Klinikinė ir anatominė "minkštųjų audinių" sąvoka, kaip apibrėžė PSO 1969 m., apima visus neepitelinius ekstraskeletinius audinius: lygiuosius ir ruožuotus raumenis, sinovinį audinį, sausgysles ir raiščius, raumenų riebalus, poodinius riebalus arba poodį, jungiamąjį audinį. audinių (pluoštinių), nervų ląstelių ir kraujagyslių audinių. Neoplazmos juose yra minkštųjų audinių navikai. Tarp jų yra bet kokie pirmiau minėtų audinių navikai ir neaiškios embriogenezės pažeidimo navikai.
Minkštųjų audinių navikų priežastys
Jų priežastys nėra iki galo suprantamos ir šiandien. Yra žinomi kai kurie minkštųjų audinių navikų vystymąsi provokuojantys veiksniai. Tai gali būti:
- nepalankus paveldimumas (pavyzdžiui, gumbų sklerozė sukelia sarkomą);
- bet kokios kilmės cheminiai kancerogenai;
- neatmesti genetiniai sutrikimai;
- herpes ir ŽIV virusų buvimas organizme;
- jonizuojanti spinduliuotė, sumažėjęs imunitetas;
- minkšta traumaaudiniai (daugiau nei puse atvejų jie sukelia onkologiją);
- rando audinio buvimas;
- kaulų patologijos gali būti prieš navikus;
- kai kurios ligos, pvz., Recklinghauzeno liga.
Dažnai gerybiniai navikai gali tapti piktybiniais. Remiantis statistika, minkštųjų audinių piktybiniai navikai bendroje onkopatologijoje užima apie 1 proc. Lytinės ir amžiaus degradacijos nėra, tačiau dažniausiai šie navikai atsiranda po 25 metų. O po 80 metų šis skaičius jau viršija 8 proc. Mėgstamiausia vieta – apatinės galūnės, kaklas, pilvas ir kt.
Klasifikacija
Minkštųjų audinių navikų sisteminimas yra labai sudėtingas, atsižvelgiant į įvairius rodiklius. Straipsnyje jis pavaizduotas paprasčiausiais skyriais. Minkštųjų audinių navikų tipai gali būti skirstomi į mezenchiminius (vidaus organų navikai – sarkomos, lejomiomos) ir PNS navikus. Tipas priklauso nuo naviko etiologijos.
PSO praktikoje taikoma klasifikacija – minkštųjų audinių navikai skirstomi pagal audinių tipą:
- iš pluoštinio audinio;
- riebus;
- raumeningas;
- kraujagyslių;
- sinovinių ir serozinių membranų, periferinės nervų sistemos ląstelių (PNS);
- kremzlės audinys.
Visi navikai yra sujungti į 4 dideles dalis: gerybinius, piktybinius arba ribinius, lokaliai agresyvius ir retai metastazuojančius. Gerybiniai minkštieji navikaiaudiniai neturi ląstelių atipizmo, nesuteikia metastazių ir retai kartojasi. Piktybiniai turi visiškai priešingas savybes, dėl kurių pacientas miršta. Ribiniai navikai (lokaliai agresyvūs) kartojasi be metastazių; Retai metastazės pasireiškia šioje pusėje mažiau nei 2 % atvejų.
Naviko metastazės yra kiekybiškai įvertintos:
- 1 taškas – 0–9 metastazės;
- 2 taškai – 10–19;
- 3 taškai – daugiau nei 20 metastazių.
Gerybiniai minkštųjų audinių navikai
Navikų tipai:
- Lipoma – riebalinio audinio pagrindu, lokalizuota tose kūno vietose, kuriose yra lipidinio audinio. Jis apčiuopiamas kaip neskausmingas minkštos-elastinės konsistencijos patinimas, gali augti keletą metų.
- Angiolipoma – susidaro ant kraujagyslių, dažniau diagnozuojama vaikams. Lokalizuotas raumenų gylyje. Jei nerūpi, rekomenduojama tik stebėti.
- Hemangioma yra labai dažnas kraujagyslių navikas. Dažniau vaikams. Jei nėra simptomų, gydymo nereikia.
- Fibroma ir fibromatozė – susideda iš pluoštinio audinio. Fibromos ir fibroblastomos yra ryškūs atstovai. Fibromose yra subrendusio jungiamojo pluoštinio audinio ląstelių; fibroblastomos yra pagrįstos kolageno skaidulomis. Jie sudaro vadinamuosius. fibromatozė, tarp kurių toks minkštųjų kaklo audinių navikas kaip kaklo fibromatozė yra dažnesnis nei kiti. Šis navikas atsiranda naujagimiams ant sternocleidomastoidinio raumens tankio iki 20 mm dydžio grūdelio pavidalu. Fibromatozė yra labai agresyvi ir galiauga į gretimus raumenis. Todėl būtinas privalomas ištrynimas.
- Neurofibroma ir neurofibromatozė – susidaro iš nervinio audinio ląstelių nervo apvalkale arba aplink jį. Patologija yra paveldima, augant gali suspausti nugaros smegenis, tada atsiranda neurologinių simptomų. Linkęs atgimti.
- Pigmentinis mazginis sinovitas yra sinovinio audinio (išklojančio vidinį sąnarių paviršių) navikas. Jis dažnai viršija sąnarį ir sukelia aplinkinių audinių degeneraciją, dėl kurios reikia chirurginio gydymo. Dažna lokalizacija – kelio ir klubo sąnarys. Vystosi sulaukus 40 metų.
Gerybiniai raumenų navikai
Šie augliai yra gerybiniai:
- Leiomioma yra lygiųjų raumenų navikas. Ji neturi amžiaus apribojimų ir yra daugiskaitos pobūdžio. Turi polinkį atgimti.
- Rabdomioma – blauzdų, nugaros, kaklo raumenų auglys. Pagal struktūrą mazgo arba infiltrato pavidalu.
Apskritai gerybinių darinių simptomai yra labai menki, apraiškos gali pasireikšti tik augliui augant suspaudus nervinį kamieną ar kraujagyslę.
Piktybiniai minkštųjų audinių navikai
Beveik visos jos yra sarkomos, kurios sudaro 1 % visų onkologinių susirgimų. Dažniausiai pasireiškia 20–50 metų amžiaus. Sarkoma išsivysto iš jungiamojo audinio ląstelių, kurios dar tik vystosi ir yra nesubrendusios. Tai gali būti kremzlės, raumenys, riebalai,kraujagyslinis audinys ir tt Kitaip tariant, sarkoma gali atsirasti praktiškai visur ir neturi griežto prisirišimo prie vieno organo. Pjaustant sarkoma primena rausvai b altą žuvies mėsą. Jis yra agresyvesnis už vėžį ir turi:
- infiltruojantis augimas į gretimus audinius;
- po pašalinimo pusei pacientų tai kartojasi;
- metastazuoja anksti (į plaučius dažniausiai), tik su pilvo sarkoma - į kepenis;
- sparčiai auga, pagal žuvusiųjų skaičių užima 2 vietą.
Minkštųjų audinių sarkomų tipai ir jų pasireiškimai
Liposarkoma – atsiranda visur, kur yra daug riebalų turinčių audinių, dažniausiai ant šlaunų. Jis neturi aiškių ribų, yra lengvai apčiuopiamas. Augimas lėtas, retai metastazuoja.
Rabdomiosarkoma arba RMS yra auglys, pažeidžiantis dryžuotą raumeninį audinį. Dažniausiai ja serga vyresni nei 40 metų vyrai. Tankaus fiksuoto mazgo formos navikas yra raumenų viduryje, nesukelia skausmo, yra apčiuopiamas. Mėgstamiausios vietos yra kaklas, galva, dubuo ir kojos.
Leiomiosarkoma yra navikas, pažeidžiantis lygiųjų raumenų audinį. Atsiranda retai, dažniausiai gimdoje. Jis laikomas tyliu naviku ir pasireiškia tik vėlesnėse stadijose. Atsitiktinai atrasta kituose tyrimuose.
Hemangiosarkoma yra kraujagyslių navikas. Lokalizuota raumenų gelmėse, minkštos struktūros, neskausminga. Tai yra Kapoši sarkoma, hemangiopericitoma ir hemangioendotelioma. Labiausiai žinoma yra Kapoši sarkoma (susidaro iš nesubrendusių kraujagyslių ląstelių, kai juos veikia herpes 8 virusas).tipas; būdinga AIDS).
Limfangiosarkoma – susidaro iš limfagyslių.
Fibrosarkoma – atsiranda iš jungiamojo audinio, dažnai lokalizuota kojų ir liemens raumenyse. Palpuojant jis yra gana mobilus, atrodo kaip apvalios arba ovalios formos gumbas. Gali užaugti iki didelių dydžių. Dažniau pasitaiko moterims.
Sinovinė sarkoma – gali būti diagnozuojama bet kuriame amžiuje. Skausminga palpuojant, dėl prastos membranos įsisavinimo sąnaryje lengvai kaupiasi pūliai ar kraujas. Jei naviko viduje yra cista, palpuojant ji yra elastinga. Jei jame yra kalcio druskų, jis kietas.
Nervinio audinio sarkomos – neurogeninės sarkomos, neurinomos, simpatoblastomos ir kt. Kadangi kalbame apie nervinį audinį, pusei pacientų naviko susidarymą lydi skausmas ir neurologiniai simptomai. Augliai auga lėtai, mėgstamiausia atsiradimo vieta yra blauzda ir šlaunys. Šis navikas yra retas ir atsiranda vidutinio amžiaus vyrams. Navikas dažniausiai yra stambiagumbiškas, kapsulėje; kartais jis gali būti sudarytas iš kelių mazgų, esančių palei nervo kamieną. Palpuojant jis apibrėžiamas kaip „minkšta elastinga konsistencija“, tačiau turi aiškias ribas, gali turėti kalkingų intarpų ir tada tampa kieta. Skausmas ir kiti simptomai yra reti. Netoli odos jis gali įaugti į ją, o su kauliu gali augti ir ten. Metastazės yra retos, dažniausiai plaučiuose. Recidyvai yra dažni. Apibendrinant tai, kas buvo pasakyta, reikia priminti, kad dauguma navikų turielastinga arba kieta konsistencija. Jei randama minkštėjimo vietų, jos rodo naviko suirimą.
Pasienio navikai
Savo elgesiu jie primena gerybinius darinius, bet staiga dėl neaiškių priežasčių pradeda metastazuoti:
- Išsikišusi dermatofibrosarkoma – didelio mazgo virš odos formos auglys. Auga labai lėtai. Jį pašalinus, pusė pacientų atsinaujina, metastazių nėra.
- Netipinė fibroksantoma – senyviems pacientams gali atsirasti ultravioletinių spindulių perteklius. Lokalizuota atvirose kūno vietose. Tai atrodo kaip gerai apibrėžtas mazgas, kuris gali būti padengtas opomis. Gali metastazuoti.
Klinikinė nuotrauka
Piktybiniai minkštųjų audinių navikai pradinėse stadijose auga nepastebimai, nepasireikšdami. 70% pacientų jie atsitiktinai nustatomi kitų tyrimų metu ir tampa vieninteliu simptomu. Jei darinys yra greta didelio nervinio kamieno, susiformavusio iš jautraus nervo apvalkalų arba perauga į kaulą, būdingas skausmo simptomas. Dažniau navikas turi ribotą judumą skersiniu poslinkiu, atrodo kaip vienas mazgas. Jis neįauga į nervinius kamienus, o perkelia juos į šoną. Išdygęs į kaulą, jis tampa nejudrus.
Oda virš minkštųjų audinių naviko jau vėlesnėse stadijose tampa purpuriškai cianotiška, edemiška, įauga į aplinkinius audinius. Paviršius gali išopėti. Apatinės venos plečiasi poodinio tinklelio pavidalu. Yra vietinė hipertermija. Be to, liga nebėra tik vietinėje klinikoje,bendri intoksikacijos simptomai pasireiškia kacheksija, karščiavimu, viso organizmo silpnumu.
Metastazės kraujagyslėmis – hematogeninės, 80% atvejų atsiranda plaučiuose. Tarp neaiškios histogenezės gerybinių minkštųjų audinių navikų galima pavadinti miksomą, kuri pasižymi netaisyklinga forma, turi želė pavidalo medžiagos ir dažniausiai lokalizuojasi širdies kameroje. Todėl jis taip pat vadinamas ertmės naviku. 80% pacientų tai pasireiškia kairiajame prieširdyje. Tokie navikai yra invaziniai, tai yra, greitai išauga į kaimyninius audinius. Paprastai jį reikia pašalinti ir, jei reikia, atlikti plastines operacijas.
Diagnostika
Minkštųjų audinių navikų diagnozė yra gana sudėtinga dėl klinikinių apraiškų trūkumo. Jei įtariama sarkoma, tyrimą reikia pradėti nuo biopsijos. Tai svarbus tyrimo momentas, nes ateityje biopsija suteiks išsamios informacijos apie patologijos pobūdį.
Rentgenas yra naudingas ir informatyvus tik esant solidiems navikams. Tai gali parodyti naviko priklausomybę nuo gretimų skeleto kaulų.
Jei yra darinio lokalizacija ant kojų, pilvo ertmė – svarbi tampa arterijų angiografija. Tai leidžia tiksliai nustatyti naviko vietą, atskleidžia atsitiktinai išsidėsčiusių kraujagyslių tinklą. Angiografija taip pat reikalinga norint pasirinkti operacijos tipą.
MRT ir KT parodys patologijos paplitimą, nuo kurio priklauso gydymo eiga. Minkštųjų audinių navikų ultragarsas naudojamas kaip pirminės diagnostikos priemonė arbapreliminariai diagnozei patvirtinti. Minkštųjų audinių ultragarsas yra plačiai naudojamas ir būtinas diferencinei diagnostikai.
Naviko gydymas
Minkštųjų audinių navikų gydymas grindžiamas 3 pagrindiniais metodais – radikalia operacija, papildomai radioterapija ir chemoterapija. Tada toks gydymas bus kombinuotas ir efektyvesnis. Tačiau operacija išlieka pagrindine.
Šiuolaikiniai gerybinių navikų pašalinimo metodai
Šiandien gerybiniams minkštųjų audinių navikams pašalinti naudojami 3 metodai:
- skalpeliu;
- CO2 lazeris;
- radijo bangų metodas.
Skalpelis naudojamas tik labai diferencijuotiems navikams, kurių pasveikimo prognozė geresnė.
CO2-lazeris – šalinant gerybinius minkštųjų audinių navikus, juos galima pašalinti efektyviai ir šiuolaikiškai. Gydymas lazeriu turi daug pranašumų prieš kitus metodus ir suteikia daug geresnių estetinių rezultatų. Be to, jis turi tikslų fokusavimą, kuris nepažeidžia gretimų aplinkinių audinių. Metodas bekraujiškas, sutrumpėja reabilitacijos laikotarpis, nėra komplikacijų. Galimas sunkiai pasiekiamų navikų pašalinimas.
Radijo bangų metodu (aparatu „Surgitron“) minkštųjų audinių pjūvis atliekamas veikiant aukšto dažnio bangoms. Šis metodas nesukelia skausmo. „Surgitron“gali pašalinti fibromas ir kitus gerybinius krūtinės, rankų, kaklo navikus.
PagrindinisChirurgija yra visų piktybinių navikų gydymas. Chirurginis minkštųjų audinių navikų pašalinimas atliekamas 2 būdais: plačia galūnės ekscizija arba amputacija. Ekscizija naudojama vidutinio ir mažo dydžio navikams, kurie išlaikė mobilumą ir yra nedideliame gylyje. Be to, kraujagyslėse, kauluose ir nervuose jie neturėtų dygti. Recidyvai po ekscizijos yra ne mažiau kaip 30%, jie dvigubai padidina paciento mirties riziką.
Amputacijos indikacijos:
- nėra galimybės plačiai iškirpti;
- galima iškirpti, tačiau išsaugota galūnė neveiks dėl sutrikusios inervacijos ir kraujotakos;
- kitos operacijos nepavyko;
- anksčiau atliktos paliatyvios amputacijos sukėlė nepakeliamą skausmą, smarvę dėl audinių irimo.
Galūnės amputacija atliekama virš naviko lygio.
Raditinė terapija kaip sarkomos monoterapija neduoda jokių rezultatų. Todėl jis naudojamas kaip priedas prieš ir po operacijos. Prieš operaciją jis taip paveikia darinį, kad sumažėja jo dydis ir yra lengviau operuoti. Tai taip pat gali padėti operuoti neoperuojamą naviką (70 % atvejų šis metodas suteikia teigiamą poveikį). Jo naudojimas po operacijos sumažina pasikartojimo galimybę. Tą patį galima pasakyti ir apie chemoterapiją – veiksmingiausias yra kombinuoto metodo naudojimas.
5 metų išgyvenamumo sergant sarkoma procentas yra labai mažas dėl jųpadidėjęs agresyvumas. Daug kas priklauso nuo stadijos, naviko tipo, paciento amžiaus ir bendros organizmo būklės.
Sinovinė sarkoma yra blogiausia prognozė, išgyvenamumas sergant šia liga yra ne didesnis kaip 35%. Likusieji navikai, anksti diagnozavus, sėkmingai operuojant ir tinkamai atsigaunant, turi didesnę tikimybę išgyventi 5 metus.
