Įvairios imuninės sistemos patologijos gali sukelti sudėtingų sutrikimų. Dėl to organizmas laikys savo ląsteles priešais ir su jomis kovos. Autoimuninė anemija laikoma reta liga, kurios metu susidaro antikūnai prieš savo raudonuosius kraujo kūnelius. Šio reiškinio pasekmės rimtos, nes kraujotakos sistemos veiklos sutrikimai turi įtakos viso organizmo veiklai.
Koncepcija
Autoimuninė anemija yra liga, kuriai būdingas stiprus sveikų raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimas dėl agresyvaus antikūnų poveikio jiems. Šiuos antikūnus gamina organizmas. Tai pasireiškia blyškia oda, kepenų ir blužnies padidėjimu, apatinės nugaros ir pilvo skausmais, dusuliu ir kitais simptomais. Norint nustatyti ligą, reikia atlikti laboratorinius tyrimus. Gydymas bus konservatyvus, bet kartais prireikia operacijos, kad būtų pašalinta blužnis.
Autoimuninė anemija yra reta. Ši ligaatsiranda 1 žmogui iš 70-80 tūkst. Paprastai tai randama moterims. Autoimuninė anemija pasireiškia vaikams ir suaugusiems. Diagnozė paprastai yra lengva. Įprastų kraujo tyrimų pagalba gydytojai gali nustatyti diagnozę. Atsigavimas įvyksta ne daugiau kaip 50% atvejų. Tačiau gydant gliukokortikosteroidais, 85–90% atvejų pastebimas sveikatos pagerėjimas.
Kodas
TLK autoimuninė anemija žymima kodu D59. Šios rūšies liga yra susijusi su antikūnų prieš jų raudonuosius kraujo kūnelius atsiradimu. Liga yra įgyta ir paveldima. Eritrocitų naikinimas gali būti tarpląstelinis arba intravaskulinis.
Autoimuninė hemolizinė anemija (TLK-10 kodas žr. aukščiau) yra negalavimas, kurį reikia nustatyti kuo greičiau. Dažnai yra sudėtingi ligos pavadinimai. Autoimuninė hemolizinė anemija su nepilnais šilumos agliutinais yra terminas, vartojamas įprastai anemijos formai.
Priežastys
Ši anemija yra idiopatinė (pirminė) ir simptominė (antrinė). Jei galima nustatyti raudonųjų kraujo kūnelių sunaikinimo priežastį, tai yra antrinė anemija. Kai etiologinis veiksnys nenustatytas, anemija bus idiopatinė.
Išsivysto autoimuninė hemolizinė anemija:
- nuo limfoblastinės leukemijos;
- radiacijos poveikis;
- piktybinis navikas;
- jungiamojo audinio ligos;
- praeities infekcijos;
- autoimuninės ligos, nesusijusios su kraujodaros sistemos pažeidimu;
- 1 tipo diabetas;
- gydymas antibiotikais;
- imunodeficito būsenos.
Dažniausia yra terminė anemijos forma, kai vidinėje organizmo terpėje yra normali temperatūra, o eritrocituose yra G klasės imunoglobulinų, C3 ir C4 komponentų. Makrofagai eritrocitus naikina tik blužnyje.
Š altoji ligos forma gali pasireikšti dėl nežinomos priežasties. Taip pat išsivysto nuo infekcijos, hipotermijos, limfoproliferacinių ligų. Pastaruoju atveju suserga žmonės nuo 60 metų. Kūno patologija, kurios metu sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai, pasireiškia po to, kai periferinių kraujagyslių temperatūra nukrenta iki 32 laipsnių. Š altieji autoagliutininai yra imunoglobulinai M.
Blužnyje stebima hemolizė dažnai būna sunki. Dažnai paciento nepavyksta išgelbėti. Ligos eiga nuo infekcijos dažniausiai būna ūmi. Jei pažeidimas atsirado dėl nežinomos priežasties, jis bus lėtinis.
Retai pasireiškia paroksizminė peršalimo anemija. Hemolizė atsiranda nuo šalčio poveikio. Pavojus kyla net geriant š altus gėrimus ir plaunant rankas vėsiame vandenyje. Dažnai ši anemija atsiranda su sifiliu. Kiekvienu atveju ligos sunkumas gali skirtis. Kartais išsivysto nepagydoma patologija, sukelianti mirtį.
simptomai
Autoimuninė mažakraujystė vaikams ir suaugusiems pasireiškia 2 sindromų forma: anemine ir hemolizine. Galite nustatyti pirmąjį sindromą:
- blyškia oda ir gleivinėmis;
- galvos svaigimo priepuoliai;
- dažnas pykinimas;
- stiprus širdies plakimas;
- silpnybės;
- nuovargis.
Aptikta autoimuninė hemolizinė anemija:
- šviesiai geltonai arba tamsiai geltonai odai;
- blužnies padidėjimas;
- rudas šlapimas;
- DIC išvaizda.
Ūminė anemija dažniausiai atsiranda, kai organizmas užsikrečia. Todėl, be raudonųjų kraujo kūnelių naikinimo simptomų, yra ir pagrindinės ligos požymių.
Peršalimo anemija yra lėtinė. Esant žemai temperatūrai, rankų ir kojų pirštai, ausys, veidas blyškia. Gali atsirasti opos ir gangrena. Pacientai dažnai serga š alta dilgėline. Odos pažeidimai išlieka ilgą laiką.
Šilumos anemija yra lėtinė. Patologija paūmėja pakilus temperatūrai, kuri dažniausiai pasireiškia virusinėmis ir bakterinėmis infekcijomis. Simptomas yra juodas šlapimas.
Ūminė anemija pasireiškia karščiavimu, š altkrėtis, galvos skausmais, galvos svaigimu. Taip pat yra dusulys, pilvo ir apatinės nugaros dalies skausmas. Oda blyški, gali pagelsti, ant kojų atsiranda poodinių kraujavimų. Be blužnies, padidėja ir kepenų dydis.
Sergant lėtine liga, žmogaus sveikata yra patenkinama. Pažeidimą galima nustatyti pagal blužnies padidėjimą ir protarpinę gelta. Po remisijos priepuolių atsiranda paūmėjimų.
Diagnostika
Norėdami nustatyti tikslią diagnozę, turite ne tikišorinis paciento tyrimas. Būtina atlikti pilną autoimuninės hemolizinės anemijos diagnostiką. Be anamnezės rinkimo, reikia duoti kraujo. Jo analizė rodo AKS padidėjimą, retikulocitozę, normo- arba hipochrominę anemiją, bilirubino padidėjimą kraujyje. Ir hemoglobino bei raudonųjų kraujo kūnelių lygis mažėja.
Reikalinga šlapimo analizė. Jis atskleidžia b altymus, hemoglobino ir urobilino perteklių. Taip pat pacientas siunčiamas atlikti vidaus organų echoskopiją su kepenų ir blužnies tyrimu. Jeigu gautos informacijos nepakanka, tuomet reikia paimti kaulų čiulpų mėginius, kuriems atliekama jo punkcija. Ištyrus medžiagą, nustatoma smegenų hiperplazija, kuri atliekama dėl eritropoezės suaktyvėjimo.
Trepanobiopsija yra procedūra, kuri atliekama tuo pačiu tikslu kaip ir kaulų čiulpų punkcija. Tačiau pacientai jį sunkiau toleruoja, todėl jis naudojamas rečiau.
Tiesioginis Kumbso tyrimas dėl autoimuninės anemijos bus teigiamas. Tačiau kai gaunate neigiamus testo rezultatus, neturėtumėte atmesti ligos. Tai dažnai pasireiškia gydymo hormoniniais preparatais arba sunkios hemolizės metu. Fermentinis imunologinis tyrimas padės nustatyti imunoglobulinų, dalyvaujančių autoimuninėje reakcijoje, klasę ir tipą.
Gydymo ypatybės
Autoimuninės anemijos gydymas paprastai yra ilgas ir ne visada lemia visišką pasveikimą. Pirmiausia turite nustatyti priežastis, dėl kurių organizmas pradėjo naikinti raudonuosius kraujo kūnelius. Jei etiologinisfaktorius buvo nustatytas, tuomet turite jį pašalinti.
Jei priežastis nenustatyta, autoimuninės hemolizinės anemijos gydymas atliekamas naudojant gliukokortikosteroidų grupės vaistus. Dažnai skiriamas prednizolonas. Jei ligos eiga sunki ir hemoglobino kiekis nukrenta iki 50 g/l, tuomet reikia perpilti raudonųjų kraujo kūnelių
Autoimuninė hemolizinė anemija gydoma kraujo detoksikacija, siekiant pašalinti raudonųjų kraujo kūnelių skilimo produktus ir pagerinti savijautą. Plazmaferezė sumažina antikūnų, cirkuliuojančių kraujyje, kiekį. Simptominis gydymas yra privalomas. Siekiant apsisaugoti nuo DIC išsivystymo, skiriami netiesioginiai antikoaguliantai. Bus galima palaikyti kraujodaros sistemą įvedant vitamino B12 ir folio rūgšties.
Jei paaiškėjo, kad tai išgydo ligą, vadinasi, gydymas baigtas. Jei po kurio laiko liga atsinaujina, blužnį reikia pašalinti. Tai padės išvengti hemolizinių krizių ateityje, nes būtent blužnyje kaupiasi raudonieji kraujo kūneliai. Procedūra dažnai lemia visišką atsigavimą. Klinikinės rekomendacijos rodo, kad autoimuninė hemolizinė anemija retai gydoma imunosupresiniu gydymu, jei splenektomija nepavyksta.
Vaistų vartojimas
Vaistai gali būti naudojami kaip pagrindinė arba pagalbinė priemonė. Labiausiaigalioja:
- "Prednizolonas" yra gliukokortikoidų hormonas. Vaistas slopina imuninius procesus. Taigi sumažėja imuninės sistemos agresija raudoniesiems kraujo kūnams. Per parą 1 mg/kg bus švirkščiama į veną, lašinama. Sunkios hemolizės atveju dozė padidinama iki 15 mg per parą. Pasibaigus hemolizinei krizei, dozė mažinama. Gydymas atliekamas tol, kol normalizuojasi hemoglobino ir eritrocitų kiekis. Tada dozė palaipsniui mažinama 5 mg kas 2–3 dienas, kol vaisto vartojimas nutraukiamas.
- "Heparinas" yra trumpai veikiantis tiesioginis antikoaguliantas. Vaistas skiriamas apsaugoti nuo DIC, kurio rizika didėja smarkiai sumažėjus kraujyje cirkuliuojančių raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui. Kas 6 valandas po oda suleidžiama 2500–5000 TV, kontroliuojant koagulogramą.
- "Nadroparin" - tiesioginis ilgai veikiantis antikoaguliantas. Indikacijos yra tokios pačios kaip ir heparino. Po oda švirkščiama 0,3 ml per dieną.
- "Pentoksifilinas" yra antitrombocitinis agentas, todėl naudojamas DIC rizikai sumažinti. Kitas vaistas laikomas periferiniu vazodilatatoriumi, kuris pagerina periferinių audinių ir smegenų audinių aprūpinimą krauju. Viduje 400–600 mg per parą geriama 2–3 dozėmis. Gydymas turėtų būti atliekamas 1-3 mėnesius.
- Folio rūgštis yra vitaminas, dalyvaujantis įvairiuose organizmo procesuose, įskaitant raudonųjų kraujo kūnelių susidarymą. Pradinė dozė yra 1 mg per parą. Jei terapinis poveikis nepakankamas, dozę galima padidinti. Didžiausia dozė yra 5 mg.
- Vitaminas B12 – medžiaga, dalyvaujantisubrendusių eritrocitų susidarymas. Trūkstant jo, eritrocito dydis didėja, o plastinės savybės mažėja, o tai sumažina jo egzistavimo trukmę. 100-200 mcg geriama arba į raumenis per dieną.
- „Ranitidinas“– H2-antihistaminas, mažinantis druskos rūgšties gamybą skrandyje. Šios priemonės reikalingos norint kompensuoti šalutinį prednizolono poveikį skrandžio gleivinei. Viduje geriama po 150 mg du kartus per dieną.
- Kalio chloridas – priemonė, skirta kompensuoti kalio jonų praradimą organizme. Gerkite po 1 g tris kartus per dieną.
- „Ciklosporinas A“– imunosupresantas, vartojamas esant nepakankamam gliukokortikoidų poveikiui. 3 mg/kg į veną, per parą skiriama lašelinė.
- Azatioprinas yra imunosupresantas. Vartokite 100–200 mg per dieną 2–3 savaites.
- "Ciklofosfamidas" yra imunosupresantas. 100-200 mg suvartojama per dieną.
- Vinkristinas yra imunosupresantas. 1–2 mg lašinamas per savaitę.
Kiekvienas vaistas turi savo indikacijas, kontraindikacijas, priėmimo taisykles, todėl pirmiausia turite perskaityti naudojimo instrukciją. Visų straipsnyje minimų priemonių galima vartoti tik tuo atveju, jei jas paskyrė gydytojas.
Blužnies pašalinimas
Ši procedūra laikoma priverstine, ji leidžia pašalinti tarpląstelinę hemolizę ir sumažinti ligos pasireiškimą. Splenektomija – blužnies pašalinimo operacija – atliekama 1-uoju ligos paūmėjimu po gydymo vaistais. Operacija negali būti atliekama turint kontraindikacijų iš kitų organų ir sistemų. Procedūros poveikis yra puikus ir užtikrina visišką atsigavimą, remiantis įvairiais š altiniais, 74-85% atvejų.
Splenektomija atliekama operacinėje taikant intraveninę anesteziją. Pacientas paguldomas ant nugaros arba guli ant dešinės pusės. Pašalinus blužnį, reikalingas pilvo ertmės auditas, ar nėra papildomos blužnies. Radus jie pašalinami. Ši anomalija pastebima retai, tačiau tokio fakto nežinojimas sukelia diagnostikos klaidas, nes pašalinus liga bus remisija. Sprendimą dėl operacijos turi priimti gydytojas. Po to būtina laikytis visų specialisto receptų, nes jie leis greitai pasveikti.
Prevencija
Remiantis klinikinėmis rekomendacijomis, autoimuninės anemijos galima išvengti. Tam reikia nukreipti pastangas, siekiant apsaugoti žmogų nuo pavojingų virusų, kurie gali sukelti ligą.
Jei liga jau pasireiškė, tuomet būtina kuo labiau sumažinti tų veiksnių, kurie gali sukelti paūmėjimą, poveikį organizmui. Pavyzdžiui, svarbu vengti aukštos ir žemos temperatūros. Nėra būdo apsisaugoti nuo idiopatinės anemijos, nes jos priežastys nežinomos.
Jei bent kartą buvo autoimuninė anemija, tai ateinančius 2 metus reikės paaukoti kraują bendrai analizei. Tai turėtų būti daroma kas 3 mėnesius. Bet kokie ligos požymiai gali rodyti besivystančią ligą. Tokiu atveju būtina apsilankyti pas gydytoją.
Prognozė
Kokia yra autoimuninės hemolizinės anemijos prognozė? Viskas priklauso nuo ligos laipsnio. Idiopatinę anemiją sunkiau gydyti. Visiškai pasveikti po hormoninio gydymo kurso gali pasiekti ne daugiau kaip 10 % pacientų.
Tačiau pašalinus blužnį, pasveikusių asmenų skaičius padidėja iki 80%. Imunosupresinis gydymas sunkiai toleruojamas, šis gydymas neigiamai veikia imuninę sistemą ir sukelia komplikacijų. Gydymo sėkmė priklauso nuo veiksnio, sukėlusio anemiją.
