Kušingo liga yra endokrininės sistemos liga, kuri išsivysto dėl pagumburio-hipofizės sistemos pažeidimo ir padidėjusios hormono AKTH gamybos antinksčių žievėje. Šiai patologijai būdingas daugiasimptomiškumas. Dažniausiai liga vystosi moterims. Itsenko-Cushingo liga sergantiems pacientams diagnozuojamas nutukimas, arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas ir daugelis kitų specifinių apraiškų.
Norint patvirtinti šios ligos prielaidą, pacientui reikės atlikti biocheminius kraujo tyrimus, hormonų tyrimus, stuburo ir krūtinės ląstos rentgenogramas, hipofizės ir antinksčių KT. Patologija gydoma vaistais, spinduliuote ir chirurgija.
Kas tai per liga
Medicinoje yra dvi sąvokos: liga ir Itsenko-Cushingo sindromas. Antruoju atveju kalbame apie pirmines hiperkortizolizmo apraiškas. Irliga ir Itsenko-Cushingo sindromas turi tą patį simptomų kompleksą, tačiau tuo pat metu jų kilmė skiriasi.
Sindromo išsivystymas pagrįstas padidėjusia žmogaus hormono – gliukokortikosteroido – gamyba, kurią sukelia hiperplaziniai antinksčių žievės navikai. Iš esmės toks endokrininės sistemos veiklos sutrikimas atsiranda dėl didėjančios kortikosteromos, gliukosteromos, adenokarcinomos. Itengo-Kušingo sindromo priežastis taip pat gali būti hiperkortizolizmas, išprovokuotas ilgalaikio sintetinių steroidų vartojimo. Retais atvejais šios patologijos vystymosi prielaidos yra vėžiniai kiaušidžių, plaučių, kasos, žarnyno, skydliaukės navikai. Šių piktybinių procesų fone išsivysto negimdinis AKTH sindromas su panašiomis klinikinėmis apraiškomis.
Skirtingai nei sindromas, Kušingo liga atsiranda pagumburio-hipofizės sistemos lygyje, o antinksčiai ir kitos endokrininės sistemos liaukos dalyvauja patologiniame procese vėlesnėse stadijose. Dailiosios lyties atstovės šia liga suserga kelis kartus dažniau nei vyrai, tuo tarpu dažniausiai šia liga serga vaisingo amžiaus moterys. Ligos eigai būdingi sunkūs neuroendokrininiai sutrikimai, įskaitant medžiagų apykaitos sutrikimus, neurologinius simptomus, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir šalinimo sistemų sutrikimus.
Provokuojantys veiksniai
Kušingo ligos priežastys yra hipofizės adenoma, kuri sukeliaper didelis adrenokortikotropinio hormono kiekis. Šios galvos smegenų liaukos naviko pažeidimo atveju pacientai serga adenokarcinoma, mikro- arba makroadenoma. Dažnai šių navikų atsiradimas yra susijęs su praeities infekcijų ir centrinės nervų sistemos pažeidimo (encefalito, arachnoidito, meningito) pasekmėmis, galvos smegenų traumomis, intoksikacija. Medicinos praktikoje yra buvę atvejų, kai Kušingo liga moterims išsivystė dėl nėštumo, gimdymo, menopauzės sukeltų hormoninių sutrikimų.
Patogenezė
Itsenko-Cushingo patologijos vystymosi mechanizmas yra pagumburio, hipofizės ir antinksčių santykio pažeidimas, dėl kurio susidaro per daug hormono ACT. Savo ruožtu padidėjusi šios medžiagos sintezė paaiškina daugybę antinksčių ir papildomų antinksčių organizmo reakcijų:
- Antinksčiuose didėja gliukokortikoidų ir vyriškų hormonų sintezė, o mineralokortikoidų sekrecija mažėja.
- Pernelyg didelis gliukokortikoidų kiekis neigiamai veikia b altymų ir angliavandenių apykaitą, o tai lemia jungiamojo audinio atrofiją, hiperglikemiją ir atsparumą insulinui, prieš tai, kai išsivysto hormoninis cukrinis diabetas.
- Neteisinga riebalų apykaita yra palanki sąlyga nutukimui vystytis.
- Hipokalemija ir aukštas kraujospūdis yra sumažėjusio mineralkontikoidų aktyvumo pasekmė.
- Katabolinis hormonų poveikis kauliniam audiniui neleidžia visiškai pasisavinti kalcioVirškinimo trakto, todėl išsivysto osteoporozė.
- Padidėjusi androgenų (vyriškų hormonų) gamyba sukelia kiaušidžių disfunkciją ir moterų reprodukcinės sistemos sutrikimus.
Sunkumo laipsniai
Yra keletas Itsenko-Kušingo ligos klinikinės eigos formų. Liga turi tris sunkumo laipsnius:
- Lengva. Šią ligą lydi lengvi simptomai: mėnesinių ciklas gali išlikti, o osteoporozės požymių visai nebūti.
- Vidutinis. Kušingo ligos simptomų beveik neįmanoma supainioti su kitų ligų apraiškomis, tačiau šiuo etapu liga neprogresuoja, bendra paciento būklė išlieka patenkinama.
- Sunkus. Šiai patologijos formai būdinga raumenų atrofija, hipokalemija, arterinė hipertenzija, psichikos sutrikimai.
Ligos eiga išsiskiria ir patologinių pakitimų didėjimo tempu – išskiriama progresuojanti ir audringa ligos forma. Pirmuoju atveju liga išsivysto per 6-12 mėnesių. Pokyčiai, kurie atsiranda su pacientu, nelieka nepastebėti kitų. Esant audringai eigai, ligos požymiai formuojasi etapais, per 3-10 metų.
Kaip keičiasi išvaizda
Atpažinti Itsenko-Kušingo ligos simptomus nebus sunku net tiems, kurie toli nuo medicinos. Norėdami tai padaryti, turite žinoti, kokie sutrikimai atsiranda sergant šia liga ir kaip kartu su jais keičiasi sergančiojo išvaizda.
Pacientai,sergantieji šia liga išsiskiria vadinamąja Kušingoidine išvaizda, kuriai būdinga:
- specifinis riebalinio audinio nusėdimas tipinėse vietose – ant veido, pečių, kaklo, krūtinės, nugaros, pilvo;
- ligai progresuojant veidas tampa mėnulio formos;
- VI-VII kaklo slankstelių srityje susidaro riebalinė kupra;
- padidėja krūtinės ir pilvo apimtis, o galūnės išlieka gana plonos;
- oda gali nusilupti, išsausėti ir ant jos bus pastebimas ryškus purpurinis-marmurinis raštas;
- strijos ir poodiniai kraujavimai stebimi pieno liaukų, pečių ir pilvo apačioje;
- Kušingo liga sergantys pacientai dažnai kenčia nuo spuogų ir furunkuliozės.
Kiti požymiai ir simptomai
Moterims, sergančioms Itsenko-Kušingo sindromu, menstruacinis ciklas nutrūksta, kai kuriais atvejais menstruacijos visiškai išnyksta. Be to, neįmanoma nepastebėti pernelyg didelio netipinio vyriško plaukų augimo – šis reiškinys medicinoje vadinamas „hirsutizmu“. Kalbame apie veido, kaklo, smakro, smilkinių, pilvo, krūtinės plaukuotumą ir intensyvų plaukų slinkimą ant galvos.
Vyrams, sergantiems Kušingo liga, priešingai, plaukai iškrenta ant kūno, sustoja ražienų augimas ant veido. Laikui bėgant pacientams, nepriklausomai nuo lyties, sumažėja lytinis potraukis, prarandamas seksualinis potraukis. Jei liga užklumpa vaikystėje,tikėtina, kad lytinis vystymasis ir augimas sulėtės dėl gonadotropinio hormono sekrecijos sumažėjimo.
Dėl kalcio reabsorbcijos ir osteoporozės išsivystymo atsiranda kaulų deformacija, galimi lūžiai, sąnarių skausmai. Laikui bėgant prie arterinės hipertenzijos pridedama tachikardija, kardiopatija ir lėtinis širdies nepakankamumas. Šios kategorijos pacientai dažniau serga bronchitu, pneumonija ir tuberkulioze.
Išsivysčius Itsenko-Kušingo sindromui, neįmanoma ignoruoti virškinimo sistemos pažeidimo. Pacientai dažnai skundžiasi padidėjusiu rėmeniu, skausmu epigastriniame regione, kurį sukelia „steroidinė“pepsinė opa, ir kraujavimu iš virškinimo trakto. Neatmetama galimi inkstų veiklos sutrikimai, šlapimo takų pažeidimai iki uremijos.
Neurologinės problemos
Icenkos-Cushingo patologijos progresavimas kelia grėsmę pacientui skausmo, amiotrofinio, kamieninių smegenėlių ir piramidinių sindromų išsivystymu. Bet jei skausmą ir amiotrofinius sindromus galima kontroliuoti vaistais, tada kamieninių-smegenėlių ir piramidinių sindromų sukeltų pokyčių negalima suvaldyti, jie yra negrįžtami. Pacientai gali patirti ataksiją, nistagmą ir nenormalius refleksus, apimančius veido ir hipoglosinius nervus.
Sergant Itsenko-Cushingo liga, psichoemociniai sutrikimai dažnai atsiranda dėl neurasteninio, depresinio, asteno-adinaminio ir epileptiforminio sindromo. Visiškai natūralus reiškinys yra atminties ir intelekto pablogėjimas, letargija, amplitudės sumažėjimas.emociniai svyravimai. Kai kuriems pacientams kyla įkyrių minčių apie savižudybę.
Kušingo liga šunims
Įdomu tai, kad ši liga keturkojams diagnozuojama taip pat dažnai, kaip ir žmonėms. Ligos priežastis – panašus kortizolio poveikis viso organizmo darbui. Gyvūnui, sergančiam Itsenko-Kušingo sindromu, pažeidžiama imuninė, nervų ir urogenitalinės sistemos, kenčia širdis, pablogėja jungiamojo audinio ir vidaus organų būklė. Liga beveik niekada nesivysto greitai, todėl gyvūnų šeimininkai turi pakankamai laiko ir gerų galimybių padėti gyvūnui ir pratęsti jo gyvenimą. Šie simptomai turėtų įspėti:
- padidėjęs troškulys;
- dažnas šlapinimasis;
- per didelis apetitas;
- kailio būklės pablogėjimas, simetriškų plikų dėmių atsiradimas.
Taip pat galite stebėti kitus Kušingo ligos požymius. Šunims kartu su padidėjusiu noru šlapintis atsiranda šlapimo nelaikymas. Augintinis priauga antsvorio, o riebalų sankaupos daugiausia lokalizuojasi kakle, pilve ir krūtinėje. Laikui bėgant, susilpnėję raumenys nebepajėgia išlaikyti padidėjusio pilvo, todėl jis suglemba. Šuo tampa neaktyvus, vangus, mieguistas, galbūt nesubalansuotas elgesys. Jei ligos priežastis buvo hipofizės adenoma, yra koordinacijos sutrikimų.
Tyrimas ir diagnostika
Norint pradėti gydymą, neužtenka vien skųstis pacientu ir kreiptis į gydytoją. Dėl pastatymodiagnozė, bus reikalingos endokrinologo, neuropatologo, gastroenterologo, kardiologo ir ginekologo konsultacijos.
Specialistai savo argumentuose remiasi biocheminių kraujo tyrimų rezultatais – kai kuriems rodikliams būdingi Kušingo ligai būdingi pokyčiai. Diagnozė leidžia daryti išvadą, kad kraujyje yra padidėjęs cholesterolio, chloro ir natrio kiekis. Sergančiųjų šia liga cukraus kiekis kraujyje ir šlapime gerokai viršija normą, o tai rodo būdingo „steroidinio“cukrinio diabeto išsivystymą.
Privalomas hormonų kraujo tyrimas, leidžiantis nustatyti kortizolio, adrenokortikotropinio hormono, renino koncentraciją. Taip pat atsižvelgiama į kortizolio kiekį paciento šlapime.
Be laboratorinių tyrimų metodų, pacientas turi atlikti:
- Kaukolės rentgenas. Ypatingas dėmesys skiriamas turkų balno – hipofizės vietos – tyrimui. Makroadenoma gali būti matoma rentgeno nuotraukoje.
- Stuburo rentgenograma. Atliekama siekiant nustatyti osteoporozės požymius.
- Smegenų kompiuterinė tomografija ir MRT, naudojant gadolinį (kontrastinę medžiagą). Diagnostinių procedūrų metu nustatomos makro- ir mikroadenomos.
- Antinksčių ultragarsas. Sergant Kušingo liga, diagnozuojama dvišalė organų hiperplazija. Tuo pačiu metu antinksčių padidėjimas tik vienoje pusėje dažnai laikomas gliukosteromos susidarymu.
Terapija ir chirurgija
Kadangi Itsenko-Cushingo liga išsivysto dėl sutrikusios AKTH sekrecijos, gydymasreiškia endokrininių sutrikimų pašalinimą ir medžiagų apykaitos procesų atkūrimą. Terapinė programa apima vaistų vartojimą, pagumburio-hipofizės srities radioterapiją. Sunkiais atvejais veiksmingiausias gydymo būdas yra operacija arba gydymo derinys.
Vaistai pacientams skiriami tik pradinėse ligos stadijose. Hipofizės funkcijų blokada yra tarpinis narkotikų poveikio tikslas. Tam pasiekti skiriami tokie vaistai kaip Rezerpinas, Bromokriptinas – jie aktyviai slopina AKTH sekreciją. Gydant Itsenko-Kušingo ligą, be centrinio veikimo hormonų, gali būti naudojami antinksčių steroidų sintezės blokatoriai. Simptominis gydymas yra privalomas, koreguojantis b altymų, mineralų, angliavandenių ir elektrolitų apykaitą.
Spinduliuotė dažnai skiriama pacientams, kuriems nėra hipofizės naviko rentgeno spinduliais. Vienas iš gydymo būdų – radioaktyviųjų izotopų implantavimas į hipofizę. Praėjus keliems mėnesiams po gydymo, prasideda remisijos laikotarpis, kurį lydi kūno svorio, kraujospūdžio sumažėjimas, menstruacinio ciklo stabilizavimas, patologinio proceso slopinimas ir kaulų bei raumenų audinių pažeidimai. Hipofizės švitinimas dažnai derinamas su vienpusiu antinksčių pašalinimu (adrenalektomija).
Sunkios Kušingo ligos gydymas yra antinksčių pašalinimas iš abiejų pusių(dvišalė adrenalektomija), kuriai toliau reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija gliukokortikosteroidais ir mineralokortikoidais.
Jei ligos priežastis yra gerybinis hipofizės auglys, atliekamas endoskopinis transnazalinis arba transkranijinis adenomos pašalinimas. Kai kuriais atvejais paveiktos hipofizės dalies pašalinimo operacija atliekama transsfenoidiniu būdu. Pašalinus adenomą, daugeliu atvejų įvyksta remisija, tačiau maždaug kas penktas pacientas atsinaujina.
Kokia prognozė
Nustatyti tikimybę, kad asmuo, sergantis Kušingo liga, pasveiks, nėra lengvas. Ligos baigtis priklauso nuo ligos sunkumo, paciento amžiaus. Laiku gydant patologiją ankstyvoje stadijoje jauniems pacientams, negalima atmesti visiško pasveikimo. Nors ilga Kušingo ligos eiga sukelia nuolatinius kaulinio audinio, širdies ir kraujagyslių bei urogenitalinės sistemos pokyčius, neigiamai veikia darbingumą ir pablogina prognozę, net jei vėliau pašalinama pagrindinė priežastis. Pažengusios šios ligos formos baigiasi mirtimi dėl papildomų infekcijų, septinių komplikacijų ir inkstų nepakankamumo.
Pacientus, sergančius Itsenko-Kušingo patologija, turėtų reguliariai stebėti endokrinologas, kardiologas, neurologas, ginekologas. Siekiant užkirsti kelią ligos progresavimui, svarbu vengti pernelyg didelio fizinio ir psichoemocinio streso, gydyti infekcines ligas, intoksikacijas, o neleisti komplikacijas. Esant tokiai diagnozei, darbas naktinėse pamainose visiškai neįtraukiamas.
