Ataksija – tai motorinis sutrikimas, nelydimas paralyžiaus, kuriam būdingi ritmo ir judesių koordinacijos sutrikimai. Išvertus iš graikų kalbos žodis ataksija reiškia „chaotiška“ir „netvarkinga“.
Su šia diagnoze judesiai tampa neproporcingi, nepatogūs, netikslūs, dažnai kenčia vaikščiojimas, o kai kuriais atvejais net kalba. Apsvarstykite, kokie ataksijos tipai išsiskiria ir kokie joms būdingi bruožai.
Friedreicho ataksija
Friedreicho paveldima ataksija yra genetiškai nulemta neurologinė liga, kuri progresuoja. Pirmieji ligos apraiškos tampa pastebimos per pirmuosius kelis gyvenimo dešimtmečius.
Pirma, atsiranda rašysenos ir eisenos sutrikimai. Tačiau vaikams sunku nustatyti rašysenos pažeidimą dėl to, kad jis dar nėra iki galo susiformavęs. Kalbant apie eiseną, pacientui reikia paramos, jis nuolat siūbuoja. Visi kojų judesiai yra labiau trūkčiojantys nei laipsniški.
Laikui bėgant atsiranda nesugebėjimas stovėti(astazija) ir net vaikščiojimas (abasia). Tačiau pastaroji yra būdinga greitai progresuojančios ligos eigos ir paskutinių jos stadijų apraiška.
Stebimi stuburo pokyčiai, o tai ypač svarbu paaugliams, kuriems jo formavimosi procesas dar nebaigtas. Po kelerių metų pacientas suserga diabetu dėl kasos veiklos sutrikimų. Kiek vėliau dėl distrofinių lytinių liaukų pakitimų atsiranda hipogonadizmas. Paskutinėse ataksijos stadijose pridedamas regėjimo sutrikimas, atsirandantis dėl regos ir okulomotorinių nervų distrofinių pokyčių. Be to, demencija išsivysto dėl smegenų neuronų pažeidimo.
Smegenėlių pažeidimas
Smegenėlių ataksija – tai motorinės koordinacijos sutrikimas, kuris išsivysto pažeidžiant pagrindinį už tai atsakingą organą – smegenų smegenėlę. Kai kuriais atvejais atsiranda nedideli pakitimai, o kitais – rimtesni ir sunkesni.
Tokia ataksija išsivysto dėl įvairių smegenėlių sričių įtraukimo į patologinį procesą. Dažnai smegenėlių ataksija diagnozuojama sergant encefalitu, smegenėlių kraujagyslių ligomis, išsėtine skleroze, piktybiniais smegenų augliais, intoksikacijomis, taip pat tam tikrais genetinės kilmės negalavimais. Yra 2 smegenėlių ataksijos tipai – statinė ir dinaminė.
Smegenėlių ataksijos statiškumas
Smegenėlių pažeidimas išreiškiamas statine ataksija dėl sumažėjusio tonusoraumenis. Dėl to pacientui tampa sunku ilgą laiką išbūti vienoje padėtyje, be to, jis turi nežymų motorinės koordinacijos pažeidimą. Žmogus juda labai plačiais ir stulbinančiais žingsniais, tarsi būdamas apsvaigęs. Sunkios ligos eigos atveju pacientas negali pats sėdėti ir stovėti, nes, net neturėdamas jėgų laikyti galvos, nuolat krenta. Sunkios formos statinė ataksija atima iš paciento galimybę savarankiškai išlaikyti pusiausvyrą. Reikėtų pažymėti, kad judėjimo koordinacijai įtakos neturi tai, ar pacientas yra atmerktomis ar užmerktomis akimis.
Smegenėlių ataksijos dinamiškumas
Dinaminė ataksija išsivysto, kai į patologinį procesą įtraukiami smegenėlių pusrutuliai. Sergant šia liga, koordinacijos sutrikimai stebimi tik fizinio judėjimo metu. Prarandamas judesių sklandumas ir tikslumas, jie tampa šluojantys ir nepatogūs. Pažeidimo pusėje pastebimas koordinacijos sutrikimas ir judesių sulėtėjimas. Dinaminei ataksijai būdinga hipermetrija (perteklius, priešingi judesiai), adiadochokinezė, peršokimas, taip pat tyčinis tremoras ir kalbos sutrikimai (pacientai kalba lėtai, skirstydami žodžius į skiemenis).
Stovint ir eidamas pacientas nukrypsta į tą pusę, atitinkančią pažeistą smegenėlių pusrutulį. Keičiasi ligonio rašysena: tampa nelygi, šluojanti, su didelelaiškus. Galimi sumažėję sausgyslių refleksai.
Jautri ataksija
Ši ataksija yra judėjimo sutrikimas, kai eisenos pakitimas atsiranda dėl kojų jutimo praradimo dėl periferinių nervų, vidurinės kilpos, užpakalinių stulpelių arba nugaros smegenų užpakalinių šaknų pažeidimo.. Pacientas nejaučia kojų padėties, todėl jam sunku tiek vaikščioti, tiek stovėti. Paprastai jis stovi plačiai išskleidęs kojas ir tuo pat metu gali išlaikyti pusiausvyrą tik atmerktomis akimis, tačiau jei jos bus užmerktos, žmogus ims svirduliuoti ir greičiausiai kris (teigiamas Rombergo simptomas). Vaikščiodami pacientai taip pat plačiai išskleidžia kojas ir pakelia jas daug aukščiau nei reikia, taip pat veržliai siūbuoja pirmyn ir atgal. Jų žingsniai yra skirtingo ilgio, o pėdos, liesdamos grindis, skleidžia trykštančius garsus. Vaikščiodamas pacientas dažniausiai atramai naudoja lazdą ir šiek tiek palenkia liemenį ties klubų sąnariais. Eisenos sutrikimai sustiprina regėjimo defektus. Prausdamiesi pacientai dažnai tampa nestabilūs, siūbuoja ir krenta, nes užsimerkę kuriam laikui praranda regėjimo kontrolę.
Stuburo smegenų ataksija
Šis terminas reiškia įvairius judėjimo sutrikimus, kurių dauguma atsiranda dėl išeminio centrinės nervų sistemos pažeidimo perinataliniu laikotarpiu arba dėl hipoksijos. Eisenos pokyčių sunkumas gali būti įvairus ir priklauso nuo pažeidimo sunkumo ir pobūdžio. Taigi, gali atsirasti nedidelių ribotų pažeidimųBabinskio simptomas, padidėję sausgyslių refleksai ir be ryškių eisenos pokyčių. Didesni ir sunkesni pažeidimai dažniausiai sukelia dvišalę hemiparezę. Pasikeičia eisenos ir laikysenos, būdingos paraparezei.
Smegenų paralyžius sukelia judėjimo sutrikimus, dėl kurių pasikeičia eisena. Pacientams, kuriems tai yra, atsiranda nevalingi galūnių judesiai, kuriuos lydi veido grimasos arba sukamieji kaklo judesiai. Paprastai kojos yra ištiestos, o rankos sulenktos, tačiau ši galūnių asimetrija gali būti pastebima tik atidžiai stebint pacientą. Taigi, pavyzdžiui, viena ranka gali būti pronuota ir ištiesta, o kita – supinuota ir sulenkta. Asimetriška galūnių padėtis dažnai atsiranda, kai galva pasukama skirtingomis kryptimis.
Ataksijos diagnozė
Diagnozei nustatyti naudojami diagnostikos metodai, tokie kaip:
- Smegenų MRT;
- smegenų elektroencefalografija;
- DNR diagnostika;
- elektromiografija.
Be bet kurio iš nurodytų metodų, būtina atlikti kraujo tyrimą, atlikti specialistų, tokių kaip neurologas, psichiatras ir oftalmologas, apžiūrą.
Axia gydymas
Ataksija yra rimta liga, kurią reikia imtis laiku. Neurologo specialisto teikiamas gydymas dažniausiai yra simptominis ir apima šias sritis.
- Tvirtinanti terapija(anticholinesterazės agentai, cerebrolizinas, ATP, B grupės vitaminai).
- Kineziterapija, kuria siekiama užkirsti kelią įvairioms komplikacijoms (pavyzdžiui, raumenų atrofijai ir kontraktūrai), pagerinti vaikščiojimą ir koordinaciją, palaikyti fizinį pasirengimą.
Specialus mankštos terapijos pratimų gimnastikos kompleksas, kurio tikslas – sumažinti koordinacijos sutrikimą ir stiprinti raumenis. Taikant radikalų gydymo metodą (pvz., smegenėlių navikų chirurgija), galima tikėtis dalinio ar visiško pasveikimo arba bent jau tolesnio progresavimo sustabdymo.
Esant Friedreicho ataksijai, atsižvelgiant į ligos patogenezę, didžiulį vaidmenį gali atlikti vaistai, skirti palaikyti mitochondrijų funkcijas („Riboflavinas“, vitaminas E, kofermentas Q10, gintaro rūgštis).
Ligos prognozė
Paveldimų ligų prognozė gana nepalanki. Laikui bėgant, ypač esant neveiklumui, neuropsichiatriniai sutrikimai tik progresuoja. Žmonių, kuriems diagnozuota ataksija, kurios simptomai su amžiumi ryškėja, darbingumas paprastai gerokai sumažėja.
Tačiau dėl simptominio gydymo, taip pat apsinuodijimo, traumų ir infekcinių ligų prevencijos pacientai gyvena iki senyvo amžiaus.
Prevencija
Neįmanoma atlikti specialių ataksijos prevencijos priemonių. Visų pirma, būtina užkirsti keliągalimas ūminių infekcinių ligų (pvz., sinusito, vidurinės ausies uždegimo, pneumonijos), kurios gali išprovokuoti ataksiją, atsiradimas ir vystymasis.
Reikėtų vengti santuokų su krauju. Be to, reikia atsiminti, kad yra didelė tikimybė, kad paveldima ataksija perduodama iš tėvų vaikui, todėl pacientams dažnai patariama atsisakyti gimdyti savo kūdikius ir įsivaikinti svetimą vaiką.
Ataksija yra rimtas neurologinis sutrikimas, kurį reikia nedelsiant gydyti. Štai kodėl kuo anksčiau ši liga bus nustatyta, tuo pacientui bus palankesnė prognozė.
