Hemoraginis vaskulitas yra patologija, kuri yra imuninio vaskulito rūšis. Ši liga pažeidžia smulkias kraujagysles. Jai būdingas padidėjęs imuninių kompleksų susidarymas, padidėjęs pralaidumas ir arterijų bei kapiliarų sienelių elastingumo sumažėjimas.
Liga dažnai pasireiškia praėjus 10-20 dienų po ūminių kvėpavimo takų infekcijų, tonzilito, gripo ar skarlatina, todėl vaikai rizikuoja susirgti šia liga. Vaikai nuo 3 iki 7 metų yra ypač jautrūs patologijai. Beje, berniukai serga 2-3 kartus dažniau nei mergaitės. Tarptautinėje 10-osios redakcijos ligų klasifikacijoje (TLK 10) hemoraginis vaskulitas buvo pažymėtas D69.0, D89.1 – „Sisteminiai hemoraginiai kraujagyslių pažeidimai“.
Ligos priežastys
Kodėl atsiranda negalavimas, dar vadinamas Henocho-Šonleino liga ir kapiliarų toksikoze? Vaskulito vystymosi mechanizmas gana paprastas: kapiliaruose vyksta aseptinis uždegiminis procesas, kurį sukelia žalingas imuninių kompleksų poveikis.antikūnų. Henocho-Šonleino liga pasireiškia kraujavimais, intravaskulinio krešėjimo procesų gedimu ir kraujotakos mažose arterijose pažeidimu.
Bet kokio amžiaus pacientų hemoraginio vaskulito priežastys sąlyginai skirstomos į kelias kategorijas:
- komplikacijos po ligos (kvėpavimo takų virusinė infekcija, vėjaraupiai, pūslelinė, skarlatina), sukeltos patogeninės mikrofloros ir parazitų;
- alerginės reakcijos;
- hipotermija;
- vakcinos netoleravimas;
- paveldimas polinkis.
Pagrindinis hemoraginio vaskulito atsiradimo veiksnys yra imuninių kompleksų, susidedančių iš antikūnų, susidarymas. Šios formacijos nusėda ant vidinio arterijų sienelių paviršiaus, dėl kurio mikroskopiškai pažeidžiamos kraujagyslės ir dėl to susidaro sąlygos išsivystyti potrauminiam aseptiniam uždegimui. Atitinkamai, esant kraujagyslinio audinio uždegimui, jo elastingumas žymiai sumažėja, dėl to sienos tampa laidžios, atsiranda tarpų. Ši arterijų ir kapiliarų būklė lemia fibrino nuosėdas ir kraujo krešulių susidarymą. Tai paaiškina vaskulito simptomų atsiradimą – mėlynių atsiradimą, kurį sukelia kraujagyslių mikrotrombozė.
Įvairūs
Šiandien gydytojai žino keletą hemoraginio vaskulito formų. Priklausomai nuo klinikinio vaizdo, liga pasireiškia:
- odos;
- sąnario;
- pilvo, tai yra besivystantis pilvo ertmėje;
- inkstų;
- kombinuotas.
Liga vienu metu gali pasireikšti keliomis formomis. Tarp labiausiai paplitusių derinių dažniausiai yra odos-sąnarinis vaskulitas. Ekspertai šią formą taip pat vadina paprasta. Priklausomai nuo patologijos sunkumo, jam priskiriamas mažo, vidutinio ir didelio aktyvumo laipsnis. Kita hemoraginio vaskulito tipologija yra sukurta atsižvelgiant į ligos eigos pobūdį. Taigi, kapiliarinė toksikozė gali būti:
- žaibiškai greitai (pažodžiui išsivystys per kelias dienas);
- ūmus (ligos trukmė paprastai neviršija 30-40 dienų);
- užsitęsė (daugiau nei 2 mėnesius);
- pasikartojantis (ligos simptomai kartojasi kelis kartus per 3-4 metus);
- lėtinė (klinikinis vaizdas išlieka nepakitęs 1,5-2 metus, remisijos kaitaliojasi su dažnais ar retais paūmėjimais).
Pagrindiniai patologijos požymiai
Kalbant apie klinikinius aprašytos kraujagyslių patologijos pasireiškimus, verta paminėti, kad suaugusiems ir vaikams būdingi tokie patys hemoraginio vaskulito simptomai. Tuo pačiu metu ligos eigos ypatybės gali skirtis priklausomai nuo amžiaus. Dažniausiai liga pasireiškia dėmėtais bėrimais ant epidermio. Jie vadinami odos hemoraginiu bėrimu.
Sąnarinės vaskulito formos pacientai skundžiasi skausmu čiurnos sąnariuose. Šis simptomas pasireiškia septyniems iš dešimtiesatvejų. Sergant hemoraginės ligos pilvo forma, jos neišvengiamas pasireiškimas yra nuobodus, skausmingas pilvo skausmas.
Suaugusiųjų komplikuotu hemoraginiu vaskulitu dažnai pažeidžiamos vidaus organų kraujagyslės, įskaitant inkstus, plaučius ir smegenis. Palankiausia prognozė pacientams, kuriems liga pasireiškia tik paviršutiniškai hemoraginio bėrimo forma.
Dėmės ant odos su vaskulitu
Kaip jau minėta, sergant bet kokia šios ligos forma, ant odos atsiranda mėlynių. Epidermio pažeidimas yra pagrindinis hemoraginio vaskulito pasireiškimas. Tai pasireiškia absoliučiai visiems pacientams, neatsižvelgiant į papildomų simptomų pasireiškimą. Odos bėrimai gali atsirasti tiek pačioje ligos pradžioje, pirmose ligos stadijose, tiek po kurio laiko, patologijai progresuojant. Būdingiausia yra purpuros atsiradimas – smulkiadėmės kraujosruvos, apčiuopiamos palpuojant. Toks bėrimas yra simetriškas, susideda iš mažų (nuo 1 iki 3 mm) mazgų. Iš pradžių bėrimas pažeidžia pėdas ir blauzdas, vėliau išplinta į visą galūnę. Be purpuros, gali atsirasti ir kitų elementų (pūslelių, paraudimas su lupimu, o sunkiais atvejais net nekrozinės viršutinio epidermio sluoksnio vietos).
Sąnarių skausmas
70% atvejų istorijos rodo tokių vaskulito simptomų, kaip sąnarių skausmas, sunkumą. Šis požymis dažnai atsiranda kartu su bėrimais pirmosiomis ligos savaitėmis. Sąnarių paviršių ir vidinių pjūvių pokyčius gali lydėti nedideli irtrumpi skausmingi pojūčiai, tačiau neatmestas ir platesnis pažeidimas, kuriame kenčia ne tik didieji (čiurnos ir kelio), bet ir kojų pirštų sąnariai. Jie išsipučia, taip pat galimas trumpalaikis jų formos pasikeitimas. Tačiau taikant normalią eigą ir laiku gydant, liga nesukelia didelių sąnarinių paviršių deformacijų, o diskomfortas nevargina vidutiniškai ilgiau nei 5 dienas.
Virškinimo trakto pažeidimas
Eigai būdingas hemoraginis vaskulitas suaugusiems, kurį lydi virškinamojo trakto kraujagyslių pažeidimai. Dažnai pilvo skausmo atsiradimas yra prieš hemoraginį bėrimą. Nemalonūs pojūčiai atsiranda, kai maži kapiliarai plyšta ant žarnyno sienelių, todėl yra ūmaus mėšlungio pobūdžio. Pacientai, apibūdindami diskomfortą, pažymi, kad jis dažniausiai pasireiškia bambos, dešiniojo klubo ir hipochondrinėje srityse.
Skausmo sindromas sergant hemoraginiu vaskulitu primena klinikinį vaizdą, kurį sukelia apendicitas, opos perforacija arba žarnyno nepraeinamumas. Skausmas gali trukti 3-10 dienų. Dažnai liga pasireiškia pykinimu ir vėmimu, kuriame yra gleivių ir kruvinų priemaišų. Beje, kraujas išmatose su pilvine vaskulito forma yra labai dažnas simptomas. Sunkiais atvejais atsiranda kraujavimas iš žarnyno, dėl kurio smarkiai sumažėja kraujospūdis ir atsiranda kolapsas.
Kaip liga progresuoja įvairiame amžiuje
Vaikų ir suaugusiųjų ligos eigos skirtumai slypi jos išsivystyme. Suaugusiesiems klinikinis vaizdas yra „neryškus“. Dėl šios priežasties pradinėse stadijose hemoraginio vaskulito diagnozė yra sunki, nes simptomai nėra visiškai išreikšti. Bendra paciento savijauta praktiškai nenukenčia.
Vaikams mažų kraujagyslių patologija pasireiškia ūmiai. Vaskulitas vaikams iki 6 metų vystosi greitai, kartu su karščiavimu, š altkrėtis ir silpnumu. Tuo pačiu metu pusei klinikinių atvejų bet kokio amžiaus pacientams stebimas pilvo sindromas, kurį lydi dispepsiniai sutrikimai (pykinimas, vėmimas, laisvos išmatos su kraujo dryžiais). Jei patologiniame procese dalyvauja inkstai, pacientų šlapimo tyrimuose nustatomas b altymų buvimas, galima hematurija. Vėluojant gydymą, inkstų pažeidimas sukelia lėtinio difuzinio glomerulonefrito vystymąsi, o vėliau – lėtinį inkstų nepakankamumą.
Ligos komplikacijos
Neverta atidėlioti hemoraginio vaskulito gydymo. Galimos šios ligos komplikacijos:
- žarnyno nepraeinamumas;
- pankreatitas;
- skrandžio ir žarnyno opų perforacija;
- peritonitas;
- vidutinio sunkumo anemija;
- DIC su trombocitopenija;
- trombozė;
- suma arba visi širdies priepuoliai;
- neuritas;
- smegenų sutrikimai.
Panašus hemoraginio vaskulito poveikisgalimi tik ignoruojant ligos simptomus ir pavėluotai kreipiantis medicininės pagalbos. Štai kodėl svarbu kuo greičiau pradėti gydymą. Juk niekam ne paslaptis, kad bet kokia liga pradinėse stadijose įveikiama kur kas lengviau. Neįmanoma savarankiškai gydytis ir nekontroliuojamo vaistų ar tradicinės medicinos vartojimo. Vaistus turėtų skirti tik kvalifikuotas specialistas, atlikęs išsamų tyrimą ir diagnozavęs.
Diagnostinės procedūros
Hemoraginį vaskulitą gydo gydytojas reumatologas. Esant komplikuotai ligos eigai ir pažeidžiant vidaus organus, taip pat reikės labai specializuotų specialistų konsultacijos - dermatologo, gastroenterologo, neurologo, nefrologo, kardiologo ir pulmonologo.
Įtarus pacientą, sergantį hemoraginiu vaskulitu, gydytojas turi atlikti tyrimą, surinkti anamnezę, paskirti laboratorinius ir instrumentinius tyrimus. Ekspertų nuomonės padės susidaryti objektyvų ligos vaizdą ir pradėti tinkamą gydymą.
Šiandien pagrindiniai hemoraginio vaskulito diagnostikos metodai yra:
- koagulograma;
- A ir G klasių imunoglobulinų (pirmasis rodiklis sergant vaskulitu padidėja, o antrasis sumažėja), krioglobulinų ir kitų antikūnų analizė;
- tyrimas cirkuliuojantiems imuniniams kompleksams aptikti;
- biocheminis kraujo tyrimas;
- bendras (išsamus) kraujo tyrimas (skirtasleukocitų formulės rodikliai imami kaip pagrindas).
Nustatę tikslią diagnozę, jie pradeda kurti gydymo režimą.
Gydymo ypatybės
Hemoraginis vaskulitas, pasireiškiantis lengva odos ir sąnarių forma, reikalauja ambulatorinio gydymo vaistais, griežtai laikantis lovos režimo ir dietos, kuri visiškai pašalina gyvūninių b altymų ir privalomų alergenų vartojimą. Kapiliarotoksikozė ūminiu laikotarpiu reikalauja hospitalizacijos ir nuolatinės medicininės priežiūros, o kai patologiniame procese dalyvauja vidaus organai, - tam tikromis dozėmis paskirtų stiprių vaistų. Šiai ligai (hemoraginiam vaskulitui) gydyti vartojamų vaistų grupę sudaro šie vaistai:
- Disaggregants ("Kurantil", "Trental"). Jie leidžiami į veną lašeliniu būdu. Be to, poodinėms arba parenterinėms injekcijoms skiriamas "Heparinas", kuris palaipsniui atšaukiamas mažinant dozę.
- Fibrinolizės aktyvatoriai (vaistai, kurių sudėtyje yra nikotino rūgšties).
- Steroidai (galima plazmaferezė).
- Citostatikai („azatioprinas“arba „ciklofosfamidas“).
Šios ligos gydymo trukmė vaikams ir suaugusiems labai priklauso nuo jos sunkumo ir klinikinės formos. Paprastai pilnai terapijai reikia 2–3 mėnesių, kai gydymas yra lengvas, iki šešių mėnesių – vidutinio sunkumo, o apie 12 mėnesių – sunkiam gydymui, kurį lydi atkryčiai ir nefritas.
Pagal TLK-10 kodus hemoraginis vaskulitas yra toje pačioje grupėje kaip alerginė ir reumatinė purpura. Šių ligų gydymą apsunkina ir veiksmingų vaistų, kurie tiesiogiai slopina patologinį procesą, nepaisant jo lokalizacijos, trūkumas.
Vaskulito mityba
Norint išvengti papildomo odos įjautrinimo, dieta yra itin svarbi. Sergant hemoraginiu vaskulitu, iš raciono teks visiškai pašalinti ekstraktines medžiagas ir visus sunkiai organizmo toleruojamus produktus. Taip pat draudžiami galimi alergenai (šokoladas, kava, medus, riešutai, citrusiniai vaisiai, braškės, kiaušiniai, konservai).
Esant pilvo ir inkstų sindromams, dietą parenka gydantis gydytojas, atsižvelgdamas į individualias klinikines rekomendacijas. Sergant hemoraginiu vaskulitu, komplikuotu nefritu, rekomenduojama laikytis dietos Nr. 7 (jos ypatumas yra tai, kad neleistina naudoti druskos ir gyvūninės kilmės produktų).
Kokios galimybės pasveikti
Reikėtų iš karto pastebėti, kad sergant hemoraginiu vaskulitu, prognozė yra labai palanki. Pacientams, kuriems nustatyta tokia diagnozė, mirtina baigtis gali pasireikšti ūminėje ligos fazėje dėl virškinimo sistemos komplikacijų (vidinio kraujavimo, invaginacijos, žarnyno infarkto). Pavieniais atvejais mirtis kyla dėl inkstų nepakankamumo arba rimto centrinės nervų sistemos pažeidimo.
