Minkštųjų audinių fibrosarkoma yra piktybinis navikas, pagrįstas kaulų medžiaga. Navikas vystosi raumenų storyje ir gali tęstis labai ilgai be specifinių simptomų. Šia liga serga jauni žmonės ir, be to, vaikai (ši auditorija sudaro apie penkiasdešimt procentų visų minkštųjų audinių navikų atvejų).
Retas tarp pagyvenusių žmonių. Iš esmės toks navikas puola apatines galūnes. Atsiradęs raumenyse, po riebalų sluoksniu ir raiščiuose, darinys gali būti nematomas ilgą laiką. Minkštųjų audinių fibrosarkoma, nepaisant to, kad tai yra onkologinė liga, nelaikoma vėžiniu naviku, nes susidaro iš jungiamųjų audinių, o vėžys – iš epitelio. Toliau išsamiau panagrinėkime, kas yra fibrosarkoma, išsiaiškinkime, dėl kokių priežasčių ji susidaro ir kaip ją gydyti.
Ką žinome apie fibrosarkomas?
Toks reiškinys, kaip minkštųjų audinių fibrosarkoma, reiškia piktybinius patologinius navikus. Paprastai tokio naviko pagrindą sudaro nesubrendęs jungiamasis audinys. Didžioji dalis pacientų, sergančių tokia neoplazija, yra jauni žmonės ir vaikai. Kalbant apie brandų ir senatvę, tokia liga šios kategorijos žmonėms diagnozuojama itin retai. Didžiausias fibrosarkomos atvejų skaičius nustatomas iki penkerių metų. Šiuo laikotarpiu patologija sudaro beveik pusę visų minkštųjų audinių neoplazmų.
Galūnių trauma
Paprastai toks žmonių auglys pažeidžia galūnes. Verta pabrėžti, kad kojos, kaip taisyklė, kenčia dažniausiai. Galūnėse atsiradęs navikas dažniausiai yra raiščių, raumenų ir riebalinio sluoksnio storyje, todėl gali būti nepastebimas labai ilgai. Galimos ir kitos minkštųjų audinių fibrosarkomos lokalizacijos, ypač retroperitoninės erdvės srityje. Ši patologijos forma yra labai pavojinga, nes kyla tam tikrų sunkumų diagnozuojant, o tiesiogiai chirurginės procedūros gali tapti labai traumuojančios ir net neįmanomos dėl vidaus organų pažeidimo.
Neretai minkštųjų audinių navikas vadinamas vėžiu, tačiau tai nėra visiškai teisinga. Kaip žinoma, vėžys skiriasi epitelio kilme, o fibrosarkomos – jungiamajame audinyje, todėl neteisinga tokį auglį vadinti „kojų vėžiu“, „raumenų vėžiu“ir panašiai.
Verta pažymėti, kad minkštųjų audinių fibrosarkomos gali plisti ne tiklimfagysles, bet ir per kraujagysles, nors galbūt vyrauja hematogeninis kelias. Neoplastinių antrinių mazgų galima rasti plaučiuose, kepenyse ir kauluose. Naviko įaugimą į aplinkinius audinius gali lydėti jo sunaikinimas, be to, gali būti pažeisti nervai ir kraujagyslės bei prasiskverbimas į kaulą. Tada išsiaiškinkite, kokios yra šios pavojingos patologijos priežastys.
Išsilavinimo priežastys
Dėl kokių priežasčių išsivysto minkštųjų audinių fibrosarkoma (nuotraukoje), vis dar nežinoma. Yra versija, kad chromosomų mutacijos, kurios nepavyksta įsčiose, gali išprovokuoti tokio naviko atsiradimą. Dėl šių priežasčių vaikui gali atsirasti navikas.
Suaugusiam žmogui fibrosarkoma atsiranda dėl pakartotinio jonizuojančiosios spinduliuotės ir rentgeno spindulių poveikio (pavyzdžiui, gydant kitą onkologinę ligą). Be to, laiko intervalas nuo poveikio iki fibrosarkomos atsiradimo gali būti penkiolika metų. Taip pat gydytojai neatmeta versijos, kad traumos ir sunkūs mėlynės gali turėti įtakos šios ligos vystymuisi. Arba jie pradeda esamo jungiamojo audinio naviko augimo procesus.
Patologijos tipai
Minkštųjų audinių fibrosarkomos nuotraukų gausu.
Navikai skirstomi į du pagrindinius tipus:
- Labai skirtingas vaizdas.
- Mažai diferencijuotas vaizdas.
Labai diferencijuotoms fibrosarkomoms būdingas mažas laipsnispiktybiniai navikai, be to, silpnesnis augimas, palyginti su menkai diferencijuotais. Jo ląstelės, apsuptos kolageno skaidulų, panašios į sveikus audinius. Tokie navikai nedaro ypatingo poveikio organizmui, o kartu nemetastazuoja į gretimą struktūrą.
Prastai diferencijuotos fibrosarkomos yra agresyvesnės ligos formos. Šio naviko ląstelės gali smarkiai skirtis nuo sveikų, o kartu ir sparčiai auga. Štai kodėl toks auglys greitai didėja ir metastazuoja į kitus audinius.
Žemiau nuotraukoje – minkštųjų audinių fibrosarkoma. Jo ląstelės gali plisti po visą kūną per limfagysles ir kraujagysles. Dažnai yra hematogeninis plitimo kelias. Metastazės daugiausia patenka į kepenis, kaulų struktūrą ir plaučius. Metastazuojančios į gretimus audinius ir organus, fibrosarkomos sukelia jų sunaikinimą, taip pat išauga į kaulus, pažeisdamos nervines skaidulas su kraujagyslėmis.
Rasti šie tipai:
- Fibromiksoidinė sarkoma gali pasireikšti suaugusiems žmonėms. Tokiu atveju gali būti pažeisti pečių, liemens, šlaunų ir blauzdos kaulai. Pavyzdžiui, šlaunies minkštųjų audinių fibrosarkoma yra žemo laipsnio piktybinis navikas.
- Dermatofibrosarkomos atsiradimas yra reta liga. Toks darinys gali išsivystyti jungiamajame audinyje ir yra odos paviršiuje. Jis taip pat vadinamas Darier naviku.
- Neurofibrosarkomos atsiradimas yra pavojinga formaliga, kuri išsivysto aplink nervinę skaidulą. Penkiasdešimt procentų atvejų gali pasireikšti žmonėms, sergantiems liga, vadinama neurofibromatoze.
- Miksoidinės fibromos yra reta ligos forma, pažeidžianti kremzlę. Darinys laikomas gerybiniu, jis sudaro apie vieną procentą visų kaulų navikų.
- Kūdikių fibrosarkomos yra piktybiniai navikai, atsirandantys kūdikiams ir vaikams iki penkerių metų. Gali būti būdingas agresyvus augimas, be to, labai didelis piktybinis navikas. Patologija dažniausiai pažeidžia galūnes, bet gali atsirasti ir ant kaklo bei galvos.
- Kiaušidžių fibrosarkomos laikomos reta vėžio forma, kuri sudaro apie keturis procentus.
Minkštųjų audinių fibrosarkomos nuotraukos pradinėje stadijoje domina daugelį.
Ligos simptomai
Fibrosarkomos pasireiškimas labai priklauso nuo jos vietos, dydžio, naviko piktybiškumo. Labai diferencijuoti navikai gali ilgai nejausti savęs, jie nustatomi atsitiktinai pacientui tiriant dėl kitų ligų. Pacientas kreipiasi į gydytoją, kai formacija jau pasiekia didelį dydį. Labai diferencijuotos fibrosarkomos gali būti besimptomės iki penkiolikos metų, o prastai diferencijuotos atsiranda jau per pirmuosius dvylika mėnesių nuo susiformavimo momento. Kartais fibrosarkoma (pavaizduota aukščiau) nustatoma anksčiau dėl skausmo sindromo, atsirandančio dėl nervų galūnėlių suspaudimo ir kaulų deformacijos.
Oda nesikeičia virš naviko paviršiaus. Tik sparčiai augančios fibrosarkomos formos fone galima pastebėti plonėjimą kartu su mėlyna oda neoplazmos srityje. Neatmetama galimybė susidaryti venų tinklui. Fibrosarkoma palpuojant yra painiojama su gerybiniu dariniu, nes ji turi savybę sudaryti apvalią kapsulę su lygiu kraštu.
Mažų dydžių fibrosarkomos palpacijos metu gali judėti, tačiau kai navikas tampa didesnis, jį labai sunku perkelti dėl įaugimo į kaulinį audinį. Skausmo sindromas atsiranda nervų pluošto ir kraujagyslių suspaudimo fone. Atsižvelgiant į naviko patekimą į kaulą, skausmas tampa nepakeliamas ir tampa lėtinis.
Fibrosarkomos simptomai yra labai nemalonūs. Didėjant dydžiui, tai daro įtaką bendrai paciento savijautai. Gali smarkiai sumažėti kūno svoris kartu su anemija ir karščiavimu. Taigi žmogaus organizmas išsenka, praranda jėgas dėl to, kad auglys pasisavina maistines medžiagas ir energiją. Organizmas greitai apsinuodijamas navikinių ląstelių veiklos produktais, atsiranda karščiavimas, kuris yra nuolatinis. Pacientai blogai jaučiasi dėl stipraus skausmo ir riboto judėjimo. Tai gali sukelti depresiją.
Fibrosarkomos galutinėje stadijoje metastazuoja į kitas struktūras, tokias kaip kepenys ir plaučiai. Pilvo skausmas atsiranda kartu su dusuliu ir kosuliu su hemoptize.
Kokia yra fibrosarkomos prognozėminkštųjų audinių, žr. toliau.
Diagnostika
Dėl to, kad ši patologija pacientams ilgą laiką buvo latentinė, septyniasdešimt procentų pacientų kreipiasi į medikus paskutinėje ligos stadijoje. Jei yra menkiausias įtarimas dėl fibrosarkomos buvimo, pacientas siunčiamas pirminei diagnozei rentgeno ir ultragarsu. Tai leidžia tiksliai sužinoti, kur yra auglys, kokio dydžio jis yra.
Siekiant aptikti antrines metastazes, atliekama krūtinkaulio rentgenograma, pilvo srities ultragarsas ir viso skeleto scintigrafija. Biocheminė analizė atliekama siekiant įvertinti bendrą paciento būklę ir pagal tai sprendžiama, ar galima atlikti operaciją, skirtą onkologinei ligai pašalinti. Galutinės diagnozės metodas yra biopsija. Atliekant šią procedūrą dalis darinio paimama histologinei analizei.
Iš viso yra dviejų tipų biopsijos:
- Punkcinė biopsija atliekama naudojant injekciją specialia adata, per kurią paimamas taškas (tai yra naviko turinys).
- Atvira biopsija atliekama chirurginiu būdu. Šis metodas suteikia tikslesnius rezultatus, tačiau yra pavojingas dėl galimo naviko augimo suaktyvėjimo.
Patologijos gydymas
Fibrosarkomos gydymo metodą parenka gydytojas, atsižvelgdamas į plotą, dydį, ligos stadiją irbendra paciento savijauta. Šiuolaikinė medicina siūlo šiuos metodus:
- Chirurginis pašalinimas leidžia visiškai pašalinti neoplazmą. Šis gydymo būdas efektyviausias šalinant labai diferencijuotą fibrosarkomą. Tuo atveju, jei navikas turi didelį piktybiškumo laipsnį, be operacijos, skiriamas spindulinės terapijos arba chemoterapijos kursas.
- Radiacinis gydymas atliekamas brachiterapijos arba nuotolinio apšvitos per spindulius formatu. Į naviko lokalizacijos sritį įvedamas specialus komponentas, kuris sustiprina spindulių poveikį fibrosarkomai. Taikant spindulinę terapiją, atsiranda galimybė pašalinti tą neoplazmo dalį, kurios negalima pašalinti chirurginiu būdu (tai dažnai praktikuojama šalinant labai diferencijuotą naviką). Švitinimas taip pat naudojamas kaip savarankiškas gydymo metodas tuo atveju, jei pacientų sveikatos būklė neleidžia pašalinti išsilavinimo naudojant alternatyvius metodus.
- Gydymas vaistais, būtent taikant chemoterapiją. Gydytojai šiuo atveju naudoja stiprius vaistus, tokius kaip "cisplatina", "ciklofosfanas", "doksorubicinas" ir "vinkristinas". Vaistas parenkamas individualiai, atsižvelgiant į paciento dydį, savijautą ir naviko struktūrą.
Neoadjuvantinė ir adjuvantinė chemoterapija
Neoadjuvantinė ir adjuvantinė chemoterapija skiriasi. Pirmasis naudojamas prieš operaciją, siekiant sumažinti darinio dydį irmetastazių pašalinimas. Tai leidžia palengvinti švietimo pašalinimą operacijos metu. Antrojo tipo chemoterapija taikoma iš karto po operacijos, kad būtų pašalintos likusios naviko dalelės.
Terapijos pabaigoje gydytojas gana ilgai stebi pacientą. Pirmuosius trejus metus pacientai privalo lankytis pas onkologą kas tris mėnesius, o vėliau – kartą per metus ar šešis mėnesius.
Fibrosarkomos stadijos
Išskiriamos šios nagrinėjamos ligos stadijos:
- Pradinėje stadijoje naviko dydis gali skirtis nuo vieno iki dviejų centimetrų. Priklausomai nuo jo padėties, pirminiai ženklai gali skirtis. Minkštųjų audinių fibrosarkoma pradinėje stadijoje (nuotraukoje) gali būti lokalizuota gleivinėse arba poodinio sluoksnio srityje mažo mazgo pavidalu. Tokiu atveju mazgas, kaip taisyklė, neperžengia fascijos korpuso ribos. Šiame etape liga gali tęstis be jokių simptomų, visiškai nesant metastazių. Ankstyva diagnozė prisideda prie teigiamų gydymo rezultatų.
- Pagrindinis antrojo etapo požymis – organų pažeidimas. Atliekant operaciją, reikia išgauti audinį. Šio etapo prognozė jau yra daug blogesnė, tačiau atkryčių dažnis yra labai retas. Šiame etape navikas jau pastebimas, jis pradeda skverbtis per visus sluoksnius, įskaitant odą. Minkštųjų audinių fibrosarkomai šiame etape būdingas fascijos dygimasnavikų, auglys šiuo atveju siekia tris ar net penkis centimetrus.
- Trečiajame fibrosarkomos etape neoplazmos atsiranda paciento kūne tiesiai ant gretimų organų. Be to, gali atsirasti regioninių metastazių, kurios tampa pastebimos limfmazgiuose. Metastazės kaupiasi įvairiuose limfmazgiuose. Minkštųjų audinių navikas, kaip taisyklė, sutrikdo organų funkcijas, juos deformuoja. Neoplazmo dydis šiame etape jau siekia dešimt centimetrų, o metastazės aktyviai patenka į regioninius limfmazgius, kuriuos lydi ūmus ir stiprus skausmas. Paciento, kurio patologija perėjo į trečią stadiją, prognozė labai nuvilianti. Gydymas šiuo atveju bus chirurginė intervencija. Liga gali pasikartoti.
- Paskutinėje (ketvirtoje stadijoje) auglys pasiekia didžiulį dydį. Šiame etape, kaip taisyklė, susidaro naviko konglomeratas, kuris atsiranda dėl suspaudimo ir jo įsiskverbimo į kaimyninius organus. Tai dažnai gali sukelti sunkų kraujavimą. Metastazės diagnozuojamos regioniniuose limfmazgiuose, gali atsirasti ir antrinio vėžio požymių. Metastazės gali būti aptinkamos kepenyse, plaučiuose ir bet kuriuose kituose tolimuose organuose. Skirtumas tarp šio ir trečiojo etapo yra tas, kad išorinis patologijos pasireiškimas tampa ryškesnis kartu su metastazių buvimu įvairiuose organuose.
Prognozė: kiek galite gyventi?
Pateikiamalokalizacija labai diferencijuotos fibrosarkomos galūnių srityje, prognozė greičiausiai bus palanki. Žinoma, jei jis aptinkamas pradiniame etape. Situacija kur kas blogesnė, jei navikas aptinkamas per vėlai, kai jau spėjo metastazuoti į įvairius organus. Taip pat verta paminėti, kad pažengusiose stadijose, nepaisant patologinio darinio padėties (ar tai būtų kaklo, šlaunies ar pilvo ertmės minkštųjų audinių fibrosarkoma), prognozė bus nuvilianti.
