoje stadijojevystymąsi, nes tokiu atveju simptomai nepasireiškia. Gydytojas tokiu atveju paskiria laboratorinius kraujo ir šlapimo tyrimus.
Pagal šlapimo analizės rezultatus galima pastebėti, kad joje yra proteinurija, kuri linkusi didėti, taip pat leukociturija, mikrohematurija ir cilindrurija. Kraujo tyrimo rezultatai rodo padidėjusį ESR, anemiją, leukocitozę, natrio ir kalcio, cholesterolio, kepenų fermentų kiekio padidėjimą.
Be to, tyrimams paimamos išmatos. Analizė rodo, kad išmatose yra raumenų skaidulų, daug krakmolo, taip pat riebalų.
Paprastai inkstų amiloidozės diagnozė apima elektrokardiogramą, kuri dažnai rodo aritmijas ir signalo laidumo sutrikimus, kardiomiopatiją ir diastolinę disfunkciją. Dažnai atliekamas pilvo ertmės ir inkstų echoskopija, kuri parodo kepenų ir blužnies, taip pat inkstų padidėjimą, rentgeno nuotraukas.
Veiksmingas diagnostikos metodas yra inkstų biopsija ir tolesnis histologinis biopsijos tyrimas. Tiriant biopsijos mėginį, jis nudažytas, o reikalingas makropreparatas „Didžiosios margos grandinės“inksto amiloidozei. Šiuo atveju tyrimas rodo inkstų deformaciją, kuri turi platų žievės sluoksnį, didelius dydžius. Šis metodas leidžia nustatyti tikslią diagnozę, nustatyti ligos stadiją.
Taip pat naudojamas inkstų mikropreparato Nr. 128 amiloidozė, leidžiantis nustatyti kraujagyslių gausą, leukocitų infiltraciją į glomerulus irendotelio ląstelių proliferacija.
Tirdamas biologinę medžiagą, laborantas gali aptikti kitų inkstų ligų požymius. Labai jautrus diagnostinis testas yra RSK, naudojant amiloidinį antigeną.
Ligos terapija
Inkstų amiloidozės gydymas visų pirma apima pagrindinę ligą. Išgydžius pirminę patologiją, amiloidozės simptomai išnyksta ilgam. Pacientams skiriama dieta, kurios metu būtina dvejus metus vartoti žalias kepenis, apriboti druskos ir b altymų suvartojimą, padidinti angliavandenių ir vitaminų, kalio druskų suvartojimą. Taip pat gydytojai rekomenduoja šiuo laikotarpiu gydytis sanatorijoje, dažnai išeiti į lauką, vartoti vitaminų kompleksus.
Inkstų amiloidozės klinikinėse gairėse nurodoma, kad:
- išlaikyti sveiką gyvenimo būdą, vengti stresinių situacijų;
- fizinio aktyvumo pašalinimas;
- blogų įpročių atsisakymas;
- dieta.
Vaistų terapijos aprašymas
Inkstų amiloidozės gydymas taip pat apima vaistus. Gydytojas skiria antihistamininius vaistus, pavyzdžiui, Suprastiną arba Dimedrolą, antibakterinius ir priešuždegiminius vaistus, kurie turi imunosupresinį poveikį. Patinimui palengvinti skiriami diuretikai, antihipertenziniai vaistai, gliukozė lašintuvų pavidalu, siekiant padidinti hemoglobino kiekį kraujyje. Kai kurie gydytojai rekomenduoja gydyti inkstų ligą (amiloidozę)kortikosteroidai ir citostatikai. Kartais gydytojas gali paskirti chemoterapijos kursą arba stipraus vaisto kolchicino vartojimą. Tačiau ilgai vartojant šiuos vaistus, pasireiškia dispersija, alergija, hematurija ir leukopenija.
Spartų ligos progresavimą gali sustabdyti vaistai iš aminocholinų grupės, tokie kaip chlorokvinas arba delagilis. Kelerius metus vartojant šiuos vaistus, jei patologija diagnozuojama ankstyvoje vystymosi stadijoje, galima labai sulėtinti amiloidozės vystymąsi.
Chirurgija
Sunkiais atvejais skiriama visą gyvenimą trunkanti inkstų dializė arba donoro organo persodinimas. Inkstų transplantacija duoda teigiamų rezultatų, kai pašalinama amiloidozės priežastis. Išgyvenamumas po tokios chirurginės intervencijos yra mažas, tai lemia širdies amiloidozės išsivystymas ir daugybė komplikacijų. Taip pat dažnai išsivysto transplantato ligos atkryčiai, kurie gali sukelti jo praradimą. Taip pat galima atlikti pažeistos inksto srities eksciziją.
Laiku gydant ligą, galima sumažinti patologinį amiloidozės poveikį vidaus organams, taip pat pašalinti nemalonius simptomus.
Prognozė
Inkstų amiloidozė, kurios ankstyvas gydymas reikalauja pašalinti pagrindinę ligą, gali turėti palankią prognozę. Išsivysčius trombozei, antrinėms infekcijoms, kraujavimams, prognozė bus nepalanki, ypačTai galioja vyresnio amžiaus žmonėms. Susiformavus širdies ir inkstų nepakankamumui, žmogus gali gyventi ne ilgiau kaip metus. Ilgalaikių remisijų susidarymas įmanomas laiku pradėjus gydymą ankstyvoje ligos stadijoje, kuris turėtų būti veiksmingas.
Paprastai šia liga sergančių pacientų gyvenimo trukmė nuo diagnozės nustatymo momento yra nuo vienerių iki trejų metų. Tačiau medicinos praktikoje užfiksuoti atvejai, kai pacientai gyveno daugiau nei dešimt metų. Mirties pradžia priklauso nuo pagrindinės patologijos eigos. Labai dažnai žmonės miršta dėl pirminės ligos, sukėlusios amiloidozės išsivystymą, komplikacijų. Taip pat mirties priežastis yra inkstų nepakankamumas, kuris išsivysto dėl spartaus patologijos progresavimo, antrinių infekcijų, pažeidžiančių žarnyną, atsiradimo.
Prevencija
Prevencijos tikslais gydytojai rekomenduoja laiku gydyti lėtines ligas, kurios gali išprovokuoti amiloidozės atsiradimą. Šia liga sergantys pacientai turi būti nuolat prižiūrimi. Išlaikant inkstų funkcionalumą, ambulatorinis stebėjimas atliekamas du kartus per metus, taikant privalomas diagnostikos priemones. Ankstyvosiose ligos stadijose gydytojai rekomenduoja lankytis sanatorijose, nesant rimtų organizmo patologijų.
Inkstų amiloidozė yra rimta liga, kelianti grėsmę žmogaus gyvybei. Todėl svarbu jį laiku aptikti, kad būtų galima atlikti veiksmingą gydymą irprailginti gyvenimą. Šiandien daug žmonių miršta dėl inkstų nepakankamumo. Sergančiųjų šia liga skaičius kasmet auga. Šia liga serga įvairaus amžiaus žmonės, įskaitant naujagimius. Dažnai liga yra paveldima per kelias kartas, todėl svarbu stebėti patologijos prevenciją žmonėms, kuriems gresia pavojus.
