SLE reiškia sisteminę raudonąją vilkligę. Tai autoimuninė liga. Patologijos vystymosi mechanizmas yra B ir T limfocitų veikimo pažeidimas. Tai yra imuninės sistemos ląstelės, kurios veikia netinkamai ir sukelia per didelę antikūnų gamybą. Kitaip tariant, organizmo gynyba pradeda klaidingai atakuoti savo audinius, painiodama juos su svetimais. Antikūnų ir antigenų suformuoti imuniniai kompleksai nusėda inkstuose, odoje ir serozinėse membranose. Dėl to organizme pradeda vystytis daugybė uždegiminių procesų. Toliau aprašomi SRV simptomai, ligos diagnostika ir gydymas, taip pat galimos komplikacijos.
Priežastys
Šiuo metu tiksli patologijos etiologija nenustatyta. Diagnozuojant SRV, daugumos pacientų biomedžiagoje buvo rasta Epstein-Barr viruso antikūnų. Pagaminta gydytojųišvada, kad sisteminė raudonoji vilkligė yra virusinio pobūdžio.
Be to, gydytojai nustatė dar keletą modelių:
- Liga labiausiai jautri žmonėms, kurie dėl įvairių priežasčių yra priversti ilgą laiką pasilikti nepalankios temperatūros regionuose.
- Rizikos grupėje yra žmonės, kurių artimi giminaičiai serga liga. Taigi genetinis polinkis taip pat yra provokuojantis veiksnys.
- Remiantis daugelio tyrimų rezultatais, SRV yra savotiška organizmo reakcija į aktyvią gyvybinę dirgiklių veiklą. Pastarieji gali būti bet kokie patogeniniai mikroorganizmai. Tačiau imuninės sistemos sutrikimas atsiranda ne po vieno sudirginimo, o nuolatinio neigiamo poveikio fone.
- Egzistuoja versija, kad sisteminė raudonoji vilkligė išsivysto, kai organizmas yra apsvaigęs nuo tam tikrų cheminių junginių.
Kai kurie gydytojai mano, kad SLE yra hormoninis. Tačiau ši teorija nebuvo paremta atitinkamais tyrimais. Nepaisant to, bet kokie hormoniniai sutrikimai pablogina ligos eigą. Rūkymas ir alkoholio vartojimas taip pat yra rizikos veiksniai.
Nepriklausomai nuo SRV (sisteminės raudonosios vilkligės) priežasčių, ligos diagnostika ir gydymas atliekamas pagal standartinį algoritmą.
Klinikinės apraiškos
Patologijai būdingi įvairūs simptomai. SRV yra lėtinė, tai yra, paūmėjimo epizodai reguliariai keičiamiremisijos laikotarpiai. Liga pažeidžia daugumą organų ir sistemų, provokuodama būdingų klinikinių apraiškų atsiradimą.
Pagrindiniai ligos simptomai:
- Nuolatinis nuovargio jausmas.
- Svorio metimas.
- Greitas nuovargis.
- Padidėjusi kūno temperatūra.
- Sumažėjęs efektyvumas.
- Artritas. Dažniausiai pažeidžiami keliai, riešai ir pirštų sąnariai.
- Osteoporozė.
- Raumeninio audinio skausmas ir silpnumas.
- Eritema ant atviros odos. Paprastai pažeidžiamas veidas, pečiai ir kaklas.
- Plikimas ribotoje srityje (daugeliu atvejų plaukai slenka laikinose srityse).
- fotosensibilizacija.
- Gleivinės pažeidimai.
- Pleuritas.
- Vilkligės pneumonitas, kuriam būdingas dusulys ir kosulys, dėl kurio išsiskiria kruvini skrepliai.
- Plaučių hipertenzija.
- Perikarditas.
- Plaučių embolija.
- Miokarditas.
- Inkstų pažeidimas.
- Galvos skausmas.
- Haliucinacijos.
- Psichoemocinis nestabilumas.
- Neuropatija.
- Skausmingi pojūčiai epigastrinėje zonoje.
- Pykinimas.
- Anemija.
Tai ne visas klinikinių apraiškų sąrašas. Liga gali paveikti bet kokius vidaus organus, sukeldama simptomus, būdingus jų pralaimėjimui. Kadangi liga neturi specifinių požymių, SRV diferencinė diagnozė yra privaloma. Tiesiog įjungtaRemdamasis išsamaus tyrimo rezultatais, gydytojas gali patvirtinti ligos išsivystymą ir sudaryti gydymo schemą.
Diagnostikos kriterijai
Gydytojai parengė pagrindinių kliniškai reikšmingų patologijos apraiškų sąrašą. Liga patvirtinama, jei pacientas turi bent 4 iš 11 būklių.
SLE diagnostikos kriterijai:
- Artritas. Jis turi periferinį pobūdį be erozijos susidarymo. Pasireiškia skausmu ir patinimu. Sąnario srityje vizualizuojamas nedidelis skysčio kiekis.
- Diskoidinis bėrimas. Jis turi ovalią arba žiedinę formą. Bėrimo spalva yra raudona. Plokštelių kontūrai nelygūs. Dėmių paviršiuje galima rasti žvynų, kuriuos sunku atskirti.
- Gleivinių pralaimėjimas. Jis pasireiškia neskausmingomis apraiškomis burnos ertmėje arba nosiaryklėje.
- Didelis UV jautrumas.
- Ypatingas bėrimas ant skruostų ir nosies sparnų. Išoriškai jis primena drugelio kontūrus.
- Inkstų pažeidimas. Jai būdingas b altymų išsiskyrimas iš organizmo kartu su šlapimu.
- Serozinių membranų pralaimėjimas. Pasireiškia skausmu krūtinėje, diskomforto intensyvumas didėja įkvėpus.
- CNS sutrikimas, kuriam būdingi raumenų mėšlungiai ir psichozė.
- Kraujo pokyčiai. Nustatyta analizuojant SRV diagnozę.
- Imuninės sistemos veikimo pokyčiai.
- Padidėja specifinių antikūnų kiekis biologinėje medžiagoje.
Ligos aktyvumo indekso nustatymas
SLEDAI sistema naudojama SRV diagnostikai. Tai apima patologijos eigos įvertinimą pagal 24 parametrus. Kiekvienas iš jų išreiškiamas taškais (taškais).
SLEDAI vertinimo kriterijai:
- Konvulsinių priepuolių buvimas be sąmonės sutrikimo – 8 balai.
- Psichozė – 8.
- Organinio pobūdžio smegenų pakitimai (dezorientacija erdvėje, atminties sutrikimas, nemiga, nerišli kalba) - 8.
- Regos nervo uždegimas - 8.
- Pirminis kaukolės nervų ląstelių pažeidimas – 8.
- Galvos skausmas, kuris išlieka net ir pavartojus narkotinių analgetikų - 8.
- Sutrikusi kraujotaka smegenyse - 8.
- Vaskulitas - 8.
- Artritas – 4.
- Miozitas – 4.
- Cilindrai šlapime – 4.
- Šlapime daugiau nei 5 eritrocitai – 4.
- B altymai šlapime – 4.
- Šlapime daugiau nei 5 b altieji kraujo kūneliai – 4.
- Odos uždegimas – 2.
- Plikimas – 2.
- Gleivinių opiniai pažeidimai - 2.
- Pleuritas – 2.
- Perikarditas – 2.
- Komplimentų sumažinimas C3 arba C4 – 2.
- Teigiamas antiDNR – 2.
- Padidėjusi kūno temperatūra – 1.
- Trombocitų kiekio kraujyje sumažėjimas – 1.
- B altųjų kraujo kūnelių kiekio sumažėjimas – 1.
Didžiausias balas yra 105 taškai. Tai rodo itin didelį ligos aktyvumo laipsnį, kai pažeidžiamos visos pagrindinės sistemos. Gydytojai daro tą pačią išvadą.surinkus 20 ir daugiau taškų. Surinkus mažiau nei 20 balų, įprasta kalbėti apie lengvą arba vidutinį aktyvumo laipsnį.
Laboratorinė SRV diagnostika
Siekdami patvirtinti arba paneigti ligos išsivystymą, gydytojai skiria daugybę tyrimų. SRV diagnozė galima atlikti atliekant kraujo tyrimus, tačiau bet kuriuo atveju būtina atlikti daugybę instrumentinių tyrimų.
Laboratoriniai metodai:
- ANA testas. Tai reiškia antibranduolinio faktoriaus aptikimą. Jei jo titras viršija 1:160, įprasta kalbėti apie autoimuninės patologijos vystymąsi organizme.
- AntiDNA. Antikūnų randama pusei pacientų.
- Anti-Sm. Testas, aptinkantis antikūnus prieš konkretų Smitho antigeną.
- Anti-SSA (SSB). Tai antikūnai prieš b altymus. Jie nėra specifiniai SRV, jie taip pat gali būti aptikti sergant kitomis sisteminėmis patologijomis.
- Antikardiolipino testas.
- Kraujo tyrimas antihistonams nustatyti.
- Uždegiminio proceso žymenų buvimas (padidėjęs ESR ir C reaktyvaus b altymo kiekis).
- Sumažėjęs komplimentų lygis. Tai grupė b altymų, kurie tiesiogiai dalyvauja formuojant imuninį atsaką.
- Visas kraujo tyrimas laboratorinei SRV diagnozei nėra reikšmingas. Gali šiek tiek sumažėti limfocitų, raudonųjų kraujo kūnelių, trombocitų ir b altųjų kraujo kūnelių kiekis.
- Šlapimo tyrimas. Sergant SRV, stebima proteinurija, piurija, cilindrurija ir hematurija.
- Biocheminis kraujo tyrimas. Nerimą keliantys rezultatai: padidėjęs kreatinino kiekis, ASAT, ALAT irkreatino kinazė.
Net jei tyrimai ir nuvilia SRV diagnozę, bet kokiu atveju skiriami instrumentiniai metodai. Remiantis išsamaus tyrimo rezultatais, liga patvirtinama arba atmetama.
Instrumentiniai metodai
Norėdamas diagnozuoti SLE, gydytojas paskiria:
- Sąnarių rentgenas. Leidžia aptikti nedidelius kaulų struktūrų pokyčius.
- Krūtinės ląstos rentgenograma ir kompiuterinė tomografija.
- Angiografija ir branduolinis magnetinis rezonansas. Tyrimas leidžia nustatyti nervų sistemos pažeidimus.
- Echokardiografija. Atliekama siekiant įvertinti širdies raumens funkcionavimą.
Jei reikia, gali būti užsakyti specialūs tyrimai. Diagnozuodami SRV, gydytojai dažnai taiko juosmeninę punkciją, odos ir inkstų biopsiją.
Diferencialinė diagnozė
Remiantis išsamiu tyrimu ir kruopščiu istorijos rinkimu. Taip pat svarbu skirt. SRV diagnozė yra paciento klinikinių apraiškų patogenezės nustatymas. Taip yra dėl to, kad daugeliu atvejų simptomai yra susiję su kitos ligos eiga, o tai labai įtakoja gydymo režimo pasirinkimą.
Sisteminė raudonoji vilkligė turi būti atskirta nuo:
- Anemija.
- hipotirozė.
- Virusinė infekcija.
- Kūno intoksikacija vartojant vaistus.
- Rozė spuogai.
- Dermatitas.
- Jautri šviesai egzema.
- Nuolatinis monoartritas.
- Aseptinė nekrozė.
- Širdies nepakankamumas.
- Cukrinis diabetas.
- Hipertenzija.
- Urgeitalinės sistemos infekcinės ligos.
- Inkstų kraujagyslių trombozė.
- Smegenų navikai.
- Infekcinės centrinės nervų sistemos patologijos.
- Meningitas.
- Išsėtinė sklerozė.
- Karinė TB.
Taigi, norint nustatyti tikslią diagnozę, būtinas kuo teisingesnis simptomų įvertinimas, atspindintis pagrindinės ligos aktyvumo laipsnį.
Gydymas
Nepaisant didelės pažangos ieškant veiksmingo gydymo metodo, atsikratyti ligos neįmanoma. Visų veiklų tikslas – sustabdyti ūminę stadiją, atsikratyti nemalonių simptomų ir užkirsti kelią komplikacijų vystymuisi.
SLE diagnozuoja ir gydo gydytojas reumatologas. Jei reikia, jis surašo siuntimą konsultacijai pas kitus siauro profilio specialistus.
Standartinis sisteminės raudonosios vilkligės gydymo režimas apima šiuos elementus:
- Gliukokortikosteroidų (pvz., prednizolono) priėmimas ir įvedimas į veną.
- Kombinuota pulso terapija. Tai reiškia, kad vienu metu skiriamas citostatikas ir gliukokortikosteroidas. Pirmieji apima šiuos vaistus: metotreksatą, ciklofosfamidą.
- Priešuždegiminių vaistų (Aertal, Nimesil) vartojimas.
- Vaistų, susijusių su aminochinolino serija („Plaquenil“), vartojimas.
- Biologinių veiksnių, turinčių įtakosautoimuninių patologijų vystymosi mechanizmai. Šie vaistai yra veiksmingi, bet labai brangūs. Fondų pavyzdžiai: „Gumira“, „Rituximab“, „Embrel“.
- Vartoti antikoaguliantus, diuretikus, antitrombocitus, kalio ir kalcio papildus.
Sunkaus SLE atveju gydytojas nusprendžia, ar tinkamas ekstrakorporinis gydymas (plazmaferezė ir hemosorbcija).
Be išimties visi pacientai turėtų vengti patekti į stresines situacijas ir ilgai būti tiesioginiuose saulės spinduliuose.
Prognozė
Tai tiesiogiai priklauso nuo apsilankymo pas gydytoją savalaikiškumo ir ligos sunkumo. Sisteminė raudonoji vilkligė ūmia forma vystosi žaibo greičiu, beveik akimirksniu pažeidžiami dauguma vidaus organų. Laimei, ši situacija yra labai reta, ji visada sukelia komplikacijų ir dažnai sukelia mirtį.
Lėtinis variantas laikomas palankiausiu. Taip yra dėl to, kad liga progresuoja lėtai, pamažu pažeidžiami vidaus organai. Tačiau lėtinė SRV gali sukelti negrįžtamų pasekmių. Daugeliu atvejų taip yra dėl problemos ignoravimo ir gydančio gydytojo rekomendacijų nesilaikymo.
Gyvybei pavojingos komplikacijos: inkstų nepakankamumas, miokardo infarktas, kardiosklerozė, perikarditas, širdies ir kvėpavimo nepakankamumas, tromboembolija ir plaučių edema, žarnyno gangrena, insultas, vidinis kraujavimas.
Bišvada
Sisteminė raudonoji vilkligė yra autoimuninė liga. Ligos patogenezė dar nenustatyta, tačiau žinoma, kad patologijos vystymosi mechanizmas slypi klaidingame atakoje prieš paties organizmo ląstelių gynybinę sistemą.
SLE neturi specifinių požymių, yra tiek daug klinikinių ligos apraiškų, kad būtina atlikti išsamų išsamų tyrimą. Patologijos diagnostika apima laboratorinių ir instrumentinių metodų taikymą, taip pat ligos diferencijavimą nuo kitų galimų patologijų.
