Sąvoka „minkštųjų audinių liposarkoma“reiškia piktybinį naviką, kuris, veikiamas įvairių neigiamų veiksnių, pradeda formuotis riebaliniame sluoksnyje. Remiantis statistika, liga dažniausiai diagnozuojama vyrams nuo 50 iki 60 metų. Daugeliu atvejų minkštųjų audinių liposarkoma susidaro šlaunikaulio srityje. Šiek tiek rečiau jis lokalizuotas ant sėdmenų ir retroperitoninės erdvės. Pavieniais atvejais navikas susidaro kitose kūno vietose, įskaitant vidaus organus. Šiuo metu vienintelis minkštųjų audinių liposarkomos gydymas yra chirurgija. Chemoterapija ir radioterapija skiriama kaip palaikomoji terapija.
Patogenezė
Įvairių nepalankių veiksnių įtakoje riebaliniame audinyje pradeda formuotis neoplazma. Naviko pagrindas yra nesubrendęsjungiamojo audinio ląstelės, vadinamos lipoblastais.
Laikui bėgant neoplazmas didėja. Liposarkoma auga giliai į minkštuosius audinius, pažeidžia raumenis, periartikulines zonas ir fasciją. Paprastai naviko ribos yra gerai apibrėžtos. Neoplazmas gali siekti iki 25 cm. Navikas yra geltonos spalvos ir granuliuotos struktūros.
Liposarkomos skirstomos į keletą tipų:
- Labai diferencijuota. Jiems būdingi dažni atkryčių epizodai, tačiau metastazės nėra būdingos. Auglį vaizduoja subrendusios ląstelės ir jo prognozė yra palanki.
- Mixoid. Minkštųjų audinių liposarkoma (neoplazmo nuotrauka pateikta žemiau) susideda iš subrendusių ląstelių ir lipoblastų. Paprastai jis lokalizuotas ant klubų.
- Pleomorfinis. Sudėtyje yra apvalios arba verpstės formos ląstelės. Pleomorfinė minkštųjų audinių liposarkoma yra menkai diferencijuotas tipas.
- Apvali ląstelė. Susideda iš ląstelių, kurios neatrodo kaip riebalai.
- Nediferencijuota. Jame yra du komponentai, kuriuos galima atsekti skirtingose naviko vietose.
Naviko tankis nevienodas. Neoplazmo augimas gali sukelti rimtų pasekmių, dėl kurių atsiradus pirmiesiems įspėjamiesiems požymiams būtina kreiptis į gydytoją.
Minkštųjų audinių miksoidinės liposarkomos ypatybės
Dažniausiai auglys lokalizuojasi apatinių galūnių proksimalinėse dalyse. Neoplazma yra vienas netaisyklingos formos mazgas.
Mixoidminkštųjų audinių liposarkomą (auglio nuotrauka schematiškai parodyta žemiau) vaizduoja ir subrendusios riebalų ląstelės, ir verpstės formos bei apvalūs lipoblastai. Šiam navikui būdinga gleivinės stromos buvimas. Liposarkoma turi daug kraujagyslių.
Šis navikas kartojasi labai dažnai. Tačiau tuo pačiu metu minkštųjų audinių miksoidinė liposarkoma nėra linkusi į metastazių atsiradimą. Kai kuriais atvejais auglyje aptinkamos sritys, kurias vaizduoja prastai diferencijuotos ląstelės. Šiuo atveju prognozė yra nepalanki.
Etiologija
Šiuo metu šlaunies minkštųjų audinių miksoidinės liposarkomos priežastys nėra nustatytos. Retais atvejais neoplazma yra lipomos piktybinio naviko pasekmė. Šiuo atžvilgiu gydytojai rekomenduoja laiku pašalinti didelius venus.
Nepaisant to, kad ligos priežastys nežinomos, gydytojai nustato daugybę provokuojančių veiksnių, kurių įtakoje gali prasidėti liposarkomos formavimosi procesas. Tai apima:
- Neurofibromų buvimas. Dažnai piktybinis navikas prasideda riebaliniame audinyje šalia gerybinio naviko, kurio vystymasis prasideda nervinių skaidulų apvalkale.
- Visos traumos.
- Reguliarus kūno sąlytis su kancerogeniniais junginiais.
- Švitinimas.
- Kaulų struktūrų patologijos, tiek įgimtos, tiek įgytos.
- Paveldimas polinkis. Rizika susirgti šia liga yra didesnė žmonėmskurių artimieji sirgo vėžiu.
Minkštųjų audinių liposarkoma kelia grėsmę ne tik sveikatai, bet ir žmogaus gyvybei. Jis gali išaugti į sąnarius ir kaulų struktūras, juos sunaikindamas.
Klinikinės apraiškos
Pradiniame minkštųjų audinių liposarkomos vystymosi etape simptomų nėra. Pirmosios klinikinės apraiškos atsiranda, kai navikas pradeda didėti. Neoplazma matoma plika akimi, jo skersmuo gali siekti 25 cm. Pačiuopiant auglys jaučiamas kaip tankus nelygios konsistencijos mazgas. Paprastai yra tik vienas neoplazmas, tačiau gali būti stebimos ir kelios liposarkomos.
Laikui bėgant navikas įauga į aplinkinius minkštuosius audinius, kaulų struktūras, suspaudžia kraujagysles ir nervų skaidulas. Šiam etapui būdingi šie simptomai:
- Skausmingi pojūčiai. Kas penktam žmogui, sergančiam liposarkoma, auglys įauga į kaulų struktūras ir suspaudžia nervų galūnes. Tai paaiškina didelio intensyvumo skausmą naviko lokalizacijos srityje.
- Galūnių deformacija. Šlaunies minkštųjų audinių miksoidinė liposarkoma (pažeistos kūno dalies nuotrauka pateikiama žemiau) neigiamai veikia sąnarius. Pastarieji pradeda deformuotis, keičiasi ir apatinės galūnės išvaizda. Dėl tos pačios priežasties pacientams dažnai diagnozuojama trombozė, edema, tromboflebitas, išemija.
- Apatinių galūnių jautrumo pažeidimas. miksoidasšlaunies minkštųjų audinių liposarkoma, kaip minėta aukščiau, suspaudžia ir dažnai pažeidžia nervines skaidulas. Dėl to prarandamas jautrumas, atsiranda paralyžius ir parezė.
- Bendros savijautos pablogėjimas. Vėlesnėse ligos eigos stadijose pacientams nustatomos šios patologinės būklės: intoksikacijos požymiai, raumenų silpnumas, karščiavimas, staigus kūno svorio sumažėjimas, apetito praradimas. Oda liposarkomos srityje įkaista ir tampa melsva.
Nepaisant to, kad miksoidinio tipo navikas nėra linkęs į metastazes, negalima atmesti tolimų antrinių patologijos židinių. Liposarkoma yra piktybinis navikas, ir visais atvejais kyla pavojus, kad jos ląstelės išplis kraujagyslėmis.
Klasifikacija
Navikai dažniausiai skirstomi pagal diferenciacijos laipsnį. Šis terminas reiškia struktūros formavimosi procesą, kurio metu ląstelės įgyja specifinių raumenų, riebalų ar bet kurio kito audinio bruožų. Kai susergama piktybiniais, šie būdingi požymiai ištrinami.
Diferencijavimas žymimas raide G. G1 reikšmė rodo, kad ląstelėse įvyko nedideli pakeitimai. Kitaip tariant, auglys visiškai nesielgia agresyviai. Jis auga labai lėtai ir nėra linkęs į metastazes. Toks neoplazmas savo savybėmis labai panašus į lipomą, kuri yra gerybinis navikas.
Blogiausia prognozėserga G4 liposarkoma. Tai nediferencijuotas navikas, kuriam būdingos ląstelės, kurios visiškai prarado savo specifines savybes.
Paprastai minkštųjų audinių miksoidinė liposarkoma turi G3 balą. Ši vertė rodo, kad navikas turi vidutinį piktybiškumo laipsnį. Sergant G3 miksoidine šlaunies minkštųjų audinių liposarkoma, prognozė tiesiogiai priklauso nuo apsilankymo pas gydytoją savalaikiškumo.
Diagnostika
Pasireiškus pirmiesiems įspėjamiesiems ženklams, reikia kreiptis į onkologą. Paskyrimo metu gydytojas atliks pirminę diagnozę, kurią sudaro anamnezės surinkimas ir fizinė apžiūra. Specialistas turi pateikti informaciją apie visus esamus simptomus. Paprastai pacientai skundžiasi naviko srities patinimu ir skausmu.
Norėdamas nustatyti tikslią diagnozę, onkologas išduoda siuntimą atlikti išsamų tyrimą, įskaitant:
- Bendrieji ir biocheminiai kraujo ir šlapimo tyrimai. Remdamasis jų rezultatais, gydytojas gali įvertinti inkstų funkcionavimo laipsnį, nustatyti uždegiminius procesus, taip pat nustatyti kraujodaros sistemos anomalijas (tai rodo kaulų čiulpų pažeidimą).
- Rentgeno nuotrauka. Tyrimas atliekamas siekiant įvertinti kaulų struktūrų būklę ir nustatyti pažeidimo laipsnį. Be to, gydytojas turi galimybę sužinoti tikslią minkštųjų audinių liposarkomos vietą ir dydį.
- KT, MRT. Šie tyrimai atliekami siekiant įvertinti minkštųjų audinių būklę. Jų įgyvendinimo metu gydytojas gauna informaciją,būtini gydymo taktikai pasirinkti. Kliniškai reikšmingas yra onkologinio proceso išplitimo laipsnio rodiklis.
- Radionuklidų nuskaitymas. Metodo esmė – įvertinti visų paciento skeleto kaulų būklę. Nuskaitymas atliekamas metastazių aptikimui.
- Ultragarsas.
- Citologinis ir histologinis tyrimas.
Paskutinis etapas yra diferencinė diagnostika. Tada, remiantis visų tyrimų rezultatais, gydytojas nustato paciento valdymo taktiką.
Chirurginis gydymas
Miksoidinei liposarkomai reikia integruoto požiūrio. Tačiau visais atvejais operacija yra būtina.
Yra keli chirurginio gydymo metodai. Intervencijos metodą pasirenka gydytojas. Specialistas atsižvelgia ne tik į ligos sunkumą, bet ir į naviko lokalizaciją.
Ankstyvoje vystymosi stadijoje neoplazmas išpjaunamas kartu su aplinkiniais audiniais. Paprastai nupjaunamas 3–5 cm pločio sluoksnis, vėlesniuose etapuose nurodoma radikali rezekcija, tačiau išsaugant apatinę galūnę. Liposarkoma pašalinama ne tik kartu su aplinkiniais minkštaisiais audiniais, bet ir kaulų struktūromis. Esant metastazėms, jos taip pat išpjaunamos. Paskutinis etapas yra plastinė chirurgija. Chirurgas pašalintą kaulą pakeičia protezu.
Jei pažeidimas yra platus ir labai didelis kaulo plotas, nurodoma apatinės galūnės amputacija. Būtina nupjauta kojasiunčiami į laboratoriją. Tai būtina norint įvertinti chirurginės intervencijos radikalumo laipsnį.
Labai vėlyvoje patologijos vystymosi stadijoje operacija nepatartina. Sunkiems pacientams skiriamas simptominis gydymas, kuriuo siekiama pagerinti savijautą. Tačiau šiuo atveju nėra vilties išgydyti. Tokie pacientai patenka į paliatyvųjį skyrių.
Radiacija ir chemoterapija
Chirurgija yra pagrindinis miksoidinės minkštųjų audinių liposarkomos gydymas. Tačiau operacijos efektyvumas bus minimalus, jei ji nebus papildyta spinduliuote ir chemoterapija. Taip yra dėl didelės atkryčio rizikos.
Radioterapija skiriama ir prieš operaciją, ir po jos. Prieš intervenciją naudojant šį metodą, galima sustabdyti naviko augimą. Tokiu atveju į švitinimo lauką patenka ir pats neoplazmas, ir 2–3 cm netoliese esančių audinių.
Jei dėl kokių nors priežasčių auglys nebuvo visiškai pašalintas arba jame buvo didelis piktybinių navikų dažnis, po operacijos spindulinė terapija nurodoma.
Chemoterapija yra pagalbinis būdas paveikti naviką. Jis taip pat skirtas pacientams, turintiems metastazių. Paprastai gydytojai skiria šiuos vaistus: prednizoloną, metotreksatą, vinkristiną, adriamiciną, ciklofosfamidą.
Šiuo metu regioninė chemoterapija laikoma veiksmingiausia. Klasikinis gydymo režimas yra toks: į veną„Vinkristino“(1 ir 8 dienomis), „Doxorubicin“(pirmąją dieną) įvedimas. Nuo pirmos iki penktos dienos rodomas „Dakarbazinas“. Jei reikia, onkologas koreguoja gydymo režimą. Vaistai skiriami griežtai atsižvelgiant į individualias sveikatos ypatybes.
Jei, remdamasis diagnozės rezultatais, gydytojas nustatė, kad pacientas neoperuojamas, gydymo taktika šiuo atveju apima agresyvią spinduliuotę ir chemoterapiją.
Prognozė
Ligos baigtis tiesiogiai priklauso nuo naviko diferenciacijos laipsnio. Jei pacientas laiku kreipėsi į gydymo įstaigą, o auglys buvo nustatytas ankstyvoje vystymosi stadijoje, prognozė yra palanki. 75% pacientų išgyvena penkerius metus. Dešimt metų atitinkamai už 25%.
Vėlesnėje minkštųjų audinių liposarkomos stadijoje prognozė yra mažiau palanki. Tokiu atveju net penkerių metų išgyvenimo tikimybė yra 2 kartus mažesnė. Jei radikali operacija buvo atlikta laiku, be to, ji buvo papildyta spinduliuote ir chemoterapija, prognozė yra gera. 30 % atvejų visiškai pasveiksta.
Kalbant apie vaikus. Jiems prognozė yra pati palankiausia. Penkerių metų išgyvenamumas stebimas 90 % pacientų.
Pabaigoje
Miksoidinė minkštųjų audinių liposarkoma yra piktybinis navikas. Įvairių nepalankių veiksnių įtakoje prasideda naviko formavimosi procesas riebaliniame sluoksnyje. Laikui bėgant jis didėja ir susispaudžiaaplinkiniai audiniai ir nervinės skaidulos. Be to, liposarkoma gali išaugti į raumenis ir kaulų struktūras. Pagrindinis ligos gydymas yra chirurgija. Ją papildo spindulinė ir chemoterapija. Itin sunkiais atvejais nurodoma paliatyvioji pagalba.
