Šis terminas daugeliui pacientų nepažįstamas. Mūsų šalyje gydytojai jį vartoja retai ir šiuos negalavimus demonstruoja atskiroje grupėje. Tačiau pasaulio medicinoje, gydytojų leksike nuolat aptinkamas terminas „degeneracinės ligos“. Jų grupei priskiriamos tos patologijos, kurios nuolat progresuoja, provokuoja audinių, organų funkcionavimo, jų struktūros pablogėjimą. Sergant degeneracinėmis ligomis ląstelės nuolat keičiasi, blogėja jų būklė, o tai paveikia audinius ir organus. Šiuo atveju žodis „degeneracija“reiškia nuolatinį ir laipsnišką kažko degeneraciją, pablogėjimą.
Paveldimos-degeneracinės ligos
Šios grupės ligos kliniškai yra visiškai nevienalytės, tačiau joms būdinga panaši eiga. Bet kuriuo metu sveikas suaugęs ar vaikas po kai kurių provokuojančių veiksnių gali spontaniškai susirgti, gali nukentėti centrinė nervų sistema, taip pat kitos sistemos ir organai. Klinikiniai simptomai palaipsniui didėja, paciento būklė nuolat blogėja. Progresas yra įvairus. Paveldimas degeneracinisdistrofinės ligos ilgainiui lemia tai, kad žmogus netenka daugelio pagrindinių funkcijų (kalbos, judėjimo, regėjimo, klausos, mąstymo procesų ir kt.). Labai dažnai tokios ligos būna mirtinos.
Patologinius genus galima vadinti paveldimų degeneracinių ligų priežastimis. Dėl šios priežasties sunku apskaičiuoti ligos pasireiškimo amžių, jis priklauso nuo geno raiškos. Ligos sunkumas bus ryškesnis, kai aktyviai pasireiškia patologiniai geno požymiai.
Jau XIX amžiuje neurologai aprašė panašias ligas, tačiau negalėjo paaiškinti jų atsiradimo priežasties. Šiuolaikinė neurologija molekulinės genetikos dėka atrado daug biocheminių genų defektų, atsakingų už šios ligų grupės simptomų atsiradimą. Pagal tradiciją simptomams suteikiami tos pačios pavardės, tai yra duoklė mokslininkų, kurie pirmieji aprašė šias ligas, darbui.
Degeneracinių ligų ypatumai
Degeneracinės-distrofinės ligos turi panašių požymių. Tai apima:
- Ligų atsiradimas beveik nepastebimas, tačiau visos jos nuolat progresuoja, o tai gali tęstis dešimtmečius.
- Sunku atsekti pradžią, neįmanoma nustatyti priežasties.
- Pažeisti audiniai ir organai palaipsniui atsisako atlikti savo funkcijas, didėja degeneracija.
- Šios grupės ligos yra atsparios terapijai, gydymas visada sudėtingas, kompleksiškas ir retai veiksmingas. Dažniausiai taip nėranorimų rezultatų. Galima sulėtinti degeneracinį augimą, bet beveik neįmanoma jo sustabdyti.
- Ligos dažniau serga vyresnio amžiaus žmonės, pagyvenę žmonės, rečiau serga jaunimas.
- Dažnai ligos yra susijusios su genetiniu polinkiu. Liga gali pasireikšti keliems žmonėms toje pačioje šeimoje.
Žymiausios ligos
Dažniausios ir žinomos degeneracinės ligos:
- aterosklerozė;
- vėžys;
- 2 tipo cukrinis diabetas;
- Alzheimerio liga;
- osteoartritas;
- reumatoidinis artritas;
- osteoporozė;
- Parkinsono liga;
- išsėtinė sklerozė;
- prostatitas.
Dažniausiai žmonės šiuos negalavimus vadina „siaubingais“, tačiau tai ne visas sąrašas. Yra ligų, apie kurias kai kurie net negirdėjo.
Degeneracinės-distrofinės sąnarių ligos
Degeneracinės-distrofinės osteoartrito ligos pagrindas yra sąnario kremzlės degeneracija, dėl kurios atsiranda patologinių pokyčių epifiziniame kauliniame audinyje.
Osteoartritas yra dažniausia sąnarių liga, kuria serga 10–12 % žmonių, o su amžiumi šis skaičius tik didėja. Klubo ar kelio sąnariai dažniau pažeidžiami tiek moterims, tiek vyrams. Degeneracinės ligos – osteoartritas skirstomas į pirminį ir antrinį.
Pirminė artrozė sudaro 40 % visų ligų,degeneracinis procesas prasideda dėl didelio fizinio krūvio, smarkiai padidėjus kūno svoriui ir su amžiumi susijusiems pakitimams.
Antrinė artrozė sudaro 60 % visų atvejų. Dažnai atsiranda dėl mechaninių sužalojimų, intraartikulinių lūžių, su įgimta displazija, po infekcinių sąnarių ligų, su aseptine nekroze.
Apskritai artrozė yra sąlygiškai skirstoma į pirminę ir antrinę, nes jos yra pagrįstos tais pačiais patogeniniais veiksniais, kurių derinys gali būti skirtingas. Dažniausiai neįmanoma nustatyti, kuris veiksnys tapo pagrindiniu, o kuris – antraeiliu.
Po degeneracinių pokyčių, sąlyčio metu sąnarių paviršiai stipriai spaudžiasi vienas prie kito. Dėl to, siekiant sumažinti mechaninį poveikį, auga osteofitai. Patologinis procesas progresuoja, sąnariai vis labiau deformuojasi, sutrinka raumenų-raiščių aparato funkcijos. Judėjimas tampa ribotas, atsiranda kontraktūra.
Deformuojanti koksartrozė. Deformuojanti gonartrozė
Degeneracinės sąnarių ligos koksartrozė ir gonartrozė yra gana dažnos.
Pirmąją vietą pagal atsiradimo dažnį užima koksartrozė – klubo sąnario deformacija. Liga pirmiausia sukelia negalią, o vėliau ir negalią. Liga dažnai pasireiškia nuo 35 iki 40 metų amžiaus. Moterys nuo to kenčia dažniau nei vyrai. Simptomai atsiranda palaipsniui, priklausomai nuo paciento amžiaus, svorio, žmogaus fizinio aktyvumo. Pradiniai etapai nėra ryškūssimptomai. Kartais nuovargis jaučiamas stovint ir einant ar nešiojant svorius. Kai degeneraciniai pokyčiai progresuoja, skausmas didėja. Visiškai išnykti tik ramybės būsenoje, sapne. Esant menkiausiam krūviui, jie atsinaujina. Kai forma veikia, skausmas yra nuolatinis, jis gali sustiprėti naktį.
Gonartrozė užima antrą vietą – 50% tarp kelių sąnarių ligų. Tai vyksta lengviau nei koksartrozė. Daugeliui procesas sustabdomas 1 etape. Netgi nepaisyti atvejai retai praranda našumą.
Yra 4 gonartrozės formos:
- kelio sąnario vidinių dalių pažeidimai;
- vyraujantys išorinių skyrių pažeidimai;
- žandikaulio šlaunikaulio sąnarių artritas;
- visų sąnarinių dalių pažeidimas.
Stuburo osteochondrozė
Degeneracinės stuburo ligos: osteochondrozė, spondilozė, spondiloartrozė.
Sergant osteochondroze pulpos branduolio tarpslanksteliniuose diskuose prasideda degeneraciniai procesai. Sergant spondiloze, procese dalyvauja gretimų slankstelių kūnai. Sergant spondilartroze, pažeidžiami tarpslanksteliniai sąnariai. Degeneracinės-distrofinės stuburo ligos yra labai pavojingos ir sunkiai gydomos. Patologijos laipsnius lemia diskų funkcinės ir morfologinės savybės.
Žmonės nuo 50 metų kenčia nuo šių sutrikimų 90 % atvejų. Pastaruoju metu pastebima stuburo ligų atjauninimo tendencija, jos pasireiškia net jauniems pacientams.amžius 17-20 metų. Dažniau osteochondrozė pastebima žmonėms, kurie dirba per daug fizinį darbą.
Klinikinės apraiškos priklauso nuo išreikštų procesų lokalizacijos ir gali būti neurologiniai, statiniai, vegetaciniai sutrikimai.
Degeneracinės nervų sistemos ligos
Degeneracinės nervų sistemos ligos vienija didelę grupę. Visoms ligoms būdingi neuronų grupių pažeidimai, kurie jungia organizmą su tam tikrais išoriniais ir vidiniais veiksniais. Taip nutinka dėl tarpląstelinių procesų pažeidimų, dažnai dėl genetinių defektų.
Daugelis degeneracinių ligų pasireiškia ribota arba difuzine smegenų atrofija, tam tikrose struktūrose mikroskopiškai sumažėja neuronų. Kai kuriais atvejais įvyksta tik ląstelių funkcijų pažeidimas, jų nežūva, neišsivysto smegenų atrofija (esminis tremoras, idiopatinė distonija).
Dauguma degeneracinių ligų turi ilgą latentinio vystymosi laikotarpį, tačiau nuolat progresuoja.
Degeneracinės CNS ligos klasifikuojamos pagal klinikinius požymius ir atspindi tam tikrų nervų sistemos struktūrų pažeidimus. Išsiskirkite:
- Ligos su ekstrapiramidinių sindromų apraiškomis (Huntingtono liga, tremoras, Parkinsono liga).
- Ligos, kurioms būdinga smegenėlių ataksija (stuburo smegenų degeneracija).
- Ligos su pažeidimaismotoriniai neuronai (amiotrofinė šoninė sklerozė).
- Ligos su demencija (Piko liga, Alzheimerio liga).
Alzheimerio liga
Neurodegeneracinės ligos su demencijos apraiškomis dažniau pasireiškia vyresniame amžiuje. Dažniausia yra Alzheimerio liga. Jis progresuoja vyresniems nei 80 metų žmonėms. 15% atvejų liga yra šeiminė. Sukuriama per 10–15 metų.
Neuronai pradeda pažeisti asociatyviose parietalinės, smilkininės ir priekinės žievės srityse, o klausos, regos ir somatosensorinės sritys lieka nepakitusios. Be neuronų išnykimo, svarbios savybės yra nuosėdos senatvinėse amiloido plokštelėse, taip pat degeneruojančių ir konservuotų neuronų neurofibrilinių struktūrų sustorėjimas ir sustorėjimas, juose yra tauproteino. Visiems vyresnio amžiaus žmonėms tokie pokyčiai būna nedideli, tačiau sergant Alzheimerio liga jie yra ryškesni. Taip pat buvo atvejų, kai klinika priminė demencijos eigą, tačiau daug apnašų nebuvo pastebėta.
Atrofuotoje srityje sumažėjęs aprūpinimas krauju, tai gali būti prisitaikymas prie neuronų nykimo. Ši liga negali būti aterosklerozės pasekmė.
Parkinsono liga
Parkinsono liga taip pat žinoma kaip drebantis paralyžius. Ši degeneracinė smegenų liga progresuoja lėtai, selektyviai paveikdama dopaminerginius neuronus, pasireiškianti nelankstumo irakinezija, laikysenos nestabilumas ir ramybės tremoras. Ligos priežastis vis dar neaiški. Yra versija, kad liga yra paveldima.
Ligos paplitimas yra platus ir siekia 1 iš 100 vyresnių nei 65 metų žmonių.
Liga pasireiškia palaipsniui. Pirmieji pasireiškimai – galūnių drebulys, kartais pakinta eisena, sustingimas. Pirmiausia pacientai pastebi nugaros ir galūnių skausmą. Iš pradžių simptomai yra vienpusiai, vėliau pažeidžiama kita pusė.
Parkinsono ligos progresavimas
Pagrindinė ligos apraiška – akinezija arba nuskurdimas, judesių sulėtėjimas. Laikui bėgant veidas tampa panašus į kaukę (hipomimija). Mirksi retai, todėl žvilgsnis atrodo skvarbus. Dingsta draugiški judesiai (rankų bangos einant). Sutrinka smulkūs pirštų judesiai. Pacientas beveik nekeičia savo padėties, pakyla nuo kėdės ar sukasi miegodamas. Kalba monotoniška ir dusli. Žingsniai tampa maištingi, trumpi. Pagrindinis parkinsonizmo pasireiškimas yra rankų, lūpų, žandikaulio, galvos drebulys, atsirandantis ramybėje. Tremorą gali paveikti paciento emocijos ir kiti judesiai.
Vėlesniuose etapuose mobilumas smarkiai apribotas, prarandama pusiausvyros galimybė. Daugeliui pacientų atsiranda psichikos sutrikimų, tačiau tik nedaugeliui išsivysto demencija.
Ligos progresavimo greitis yra skirtingas, jis gali tęstis daugelį metų. Iki gyvenimo pabaigos pacientai yra visiškai imobilizuoti, sunku nuryti, kyla aspiracijos pavojus. Dėl šios priežasties mirtis dažniausiai įvyksta nuo bronchopneumonijos.
Esminis drebulys
Degeneracinė liga, kuriai būdingas gerybinis drebulys, kurio negalima painioti su Parkinsono liga. Rankų drebulys atsiranda judant ar laikant pozą. 60% atvejų liga yra paveldima, dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 60 metų žmonėms. Manoma, kad hiperkinezės priežastis yra smegenėlių ir smegenų kamieno branduolių pažeidimas.
Tremorą gali sustiprinti nuovargis, susijaudinimas, kavos gėrimas ir tam tikri vaistai. Būna, kad drebulys apima galvos judesius „ne-ne“arba „taip-taip“, gali būti sujungtos kojos, liežuvis, lūpos, balso stygos, liemuo. Laikui bėgant tremoro amplitudė didėja, o tai trukdo normaliai gyvenimo kokybei.
Gyvenimo trukmė nenukenčia, nėra neurologinių simptomų, išsaugomos intelektinės funkcijos.
